Pilnīga slimības un Budas-Čiari sindroma pārskatīšana

No šī raksta jūs uzzināsiet: kāda patoloģija tiek saukta par Buddia Chiari sindromu, cik bīstama ir tā, kā sindroms atšķiras no Budd-Chiari slimības. Cēloņi un ārstēšana.

Raksta autors: Victoria Stoyanova, 2. kategorijas ārsts, diagnostikas un ārstēšanas centra laboratorijas vadītājs (2015–2016).

Budas-Čiari sindroms - asins stāsts aknās, ko izraisa organisma aizplūšanas aizskārums, kas attīstās dažādu ne-asinsvadu patoloģiju un slimību (peritonīts, perikardīts) fonā. Asins plūsmas traucējumu rezultāts ir aknu bojājums un asinsspiediena paaugstināšanās portāla vēnā (liels asinsvads, kas izraisa vēnu asinis uz aknām no nesavienotiem orgāniem).

Vēdera dobuma epigastriskā reģiona anatomiskā struktūra. Lai palielinātu, noklikšķiniet uz fotoattēla

Nosacīti pastāv divas slimības formas ar tādiem pašiem simptomiem un izpausmēm:

1. Slimība vai primārā patoloģija (cēlonis ir aknu iekšējo sienu iekaisums).
2. Buddia-Chiari sindroms vai sekundārā patoloģija (notiek uz asinsvadu slimību fona).

Šis sindroms ir diezgan reta slimība, saskaņā ar statistiku tā ir diagnosticēta 1 no 100 tūkstošiem cilvēku, sievietēm no 40 līdz 50 gadiem - vairākas reizes biežāk nekā vīriešiem.

Kad patoloģijas dažādu iemeslu dēļ (peritonīts, asinsvadu tromboze), blakus esošie un iekšējie aknu līgumi. Palēninās asins plūsma izraisa hepatocītu (orgānu šūnu) deģenerāciju un nekrozi, veidojot rētas un mezglus. Audi ir saspiesti un palielināti, stipri saspiežot tvertnes.

Tā rezultātā attīstās asins apgādes, išēmijas (skābekļa bads) un aknu perifēro lūpu atrofijas (izsīkuma), asins stāva centrālajā daļā pārkāpums, kas strauji noved pie spiediena palielināšanās (portāla hipertensija) ienākošajos kuģos.

Slimība strauji progresē līdz dzīvībai bīstamām komplikācijām - stagnācijas, nieru un aknu mazspējas (traucēta funkcija), cirozes (orgānu reģenerācija, nomaiņa ar nefunkcionāliem audiem) fonā attīstās liels daudzums šķidruma krūšu dobumā vai vēderā (vairāk nekā 500 ml, hidrotorakss un ascīts) ). 20% gadījumu dažu dienu sindroms ir letāls aknu komas un iekšējās asiņošanas dēļ.

Budd-Chiari sindroma pilnīga izārstēšana nav iespējama. Narkotiku terapija un ķirurģiskās metodes kompleksā paildzina pacienta ar hronisku formu (līdz 10 gadiem) dzīvi, bet neefektīvi slimības akūtās formās.

Medicīnisko iecelšanu patoloģijā veic gastroenterologs, ķirurģijas veic ķirurģisku korekciju.

Slimības cēloņi

Tiešais sindroma cēlonis ir asinsvadu sienu sašaurināšanās vai pilnīga saplūšana, kas nodrošina asinsvadu aizplūšanu no orgāna. Lai izraisītu to izskatu, var:

• mehāniska vēdera trauma (trieciens, zilumi);
• peritonīts (akūta iekaisums vēderā);
• perikardīts (sirds ārējā saistaudu apvalka iekaisums);
• aknu slimība (fokusa bojājumi un ciroze);
• vēdera pietūkums;
• vena cava (lielā trauka, kas nodrošina asins izplūdi no aknām) iedzimtus defektus;
• tromboze (asinsvadu gultnes pārklāšanās ar trombu);
• policitēmija (slimība, kurā asinīs ir ievērojami palielināts sarkano asins šūnu skaits);
• paroksismāla nakts hemoglobinūrija (anēmijas veids, urīna naktī izdalīšanās ar asinīm);
• migrējošs viscerālais tromboflebīts (vairāku lielu asins recekļu vienlaicīga parādīšanās dažādos traukos);
• infekcijas (streptokoku, tubercle bacillus);
• zāles (hormonālie kontracepcijas līdzekļi).

25–30% gadījumu slimības cēloni nevar noteikt, to sauc par idiopātisku.

Aknu bojājumu posmi. Lai palielinātu, noklikšķiniet uz fotoattēla

Simptomi

Slimība var attīstīties akūtas, subakūtas un hroniskas formas:

1. Akūtu formu raksturo strauja slimības pazīmju palielināšanās - akūta sāpes, slikta dūša, vemšana, izteikta apakšējo ekstremitāšu tūska, ascīts un hidrotorakss (šķidrums krūtīs un vēderā). Pacientam ir grūti pārvietoties un veikt fiziskas darbības. Parasti Budd-Chiari sindroma akūtā forma un slimība dažu dienu laikā beidzas ar komu un nāvi.
2. Subakūtā forma notiek ar smagiem simptomiem (aknu un liesas palielināšanās, ascīta attīstība), attīstās tikpat ātri kā akūta, un biežāk kļūst hroniska. Pacienta spēja strādāt ir ierobežota.
3. Hroniska forma agrīnā stadijā ir asimptomātiska (75–80%), vājums un nogurums ir iespējams, palielinoties asins apgādes trūkumam organismā, kas nav saistīts ar fizisko aktivitāti. Veicot progresēšanu, neveiksme izraisa izteiktu simptomu parādīšanos, ko pavada sāpes, pilnības sajūta kreisajā hipohondrijā, vemšana, aknu cirozes pazīmes. Pacienta spēja strādāt šajā periodā ir ierobežota un var neatgriezties (bieži sastopamo procesa sarežģījumu dēļ).

Akūta, nepanesama sāpes epigastriskajā reģionā (zem krūšu kaula apakšējās malas, zem karotes) vai labās hipohondriumas

Neliela acu sklēra un ādas dzeltenība

Virspusējo vēnu pietūkums krūtīs un vēderā

Smags kāju pietūkums

Hemorāģiskie ascīti (asinīs uzkrātajā šķidrumā iekšējās asiņošanas dēļ)

Liesas paplašināšanās (splenomegālija)

Diskomforts un jutīgums pareizajā hipohondrijā (aknu rajonā)

Vājums, nogurums

Asins fizikāli ķīmisko īpašību pārkāpums (palielināta viskozitāte, recēšana)

Palielinātas sāpes labajā pusē, hipohondrijā

Izteiksmīga vēnu raksta parādīšanās uz vēdera un krūtīm

Dispepsijas fenomens (gremošanas traucējumi)

Budd-Chiari sindroma bieža parādība ir nopietnu komplikāciju strauja attīstība:

• nieru un aknu mazspēja;
• hidrotorakss un hemorāģiskie ascīti;
• iekšēja asiņošana;
• ciroze;
• koma un nāvējošs iznākums.

Pacienta vidējais dzīves ilgums bez ārstēšanas ir no vairākiem mēnešiem līdz 3 gadiem.

Diagnostika

Buddia-Chiari sindroms ir iepriekš diagnosticēts ar ievērojamu aknu un liesas palielināšanos, asins recēšanas traucējumu fonā un ascīta attīstībā.

Lai apstiprinātu diagnosticēto klīnisko laboratorisko diagnozi:

• detalizēts asins skaits, skaitot trombocītu un leikocītu skaitu (skaitļa palielinājums par 70%);
• asins koagulācijas faktoru noteikšana (koagulogrammas indeksu izmaiņas, protrombīna laika pieaugums);
• bioķīmiskās asins analīzes (sārmainās fosfatāzes pieaugums, aknu transamināžu aktivitāte, neliels bilirubīna pieaugums un albumīna samazināšanās).

Kā instrumentālas metodes izmantojiet:

1. Datorizētā tomogrāfija un ultraskaņa (nosaka asinsrites traucējumu pakāpes un lokalizācijas pakāpi).
2. Aknu asinsvadu angiogrāfija (informatīvs veids, kā noteikt asinsrites traucējumu (tromboze, stenoze, oklūzija) cēloni un asinsvadu bojājuma pakāpi).
3. Zemāka kavitācija (zemāka vena cava pārbaude, lai konstatētu šķēršļus asins plūsmai).
4. Biopsija vai bioloģiskā materiāla iegūšana in vivo (ļauj noteikt degenerācijas pakāpi, nekrozi vai šūnu atrofiju).

Dažreiz aknu vēnas kateterizācija (lai noteiktu trombozes lokalizāciju).

Pacienta ar Budd-Chiari sindromu vēdera CT skenēšana

Ārstēšanas metodes

Lai izārstētu slimību, tas ir pilnīgi neiespējami, vairumā gadījumu ārstēšana ar zālēm ir neefektīva, tikai nedaudz un mazina pacientu uz īsu laiku (pagarina dzīvi līdz 2 gadiem).

Badda Čiari sindroms Vikipēdijā

Buddia-Chiari sindroms - aknu vēnu obstrukcija (tromboze), kas novērota to ieplūdes zemākā vena cava līmenī un izraisa asins izplūdi no aknām.

Slimību pirmo reizi aprakstīja angļu ārsts G. Budd 1845. gadā. Vēlāk, 1899. gadā, Austrijas patologs N. Chiari sniedza informāciju par 13 šī sindroma gadījumiem.

Slimības gaita var būt akūta un hroniska. Akūtā Čiari sindroma akūtā sākums ir aknu vēnu trombozes vai sliktākas vena cava sekas. Slimības hroniskās formas cēlonis ir intrahepatisko vēnu fibroze, vairumā gadījumu tā ir iekaisuma procesa dēļ.

Slimības klīniskie simptomi ir: sāpes vēdera augšdaļā, vieglas aknas, sāpīgas ar palpāciju, ascīts.

Diagnoze balstās uz slimības klīnisko izpausmju novērtēšanu, venozo asins plūsmas ultraskaņas ultraskaņas izmeklējumu rezultātiem, attēlveidošanas izmeklēšanas metodēm (CT, vēdera dobuma orgānu MRI); datu spleno- un hepatomanometrija, zemākā kavogrāfija, aknu biopsija.

Ārstēšana ir antikoagulantu, trombolītisko un diurētisko līdzekļu lietošana. Manevrēšanas operācijas tiek veiktas, lai novērstu asinsvadu obstrukciju. Ir pierādīts, ka pacientiem ar akūtu-Chiari sindromu aknu transplantāciju.

Budas-Chiari sindroma klasifikācija
Budd-Chiari sindroma klasifikācija pēc ģenēzes:
Primārais Budas-Čiari sindroms.

Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu saplūšanu.

Vājākā vena cava membrānas invāzija ir reti patoloģisks stāvoklis. Visizplatītākais Japānas un Āfrikas iedzīvotāju vidū.

Vairumā gadījumu aknu ciroze, ascīts un varikozas vēnas tiek diagnosticētas pacientiem ar zemāku vena cava membrānu invāziju.

Sekundārā Budas-Chiari sindroms.

Notiek ar peritonītu, vēdera dobuma audzējiem, perikardītu, sliktākas vena cava trombozi, cirozi un fokusa aknu bojājumiem, migrējošu viscerālo tromboflebītu, policitēmiju.

Budd-Chiari sindroma klasifikācija pēc plūsmas:
Akūts-Čiari sindroms.

Akūtā Čiari sindroma akūtā sākums ir aknu vēnu trombozes vai sliktākas vena cava sekas.

Akūta vēnu obstrukcija, pēkšņi parādās vemšana, intensīvas sāpes epigastriskajā reģionā un labajā hipohondrijā (aknu pietūkuma un glissona kapsulas izstiepšanas dēļ); tiek atzīmēta dzelte.

Slimība strauji attīstās, ascīts attīstās dažu dienu laikā. Termināla stadijā notiek asiņaina vemšana.

Kad tromboze iestājas zemākā vena cava, novēro apakšējo ekstremitāšu tūsku un vēnu paplašināšanos uz priekšējās vēdera sienas. Smagos aknu vēnu pilnīgas obstrukcijas gadījumos mesenterisko asinsvadu tromboze attīstās ar sāpēm un caureju.

Akūtā Čiari sindroma akūtā gaitā šie simptomi parādās pēkšņi un tiek izteikti strauji progresējot. Dažu dienu laikā slimība beidzas letāli.

Hronisks Budd-Chiari sindroms.

Buddia-Chiari sindroma hroniskā kursa cēlonis var būt intrahepatisko vēnu fibroze, vairums gadījumu, ko izraisa iekaisuma process.

Slimība var rasties tikai hepatomegālijā, pakāpeniski pievienojot sāpes pareizajā hipohondrijā. Attīstītajā stadijā aknas ievērojami palielinās, kļūst biezas, parādās ascīts. Slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja.

Slimību var sarežģīt asiņošana no barības vada, vēdera un zarnu paplašinātām vēnām.

Budd-Chiari sindroma klasifikācija, nosakot venozo obstrukciju:

Ir vairāki Budd-Chiari sindroma veidi.

• I tipa Budd-Chiari sindroms - sliktākas vena cava obstrukcija un aknu vēnas sekundārā obstrukcija.
• II tipa Budas-Chiari sindroms - liels aknu vēnu aizsprostojums.
• Trešais Buddia-Chiari sindroma veids ir aknu mazo vēnu obstrukcija (veno-okluzīva slimība).
• Badd-Chiari sindroma klasifikācija pēc etioloģijas:
  • Idiopātisks Budd-Chiari sindroms.

    20-30% pacientu slimības etioloģiju nevar noteikt.

    Iedzimts Budd-Chiari sindroms.

    Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu saplūšanu.

    Trombotisks sindroms Budd-Chiari.

    Šāda veida Budd-Chiari sindroma attīstība 18% gadījumu ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmiju, nakts paroksismālu hemoglobinūriju, proteīna C deficītu, protrombīna III deficītu).

    Turklāt Budd-Chiari sindroma cēloņi var būt: grūtniecība, antifosfolipīdu sindroms, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.

    Pēc traumatiska un / vai iekaisuma procesa.

    Notiek ar flebītu, autoimūnām slimībām (Behceta slimību), traumām, jonizējošo starojumu, imūnsupresantu lietošanu.

    Ņemot vērā ļaundabīgos audzējus.

    Buddia-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar nieru šūnu vai hepatocelulāru karcinomu, virsnieru audzējiem, zemākas vena cava leiomyosarcomas.

    Uz aknu slimības fona.

    Budd-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar aknu cirozi.

Buddia-Chiari sindroma epidemioloģija

Pasaulē Buddia-Chiari sindroma sastopamība ir zema un ir 1: 100 tūkstoši cilvēku.

18% gadījumu Buddia-Chiari sindroma attīstība ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmiju, nakts paroksismālu hemoglobinūriju, proteīna C deficītu, protrombīna III deficītu); 9% gadījumu - ar ļaundabīgiem audzējiem. Nav iespējams diagnosticēt jebkādas blakusparādības 20-30% pacientu (Buddia-Chiari idiopātiskais sindroms).

Biežāk sievietes ar hematoloģiskiem traucējumiem slimo.

Budas-Čiari sindroms izpaužas 40-50 gadu vecumā.

10 gadu dzīvildze ir 55%. Nāve notiek aknu mazspējas un ascīta dēļ.

ICD-10 kods

Etioloģija un patoģenēze

• Budas-Chiari sindroma etioloģija
  • 20-30% pacientu ar Badda-Chiari sindromu šī slimība ir idiopātiska.
  • Mehāniskie cēloņi.
    • Iedzimta vena cava iedzimta membrāna invāzija.
      • I tips: plānā membrāna, kas atrodas zemākā vena cava.
      • II tips: nepietiekama vena cava segmenta trūkums.
      • III veids: asins plūsmas trūkums vena cava zemākajos līmeņos un nodrošinājumu attīstība.
    • Aknu vēnu stenoze.
    • Suprahepatisko vēnu hipoplazija.
    • Pēcoperācijas aknu vēnu obstrukcija un zemāka vena cava.
    • Pēctraumatiska aknu vēnu obstrukcija un zemāka vena cava.
  • Parenterāla barošana.

    Ir gadījumi, kad Budd-Chiari sindroms attīstās kā komplikācija vājākā cava kateterizācijai jaundzimušajiem.

  • Audzēji.
    • Nieru šūnu karcinoma.
    • Hepatocelulārā karcinoma.
    • Virsnieru dziedzeru audzēji.
    • Sliktākā vena cava Leiomyosarcoma.
    • Labās atrijas meksoma.
    • Wilms audzējs.
  • Koagulācijas traucējumi.
    • Hematoloģiskie traucējumi.
      • Politēmija.
      • Trombocitoze
      • Paroksismāla nakts hemoglobinūrija.
      • Melioproliferatīvās slimības.
    • Koagulopātija.
      • C proteīna deficīts.
      • Proteīna S deficīts
      • Antitrombīna II deficīts.
      • Antifosfolipīdu sindroms.
      • Cita koagulopātija.
    • Sistēmisks vaskulīts.
    • Sirpjveida šūnu anēmija.
    • Hroniska iekaisuma zarnu slimība.
    • Perorālo kontracepcijas līdzekļu saņemšana.
  • Infekcijas slimības.
    • Tuberkuloze.
    • Aspergiloze.
    • Filariasis.
    • Echinokokoze.
    • Amebiasis.
    • Sifiliss
• Buddia-Chiari sindroma patoģenēze

  Lielo aknu vēnu diametrs (pa labi, pa kreisi pa kreisi) ir 1 cm, tie savāc asinis no lielākās daļas aknu un ieplūst zemākā vena cava. Mazākajās aknu vēnās asinis iekļūst no aknu kaudāta daivas un dažās labās daivas daļās.

  Asins plūsmas caur aknu vēnām efektivitāte ir atkarīga no asins plūsmas ātruma un spiediena labajā atrijā un zemākā vena cava. Lielākā daļa sirds cikla laikā asinis pārvietojas no aknas uz sirdi. Šī kustība palēninās labās atrijas sistolē, jo tajā palielinās spiediens.

  Pēc sistolēm, asins plūsma caur aknu vēnām ir neliels, jo rodas spiediena viļņa, kuras rašanās rezultātā asiņainu vārstu noslēdz ventrikulārās sistoles sākumā.

  Spiediena vilnis noved pie aknu venozās asins plūsmas īslaicīgas inversijas, kas norāda uz aknu audu elastību un ķermeņa spēju pielāgoties šīm izmaiņām.

  Aknu hepatocelulārā patoloģija izraisa aknu audu stingrību. Jo izteiktākas ir patoloģiskās izmaiņas aknu parenhīmā, jo mazāka ir aknu vēnu spēja pielāgoties spiediena viļņiem.

  Ilgstoša vai pēkšņa vena cava vai aknu vēnu obstrukcija var izraisīt hepatomegāliju un dzelti.

  Badda-Chiari sindroma gadījumā venozā obstrukcija, kas veicina spiediena palielināšanos sinusoidālās telpās, noved pie vēnu asins plūsmas pasliktināšanās portāla vēnu sistēmā, ascīts un morfoloģiskās izmaiņas aknu audos. Gan akūtā, gan hroniskā slimības gaitā aknās (centrolobulārajā zonā) parādās vēnu stāzes pazīmes, kuru smagums nosaka aknu darbības traucējumu pakāpi. Paaugstināts spiediens aknu sinusoidālajās telpās var izraisīt hepatocelulāru nekrozi.

  Viena no aknu vēnu obstrukcija ir asimptomātiska. Budd-Chiari sindroma klīniskās izpausmes gadījumā vismaz divās no aknu vēnām ir nepieciešams asins plūsmas traucējums. Veicot venozās asins plūsmas pārkāpumu, rodas hepatomegālija, veicinot aknu kapsulas izstiepšanu un sāpju rašanos.

  Lielākajai daļai pacientu ar Budas-Chiari sindromu asins izplūde notiek caur nesavienotām vēnām, starpkultūru traukiem un paravertebrālajām vēnām. Tomēr šī drenāža nav efektīva, kaut arī daļa no asinīm tiek izvadīta no aknām caur portāla vēnu sistēmu.

  Rezultātā Budd-Chiari sindroma gadījumā attīstās aknu perifēro daļu atrofija un attīstās centrālā hipertrofija. Aptuveni 50% pacientu ar Buddia-Chiari sindromu novērota aknu kaudāta daivas kompensējošā hipertrofija, kas noved pie sekundārās obstrukcijas zemākā vena cava. 9-20% pacientu ar Buddia-Chiari sindromu rodas portāla vēnu tromboze.

  • A-Budd-Chiari sindroms rodas aknu venozas asins plūsmas traucējumu dēļ, kas rodas stenozes, aknu vēnu trombozes vai zemākas vena cava membrānas saplūšanas dēļ. Aknu hipertrofīta astes daļa veicina sekundārās obstrukcijas pazemināšanos vena cava. Vēdera vēnas paplašinās; ir izveidoti nodrošinājumi.
  • Venogrāfijas pētījumā nav redzama pareizā aknu vēna; nodrošinājuma tīkls izskatās kā internets.
  • C - histoloģiskā izmeklēšana par centrālās vēnas apkārtējo aknu sinusoīdiem ir paplašināta un piepildīta ar asinīm; vizualizētas centrolobulārās nekrozes pazīmes.
  • D - nemainīgas aknu vēnas.
  • E - nemainīga aknu audu histoloģiskais attēls.

Budas-Čiari sindroms

Budas-Chiari sindroms ir slimība, ko raksturo aknu vēnu obstrukcija, kas izraisa asins plūsmas traucējumus un vēnu stāzi. Patoloģija var būt saistīta ar primārajām asinsrites un asinsrites sistēmas traucējumu izmaiņām. Tā ir diezgan reta slimība, kas notiek akūtā, subakūtā vai hroniskā formā. Galvenie simptomi ir stipras sāpes pareizajā hipohondrijā, palielinātas aknas, slikta dūša, vemšana, mērens dzelte, ascīts. Visbīstamākā akūta slimības forma, kas izraisa komu vai pacienta nāvi. Konservatīvā ārstēšana nesniedz ilgstošus rezultātus, paredzamais dzīves ilgums ir tieši atkarīgs no veiksmīgas operācijas.

Budas-Čiari sindroms

Buddia-Chiari sindroms ir patoloģisks process, kas saistīts ar asinsrites izmaiņām aknās sakarā ar vēnu asinsvadu samazināšanos blakus šai orgānai. Aknas veic daudzas funkcijas, ķermeņa normāla darbība ir atkarīga no tā stāvokļa. Tādēļ asinsrites traucējumi ietekmē visas sistēmas un orgānus un izraisa vispārēju intoksikāciju. Budas-Chiari sindroms var būt saistīts ar lielo vēnu sekundāro patoloģiju, kas izraisa asins stagnāciju aknās vai, otrādi, primārās izmaiņas asinsvados, kas saistītas ar ģenētiskām novirzēm. Šī ir diezgan reta gastroenteroloģijas patoloģija: saskaņā ar statistiku bojājumu biežums ir 1: 100 000 iedzīvotāju. 18% gadījumu slimību izraisa hematoloģiski traucējumi, 9% - ļaundabīgi audzēji. 30% gadījumu nav iespējams identificēt blakusslimības. Visbiežāk patoloģija skar sievietes 40-50 gadus.

Budas-Chiari sindroma cēloņi

Buddia-Chiari sindroma attīstību var izraisīt daudzi faktori. Galvenais iemesls tiek uzskatīts par iedzimtu aknu asinsvadu un to strukturālo komponentu anomāliju, kā arī aknu vēnu sašaurināšanos un iznīcināšanu. 30% gadījumu nav iespējams noskaidrot šī stāvokļa precīzu cēloni, tad viņi runā par idiopātisku Budd-Chiari sindromu.

Badda-Chiari sindroma parādīšanās var izraisīt sliktu vēdera traumu, aknu slimību, peritoneālo iekaisumu (peritonītu) un perikardu (perikardītu), ļaundabīgus audzējus, hemodinamikas izmaiņas, vēnu trombozi, noteiktas zāles, infekcijas slimības, grūtniecību un dzemdības.

Visi šie cēloņi noved pie vājākas venozās caurlaidības un stagnācijas attīstības, kas pakāpeniski izraisa aknu audu iznīcināšanu. Turklāt palielinās intrahepatiskais spiediens, kas var izraisīt nekrotiskas izmaiņas. Protams, ar lielo kuģu iznīcināšanu, asinsriti veic uz citu vēnu zaru (nesalīdzināto vēnu, starpkultūru un paravertebrālo vēnu) rēķina, bet tie nesaskaras ar šādu asins daudzumu.

Tā rezultātā viss beidzas ar aknu perifēro daļu atrofiju un tās centrālās daļas hipertrofiju. Aknu izmēra palielināšanās vēl vairāk pasliktina situāciju, jo tā spēcīgāk izspiež vena cava, izraisot tās pilnīgu aizsprostošanos.

Budas-Chiari sindroma simptomi

Budd-Chiari sindroma patoloģiskajā procesā var iesaistīties dažādi kuģi: mazas un lielas aknu vēnas, zemākas vena cava. Sindroma klīniskās pazīmes ir tieši atkarīgas no bojāto kuģu skaita: ja ir cietusi tikai viena vēna, tad patoloģija ir asimptomātiska un neizraisa labklājības pasliktināšanos. Bet asins plūsmas izmaiņas divās vai vairākās vēnās neizdodas bez pēdām.

Simptomi un to intensitāte ir atkarīga no akūtas, subakūtas vai hroniskas slimības. Akūtā patoloģiskā forma attīstās pēkšņi: pacientiem rodas stipras sāpes vēderā un labajā hipohondrijā, slikta dūša un vemšana. Parādās mērens dzelte un aknu lielums dramatiski palielinās (hepatomegālija). Ja patoloģija ietekmē vena cava, tad apakšējo ekstremitāšu pietūkums, sapena vēnu paplašināšanās uz ķermeņa. Pēc dažām dienām parādās nieru mazspēja, ascīts un hidrotorakss, kurus ir grūti ārstēt un kam ir asiņaina vemšana. Parasti šī forma beidzas ar komu un pacienta nāvi.

Subakūtu kursu raksturo palielinātas aknas, reoloģiski traucējumi (vai drīzāk paaugstināta asins recēšana), ascīts, splenomegālija (liesas palielināšanās).

Hroniska forma var ilgu laiku nesniegt klīniskas pazīmes, slimību raksturo tikai aknu lieluma palielināšanās, vājums un palielināts nogurums. Pakāpeniski zem apakšējā labās ribas un vemšanas parādās diskomforts. Patoloģijas vidū veidojas aknu ciroze, palielinās liesa, kā rezultātā attīstās aknu mazspēja. Vairumā gadījumu tā ir hroniska slimības forma (80%).

Literatūrā ir aprakstītas atsevišķas zibens formas vēstures, ko raksturo strauja un pakāpeniska simptomu palielināšanās. Dažu dienu laikā rodas dzelte, nieru un aknu mazspēja, ascīts.

Badd-Chiari sindroma diagnostika

Badd-Chiari sindroms var būt sastopams, veidojot raksturīgus simptomus: ascīts un hepatomegālija ar palielinātu asins recēšanu. Lai iegūtu galīgo diagnozi, gastroenterologam ir jāveic papildu pārbaudes (instrumentālie un laboratoriskie testi).

Laboratorijas metodes sniedz šādus rezultātus: pilnīgs asins skaits liecina par leikocītu un ESR skaita pieaugumu; Koagulogramma atklāj protrombīna laika pieaugumu, bioķīmiskā asins analīze nosaka aknu enzīmu aktivitātes pieaugumu.

Instrumentālās metodes (aknu ultraskaņa, Doplera sonogrāfija, portogrāfija, CT skenēšana, aknu MRI) var izmērīt aknu un liesas lielumu, noteikt difūzo un asinsvadu traucējumu pakāpi, kā arī slimības cēloni, noteikt asins recekļus un venozo stenozi.

Budas-Chiari sindroma ārstēšana

Terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz venozās asins plūsmas atjaunošanu un simptomu novēršanu. Konservatīvā terapija dod īslaicīgu efektu un veicina nelielu vispārējā stāvokļa uzlabošanos. Pacienti ir parakstīti diurētiskie līdzekļi, kas noņem ķermeņa pārmērīgu šķidrumu, kā arī zāles, kas uzlabo metabolismu aknu šūnās. Sāpju un iekaisuma procesu atvieglošanai tiek izmantoti glikokortikosteroīdi. Visiem pacientiem tiek parakstīti pret trombocītu un fibrinolītiskie līdzekļi, palielinot asins recekļu rezorbcijas ātrumu un uzlabojot asins reoloģiskās īpašības. Mirstība ar izolētu konservatīvo terapijas metožu izmantošanu ir 85-90%.

Ir iespējams atjaunot aknu asins piegādi tikai ar operāciju, bet ķirurģiskas procedūras tiek veiktas tikai tad, ja nav aknu mazspējas un aknu vēnu trombozes. Parasti tiek veikti šādi darbības veidi: anastomozu uzlikšana - mākslīga komunikācija starp bojātiem kuģiem; manevrēšana - papildu asins izplūdes veidu radīšana; aknu transplantācija. Augstākās vēnas stenozes gadījumā parādās tās protēze un izplešanās.

Budd-Chiari sindroma prognoze un komplikācijas

Slimības prognoze ir neapmierinoša, to ietekmē pacienta vecums, vienlaikus hroniska patoloģija, cirozes klātbūtne. Ārstēšanas trūkums beidzas ar pacienta nāvi no 3 mēnešiem līdz 3 gadiem pēc diagnozes. Slimība var izraisīt komplikāciju aknu encefalopātijas, asiņošanas, smagas nieru mazspējas veidā.

Īpaši bīstams ir Budd-Chiari sindroma gaitas akūtais un pilnveidīgais raksturs. Pacientu ar hronisku patoloģiju dzīves ilgums sasniedz 10 gadus. Prognoze ir atkarīga no operācijas panākumiem.

Budas-Chiari sindroms: cēloņi, pazīmes, diagnoze, kā ārstēt, prognozēt

Aknas ir svarīgs un daudzfunkcionāls orgāns. Traucējumi aknās ietekmē visa organisma stāvokli un izraisa dažādu slimību attīstību. Šī neveiksmes iemesli var būt daudz. Viens no patoloģiskajiem procesiem, kas izraisa aknu disfunkciju, ir Budd-Chiari sindroms. Šo simptomu kompleksu izraisa aknu vēnu obstrukcija, kā rezultātā samazinās asinsvadu lūmenis un traucēta orgānu asins piegāde.

Budas-Čiari sindroms 19. gs. Beigās tika atklāts britu ķirurgs Budd un austriešu patologs Čiari. Viņi patstāvīgi aprakstīja lielu aknu vēnu trombozi to savienojuma līmenī, kas bloķēja asins izņemšanu no aknu lobulām. Saskaņā ar ICD-10, aknu vēnu kompleksā patoloģija tika attiecināta uz „citu vēnu emboliju un trombozi” un saņēma kodu I82.0.

Mūsdienu medicīnas zinātnieki atšķir divus medicīniskos terminus: Budd-Chiari “slimība” un “sindroms”. Pirmajā gadījumā mēs runājam par akūtu procesu, kas saistīts ar aknu venozo kuģu trombozi vai hronisku slimības formu, ko izraisa tromboflebīts un intrahepatisko vēnu fibroze. Otrajā gadījumā runājam par ne-asinsvadu slimību klīnisko izpausmi. Šāds patoloģiskā procesa sadalījums ar tādiem pašiem simptomiem un izpausmēm divās dažādās formās ir nosacīts. Skābekļa trūkums aknu audos izraisa tās išēmiju, kam ir negatīva ietekme uz visu orgānu būtisko aktivitāti un izpaužas kā intoksikācijas sindroms.

Budas-Chiari sindroms ir reta slimība ar akūtu, subakūtu, hronisku vai fulminantu gaitu. Ar aknu vēnu aizsprostošanos tiek traucēta tā normālā asins piegāde. Pacientiem ir stipras sāpes vēdera labajā pusē, dispepsija, dzelte, ascīts, hepatomegālija. Akūtākā patoloģijas forma tiek uzskatīta par visbīstamāko. Tas bieži izraisa pacienta komu vai nāvi.

Šī gastroenteroloģiskā slimība bieži skar nobriedušas sievietes vecumā no 35 līdz 50 gadiem, kas cieš no hematoloģiskām slimībām. Vīriešiem slimība ir daudz retāka. Nesen ārsti ir izklausījuši trauksmi, jo sindroms ir daudz jaunāks. Eiropā tā ir reģistrēta ar vienu personu miljonā.

Visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par Buddia-Chiari sindromu, tiek veikta pilnīga medicīniskā izmeklēšana, ieskaitot Doplera aknu, ultraskaņas, CT skenēšanas un MRI, aknu audu biopsijas. Budas-Chiari sindroms ir neārstējama slimība. Visaptveroša zāļu terapija un savlaicīga ķirurģija var tikai pagarināt pacientu dzīvi un uzlabot tās kvalitāti. Pacienti noteica diurētiskos līdzekļus, dezagregantus un trombolītiskos līdzekļus. Akūtas formas pat šie notikumi paliek bezspēcīgi. Šiem pacientiem ir indicēta aknu transplantācija.

Etioloģija

Budas-Chiari sindroma cēloņi ir ļoti dažādi. Visi no tiem ir iedalīti divās grupās - iedzimta un iegūta. Šajā sakarā zinātnieki ir identificējuši galvenās patoloģijas formas: primāro un sekundāro.

• Japānā un Āfrikā bieži sastopama slimība, ko izraisa iedzimta anomālija - membrānas invāzija vai zemākas vena cava stenoze. To atklāj nejauši, pārbaudot pacientus par citām aknu slimībām, asinsvadu slimībām vai ascītu ar nezināmu izcelsmi. Šis sindroma veids ir primārs. Aknu asinsvadu iedzimtas anomālijas ir galvenais slimības etiopatogenētiskais faktors.
• Secondary sindroms - komplikācija peritonīta, vēdera traumas, perikardīts, ļaundabīgi audzēji, aknu, hronisks kolīts, tromboflebīts, hematoloģiskais un autoimūno traucējumu ārstēšanai, pakļaušana jonizējošā starojuma, bakteriālas infekcijas un parazītu invāzijas, pēcdzemdību, ķirurģiskas iejaukšanās, dažādas invazīvas medicīniskās procedūras, veicot noteiktus zāles.
• Idiopātiskais sindroms attīstās 30% gadījumu, kad nav iespējams noteikt precīzu slimības cēloni.

Sindroma etioloģiskajai klasifikācijai ir 6 formas: iedzimta, trombotiska, pēctraumatiska, iekaisuma, onkoloģiska, aknu.

Sindroma patogenētiskās saites:

1. Cēloņa faktora ietekme
2. Vēnu sašaurināšanās un obstrukcija,
3. Palēninās asins plūsma
4. Stagnācijas attīstība,
5. Hepatocītu iznīcināšana ar rēta veidošanos, t
6. Hipertensija portāla vēnu sistēmā, t
7. Kompensējoša asins izplūde caur aknu mazajām vēnām, t
8. Orgāna mikrovaskulārā išēmija, t
9. Aknu perifērās daļas tilpuma samazināšanās, t
10. Ķermeņa centrālās daļas hipertrofija un blīvums, t
11. Nekrotiskie procesi aknu audos un hepatocītu nāve,
12. Aknu darbības traucējumi.

Slimības patoloģiskās pazīmes:

• Paplašināta, gluda un purpura aknu audi, kas atgādina muskatriekstu;
• Inficētās trombotiskās masas;
• Asins recekļi, kas satur audzēja šūnas;
• Smaga venoza stāze un limfazāze;
• Centrolobulāro zonu nekroze un plaši izplatīta fibroze.

Šādas patoloģiskas izmaiņas izraisa pirmos slimības simptomus. Ar vienas aknu vēnas aizsprostošanos var nebūt raksturīgo simptomu. Divu vai vairāku vēnu stumbru bloķēšana beidzas ar portāla asins plūsmas pārkāpumu, spiediena palielināšanos portāla sistēmā, hepatomegālijas attīstību un aknu kapsulas pārspīlēšanu, kas klīniski izpaužas kā sāpes pareizajā hipohondrijā. Hepatocītu iznīcināšana un orgānu disfunkcija ir pacientu invaliditātes vai nāves cēloņi.

Faktori, kas izraisa portāla vēnu trombozes attīstību:

1. Sēde vai pastāvīgs darbs
2. Sedentālais dzīvesveids
3. Regulārās fiziskās aktivitātes trūkums
4. Slikti ieradumi, īpaši smēķēšana,
5. Dažu zāļu, kas palielina asins recēšanu, pieņemšana, t
6. Pārmērīgs svars.

Simptomoloģija

Budd-Chiari sindroma klīnisko attēlu nosaka tās forma. Galvenais iemesls, kāpēc pacients vēršas pie ārsta, ir sāpes, kas viņam liedz gulēt un atpūsties.

• Akūtā patoloģijas forma pēkšņi rodas un izpaužas kā asas sāpes vēdera un labajā hipohondrijā, dispepsijas simptomi - vemšana un caureja, ādas dzeltenība un sklēras, hepatomegālija. Kāju pietūkumu pavada vēdera sēžas vēnu paplašināšanās un izliekums. Simptomi parādās negaidīti un ātri progresē, pasliktinot pacientu vispārējo stāvokli. Viņi pārvietojas ar lielām grūtībām un vairs nevar kalpot. Nieru darbības traucējumi strauji attīstās. Brīvais šķidrums uzkrājas krūtīs un vēderā. Parādās limfostāze. Šādi procesi praktiski nav piemēroti terapijai un beidzas ar pacientu komu vai nāvi.
• Sindroma subakūtas formas pazīmes ir: hepatosplenomegālija, hiperkoagulatīvs sindroms, ascīts. Simptomatoloģija pieaug sešu mēnešu laikā, samazinās pacientu darba spējas. Subakūtā forma parasti kļūst hroniska.
• Hroniskā forma attīstās pret aknu vēnu tromboflebīta fonu un šķiedru šķiedru dīgšanu savā dobumā. Tas var neizpausties daudzus gadus, tas ir, tas var būt asimptomātisks, vai tas var izpausties kā astēniska sindroma pazīmes - nespēks, nogurums, nogurums. Šajā gadījumā aknas vienmēr ir palielinātas, tā virsma ir blīva, malas izvirzās no zem piekrastes. Sindroms tiek atklāts tikai pēc visaptverošas pacientu pārbaudes. Pakāpeniski viņiem rodas diskomforta sajūta un diskomforts labajā hipohondrijā, apetītes trūkums, vēdera uzpūšanās, vemšana, ikteriska sklēra un potītes pietūkums. Sāpju sindroms ir mērens.
• Fulminantu formu raksturo strauja slimības simptomu palielināšanās un slimības progresēšana. Burtiski dažu dienu laikā pacientiem rodas dzelte, nieru darbības traucējumi un ascīts. Oficiālā medicīna apzinās atsevišķus šāda veida patoloģijas gadījumus.

Ja nav atbalstošas ​​un simptomātiskas terapijas, rodas nopietnas komplikācijas un bīstamas sekas:

1. iekšējo asiņošanu
2. dizūrija,
3. spiediena pieaugums portāla sistēmā, t
4. barības vada varikozas vēnas, t
5. hepatosplenomegālija,
6. aknu ciroze,
7. hidrotorakss, ascīts,
8. hepatiskā encefalopātija, t
9. hepatorenāla mazspēja
10. baktēriju peritonīts.

portāla hipertensijas pieauguma sekas - "medūzu galvas" un ascīta simptoms (pa labi)

Progresīvās aknu mazspējas beigu stadijā rodas koma, no kuras pacienti reti iznāk un mirst. Aknu koma ir centrālās nervu sistēmas funkciju traucējumi, ko izraisa smags aknu bojājums. Komu raksturo konsekventa attīstība. Sākumā pacientiem, bieži euforiju, rodas nemierīgs, satraukts vai drūms, apātisks stāvoklis. Domāšana palēnina, miega un orientēšanās telpā un laikā ir traucēta. Tad simptomi tiek saasināti: pacienti sajaucas, viņi kliedz un raud, viņi reaģē uz parastiem notikumiem. Parādās meningisma simptomi, "aknu" smaka no mutes, roku trīce, asiņošana mutes gļotādā un kuņģa-zarnu traktā. Hemorāģisko sindromu pavada edemātisks ascīts. Asas sāpes labajā pusē, patoloģiska elpošana, hiperbilirubinēmija - beigu stadijas patoloģijas pazīmes. Pacientiem ir krampji, skolēnu paplašināšanās, spiediena kritumi, refleksi izzūd, elpošana apstājas.

Diagnostika

Buddia-Chiari sindroma diagnostika balstās uz klīniskām pazīmēm, anamnētiskiem datiem un laboratorijas un instrumentālo metožu rezultātiem. Pēc pacientu sūdzību uzklausīšanas ārsti veic vizuālu pārbaudi un identificē ascīta un hepatomegālijas pazīmes.

Galīgā diagnoze ļauj veikt papildu pārbaudes.

• Hemogramma - leikocitoze, paaugstināts ESR,
• Koagulogramma - protrombīna laika un indeksa palielināšanās, t
• Asins bioķīmija - aknu enzīmu aktivācija, paaugstināts bilirubīna līmenis, samazināts kopējais olbaltumvielu daudzums un samazināta frakciju attiecība.
• Ascīts šķidrumā - albumīns, leikocīti.
1. Aknu ultraskaņa - aknu vēnu paplašināšanās, portāla vēnas palielināšanās;
2. Doplera sonogrāfija - asinsvadu traucējumi, tromboze un aknu vēnu stenoze,
3. Portogrāfija - portāla vēnu sistēmas izpēte pēc kontrastvielas ievadīšanas tajā;
4. Hepatomanometrija un splenometrija - spiediena mērīšana aknu un liesas vēnās;
5. Vēdera dobuma rentgena starojums - ascīts, karcinoma, hepatosplenomegālija, barības vada varices;
6. Angiogrāfija un venohepatografiya ar kontrastu - asins recekļa lokalizācija un aknu cirkulācijas traucējumu pakāpe;
7. CT skenēšana - aknu hipertrofija, parenhīmas pietūkums, neviendabīgas aknu audu zonas;
8. MRI - atrofiski procesi aknās, nekrozes aknu audos, orgāna tauku reģenerācija;
9. Aknu biopsija - fibroze, hepatocītu nekroze un atrofija, sastrēgumi, mikrotrombs;
10. Scintigrāfija ļauj noteikt trombozes atrašanās vietu.

Visaptverošs pētījums ļauj jums izveidot precīzu diagnozi pat ar visbiežāk sastopamo klīnisko attēlu. Prognozes un ārstēšanas taktika ir atkarīga no tā, cik pareizi un ātri tiek diagnosticēta slimība.

Medicīniskie notikumi

Budas-Chiari sindroms ir neārstējama slimība. Vispārēji terapeitiski pasākumi nedaudz atvieglo pacientu stāvokli un novērš komplikāciju veidošanos.

• Venozā bloka noņemšana
• Portāla hipertensijas novēršana,
• Venozas asins plūsmas atjaunošana
• Aknu asins apgādes normalizācija,
• Komplikāciju novēršana
• Patoloģijas simptomu novēršana.

Visi pacienti ir pakļauti obligātai hospitalizācijai. Gastroenterologi un ķirurgi nosaka viņiem šādas narkotiku grupas:

1. diurētiskie līdzekļi - Veroshpirons, furosemīds,
2. hepatoprotektori - Essentiale, Legalon,
3. glikokortikosteroīdi - Prednizolons, Deksametazons, t
4. antitrombocītu līdzekļi - Clexan, Fragmin,
5. trombolītiskie līdzekļi - streptokināze, urokināze,
6. fibrinolītiskie līdzekļi - “Fibrinolizīns”, “Curantil”,
7. olbaltumvielu hidrolizāti, t
8. eritrocītu pārliešana, plazma.

Attīstoties smagām komplikācijām, pacientiem tiek nozīmēti citostatiskie līdzekļi. Uztura terapija ir ārkārtīgi svarīga ascīta ārstēšanā. Tas ir ierobežots ar nātriju. Ir parādītas lielas diurētisko līdzekļu un paracentēzes devas.

Konservatīvā ārstēšana ir neefektīva un dod tikai īstermiņa uzlabojumus. Tas pagarina 2 gadu ilgumu 80% slimu. Ja zāļu terapija neietekmē portāla hipertensiju, tiek izmantotas ķirurģiskas metodes. Bez operācijas nāvējošas komplikācijas attīstās 2-5 gadu laikā. Nāves gadījumi ir 85–90% gadījumu. Aknu mazspēju un encefalopātiju ārstē tikai simptomātiski, kas ir saistīts ar patoloģisku orgānu izmaiņu neatgriezeniskumu.

Ķirurģiskā iejaukšanās mērķis ir normalizēt asins piegādi aknām. Pirms operācijas visiem pacientiem tiek veikta angiogrāfija, kas ļauj noteikt aknu vēnu oklūzijas cēloni.

Galvenie darbības veidi:

šuntēšanas darbības piemērs

• Anastomoze - patoloģiski izmainītu kuģu aizstāšana ar mākslīgiem ziņojumiem, lai normalizētu asins plūsmu aknu vēnās;
• manevrēšana ir darbība, kas atjauno asins plūsmu aknu traukos, apejot aizsprostojuma vietu ar šuntu palīdzību;
• vena cava protezēšana;
• skarto vēnu dilatācija ar balonu;
• asinsvadu stentēšana;
• angioplastija tiek veikta pēc balona paplašināšanas;
• Aknu transplantācija ir visefektīvākā patoloģijas ārstēšana.

Ķirurģiska ārstēšana ir efektīva 90% pacientu. Aknu transplantācija ļauj sasniegt labu panākumu un pagarināt pacientu dzīvi 10 gadus.

Prognoze

Buddia-Chiari sindroma akūtai formai ir nelabvēlīga prognoze un bieži beidzas ar smagu komplikāciju attīstību: komu, iekšējo asiņošanu un peritoneuma bakteriālo iekaisumu. Ja nav piemērotas terapijas, nāve notiek 2-3 gadu laikā pēc pirmo slimības klīnisko pazīmju parādīšanās.

Desmit gadu dzīvildze ir raksturīga pacientiem ar hronisku sindroma gaitu. Patoloģijas iznākumu ietekmē: etioloģija, pacienta vecums, nieru un aknu slimību klātbūtne. Pilnīga izārstēšana pacientiem pašlaik nav iespējama. Transplantācijas attīstība nākotnē būtiski palielinās pacientu atgūšanas iespējas.

Budd - Chiari slimība

1. Mazā medicīniskā enciklopēdija. - M.: Medicīnas enciklopēdija. 1991—96 2. Pirmā palīdzība. - M.: Lielā krievu enciklopēdija. 1994. 3. Medicīnisko terminu enciklopēdiska vārdnīca. - M.: Padomju enciklopēdija. - 1982-1984

Skatiet, kas ir "Budd - Chiari slimība" citās vārdnīcās:

Chiari slimība - es Chiari slimība redzama Budda Chiari slimība. II Chiari slimība (N. Chiari, 1851 1916, Austrijas patologs; sinonīms: aknu vēnu tromboze, Chiari slimība, endoflebīts, aknu vēnu obliterāni) nezināmas etioloģijas slimība, ko izraisa...... Medicīnas enciklopēdija

Ascīts - I Ascīts (ascīts, grieķis. Askitēs (nosos) dropsy; sinonīms vēdera dropsy, vēdera piliens) vēdera dobumā uzkrājas visbiežāk, jo biežāk rodas portāla hipertensija (portāla hipertensija) ar aknu cirozi (aknu ciroze),...... enciklopēdija

Hepatolienāla sindroms - (grieķu Hēpar, hēpat [os] aknas + lat. Lien liesa; sinonīms ar hepato-splenic sindromu), kombinēts aknu (hepatomegālijas) un liesas (splenomegālijas) pieaugums abu orgānu iesaistīšanās dēļ patoloģiskajā procesā. Notiek...... Medicīnas enciklopēdija

Aknas - I aknas (hepar) nesalīdzināts orgāns vēdera dobumā, kas ir cilvēka ķermeņa lielākais dziedzeris, kas veic dažādas funkcijas. Aknās notiek toksisku vielu neitralizācija, kas nonāk tajā ar kuņģa-zarnu trakta traktu; tajā... Medicīnas enciklopēdija

Tromboflebīts - I Tromboflebīts (tromboflebīts; grieķu trombu asins receklis + phleps, phlebos vein + itis) akūts vēnu iekaisums, veidojot asins recekli. T. attīstībā ir svarīgi vairāki faktori: asins plūsmas palēnināšanās, to mainīšana...... Medicīnas enciklopēdija

Portāla hipertensija - (vēlu lat. [Vena] portae portāla vēna; portāla hipertensijas sinonīms) asinsspiediena palielināšanās portāla vēnu sistēmā, kas rodas, ja ir grūtības no asinīm aizplūst. Galvenās P. g. Varikozas vēnas no barības vada, kuņģa un...... medicīniskās enciklopēdijas

Hepatomegālija - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLIETĒTIJA TRUE - medus. Patiesa policitēmija (policitēmija) ir neoplastiska slimība, kam seko sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaita pieaugums. Audzēja augšanas avots ir mielopoēzes šūnas. Biežums 0,6 gadījumi uz 10000...... slimības ceļvedi

Aknu ciroze - aknu ciroze... Vikipēdija

LIVER CIRRHOSIS - medus. Aknu ciroze ir hroniska aknu slimība ar pakāpenisku hepatocītu nāvi, plaši izplatītu fibrozi un mezgliem ar reģenerācijām, pakāpeniski nomainot parenhīmu; pievienojas hepatocītu funkcijas trūkums un izmaiņas asins plūsmā...... Slimību atsauces grāmata

Veselība, medicīna, veselīgs dzīvesveids

Budas-Čiari sindroms

Šis sindroms ir saistīts ar Budd un Chiari nosaukumiem, lai gan Budd, kas to apraksta [5], izlaida klīniskās izpausmes, un simptomu izpētes prioritāte nav piederīga Chiari [8]. Šis sindroms ietver hepatomegāliju, sāpes vēderā, ascītu, kā arī sinusoīdu paplašināšanos un saplūšanu 3. zonā ar histoloģisko izmeklēšanu. Šis sindroms ir balstīts uz aknu vēnu obstrukciju jebkurā līmenī - no ārējās vēnu vēnas līdz zemākas vena cava saplūšanai labajā atrijā (11-7. Att.). Līdzīgs sindroms var rasties ar konstantu perikardītu vai labo kambara mazspēju.

Budd-Chiari sindroma pazīmes ir konstatētas 60% pacientu ar eritrēmiju [45], gan klīniski izteiktas, gan konstatētas tikai eritrocītu kaulu smadzeņu augšanas pētījumā. To bieži novēro jaunās sievietēs.

Buddia-Chiari sindroms var attīstīties pacientiem ar sistēmisku sarkanā vilkēde [14] vai cirkulējošo lupus antikoagulantu [35], dažreiz kopā ar DIC. Antifosfolipīdu sindroms ir primārais un sekundārais pret sistēmisko sarkanā vilkēde [34]. Buddia-Chiari sindroms dažkārt tiek konstatēts idiopātiskā granulomatozā vaskulītā ar dominējošu venulu bojājumu. Šo slimību veiksmīgi ārstē ar kortikosteroīdiem [50].

Ar paroksismālu nakts hemoglobinūriju var attīstīties arī dažāda smaguma Budd-Chiari sindroms no asimptomātiskas līdz letālai [47].

To konstatē pacientiem ar dabisku antikoagulantu trūkumu, piemēram, ja ir S un C olbaltumvielu [7] vai antitrombīna III, gan primāro, gan sekundāro trūkumu, ko izraisa smaga proteīnūrija [10]. Buddia-Chiari sindroms var rasties ar iedzimtu pretestību pret C olbaltumvielu, ko aktivizē antikoagulants (bojāts faktors V Leyden) [12, 40].

Behcetas slimībā ir iespējama pēkšņa aknu vēnu trombozes attīstība, ko izraisa asins recekļu izplatīšanās no zemākas vena cava līdz aknu vēnu mutei [1, 2].

Lietojot perorālos kontracepcijas līdzekļus, Budd-Chiari sindroma attīstības risks palielinās par 2 reizēm. Tajā pašā laikā tā biežums aptuveni atbilst cita lokalizācijas trombozes biežumam [46]. Iespējams, ka perorālie kontracepcijas līdzekļi saasina iedzimtu nosliece uz trombozi.

Ir ziņots par aknu vēnu trombozi grūtniecēm [23].

Visbiežāk sastopamie traumu cēloņi, kas izraisa aknu vēnu trombozi, ir satiksmes negadījumi (parasti vēdera traumas).

Pacientiem ar smagu aknu policistozi ir iespējama mehānisko aknu vēnu saspiešana [43].

Ļaundabīgo audzēju gadījumā, piemēram, pacientiem ar nieru vai virsnieru vēzi, sliktāka vena cava obstrukcija attīstās trombozes dēļ. Tas var būt saistīts arī ar fcc [41] vai angiosarkomas invazīvo augšanu [37]. Budas-Chiari sindroma attīstības cēloņi ietver retus audzējus, piemēram, aknu vēnu leiomioarkomu [27] un sēklinieku vēža metastāzes labajā atrijā [16]. Ar Wilms audzēju ir iespējama metastāzes, kas saistītas ar vena cava un aknu vēnām [38].

Att. 11-7. Budd-Chiari sindroma etioloģiskie faktori.

Veicot venozo aizplūšanu no aknām, var rasties labās atriumas myxoma. Ir arī ziņojumi par aspergilomas dīgšanu aknu vēnās.

Novājinātā vena cava obstrukcija notiek pacientiem ar saistaudu membrānām savā lūmenā virs aknu vēnu saplūšanas. Šī slimība ir visizplatītākā Japānā un Dienvidamerikā, retāk Indijā [44]; var konstatēt arī bērniem [20]. Viņi atklāj gan plānās membrānas, gan blīvās šķiedru šķiedras; tajā pašā laikā, oklūzija un stenoze, iespējams, rodas vēnu trombozes un tā seku dēļ [22]. Slimības iedzimtais raksturs ir maz ticams, jo īpaši, ja uzskatāt, ka pirmie simptomi parādās pieaugušajiem.

Buddia-Chiari sindroms var būt saistīts ar aknu lobusa centrālās vēnas maiņu alkohola aknu slimībā un veno-okluzīvu slimību (PSA) (skatīt 18. nodaļu).

Pēc aknu transplantācijas ir iespējama nelielu aknu vēnu sašaurināšanās ar dažām PSA īpašībām. Parasti tas notiek terapijas laikā ar azatioprīnu un transplantāta atgrūšanu [13].

Aptuveni ceturtdaļā pacientu Buddia-Chiari sindroma cēloņi nav zināmi [9 [. Patlaban tās atklāšanas biežums palielinās, tiek identificētas sindroma izdzēstās formas, kas var būt saistītas ar attēlveidošanas metožu izmantošanu diagnostikā, īpaši ultraskaņā.

Morfoloģiskās īpašības

Morfoloģiskā izmeklēšana atklāj aknu vēnu oklūziju jebkurā līmenī - no mutes līdz mazākajām zariem. Ir arī iespējams, ka asins recekļi izplatās no vena cava. Atkarībā no trombozes cēlonis asins recekļi var saturēt strupu vai audzēju šūnas. Ar ilgu procesu vēnas sienas ir sabiezinātas, iespējams, daļēja asins plūsmas atjaunošana (recanalizācija) vai pilnīga kuģa aizstāšana ar šķiedru vadu; dažreiz lūmenā ir atrodamas saistaudu membrānas.

Izmaiņas lielās aknu vēnās parasti izraisa tromboze. Atsevišķi zemākas vena cava vai nelielu aknu vēnu obstrukcija parasti nav trombogēna. [26]

Aknas ir palielinātas, tās krāsa ir violeta, virsma ir gluda. Sakarā ar izteiktu venozo sastrēgumu griezumā aknu audiem ir raksturīgs “muskatrieksta” izskats. Aknu vēnas, kas atrodas tuvu obstrukcijas vietai, ir paplašinātas, skaidri definētas. Akūtajā fāzē nosaka arī paplašinātas subkapsulārās limfātiskās asinsvadus.

Ar ilgu procesu caudāta daiviņa palielinās (11. – 8. Att.), Izspiež zemāku vena cava, kas iet aiz aknām (sk. 11. – 12. Att.). Vietās ar mazāk smagu obstrukciju tiek noteikti reģeneratīvas hiperplāzijas mezgli [II]. Ir iespējama liesas palielināšanās ar portosistēmu anastomožu attīstību. Dažreiz ir mezenteriķu traumu tromboze.

Histoloģiskā izmeklēšana 3. zonā atklāj varikozas vēnas, stagnācijas pazīmes ar asiņošanu un nekrozi (11-9. Un 11-10. Att.). Asins šūnas Disse telpā var norādīt uz asins plūsmas klātbūtni ārpus sinusoīdiem, apejot venozo obstrukciju. Periportālās zonas netiek mainītas. Šādu attēlu var redzēt, pārkāpjot venozo aizplūšanu no aknām, neatkarīgi no etioloģijas, piemēram, pacientiem ar sirds mazspēju vai sašaurinošu perikardītu.

Vēlākajos posmos attīstās 3. zonas fibroze un aknu cirozes morfoloģiskās iezīmes.

Att. 11-8. Vertikāla aknu griešana hronisku vēnu obstrukcijā. Ir redzamas gaismas reģenerācijas zonas un tumšas stagnācijas zonas. Ievērojama caudāta daivas (X) hipertrofija.