Vaskulīts un vaskulopātija

Vaskulīts ir slimību grupa, kam raksturīgas iekaisuma un nekrotiskas izmaiņas asinsvados. Vaskulīts ir primārais un sekundārais. Vaskulīts, kas var ietekmēt centrālo nervu sistēmu, skatīt tabulu. 2-11. Visi no tiem var izraisīt audu išēmiju (pat tad, ja nav akūtu iekaisumu), kuru apjoms var atšķirties no neiropraksijas līdz sirdslēkmei.

Tab. 2-11. Vaskulīts, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu

Piezīmes: 0 = reti novērots vai nav aprakstīts; + = bieži; ++ = bieži
Diseases slimību grupa, CNS iesaistīšanās biežums ir atkarīgs no pasugas
† skatīt sadaļu par šo nosoloģiju

T.N. galvaskausa artērija. Sistēmiska granulomatoza arterīta zināma etioloģija, kas skar galvenokārt ASA filiāles. Ja tas netiek pienācīgi ārstēts, tas var izraisīt aklumu. Pagaidu arterīts ir iekļauts milzu šūnu arterīta virsrakstā (daži autori izmanto šos nosaukumus pārmaiņus), kas ietver arī Takayasu arterītu (kas ir līdzīgs laikam raksturīgajam arterītam, bet ietekmē tikai lielas artērijas jaunām sievietēm). ≈50% pacientu ar īslaicīgu arterītu ir reimatiska polimialģija (kam raksturīgs sāpīgs tuvāko muskuļu mobilitātes ierobežojums ar ilgumu ≥ 4 nedēļas, palielināts ESR un CPK), ko uzskata par atsevišķu, bet pārklājošu stāvokli, kam ir daudz līdzīgu simptomu.

Tas notiek gandrīz tikai baltās Eiropas izcelsmes cilvēku vidū> 50 gadus (slimības sākuma vecums ir 70 gadi). Jaunu gadījumu sastopamība ir ≈17 / 100 000 (robežas: 0,49-23), un kopējā izplatība ir 3223/100 000 (pēc autopsijas, jaunu gadījumu skaits ir daudz lielāks). Reimatiskā polimialģija ir biežāk sastopama (izplatība ≈500 / 100 000). Pagaidu arterīts ir biežāk sastopams ziemeļu platuma grādos un skandināvu izcelsmes cilvēku vidū. ♀: ≈2: 1 (robežas: 1,05-7,5: 1).

Periodiska iekaisuma reakcija, kas sastāv no limfocītiem, plazmas šūnām, makrofāgiem, ± milzīgām šūnām (ja tās nav, ir izteikta intimālā proliferācija), kas atrodas galvenokārt skarto artēriju vidējā slānī. Visbiežāk iesaistītās ir oftalmoloģiskās artērijas, EBL filiāles un visi HCA sistēmas trauki (kur galīgā filiāle ir virspusēja laika artērija). Turklāt ir iespējams bojājums vēdera aortai, augšstilbu, plecu un mezenteriālo artēriju artērijām. Atšķirībā no periarterīta nodosa, nieru artērijas parasti paliek neskartas.

Dažādas alternatīvas laika arterīta simptomiem, skatīt tabulu. 2-12. Slimības sākums parasti ir smalks, bet dažreiz ir akūti gadījumi.

Tab. 2-12. Laika arterīta Varinta simptomu komplekss

1. G / B: visbiežākais sākotnējais simptoms. G / B var būt nespecifisks vai lokalizēts vienā vai abos laika apgabalos, pieres vai pakaušā. Tas var būt virspusējs vai dedzinošs un reizēm saraustīts.

2. Asinsrites traucējumu simptomi saskaņā ar ASA (tie ir nopietna laika arterīta pazīme, lai gan tie nav patognomoni): mandibula, mēles un rīkles muskuļu disfunkcija

3. acu simptomi: saistīti ar Ophtas un VBS filiāļu iekaisumu un bloķēšanu

4. pārejošs aklums, aklums, redzes lauku zudums, diplopija, ptoze, acu sāpes, radzenes tūska, ķīmiskā slimība

5. aklums: biežums ≈7%; ja tas ir radies, tad redzes atgūšana ir maz ticama

6. nespecifiski konstitucionāli simptomi: drudzis (15% gadījumu tas var izskatīties kā nezināmas etioloģijas drudzis), anoreksija, svara zudums, vājums, sāpīgs stāvoklis

7. Laika artērijām ir normāls izskats ar klīnisko pārbaudi 33% gadījumu. Citos gadījumos var noteikt sāpes, pietūkumu, eritēmu, samazinātu pulsāciju vai mezgliņu klātbūtni.

1. periarterīts nodosa
2. paaugstināta jutība vaskulīts
3. okluzīva ateroskleroze
4. ļaundabīgas slimības: subfebrilā drudža simptomi, vājums un svara zudums
5. infekcijas
6. trigeminālā neiralģija
7. oftalmopegiska migrēna
8. zobu slimības

1. ESR: parasti> 50 mm / h saskaņā ar Westergren tehniku ​​(ja ir> 80 mm / h un iepriekš aprakstītie simptomi, tad ļoti iespējams, ka laika arterīta diagnoze)
2. C-reaktīvs proteīns: vēl viens akūta procesa rādītājs, kura vērtība ir salīdzināma ar ESR. Priekšrocība ir tā, ka to var konstatēt saldētā plazmā.
3. urīna tests: var būt viegla normochromiska anēmija
4. reimatoīdais faktors, antinukleārās antivielas, plazmas komplementa līmenis parasti ir normāls
5. aknu darbības rādītāji parasti mainās 30% gadījumu (parasti ↑ sārmainās fosfatāzes).
6. Laika artērijas biopsija gadījumos, kad nav citu simptomu skaidrojumu un palielināts ESR> 50 mm / h (skatīt zemāk)
7. Laika artērijas AH nepalīdz veikt diagnozi (bet to var norādīt, ja ir aizdomas par lielu artēriju).
8. CT skenēšana: parasti nepalīdz; ir viens paziņojums, ka kalcifikācijas zonas atbilst laika artērijām

Laika artērijas biopsija

Metodes jutīgums un specifiskums ir parādīts tabulā. 2-13.

Tab. 2-13. Laika artērijas biopsija

Indikācijas un datumi

Apsvērumi par biopsijas nepieciešamību zināmā mērā ir pretrunīgi. Daudzi autori ir atbalstījuši biopsiju, jo gados vecākiem pacientiem ir ilgstoša steroīdu ilguma toksicitāte, un steroīdu maldinošo sākotnējo reakciju biežums citās slimībās. Apgalvojums pret biopsiju ir tāds, ka, lai gan negatīvie biopsijas rezultāti nevar izslēgt slimības klātbūtni, negatīvas biopsijas gadījumā skaidri definēts klīniskais attēls joprojām tiek uzskatīts par laika arterītu. Kopumā tiek uzskatīts par saprātīgu veikt biopsiju, pirms sākat ilgu terapijas kursu ar lielām steroīdu devām. Komplikācijas biopsijas laikā (asiņošana, infekcija) ir reti, un ādas nekrozes rašanās tiek aprakstīta tikai ar akūtu vaskulītu, kas nav saistīts ar biopsiju.

Lai gan patoloģiskas izmaiņas var saglabāties nedēļas un pat gadus pēc terapijas uzsākšanas, labāk ir veikt biopsiju pēc iespējas ātrāk pēc steroīdu terapijas sākuma (t.i., nav nepieciešams atlikt ārstēšanas sākumu pirms biopsijas), vēlams 2-5 dienu laikā (pēc tā efektivitāte ir samazināta).

Laika artērijas biopsijas metode

Negatīvas biopsijas gadījumā skartajā pusē pētījuma veikšana, no otras puses, palielina tā kopējo veiktspēju par 5-10%.

Ārstēšanas gadījumi nav aprakstīti. Steroīdi var mazināt simptomus un novērst akluma attīstību (redzes traucējumu pieaugums 24-48 stundas pēc ārstēšanas sākšanas ar atbilstošām steroīdu devām). Ar pilnīgu aklumu vai ilgstošu redzes traucējumu ir grūti sagaidīt nekādu šīs terapijas ietekmi.

1. vairumā gadījumu:
A. Sāciet ar prednizonu 40-60 mg / d PO, sadalot 2-3 p / d (zāļu lietošana katru otro dienu ārstēšanas sākumā parasti nav efektīva)
B. Ja nav sastopama x 72 stundu reakcija uz ārstēšanu, un diagnoze nav apšaubāma, tad devu # 8593 līdz 10-25 mg 4 r / d
C. pēc zāļu iedarbības konstatēšanas (parasti x 3-7 d), dodiet visu devu no rīta x 3-6 nedēļas, līdz simptomi ir pilnībā izzuduši un ESR normalizējas (87% pacientu tas notiek x weeks4 nedēļas) vai stabilizējas nekā 50% gadījumu novērota artralģija (bet ne reāls artrīts).

Neiroloģiskie simptomi parasti ir FMN bojājumi (parasti II, III, IV, VI, retāk V, VII, VIII, ļoti reti ir IX, X, XI, XII) un perifērās neiropātijas, dažkārt arī diabēts. simptomi līdz 9 mēnešiem). ĢM un SM fokusa bojājumi ir mazāk izplatīti.

• „letāla mediāna granuloma” (kas var būt līdzīga vai identiska polimorfai retikulozei) var pārvērsties par limfomu. Var izraisīt īslaicīgu deguna audu iznīcināšanu. Diferenciācija ar šo slimību ir būtiska, jo šajā gadījumā nepieciešama radiācijas apstrāde; imūnsupresija ir kontrindicēta (piemēram, ciklofosfamīds). Iespējams, nav īsta granuloma. Nav nieru vai elpceļu iesaistīšanās.
• sēnīšu slimības: Sporothrix schenckii un Coccidioides var izraisīt līdzīgu sindromu.
• cits vaskulīts: īpaši Schurg-Strauss sindroms (astma un perifēro eozinofiliju parasti novēro) vai periarterīts nodosa (bez granulām)

Retas slimības. Galvenokārt tiek ietekmētas plaušas, āda (eritematiski plankumi vai saspiestas plāksnes 40% gadījumu) un nervu sistēma (CNS 20% gadījumu; perifēra neiropātija 15%). Paranasālas sinusa, limfmezgli un liesa parasti paliek neskartas.

Atkārtoti acu bojājumi un atkārtotas čūlas mutē un dzimumorgānā; dažkārt pavada ādas bojājumi, tromboflebīts un artrīts. G / B tiek novērots> nekā 50% gadījumu. Neiroloģiskās izpausmes ietver pseidoģeneratoru, smadzeņu ataksiju, paraplegiju, krampjus, dural sinusa trombozi. Neiroloģiskie simptomi ir pirmās slimības izpausmes tikai 5% gadījumu.

86% pacientu ir palielinājušies olbaltumvielu un pleocitoze CSF. CAG parasti neatklāj nekādas izmaiņas. CT var būt KU zema blīvuma fokus.

Steroīdi parasti uzlabo acu un smadzeņu simptomus, bet parasti neietekmē ādas un dzimumorgānu bojājumus. Nekontrolētos pētījumos citotoksiska iedarbība uzrādīja zināmu pozitīvu efektu. Talidomīda lietošana var pozitīvi ietekmēt (nekontrolētos pētījumos), bet tai ir nopietns PD (teratogenētiskas iedarbības, perifērās neiropātijas uc) risks.

Neskatoties uz sāpēm, slimība parasti ir labdabīga. Nervu sistēmas iesaistīšana noved pie sliktākas prognozes.

CNS izolēts vaskulīts

T.N. angiīts CNS. Retas slimības (līdz 1983. gadam aprakstītas described20 lietas121); attiecas tikai uz centrālās nervu sistēmas kuģiem. Gandrīz vienmēr ir mazu kuģu bojājums → mazu leptomeningālu un parenhimālu asinsvadu segmentālais iekaisums un nekroze ar apkārtējo audu vai hemorāģiju išēmiju.

H / B kombinācija, apjukums, demence un miegainība. Dažreiz krampji. Fokālais un multifokālais smadzeņu bojājums tiek novērots> nekā 80% gadījumu. Vizuālie traucējumi ir bieži (ko izraisa koroidālo un tīklenes artēriju bojājums vai redzes garozas bojājums → redzes halucinācijas).

ESR un leikocitoze parasti ir normāli. CSF var būt normāls sastāvs vai tam var būt pleocitoze un / vai palielināts proteīna daudzums. QD var būt zema blīvuma QA zonas.

AG (nepieciešama diagnozei): raksturojums ir vairāku simetrisku sašaurinājumu apgabalu klātbūtne ("stīgu lodītes" tips). Normāla hipertensija neizslēdz šo diagnozi.

Histoloģiskā diagnoze (ieteicams): kultūraugi jāizgatavo no visiem biopsijas materiāliem. Smadzeņu biopsija reti parāda vaskulītu. Leptomeningeal biopsija obligāti norāda uz iesaistīšanos.

Neiroloģiskie traucējumi nav šīs vaskulīta grupas galvenās izpausmes, kas ietver:

• vaskulīts, ko izraisa alerģiska reakcija pret zālēm
• ādas vaskulīts
• seruma slimība → encefalopātija, krampji, koma, perifēra neiropātija
• Shanlein-Henoch purpura

Vaskulīts, ko izraisa alerģiska reakcija pret zālēm

Dažādi medikamenti var izraisīt smadzeņu vaskulītu. Tie ir metamfetamīns ("ātrums"), kokaīns (acīmredzams vaskulīts ir reti), heroīns un efedrīns.

Smadzeņu smadzeņu vaskulīts (vaskulīts CNS): simptomi, ārstēšana, pazīmes, cēloņi

Smadzeņu smadzeņu vaskulīts.

Centrālās nervu sistēmas vaskulītu raksturo asinsvadu sieniņu iekaisums ar fibrinoīdu nekrozi un leikocītu infiltrāciju histoloģiskās izmeklēšanas laikā, asinsvadu lūmena sašaurināšanās, asinsvadu sienas bojājums ar aneurizmu izskatu, trombozes risks, asiņošana. Vairumā gadījumu smadzeņu asinsvadus ietekmē sistēmiskas slimības, bet aprakstīts arī atsevišķs smadzeņu angiīts. Sistēmiskā vaskulīta gadījumā smadzeņu trauki ir iesaistīti 40% gadījumu.

Smadzeņu smadzeņu vaskulīta klasifikācija (vaskulīts TsNS)

Smadzeņu asinsvadu bojājumi ir iespējami arī ar primāro un sekundāro sistēmisko vaskulītu. Tie jānošķir no centrālās nervu sistēmas primārā ("izolētā") vaskulīta.

Ja autoimūna reakcija, kas ir iekaisuma cēlonis, notiek tieši trauka sieniņā, vaskulītu sauc par primāro. Sekundārais vaskulīts attīstās difūzo saistaudu slimību, infekcijas, toksisku vai neoplastisku procesu dēļ. Primāro vaskulītu klasificē, pamatojoties uz klīniskajām pazīmēm un histoloģiskajām izmaiņām.

Primārais vaskulīts

• galvaskausa kuģu milzu šūnu arterīts (Takayasu, Hortonas laikais arterīts)
  
  • Pagaidu artērija
  • Arteritis Takayasu
• Nodulārā poliarterīts
• Čurda sindroms - Strauss
• Izolētais angiīts CNS
• Wegenera granulomatoze
• Beheka slimība
• mezgla panarterīts
• mikroskopiskā angiopātija
• granulomatozu alerģisku angiītu
• Kawasaki sindroms
• Schonlein-Henoch Purpura

Sekundārais vaskulīts

• Saistaudu difūzās slimības (kolagenoze)
  
  • Sistēmiskā sarkanā vilkēde
  • Sklerodermija
  • Sjogrena sindroms
• Saindēšanās
• Neoplastiskas slimības
• narkotikas (galvenokārt morfīns, kokaīns, amfetamīns, kā arī fentoin, tirostātiskie līdzekļi, tiazīdi, penicilīns, sulfonamīds)
• infekcijas / parainfekcijas parādības (bakteriāls meningīts, bakteriāls endokardīts, sifiliss, borrelioze, tuberkuloze, hepatīts, cilvēka imūndeficīta vīrusu, herpes, citomegālijas, varicella zoster, streptokoku, Aspergillus ģints sēne, ascaris, cisticerks)
• kombinācijā ar kolagenozi
• ļaundabīgas slimības
• autoimūnām slimībām.

CNS primārais vaskulīts (reti): CNS izolētas angiīta diagnoze, pirmkārt, ir izslēgšanas diagnoze, un, otrkārt, terapijas plānošanai ir nepieciešams histoloģisks apstiprinājums.

Smadzeņu smadzeņu vaskulīta simptomi un pazīmes (CNS vaskulīts)

Simptomi vairumā gadījumu atspoguļo multifokālu smadzeņu išēmiju. Visbiežāk sastopamās izpausmes ir difūzas galvassāpes, psihiski traucējumi, redzes traucējumi, epilepsijas lēkmes, hemysyndromi un smadzeņu sirds bojājuma pazīmes. Ir novērotas arī vairākas mononeuropātijas un polineuropātijas, kas saistītas ar vasa nervorum bojājumiem.

Neiroloģiski simptomi un simptomi:

• maņu motora deficīts
• galvassāpes (īpaši ar Horton laika arterītu)
• psihiskās anomālijas (kognitīvie traucējumi, personības maiņa, afektīvi vai psihotiski traucējumi)
• mielīts
• neiropātija
• encefalīts
• mialģija ar miozītu

• drudzis, svīšana naktī, svara zudums, vājums
• ar ādas bojājumiem: purpura, nekroze, čūlas, nātrene, Raynaud simptomi
• elpošanas ceļu bojājumi: sinusīts, gļotādas čūlas, hemoptīze, astmas simptomi
• ar sirds un asinsvadu bojājumiem: stenokardija, simptomi, kas saistīti ar perimiokardītu, trombozi, stenozi, aneurizmu un embolisku infarktu
• ar kuņģa-zarnu trakta sakāvi: kolikas veida sāpes vēderā, izkārnījumi, kas sajaukti ar asinīm
• ar urogenitālā trakta bojājumiem: oligūrija, poliūrija, tūska, hematūrija
• ar muskuļu un skeleta sistēmas bojājumiem: locītavu pietūkums, mialģija, artralģija, reimatoīdās sūdzības

Smadzeņu smadzeņu vaskulīta diagnostika (CNS vaskulīts)

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko, laboratorijas un neiromogrāfisko (MRI, angiogrāfijas) pētījumu rezultātiem. Lai to apstiprinātu, ir nepieciešama kuģa bojātās zonas biopsija ar histoloģisko izmeklēšanu.

Iekšējo nervu sistēmu un asinsvadu bojājumu iekaisuma procesu kombinācija norāda uz smadzeņu vaskulītu.

Vaskulīta diagnosticēšanai jāizmanto Amerikas Reimatoloģijas koledža klasifikācija.

• Vispārējā laboratorijas diagnostika: asins analīzes, iekaisuma parametrs (C-reaktīvs proteīns, eritrocītu sedimentācijas ātrums), kreatīna kināze, elektroforēze, imūnelektroforēze, kreatinīns, glomerulārās filtrācijas ātrums (GFR), urīna statuss, ieskaitot proteīnu, glikozi, albumīnu.
• Īpaši laboratorijas testi:
  
  • hepatīta seroloģija (pozitīvi rezultāti līdz 60% pacientiem ar poliarterītu nodosa)
  • pANCA (Churg-Stross sindroms, mikroskopisks poliaterīts)
  • cANCA (Wegenera granulomatoze)
  • ANA (titrs palielinās gandrīz visās kolagenozēs)
  • antivielas pret ds-DNS, lupus antikoagulantu (lupus erythematosus)
  • papildinājums SZ un C4 (samazināts, lietojot sistēmisku sarkanā vilkēde un ģeneralizēts vaskulīts, palielinoties sistēmiskajam iekaisumam = akūtās fāzes proteīns)
  • aHTH-Ro- (SS-A-) un aHTH-La- (SS-B -) - antivielas (Sjogren sindroms)
  • anti-5Ь-70 antivielas (sklerodermija)
  • RNP antivielas
  • krioglobulīniem (bieži paaugstināts ar ne-ANCA vaskulītu)
  • reimatoīdais faktors
  • seroloģiju sifilisam, antivielas pret borrelia, HIV apstiprinājums
  • cerebrospinālais šķidrums: šūnu skaits, proteīns, glikoze, oligoklonālās joslas, laktāts.
• Smadzeņu struktūru vizualizācija: MRI (netipiski fokiāli, kas nav piemēroti aterosklerotiskām plāksnēm) un CT vai MP angiogrāfija (multi-fokusa stenoze, kas bieži atrodas perifērijā, kontrastu bojājums asinsvadu stumbra); apstiprināšanai ir nepieciešama katetra angiogrāfija.
• Lai apstiprinātu diagnozi, vienmēr ir ieteicama histoloģiskā izmeklēšana: ādas / gļotādas biopsija, asinsvadi, muskuļi, nervi, nieres, aknas un dažreiz leptomeningeal vai smadzeņu audi.
• Papildu diagnostika, lai izslēgtu orgānu bojājumus: radiogrāfija vai krūšu kurvja CT skenēšana.

Vēdera orgānu ultraskaņa, elektro-neirogrāfija, ko izraisa somatosensorālais potenciāls, elektromogrāfija.

Diferenciālā diagnostika

Smadzeņu vaskulīts ir jādiferencē galvenokārt ar intrakraniālo artēriju aterosklerotisko stenozi (tas ņem vērā vecumu un riska faktorus).

Vaskulīta intrakraniālo kuģu komplikācijas

• Atkārtota smadzeņu išēmija
• Vairākas kuģa un asinsvadu baseinu sakāves
• Kuģu aizsprostošanās

Smadzeņu smadzeņu vaskulīta ārstēšana (CNS vaskulīts)

Narkotiku terapija ir vērsta uz pamata slimības ārstēšanu. Cerebrālās asinsvadu iesaistīšanās prognoze parasti ir nelabvēlīga. Turpmāk aprakstīti atsevišķu slimību ārstēšanas principi.

• Ja rodas krampji, jāparedz pretepilepsijas terapija.
• Ar galvassāpēm, pretsāpju līdzekļiem ar perifēro efektu, parasti ir labs efekts.
• Motoru bojājumu gadījumā tiek parādītas tradicionālās ārstēšanas metodes, piemēram, fizioterapijas vingrinājumi, mērītas slodzes vai vingrinājumi ar logopēdu.

Galvenais primārā vaskulīta terapeitiskais pasākums ir nomākt iekaisumu remisijas nolūkā, vispirms ar kortizonu (piemēram, prednizolonu) kombinācijā ar dažādām imūnsupresīvām zālēm (ciklofosfamīdu, azatioprīnu, metotreksātu un dažreiz mikofenolāta mofetilu). Veicot terapiju, tās vadās pēc slimības cēlonis un vaskulīta smaguma pakāpes.

Sekundārā vaskulīta gadījumā vispirms tiek izcelts provocējošā aģents vai pamata slimības terapija. Tūlītēja antibiotiku vai pretvīrusu terapija tiek uzsākta galvenokārt infekciozā vaskulīta gadījumā (piemēram, sifiliskais vaskulīts, vaskulīts ar herpes encefalītu).

Smadzeņu asinsvadu iekaisuma simptomi (vaskulīts)

Situācija, kad organisms uztver tās šūnas kā svešzemju, neaprobežojas tikai ar vienkāršām alerģijām. Imūnās sistēmas patoloģijas, kurās sākas cīņa pret saviem audiem, izraisa nopietnas slimības. Biežāk, vaskulīts (cits nosaukums ir angiīts) ir mazu un lielu kalibru traumu bojājums: kapilāri, vēnas, artērijas.

Ar šo patoloģiju pastāv imūnsistēmas darbības traucējumi, kas noved pie tā, ka antivielas nogulsnējas uz artēriju sienām. Ķermeņa aizsargspējas definē savus audus kā kaitīgus. Rezultātā skartās šūnas veido mediatorus, izraisot iekaisuma procesu. Tā rezultātā asins apgāde samazinās, smadzenes izjūt skābekli.

Iemesli

Iekaisumu nervu sistēmas centrālajā orgānā sauc par smadzeņu vaskulītu. Ir vairāki faktori, kas veicina slimības attīstību:

• infekcijas un vīrusu slimības;
• hemorāģiski bojājumi ādai, acu un mutes gļotādai;
• augsts asinsspiediens;
• audzēji;
• alerģiska reakcija;
• reimatisms;
• sistēmiska sarkanā vilkēde;
• periarterīts nodosa;
• traumas;
• vakcinācija;
• baktēriju bojājumi.

Visi slimības cēloņi līdz galam ir neskaidri. Jebkura slimība, kas ietekmē imunitātes darbu, var izraisīt centrālās nervu sistēmas vaskulītu. Svarīga loma ir ģenētiskajai nosliecei, slimība var parādīties pēc ilgas pārkaršanas (apdegumiem) vai hipotermijas (sals).

Simptomi

Centrālās nervu sistēmas vaskulīts ir viltīga slimība, jo agrīnā stadijā tas ir ļoti līdzīgs aukstumam vai gripai. Ir multiplās sklerozes pazīmes. Un pat pēc rentgena izmeklējuma situācija nav noskaidrota, jo koroida pinums ir līdzīgs neoplazmām.

Smadzeņu asinsvadu iekaisums: simptomi:

• drudzis;
• creepiness;
• pastiprināta svīšana (īpaši naktī);
• adināmija;
• samazināta ādas jutība;
• dzirdes un redzes traucējumi;
• ģībonis;
• nervozitāte, uzbudināmība, iespējamie krampji un psihoze;
• piespiedu muskuļu kontrakcijas;
• bērniem: letarģija, nepamatoti kaprīzēm;
• svara zudums;
• akūta galvassāpes.

Diagnostika

Mazākās aizdomas par smadzeņu asinsvadu iekaisumu un pirmo pazīmju parādīšanos, jums jāiet pie ārsta. Tā kā slimība izraisa nopietnas komplikācijas, nav iespējams aizkavēt ārsta apmeklējumu.

Nav iespējams veikt audu biopsiju, tāpēc speciālists secina, pamatojoties uz savākto vēsturi, aptauju, pētot pacienta dzīvesveidu, nosakot viņa neiroloģisko stāvokli (jutīguma pārbaude, Brudzinsky simptomi), un tiek veikti vairāki pētījumi.

Smadzeņu asinsvadu iekaisuma diagnostika sastāv no vairākiem posmiem:

1. Analīze:

• kopējā asins: šeit speciālists pievērš uzmanību sarkanajām asins šūnām (vīriešiem, ESR līdz 10 mm / h, sievietēm - 15 mm / h), baltajiem asinsķermenīšiem un trombocītiem;
• asins bioķīmija - paaugstināts iekaisuma imūnglobulīna līmenis norāda uz iekaisuma procesu organismā. Kad skaitļi sākas no 4 g / l, rodas slimība. Arī fibrinogēna līmenis ir svarīgs. Progresīvos gadījumos (ar nieru komplikācijām) kreatīna vērtības sasniedz visbīstamāko vērtību - vairāk nekā 120 μm / l;
• imunoloģiskais pētījums - vaskulīts tiek diagnosticēts, ja imūnglobulīni ir vairāk nekā 4,5 g / l;
• vispārējā urīna analīzē ir asinis, un olbaltumvielu indikatori no 0,033 g / l;
• infekcijas slimību testi, STS, HIV;
• pētījums par cerebrospinālā šķidruma sastāvu. Šajā gadījumā pievērsiet uzmanību glikozes, olbaltumvielu un imūnsistēmas šūnu līmenim.

1. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI).
2. Duplex skenēšana.

Klasifikācija

Atkarībā no ietekmētā asinsvada lieluma tiek izdalīti šādi:

• arterīts - iekaisums rodas aortas, artēriju un zaru sienās. Laika vai milzu šūnā (Hortonas slimība) tiek ietekmētas tempļu, acu un mugurkaula trauki. Nespecifisks aortoarterīts ir ārkārtīgi reti, ja galvas lielajās artērijās rodas iekaisums.
• arteriolīts - tiek ietekmēti arterioli (iespējamā komplikācija ir arteriāla hipertensija);
• kapilāri - saskaņā ar statistiku biežāk skar kāju kapilārus, tostarp bērniem vecumā no 5 līdz 15 gadiem. Bērnam attīstās violeti plankumi, sāpes vēderā un nieze;
• flebīts - vēnu sakāve.

Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju vaskulīts ir:

• primāras (izolētas) - tiek uzskatītas par atsevišķām autoimūnām patoloģijām. Diagnosticēts cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem. Raksturīgi atšķirīgu kalibru kuģu kontrakcijas dēļ asinsriti samazinās. Sekas: nekroze, išēmisks insults;
• sekundārā attīstība uz infekcijas vai hroniskas slimības fona. Tas parasti ir reimatoīdais artrīts vai hipertensija. Citiem vārdiem sakot, asins apgāde smadzeņu daļā nav bojāta, bet visā ķermenī. Sakarā ar to, kas ir barības vielu un skābekļa trūkums. Var izraisīt hemorāģisku insultu.

Ārstēšana

Veicot diagnozi: smadzeņu asinsvadu vaskulīts, lielākā daļa pacientu sev jautā: vai mēs varam atbrīvoties no slimības uz visiem laikiem un kā izvairīties no recidīva. Ārsti atbild: jā. Bet rezultāts būs pozitīvs tikai tad, ja persona neatliek ārstēšanu un stingri ievēro visus ārsta ieteikumus.

Lielākā daļa terapijas ir vērstas uz simptomu nomākšanu un komplikāciju rašanās novēršanu. Šī pieeja ir sarežģīta un atkarīga no slimības veida. Hospitalizācija vienmēr ir paredzēta, lai uzraudzītu sirds un elpošanas orgānu darbību. Mājās, ar komplikācijām vai jebkādām negatīvām izmaiņām, nebūs iespējams palīdzēt personai.

Konservatīvā terapija ietver vairāku zāļu veidu lietošanu:

• nomākt imunitāti - diazolīns, Famotidīns, diazolīns;
• infekcijas apkarošanai tiek izmantotas jaunākās paaudzes antibiotikas - Cefatoxin, Cefipem;
• pretvīrusu zāles (ja slimības cēlonis ir vīruss) - Interferons, Anaferons;
• samazināt pietūkumu (pretvēža) - Prednizolons, Ciklofosfamīds.
• antikoagulanti - Novoparin, Kleksan;
• asins viskozitātes samazināšana - Agapurin, Trental;
• pretiekaisuma līdzeklis - Analgin, Aspirīns;
• nomierinošie līdzekļi, lai mazinātu trauksmi,
• vazodilatatori - Persanthin, Complamin;
• trombozes profilaksei - Trental, Curantil, Agapurin;

Tautas aizsardzības līdzekļi vaskulīta apkarošanai - daudz receptes infūziju un novārījumu sagatavošanai. Tiek izmantoti dažādi augi: arnika, Badan, nātru sula. Augu izcelsmes preparāti no asiņu, pelašķu, piparmētru, melnādaino bumbieru vai riekstu, nemieru, vērmeles un elekampāna maisījuma.

Šādas ārstēšanas metodes nav pamata, bet tikai palīgdarbības. Tie neaizstāj tradicionālo terapiju, pirms sākat lietot, ir nepieciešams konsultēties ar speciālistu. Turklāt ir svarīgi atcerēties par individuālo neiecietību un atteikuma gadījumiem. Ja ir alerģijas pazīmes vai veselības stāvokļa pasliktināšanās, augu tinktūru lietošana ir jāpārtrauc.

Angiīts ir atkārtota slimība. Remisija var beigties jebkurā laikā, tāpēc ārsti iesaka saviem pacientiem:

• pārtraukt smēķēšanu un alkohola lietošanu;
• ēst pareizi un regulāri. Diēta būtu obligāti svaigi augļi, dārzeņi, zaļumi;
• novērst kontaktu ar jebkuru alergēnu;
• periodiski veikt asins un urīna analīzes.

Raksta autors: Augstākās kategorijas ārsta neirologs Šeņuks Tatjana Mikhailovna.

Smadzeņu vaskulīts

Smadzeņu vaskulīts ir slimība, ko izraisa smadzeņu asinsvadu iekaisums. Notiek galvenokārt sekundārā. Izpausmes ir dažādas: encefalopātija, parēze, garīgi traucējumi, epilepsijas lēkmes, sinkope, redzes traucējumi, dzirdes zudums, ataksija. Diagnozes pamatā ir klīniskā informācija, neiroloģiskā stāvokļa dati, MRI rezultāti, smadzeņu angiogrāfija, CSF, asins bioķīmija. Ārstēšana tiek veikta atšķirīgi saskaņā ar etioloģiju un klīniskajām iezīmēm. Var ietvert kortikosteroīdus, citostatiku, asinsvadu zāles, nootropiku, simptomātiskus līdzekļus.

Smadzeņu vaskulīts

Smadzeņu vaskulīts (CV) pārsvarā rodas sistēmiskā vaskulīta struktūrā vai infekciju, reimatisko slimību, onkoloģijas un intoksikācijas fona. Termins "vaskulīts" nozīmē asinsvadu sienas iekaisuma bojājumu. Atsevišķi smadzeņu vaskulīti attiecas uz retām formām. Precīza sastopamība nav noteikta, jo nav specifisku klīnisku un instrumentālu diagnostikas kritēriju CV. Vairāki autori norāda uz patoloģijas izplatību - 2-3 gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku. Personas no 7 līdz 71 gadiem ir pakļautas slimībai, visbiežāk - vecuma grupas pārstāvji no 30 līdz 60 gadiem. Dzimumu atšķirības biežumā nav redzamas.

Cerebrālā vaskulīta cēloņi

Idiopātisko (primāro) izolēto smadzeņu asinsvadu bojājumu etioloģija nav zināma. Nav izslēgta traumatisku ievainojumu nozīme, uzsvērts, hipotermija kā ierosinātāji, kas izraisa vaskulīta debija. Literatūrā par neiroloģiju aprakstīta slimības attīstība pēc traumatiskas smadzeņu traumas. Sekundārā CV cēloņi var būt:

• Nespecifiskas iekaisuma ģenēzes sistēmiskie asinsvadu bojājumi. Takayasu slimība, Cerca-Strauss sindroms, mikroskopiskais poliadenīts, periarterīts nodosa, hemorāģisks vaskulīts rodas, iesaistot centrālās nervu sistēmas asinsvadu gultni.
• Reimatiskās slimības: SLE, reimatoīdais artrīts, sistēmiska sklerodermija, Sjogren sindroms. Salīdzinot ar viscerālo, ir mazāks smadzeņu artēriju bojājums, ko izraisa asins-smadzeņu barjera darbs.
• Infekcijas slimības: sifiliss, tuberkuloze, tīfs, herpes infekcija, trihineloze, listerioze. Infekcijas līdzekļi un to toksīni izraisa asinsvadu iekaisumu.
• Indikācija. Aprakstīts smadzeņu vaskulīts ar amfetamīna lietošanu, kokaīna atkarību, narkotiku atkarību no aptiekas.
• Onkoloģiskās slimības. Diagnozes grūtības izraisa retu CV atklāšanu neoplastiskajos procesos.

Patoģenēze

Atsevišķu CV izstrādes mehānisms nav uzstādīts. Morfoloģiski infiltrāti (mononukleāro šūnu kopas) tiek konstatēti asinsvadu sienā, novēro granulomas veidošanos. Sekundārā smadzeņu vaskulīts sistēmiskajās asinsvadu un reimatiskajās slimībās ir autoimūnā patogenēze: asinsvadu sienu bojā antivielas, kas ražotas tā elementiem, jo ​​imūnsistēma nav pietiekami reaģējusi. Citos gadījumos iekaisuma mehānismu izraisa etiofaktora tieša iedarbība (toksīni, baktērijas, vīrusi). Asinsvadu sienas iekaisums noved pie tā retināšanas, asinsvadu asinsvadu sašaurināšanās, palielinātas caurlaidības. Attīstās hemodinamikas traucējumi, pasliktinās asins apgāde noteiktām smadzeņu daļām, rodas smadzeņu išēmijas epizodes, lakūnu infarkti un nelielas fokālās asiņošanas. Parasti smadzeņu process ir bieži sastopams.

Klasifikācija

Pastāv būtiskas atšķirības CV idiopātisko un sekundāro formu gaitā. Tādēļ slimības sadalījuma klīniskā nozīme saskaņā ar: t

• Primārais cerebrālais vaskulīts ir tikai smadzeņu artēriju idiopātiskas iekaisuma izmaiņas. Sistēmiskā asinsvadu slimība, bez fona slimībām.
• Sekundārās formas - iekaisuma process artērijas sienā notiek pamata slimības rezultātā. Izveidojiet lielāko daļu CV gadījumu.

Tāpat kā sistēmiskais vaskulīts, smadzeņu process turpinās, galvenokārt iesaistot noteiktas kalibra artērijas. Atkarībā no emisijas diametra:

• CV ar lielu asinsvadu stumbra bojājumu. Novērota ar Takayasu slimību, laika arterītu.
• CV ar bojājumiem maziem un vidējiem kalibriem. Raksturo mikroskopisks polihangīts, sistēmiska sarkanā vilkēde.

Smadzeņu vaskulīta simptomi

Primārajam CV ir akūta izpausme ar intensīvu galvassāpēm, epilepsijas paroksismu vai pēkšņu fokusa neiroloģiskā deficīta rašanos. Daži pētnieki norāda uz ilgu subklīnisko periodu pirms slimības sākuma. Pēc tam tiek realizēts viens no šādiem simptomu variantiem: akūta encefalopātija ar garīgiem traucējumiem, multifokālas izpausmes, līdzīgas multiplās sklerozes klīnikai, smadzeņu smadzeņu veidošanās tipiskiem cerebrāliem un fokusa simptomiem. Visbiežāk raksturīga ir piramīdas nepietiekamība, kas ir viena, biežāk nekā divas, parēzes formā, palielinot muskuļu tonusu un refleksus. Dažos gadījumos ir pievienots izkārnījumu un smadzeņu simptomu komplekss: nistagms (acu ābolu raustīšanās), smadzeņu ataksija (gaitas nestabilitāte, diskoordinācija, kustību disproporcija), okulomotorās funkcijas traucējumi. Ir iespējami runas traucējumi (afāzija), daļa redzes lauku (hemianopija), konvulsijas sindroms (simptomātiska epilepsija).

Sekundāro CV raksturo pakāpenisks izpausmju pieaugums. Sākotnējā periodā pacienti sūdzas par dzirdes zudumu, redzes traucējumiem, galvassāpēm, epizodēm, kas ir bezsamaņas, augšējā plakstiņa ptozi. Paplašinātais periods ir atkarīgs no pamata patoloģijas. Smadzeņu asinsvadu iesaistīšana sistēmiskā vaskulīta ietvaros izpaužas kā hiperkineze (piespiedu motoru darbība), ģībonis, katapleksijas un narkolepsijas epizodes, krampji. Reimatiskās etioloģijas cerebrālo vaskulītu raksturo pārejošas nelielas korijas klīnika ar paroksismālu hiperkineziju. Smadzeņu vaskulīts ar SLE 60% gadījumu notiek ar pārejošiem garīgiem traucējumiem (trauksme, uzvedības traucējumi, psihoze). Bieži tuberkulārās ģenēzes CV izpausmes ir parēze, horeoatetoze, disartrija, dezorientācija. Kad tiek konstatēta novērojama koma, krampji.

Komplikācijas

Akūta smadzeņu asinsapgādes traucējumi smadzeņu artērijas rajonā, ko ietekmē vaskulīts, izraisa insultu. Visbiežāk novēroti nelieli fokusa izēmiskie insulti, kas atkārtojas. Slīpētās asinsvadu sienas retināšanu var sarežģīt plīsums un hemorāģisks insults. Hroniska smadzeņu išēmija, ko izraisa vaskulīts, samazina kognitīvās funkcijas (atmiņu, uzmanību, domāšanu), demences veidošanos. Krampju sindroma komplikācija ir epilepsijas stāvoklis. Retos gadījumos slimības gaita var izraisīt komas attīstību.

Diagnostika

Notikumu mehānismu heterogēnums, protams, CV klīniskais attēls būtiski sarežģī diagnozi, prasa vairāku speciālistu piedalīšanos: neirologs, reimatologs, infektologs, psihiatrs. Būtiska ir pamata slimības identificēšana / izslēgšana. Diagnostikas algoritma galvenie posmi ir:

• Neiroloģiskā izmeklēšana. Atklāj piramīdas traucējumus, patoloģiskus refleksus, smadzeņu un smadzeņu cilmes disfunkcijas pazīmes, intrakraniālas hipertensijas simptomus.
• Konsultācijas ar oftalmologu. Ietver redzes asuma pārbaudi, oftalmoskopiju, perimetriju. Nosaka redzes zudumu, redzes nerva disku pietūkumu, hemianopiju.
• Smadzeņu MRI. In debija slimības nevar noteikt patoloģiskas izmaiņas. Vēlāk MRI patoloģija tiek diagnosticēta 50-65% pacientu. Pārsvarā smadzeņu vielā ir vairāki mazi fokiāli, medu tūska, pārnēsāto lakonārās infarktu zonas, akūtas išēmiskas epizodes.
• Smadzeņu angiogrāfija. To var veikt radioloģiski un ar MRI. Saskaņā ar dažādiem datiem ir iespējams identificēt asinsvadu izmaiņas 40-90% pacientu. Angiogrammas parāda asinsvadu ķēdes izplūšanu, kontrakcijas, dilatācijas vietas, pārtraukumus, oklūziju, vairāku nodrošinājumu klātbūtni.
• USDG un smadzeņu asinsrites divpusējā skenēšana atklāj nespecifiskas hemodinamikas izmaiņas, kas var būt citu asinsvadu slimību rezultāts. Dažreiz izmanto fona terapijas dinamikas novērtēšanai.
• Cerebrospinālā šķidruma pārbaude. Nedrīkst konstatēt novirzes. Kad reimātiskais vaskulīts Genesis novēroja limfocitozi, mēreni paaugstināta olbaltumvielu koncentrācija. Infekcijas etioloģijas definīcija veicina PCR, RIF ar šķidrumu.
• Asins bioķīmiskā izpēte. Ļauj atklāt reimatisko un autoimūno slimību marķieru klātbūtni. Ietver RF, CRP, Sm un Scl-70 antivielu, lupus antikoagulantu, komplementa C3 un C4 analīzi, antinukleārās antivielas.
• Smadzeņu parenhīmas biopsija. Biopsijas paraugu izpēte atklāj iekaisuma izmaiņas maza kalibra artērijās. Tomēr platība ar mainītiem kuģiem nedrīkst nonākt biopsijas materiālā. Iespējamie lielo artēriju bojājumi, kas netiek veikti.

Smadzeņu vaskulīts ir jānošķir ar multifokālu encefalītu, smadzeņu aterosklerozi, demielinizējošu patoloģiju (multiplā skleroze, opticomielīts, balo skleroze). Jauniem pacientiem ir jāizslēdz antifosfolipīdu sindroms.

Smadzeņu vaskulīta ārstēšana

Izolētu formu terapija, sekundārie smadzeņu bojājumi ar sistēmisku un reimatisku vaskulītu tiek veikti ar glikokortikosteroīdiem. Sastāv no 2 posmiem: šoks un atbalsta terapija. Smagos gadījumos steroīdi tiek kombinēti ar citostatiku (azatioprīnu, ciklofosfamīdu). Citu sekundāro vaskulīta variantu pamatterapija ir atkarīga no pamata patoloģijas. Infekciozai etioloģijai nepieciešama atbilstoša antibakteriāla vai pretvīrusu ārstēšana, toksiska - detoksikācija.

Lai uzlabotu smadzeņu asins plūsmu, tiek izmantotas vasoaktīvas zāles, kas uzlabo asins reoloģiskās īpašības. Nervu šūnu metabolisma uzturēšana, kognitīvo funkciju stimulēšana tiek veikta, ieceļot nootropiku. Kompleksā ārstēšana ietver simptomātisku terapiju, fizioterapijas vingrinājumus un parētisko ekstremitāšu masāžu, vingrinājumus ar logopēdiem (runas traucējumiem) utt.

Prognoze un profilakse

Kopumā smadzeņu vaskulīts ir ārstējams un tam ir labvēlīga prognoze. Daži neirologi norāda uz vislabāko terapijas efektu pacientiem ar labi kontrastējošiem MR centriem, dažos gadījumos diagnosticēšanas grūtības noved pie novēlotas diagnozes un novēlotas terapijas uzsākšanas, kas noved pie simptomu progresēšanas līdz dziļai invaliditātei, nāvei. Nav specifiskas profilakses. Sekundārā CV profilakse tiek samazināta līdz intoksikācijas novēršanai, savlaicīgai infekciju un sistēmisku slimību ārstēšanai.

Smadzeņu vaskulīts

N.V. Pizova, Jaroslavļa Valsts medicīnas akadēmija

Cerebrovaskulāri traucējumi sistēmiskā vaskulīta gadījumā *

Smadzeņu asinsvadu slimības ir viena no mūsdienu medicīniskajām un sociālajām problēmām. Pēdējo gadu klīniskie novērojumi un zinātniskie pētījumi liecina, ka nozīmīgie riska faktori, kuriem ir svarīga loma smadzeņu asinsvadu traucējumu patogenēšanā, ir: arteriālā hipertensija, galvenās galvas artēriju aterosklerotiskie bojājumi, sirdsdarbība, iedzimta un iegūta trombofīlija un citi, un mijiedarbība. īpaši nelabvēlīgi ir divi faktori un vairāk.

Reimatiskās slimības ir slimību grupa, ko raksturo autoimūnu procesu attīstība pret gandrīz visu ķermeņa orgānu un audu antigēniem, kas bieži vien ir apvienota ar autoantivielu veidošanos ar orgānu specifiskām īpašībām. Attiecībā uz reimatisko slimību asinsvadu bojājumu patoģenēzi, tagad šīs slimības pieder pie autoimūnu procesu grupas. Vaskulāro gultņu vispārējais bojājums ir sistēmiskā vaskulīta patoloģiskā procesa pamats, kad imūnās iekaisums aptver dažādu izmēru artērijas un vēnas, visas mikrocirkulācijas ceļu saites. Sekojošā asinsvadu sienas iznīcināšana, tās deformācija un skleroze izraisa izteiktas hemodinamiskās slimības attiecīgajos asinsvadu reģionos. Autoimūnās reimatiskās slimības vairumam pacientu raksturo nervu sistēmas iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. Lielākās daļas primārā sistēmiskā vaskulīta etioloģija nav zināma.

Sistēmiskais vaskulīts (SV) ir neviendabīga slimību grupa, kuras galvenā morfoloģiskā iezīme ir asinsvadu sienas iekaisums, un klīnisko izpausmju spektrs ir atkarīgs no ietekmēto trauku veida, lieluma un atrašanās vietas un ar to saistīto iekaisuma traucējumu smaguma pakāpes (1. tabula). Neskatoties uz ievērojamo progresu, kas panākts, pētot sistēmisko vaskulītu, nav pilnībā izprasta patogenētiskie mehānismi, kas ir pamatā asinsvadu sienas bojājumiem.

Neiroloģisko un garīgo traucējumu attīstības mehānisms pacientiem ar SV ir sarežģīts un daudzveidīgs. Ir pieci galvenie mehānismi, kas izraisa neiroloģiskus un garīgus traucējumus: išēmija; asiņošana; balto vielu bojājumi; neironu disfunkcija; psiholoģiskās reakcijas iezīmes.

Centrālās nervu sistēmas išēmiskā bojājuma attīstības cēloņi infarkta laikā kopā ar tiešiem asinsvadu bojājumiem (vaskulīts) ir: antifosfolipīds un citas antivielas; ateroskleroze; artēriju un / vai vēnu tromboze; embolija; asinsvadu sadalīšana; asinsvadu spazmas; citi vispārēji populācijas cēloņi.

Centrālās nervu sistēmas bojājumu biežums, saskaņā ar dažādiem autoriem, pacientiem ar sistēmisku vaskulītu sasniedz 82%. Klīniskās izpausmes ir dažādi simptomi / sindromi (2. tabula).

Pamatojoties uz Jaroslavļa Valsts medicīnas akadēmiju, tika veikta klīniska un laboratoriska izmeklēšana, kurā piedalījās 117 pacienti ar dažādiem SVN nosoloģiskiem veidiem. To vidū bija 70 (59,8%) sievietes un 47 (40,2%) vīrieši. Dalībnieku vidējais vecums bija 41,9 ± 11,6 gadi. Galvenā procesa aktivitāte grupā bija minimāla 62 pacientiem (53%), vidēji 46 (39,3%) un izteikta 9 (7,7% gadījumu). Smadzeņu asinsvadu bojājumu galvenās formas tika izdalītas atbilstoši E.V. Schmidt (1985). Lietojot CB, tika novērota pakāpeniska dyscirculatory encephalopathy (DE) pazīmju palielināšanās, kas atspoguļoja smadzeņu bojājumu izplatīšanos. Šajā grupā, palielinoties aktivitātei no minimālā līdz mērena pakāpei, tika novērota pāreja I - I st. DE II. un DE III panta 3. punkta frekvenci; (cilne 4.). Pārejot no mērena uz smagu pakāpi, palielinājās DE I stāžu skaits. sakarā ar pacientu pāreju uz sākotnējo smadzeņu asins apgādes nepietiekamības (UMC) izpausmēm un bez cerebrovaskulārās patoloģijas.

Sākotnējā CV, pārejošo NMC un insultu maksimālais biežums tika novērots pirmajos 5 gados pēc slimības klīniskās debijas un vairāk nekā 10 gadus. Atkārtotas akūtas NMC epizodes pirmajos 5 gados pēc slimības debijas tika konstatētas 25% gadījumu, 6-10 gadus - 20% pacientu. Pacientiem ar SV pārejošu NMC un insultu rašanās reimatiskā procesa aktivitāte bija minimāla (12,9% un 12,9%), mērena (19,6 un 30,6%) un izteikta (44,4%). Visās SV formās ar reimatiskā procesa aktivitātes palielināšanos palielinājās PNMK un insultu biežums. Klīniskās izpausmes pacientiem ar dažādām SV formām bija dažādas. Galvenie sindromi un to biežums ir parādīti 5. tabulā.

Strukturālo smadzeņu bojājumu diagnosticēšanai CB, datoru un / vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanā (MRI) tiek plaši izmantots (6. tabula).

No izmeklētajiem pacientiem 52 smadzeņu MRI tika veikti 52 pacienti ar dažādām sistēmiskā vaskulīta formām (7. tabula). Pacientiem ar SV, ņemot vērā imunopatoloģiskā procesa aktivitātes pieaugumu, tika konstatēts, ka palielinās kortikālo un periventrikulāro fokusu skaits, kas bija biežāk „svaigi”.

Smadzeņu asinsvadu angiogrāfiskais pētījums pacientiem ar SV ir vairāki segmentāli traucējumi asinsvadu sienās, lokāls vai difūzs, daļējs vai pilnīgs, cirkulārs vai ekscentrisks stenoze un mazo un vidējo intrakraniālo artēriju paplašināšanās ar iespējamu aneurizmu veidošanos ar izteiktu vai vieglu asins plūsmu.

Morfoloģiskais pētījums identificē leptomeningālo vai parenhīma mazo asinsvadu lokālo, segmentālo, nekrotizējošo vai granulomatozo angiītu, parasti pārmaiņus, kā arī akūtas, subakūtas un „skanētas” procedūras pazīmes ar intimālo fibrozi. Histoloģiski, ar izolētu angiītu, CNS var būt granulomatozs ar milzīgu šūnu klātbūtni, nekrotizējošu, limfocītu vai jauktu iekaisumu ar vairāku smadzeņu infarktu attīstību.

Primārā galvas smadzeņu vaskulīta ārstēšana, ko apstiprina angiogrāfija, ietver imūnsupresīvas terapijas lietošanu un neiroprotektīvu, vazoaktīvo, sadalīšanās un citu zāļu noteikšanu atkarībā no klīniskajām izpausmēm.

* Nacionālā kongresa "Kardioneuroloģija", Maskava, 2008. gads.

Literatūras saraksts ir formulēts.

Vaskulīts

Vaskulīts (vaskulīts; latīņu vulkāns ir mazs kuģis + -itis; angiīta sinonīms) - dažādu etioloģiju asinsvadu sienu iekaisums. “Vaskulīts” ir grupas termins un to nevar izmantot kā nosoloģisku diagnozi bez atbilstošām klīniskām, morfoloģiskām un (vai) etioloģiskām īpašībām; Vaskulīts nedrīkst ietvert asinsvadu bojājumus, kas nav iekaisuma vai neskaidra rakstura - arteriopātija, piemēram, nieru artēriju fibromuskulārā displāzija.

Atkarībā no ietekmējamo kuģu veida un kalibra tiek izdalīti šādi vaskulīta veidi: arterīts, arteriolīts, kapilārs, flebīts; bieži vien patoloģiskajā procesā vienlaikus vai konsekventi tiek iesaistīti vairāku veidu kalibru kuģi (šajos gadījumos tos sauc par vispārēju vai sistēmisku vaskulītu, atšķirībā no reģionālā vai segmentālā vaskulīta, kas rodas kā ierobežots lokāls process vienā vai citā asinsvadu sistēmas daļā, dažreiz tikai atsevišķiem orgāniem vai audiem).

Atbilstoši dominējošajai iekaisuma izmaiņu lokalizācijai asinsvadu sienas iekšējās, vidējās vai ārējās (adventitijas) slānī tiek izdalīti endo-, mezo- un perivaskulīti (ja tiek skartas tikai artērijas - attiecīgi endo-, mezo- un periarterīts); visu asinsvadu sienu slāņu bojājumus apzīmē ar terminu “panvaskulīts” (ar atsevišķiem artēriju bojājumiem, “panarterīts”).

Pēc izcelsmes Vaskulīts var būt: a) primārais, kurā sistēmiskā asinsvadu bojājums ir primārā neatkarīgā slimība; b) sekundāro, kas rodas, pamatojoties uz jebkuru infekcijas, infekcijas-alerģisku, toksisku alerģisku, vielmaiņas-endokrīno vai neoplastisko slimību un ir viena no šīs slimības sastāvdaļām (dažreiz ļoti svarīga).

Etioloģija.

Sekundārais vaskulīts ir etioloģiski saistīts ar to izraisošo slimību. Tas parasti ir vai nu infekcijas slimības (tīfs, skarlatīns, akūtas un subakūtas sepses formas, ieskaitot ilgstošu septisko endokardītu), vai sistēmiskas saistaudu slimības (reimatisms, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmiskā sklerodermija, dermatomitoze) vai toksiskas-alerģiskas slimības un stāvokļi (iedzimtas aleropātijas, zāļu nepanesība) vai vielmaiņas un endokrīnās slimības (diabētiskā mikroangiopātija).

Primārā vaskulīta etioloģija vairumā gadījumu nav zināma un tiek uzskatīta tikai par iespējamu. Tiek apspriesti šādi faktori kā iespējamie cēloņi: a) akūtas un hroniskas infekcijas, jo īpaši hroniska fokusa infekcija, jo īpaši streptokoku; b) ķīmisko un bioloģisko aģentu, tostarp medikamentu, iedarbība (penicilīns un citas antibiotikas, sulfonamīdi, barbiturāti, pirazola atvasinājumi, dzīvsudraba diurētiskie līdzekļi, joda preparāti, perorālie kontracepcijas līdzekļi, dažu vitamīnu sintētiskie analogi, fermenti, hormoni, В1 В2 vitamīnu preparāti)., B6, kokarboksilāze, ACTH, kortikosteroīdi), serumi, vakcīnas, sēnīšu floras atkritumi; c) fizisko faktoru ietekme - dzesēšana, apdegumi, insolācija, jonizējošais starojums, fiziski traumas; d) veģetatīvos-neirotrofiskos traucējumus un endokrīnās sistēmas traucējumus, jo īpaši hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas funkciju traucējumus kombinācijā ar fizisku vai ķīmisku ietekmi; e) ģenētiskie faktori (piemēram, plaušu artērijas mazo zaru arteriāls primārās plaušu hipertensijas arterīts).

Daudzi no šiem faktoriem nereti nerada vaskulīta cēloni, bet drīzāk spēlē soli, provocējot vai identificējot momentus.

Patoģenēze.

Vispamatotākais un plaši pieņemtais ir sistēmiskā vaskulīta izcelsmes alerģisks jēdziens, saskaņā ar kuru slimības morfoloģisko un klīnisko priekšstatu nenosaka kāds konkrēts un vēl specifiskāks līdzeklis, bet ir sistēmiskas hiperergiskas reakcijas izpausme pret dažādiem efektiem (skatīt alerģiju).

Alerģiskajai sistēmiskai vaskulīta patoģenēzei ir stabila eksperimentālā bāze. Klīniskie novērojumi apstiprina arī dažu sistēmisko asinsvadu slimību (piemēram, vaskulīta, ko izraisa zāļu nepanesamība, vakcīnu, serumu) alerģisku (paaugstinātu jutību) ģenēzi. Sistēmiskās vaskulīta attīstības mehānismā liela nozīme ir saistīta ar autoimūnām slimībām; tajā pašā laikā tās ir balstītas uz autoantivielu veidošanās iespēju (skatīt), ko vairāki autori ir noteikuši asinsvadu sienas šūnu un audu vielām [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernards (I. Bernards), 1957].

Imunofluorescences metode parāda gamma globulīnu, fluorescējošo antivielu un imūnkompleksu nogulsnēšanos asinsvadu sienā ar periarterītu nodozi. Antimamma globulīnu klātbūtne tika konstatēta arterīta pacientu serumā. Attīstot periarterītu nodosa, ir svarīgi, ka vīrusu kompleksi ir svarīgi; piemēram, ir norādīta Austrālijas antigēna un tā antivielu loma (skatīt Austrālijas antigēnu). Vairāki autori, izmantojot antiglobulīna absorbcijas metodi, konstatēja antivielas pret asinsvadu endotēliju hemorāģiskā vaskulītā [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. Ņemot vērā šos jēdzienus par sistēmisko vaskulīta ģenēzi, patogēni (baktērijas, vīrusi, endo- un eksogēni toksīni, patoloģiskie metabolīti, fizikālās un ķīmiskās iedarbības) netiek uzskatīti par specifisku slimības cēloni, bet tikai kā faktori, kas var mainīt asinsvadu audu elementu antigēnu struktūru. sienas, kas iegūst autoantigēnu īpašības un stimulē autoantivielu veidošanos. Imūnkompleksi, kas veidojas autoimūnu procesu rezultātā (antigēna-antivielas-komplementa), tiek fiksēti uz asinsvadu sienas elementiem (membrānām, endoteli, muskuļu šūnām), izraisot membrānas bojājumus, lizosomu enzīmu aktivāciju, palielinātu asinsvadu caurlaidību un citus.

Starp citām sistēmiskās vaskulīta patoģenēzes teorijām ir jāpievērš uzmanība neirogēnai un endokrīnai, ne tikai uz cietiem eksperimentāliem datiem, bet arī uz klīniski konstatējamu saikni starp neirovegetatīviem un endokrīniem traucējumiem un noteiktu asinsvadu slimību attīstību. Klasisks piemērs neirovegetatīviem un neirotrofiskiem asinsvadu traucējumiem ir Raynaud sindroms (skatīt Raynaud slimību), kas bieži vien ir viena no pirmajām primārās vai sekundārās (ar kolagenozi) vaskulīta izpausmēm. Endokrīno traucējumu loma patoģenēzes gadījumā Vasculīts ir demonstrēts Selyes (N.Selye) un viņa asociētā pētījumā. kas izraisīja izmaiņas tādos traukos kā periarterīts nodosa vai tromboangiitis obliterānos dzīvniekiem pēc nefrektomijas, dodot viņiem lielas kortikosteroīdu devas uz sāli saturoša uztura fona vai ievadot dzīvniekiem hipofīzes vai somatogēnā hormona ekstraktus, kas stimulē minerālkortikoīdu virsnieru dziedzeru sintēzi; palielinājās šo hormonu iedarbība, ja to ievadīšana tika apvienota ar stresa sekām (aukstumu, traumu, pārkaršanu, ārvalstu proteīnu ievadīšanu). Endokrīno faktoru iesaistīšanu dažu vaskulīta formu patoģenēšanā var pieņemt arī, pamatojoties uz seksuālajām atšķirībām atsevišķu vaskulīta formu sastopamības biežumā: skaidra sieviešu pārsvars starp Takayasu slimību skartajiem cilvēkiem un biežāk tromboangītu obliterānu attīstībai vīriešiem, bieži jauniešiem, pubertātes vecumā (nepilngadīgo forma).

Patoloģiskā anatomija.

Morfogenesē un histoloģiskajā attēlā, kas atspoguļo asinsvadu bojājumus dažādās vaskulīta formās, ir dažas kopīgas iezīmes, acīmredzot to patogēnas tuvuma dēļ. Ar daudziem vaskulītiem, alternatīviem (dystrofiskiem un nekrotiskiem) asinsvadu sienā var atrast eksudatīvus, proliferatīvus un reparatīvus sklerotiskus procesus, kuru smagums ir atkarīgs no pacienta vispārējās un imunoloģiskās reaktivitātes, etioloģiskā faktora, slimības smaguma un stadijas. Sākotnējos posmos parasti dominē alternatīvas eksudatīvās parādības - tūska, fibrīniska eksudācija, gļotādas pietūkums un fibrinoīdu izmaiņas galvenajā vielā un asinsvadu sieniņu struktūras (sk. Gļotādas distrofija, fibrinoīdu transformācija), kas ir visizteiktākā vidējā apvalkā. Procesa progresēšanas laikā iekaisuma pārmaiņas pārņem visus asinsvadu sienas slāņus, vidējās membrānas fibrinoīdo nekrozi un intīmu, tiek konstatēta iekšējās elastīgās membrānas iznīcināšana; palielinās asinsvadu sienas infiltrācija ar limfoidu, epiteliīdu, plazmas šūnām, neitrofiliem un eozinofīliem leikocītiem (infiltrātu šūnu sastāvs lielā mērā ir atkarīgs no vaskulīta patogenētiskā pamata). Iekaisuma procesa intima izplatīšanos bieži pavada trombu veidošanās kuģa lūmenā. Vēlāk sāk dominēt proliferatīvie reparatīvie procesi, attīstās granulācijas audi, ko iekļūst limfātiskie un histiocītiskie šūnu elementi. Pēdējā stadijā granulācijas audu aizvieto ar šķiedru saistaudu, asinsvadu sieniņu skleroze rodas, sašaurinot vai iznīcinot trauka lūmenu. Ar labvēlīgām vaskulīta formām ir mazāk izteiktu iepriekš aprakstīto procesu un var rasties pilnīga asinsvadu sieniņu normālas struktūras atjaunošana. Ir svarīgi atzīmēt, ka izmaiņu pakāpe un secība dažādās asinsvadu sistēmas zonās nav vienāda: kamēr agrās izmaiņas var noteikt vienas zonas (orgāna) traukos, citās ir izteikts iekaisuma process, trešajā - dažādās attīstības fāzēs ir reparatīvas parādības. Tas viss rada vaskulīta morfoloģiskā attēla daudzveidību un daudzveidību. Turklāt, neraugoties uz dažām morfoloģisko izmaiņu līdzībām, katram vaskulīta klīniskajam, patogenētiskajam un etioloģiskajam veidam ir savas topogrāfiskās, anatomiskās un histomorfoloģiskās iezīmes. Tātad mezgla periarterītam ir tipisks muskuļu tipa vidējo un mazo artēriju bojājums, kurā iesaistīti visi asinsvadu sienu slāņi (panarterīts), bet ar dominējošām izmaiņām vidējā un ārējā (adventitijas) trauka korpusos, un tipiskākais ir destruktīvais proliferatīvais process kuģu sienā ar segmentu nekroze un mazu aneurizmu attīstība, kā arī perivaskulāru (redzamu neapbruņotu acu) mezglu veidošanās; Visbiežāk iesaistītie ir iekšējie orgāni (nieres, sirds, vēdera orgāni, plaušas). Ar brachio-cefalālo arterītu obliterāniem - Takayasu slimību - tiek ietekmētas lielas muskuļu-elastisko muskuļu artērijas, kas stiepjas no aortas arkas vai tās krūšu un vēdera apdares - bez nosaukuma, parastās un iekšējās miegainas, sublavijas, retāk starpkultūras, nieru un čūlas artērijas; histoloģiski, visos asinsvadu sienu slāņos dominē iekaisuma-infiltratīvs process, bet galvenokārt intima, ar milzu šūnu granulomatozi un trombozi. Hortonas slimības - milzu šūnu arterīta - procesā ir iesaistītas patoloģiskās, viduvējās artērijas - virspusējs laika, astes, intrakraniālais, retāk iekšējais un visbiežāk sastopamās morfoloģiskās izmaiņas ir vidējās aploksnes granulomatoze un milzu šūnu klātbūtne granulomās. Ja tromboangītu obliterāni ir Winivarter slimība - Burger - patoloģiskās izmaiņas galvenokārt sastopamas muskuļu tipa perifēriskajās artērijās, retāk un vēnās; asinsvadu sienās, galvenokārt intimā, infiltratīvs-proliferatīvs process attīstās ar tendenci trombozi un asinsvadu lūmeni; salīdzinoši reti skartie iekšējo orgānu kuģi. In asiņošanu vaskulīts - slimību Schonlein - Henoha - in patoloģiskā process ietver galvenokārt kapilāru (šeit vecā slimības nosaukumu "hemorāģiskā kapillyarotoksikoz"), arteriolu, venules, vismaz mazās artērijas, vienlaikus norādot smagu traucējumu caurlaidību asinsvadu membrānu, pietūkumu un proliferāciju endotēlija kuģa, asinsvadu sieniņu infiltrācija ar leikocītiem; retāk konstatētas fibrinoīdu izmaiņas maza artēriju sienās.

Vaskulīta klasifikācija. Nav vienotas vispārpieņemtas vaskulīta klasifikācijas, ko daļēji var izskaidrot ar kopīgu ideju trūkumu par to būtību un grūtībām, kas saistītas ar to klīnisko un morfoloģisko diferenciāciju. Padomju autoru piedāvātajās klasifikācijās (N. A. Kurshakovs, E. M. Tareevs, M. I. Theodori) galvenie sistēmiskā vaskulīta veidi ir periarterīts nodosa (skatīt Periarteritis nodosa), tromboangiitis obliterans (skatīt Thromangiitis obliterans), hemorāģisks Vaskulīts (sk. Schönlein - Genoh slimība), brachiocephalic arteritis obliterans (skatīt Takayasu sindromu); retāk sastopamas formas ir arterīts (skat. milzu šūnu arterītu), trombotiska trombocitopēniskā purpura (skatīt Moshkoviča slimību). Īpaša vieta starp sistēmisku vaskulītu ņem vispārēju zudumu mazo artēriju no nekrotizējošs arterīta tipa, apvienojumā ar nekrotiskās-Granulomatozas bojājumiem augšējo elpošanas ceļu, plaušu, sejas kaulu, retrobulbārais audiem un acs, aprakstīts Wegener un nes viņa vārdu - Vegenera granulomatozes (sk Vegenera granulomatozes). Daudzi autori šo slimības formu apvieno ar periarterītu nodosa, lai gan šāda mijiedarbība nav pietiekami pārliecinoša ne morfoloģiskā, ne klīniskā ziņā.

Sekundārais vaskulīts, vispārēji asinsvadu bojājumi tifos, skarlatīna, ilgstoša septiskā endokardīts, reimatisms, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, sistēmiskā sklerodermija un diabētiskā mikroangiopātija ir vislielākā praktiskā nozīme.

Klīniskais attēls. Neskatoties uz atsevišķu sistēmiskā vaskulīta atsevišķu formu klīnisko un morfoloģisko daudzveidību, viņiem visiem ir dažas kopīgas klīniskās izpausmes un simptomi: drudzis (bieži viļņains, sakrīt ar svaigu asinsvadu bojājumu uzliesmojumu), ādas hemorāģiskie un muskuļu un locītavu sindromi, bieža perifēro nervu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā sistēmas (mono- un polineirīts), pieaugošs izsīkums, viscerālo bojājumu daudzorganizācija: sirds - ar koronāro-išēmisko sindromu vai miokardīta simptomi, nieres - ar hipertensīvais sindroms un nefrīta vai nieru infarkta klīnika, kuņģa-zarnu trakts, aknas, aizkuņģa dziedzeris, liesa - ar vēdera un (vai) hepatozenozes sindromiem, bronhu-plaušu sistēma - ar bronhu spazmu vai plaušu plaušu sindromu, serozdushi plaušu sistēmas bojājumi - ar bronhospastiskiem vai plaušu plaušu sindromiem;

Vairumā gadījumu progresīvs vai atkārtots. Detalizētāk ir atsevišķas vaskulīta formas klīnika - skatīt attiecīgos pantus un 1. un 2. tabulu.

Reimatisko slimību nervu sistēmas bojājumu diagnostika un ārstēšana

Reimatiskās slimības ir slimību grupa, ko raksturo autoimūnu procesu attīstība pret gandrīz visu ķermeņa orgānu un audu antigēniem, kas apvienojas ar autoantivielu veidošanos ar orgānu specifiskām īpašībām.

Autoimūnie procesi apmainās ar informāciju starp neuroendokrīno un imūnsistēmu, kur galvenā loma ir hormoniem, mediatoriem un to receptoriem. Ir pierādīta neiropeptīdu sintēze imūnkompetentās šūnās, un neuroendokrīnās sistēmas šūnās ir pierādīta limfīnu un monokīnu sintēzes iespēja.

Dati par imūnfunkciju un to traucējumu neirogēno regulējumu, tajā pašā laikā imūnkompetentās šūnas un to starpnieki var ietekmēt centrālās nervu sistēmas (CNS) funkciju, pamatojoties uz neiroimmunomodulāciju. Ir pierādīts, ka visai centrālajai un perifērajai nervu sistēmai piemīt neiroseceptīvās īpašības. Imūnās un nervu sistēmas ietekme uz otru notiek caur šūnu receptoru struktūru, kuras mijiedarbība rada "receptoru-receptoru" savienojumus un tādējādi organizē abu sistēmu kopīgā darba molekulāro mehānismu.

Šūnu funkcionēšanu un signalizācijas informāciju nodrošina mediatori un neirotransmiteri abās sistēmās, informācijas apmaiņa starp nervu un imūnsistēmu notiek ar citokīniem, steroīdiem un neiropeptīdiem [1, 2].

Tādējādi ir pierādīta nervu un imūnsistēmas vispārējā un savstarpējā saistība, to struktūru un funkciju līdzība un jaunā virziena attīstība mūsdienu imunoloģijā - neiroimunoloģija [3, 4]. Plašs neiroloģisko sindromu klāsts autoimūnās sistēmiskās slimībās ļauj mums uzskatīt tos par paraugu sistēmām, lai pētītu centrālās un perifērās nervu sistēmas bojājumu imūnsistēmu patogenētisko lomu [5].

Potenciālie autoimūnās agresijas mērķi var būt dažādi nervu audu antigēni, tostarp mielīns, ieskaitot saistīto glikoproteīnu, un tā galvenais proteīns, gangliozīdi, neironu šūnu kodols un citi [6]. Tādā veidā neirolusa mērķa līdzīgos antigēnus attēlo neironu audu, ribosomu P-olbaltumvielu, rDNS, neliela kodolribonukleoproteīna, kā arī anjonu fosfolipīdu antigēni, kas izraisa plašu neiroloģisko simptomu klāstu šajā patoloģijā [7, 8]

Pēc dažādu autoru domām, nervu sistēmas bojājumu biežums reimatiskās slimībās (RH) svārstās no 40% līdz 70% un lielāks, ja ņemam vērā garīgās sindromas un galvassāpes. Neiroloģiskie sindromi ir iekļauti sistemātiskā vaskulīta klasifikācijas kritērijos, ko 1990. gadā publicēja American College of Rheumatology, diagnostikas kritērijos un kritērijos sistēmiskai lupus erythematosus (SLE), kā arī vairākos citos diagnostikas kritērijos, īpaši poliartērijas nodozē bērniem. Neiroloģiskiem traucējumiem RH gadījumā nepieciešama diferenciāla diagnoze un atbilstošas ​​ārstēšanas iecelšana kopā ar reimatologu un neirologu.

SLE gadījumā krampji vai psihoze ir iekļauti neiroloģisko bojājumu diagnostikas kritērijos. CNS bojājumu galvenokārt izraisa asinsvadu patoloģija, kas ietver vaskulopātiju, trombozi, patiesu vaskulītu, sirdslēkmi un asiņošanu [7]. Antineuronālās antivielas tiek konstatētas cerebrospinālajā šķidrumā, palielinoties olbaltumvielu līmenim, nosaka šūnu kompozīcijas pieaugumu. Ir aprakstīti dažādi krampju lēkmes veidi: lieli, mazi, atkarībā no laika epilepsijas veida, kā arī hiperkinezi. CNS lupus gadījumā rodas migrēnas galvassāpes, kas ir rezistentas pret pretsāpju līdzekļiem, bet reaģē uz ārstēšanu ar glikokortikosteroīdiem. Kraniālo nervu palsies parasti pavada ophthalmoplegia, smadzeņu un piramīdas simptomi un nistagms. Ir redzes traucējumi, pārejoši smadzeņu asinsrites traucējumi. Akūts transversālais mielīts ir reti sastopams un tam ir slikta prognoze. Garīgie sindromi ir dažādi un tiem raksturīgas afektīvas, organiskas smadzeņu vai šizofrēnijas izpausmes [9, 10].

Antifosfolipīdu sindroms ir aprakstīts arī kā daļa no SLE. Šis sindroms ietver: periodiskās arteriālas vai vēnu tromboze, pastāvīgā aborts un trombocitopēniju un papildu funkcijas: paplašināti neiroloģiskiem simptomiem: horeja, epilepsija, migrēna, cerebrovaskulāras slimības un demences vairākiem infarkta, hroniskas kāju čūlas, Kumbsa pozitīvs hemolītiskas anēmija, sirds sirds slimība un seroloģiskie marķieri - antifosfolipīdu antivielas, kas ietver antikardiolipīna antivielas. gG un IgM un lupus antikoagulants [11].

Sistēmiskajā sklerodermijā (SJS) neiroloģisko sindromu galvenokārt raksturo polineurītiskās izpausmes, kas saistītas ar asinsvadu izmaiņām un šķiedrveida procesiem saistaudos. Vairāku mononeirītu raksturo poliartērija nodoze, asimetriska polineuropātija ir raksturīga Wegenera granulomatozei, dyscirculatory encefalopātija un smadzeņu asinsrites traucējumi tiek novēroti nespecifiskai aortoarterīta gadījumā.

Pašu dati ietvēra aptauju par 229 pacientiem ar dažādām RH formām, no kuriem 110 pacienti cieta no sistēmiskām saistaudu slimībām: 88 pacienti ar SLE, 22 - SJS un 119 pacienti - sistēmisks vaskulīts: tromboangiitis obliterans (OT) - 21, poliartīts nodosa (UP) - 27, nespecifiska aortoarterīts - (NAA) - 32, hemorāģiskais vaskulīts (HB) - 15 un Wegenera granulomatoze (GDV) - 2, citas formas - 22. Detalizēts neiroloģiskais izmeklējums, smadzeņu asinsvadu ultraskaņas transkraniālais Dopleris smadzeņu, skaitļošanas tomogrāfijas (CT) un magnētiskās rezonanses (MRI), elektroencefalogrāfijas, imūnsistēmas pētījuma.

Vairumā pacientu slimības debitēja ar ādu (50,6%), locītavu-muskuļu (35,4%) un asinsvadu (27,1%) sindromu. Atvērumā orgānu bojājumi tika reģistrēti 7% biežumā, arteriālās hipertensijas sindroms - 5,2%, drudzis - 7,0%, hematoloģiskie traucējumi - 7,9%. Neiroloģiskie traucējumi slimības debija laikā tika konstatēti 12,2% un izpaužas kā mono- un polineuropātijas un encefalomielo-piradikuloneirīta sindroms (EMPRN). Perifērās nervu sistēmas sakāve slimības debijas laikā bija īpaši raksturīga UE un tika novērota 30% pacientu. CNS debijas galvenie sindromi bija cefalos (10,5%) un vestibulārā (6,3%), visbiežāk tie tika novēroti NAA. Centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās notika 96 (41,9%) pacientiem, kas bija visizteiktākā SLE, NAA, UE.

Cerebrovaskulārā patoloģija dominēja slimības klīniskajā attēlā 34,7% pacientu, un dažreiz dažādi CNS bojājumu simptomi attīstījās ilgi pirms slimības polisindromiskā attēla parādīšanās. Galvenās cerebrovaskulārās slimības klīniskās izpausmes bija: cefalos (82%), astēnas (76%), vestibulārās ataktiskās (80%), piramīdas (74%) sindromas, veģetatīvās-asinsvadu nepietiekamības sindroms (69%), disfunkcija (79%) un bazālo membrānu (37%), hipopotalamisko disfunkciju (34,7%).

Aprakstītie neiroloģiskie simptomi bieži vien tika kombinēti ar smadzeņu asinsvadu nepietiekamības simptomiem, kas tika kombinēti ar discirkulācijas encefalopātijas sindromu 1 (11%), 2 (26,4%) vai 3 (8%) grādiem. 7,8% pacientu notika pārejoši smadzeņu asinsrites pārkāpumi.

Hipotalāmu disfunkcija RH pacientiem izpaužas kā polimorfie neuroendokrīnie traucējumi, traucēta termoregulācija, galvenokārt pēc paroksismālā centrālā hipertermija, bezmiegs un psihoemotiska patoloģija.

Pacientiem ar piramīdas nepietiekamību konstatēja ievērojamu pārsvaru kreisajā pusē (41%). Piramīdas nepietiekamības izplatība labajā pusē tika reģistrēta retāk (23,7%). Arī kreisajā pusē izteiktākas bija arī distoniskas parādības roku vestibulāras-smadzeņu sistēmas un disociētās muskuļu hipotonijas veidā. Iegūtie dati norāda uz dominējošo piramīdo un sensoro sistēmu bojājumu, kā arī labās puslodes nespecifiskajām struktūrām, kas ir cieši saistītas ar hipotalāmu reģionu un nodrošina organisma pielāgošanos ietekmējošajiem vides faktoriem. Atklātā funkcionālā asimetrija norāda uz nervu sistēmas adaptācijas mehānismu sadalījumu un norāda uz labās puslodes-hipotalāma sistēmas disfunkcijas nozīmi.

Izmantojot MRI un / vai CT metodes, tika atklāta kambara sistēmas izmaiņas, kas izpaužas kā tās paplašināšanās vai deformācija un / vai subarahnoidālās telpas paplašināšanās, kā arī dažādu smadzeņu struktūru fokusa bojājumi, smadzeņu vielas atrofija un galvassāpes. Ārējās, iekšējās vai kombinētās hidrocefālijas pazīmes tika novērotas visās nosoloģiskajās formās. Fokālās izmaiņas smadzeņu vielā ietvēra hipernitatīvās zonas, hiposensitīvas zonas ar vai bez tūskas, viena vai vairākas.

Vaskulāro sistēmu un smadzeņu asinsrites pētījumā tika novērota asinsvadu tonusu, hipertonisko un discirkulācijas cirkulāciju palielināšanās atbilstoši reoencepalogrāfijai (REG) un asins plūsmas lineārā ātruma palielināšanās vidējā smadzeņu artērijā. Pacienti ar CNS iesaistīšanos atšķīrās elektroencefalogrāfijā: tiem raksturīgas difūzas patoloģiskas izmaiņas, alfa-ritma traucējumu klātbūtne, disritmijas un paroksismāla aktivitāte.

Cerebrovaskulāro slimību korelācijas analīze un smadzeņu asinsvadu instrumentālo pētījumu rezultāti parādīja, ka visos nosoloģiskajos veidos pacientiem bija vēnu hemocirkulācijas pārkāpums. Pēc tam smadzeņu artērijas sašaurinājās, šķidra smadzeņu traucējumi, veidojot intrakraniālu hipertensiju un mikrocirkulāciju smadzenēs. Fokālās smadzeņu bojājumi atšķīrās lokalizācijas procesā, atkarībā no nosoloģiskās formas. Cilnē. atspoguļo RH galvenās neiroloģiskās izpausmes.

39% jauniešu, kuriem ir SLE ar CNS bojājumiem, radās smadzeņu asinsrites traucējumi, un puse no viņiem radīja insultu slimības sākumā. Vienlaikus ar insultu, SLE debija, pacienti bieži konstatēja „asinsvadu tauriņu” un / vai vazospastisko sindromu, paaugstinātu asinsspiedienu, biežāk diastolisku. Šiem pacientiem bija vidēji augsts vai augsts kardiolipīna IgG titrs, antivielas pret dabīgo DNS un reimatoīdais faktors (RF) IgM, kas varētu liecināt par pašreizējā smadzeņu vaskulīta klātbūtni. Šos datus apstiprināja rezistīvo intrakraniālo kuģu hipertonijas identifikācija un mikrovaskulārās patoloģijas funkcionējošo kapilāru skaita pieaugums, to izteiktais spriedze ar lēnāku asins plūsmu arteriolos. Pārmaiņas koagulācijas sistēmā raksturo hiperkoagulējošs sindroms. Tika identificēti galvenie insulta attīstības riska faktori pacientiem ar RH: arteriālā hipertensija, sirds bojājumi, hiperkoagulācija, asinsvadu sienas imūnsistēmas iekaisums, smadzeņu asinsrites asimetrija.

Pacientiem ar RZ cerebrovaskulītu (CV) novēroja 28,3% pacientu. CV diagnoze tika veikta, kad tika atklāti fokusa neiroloģiskie simptomi, izmaiņas acs pamatnē, redzes samazināšanās, smadzeņu asinsrites pazīmes, kā arī CT un kodolmagnētiskās rezonanses (NMRT) rezultāti, kas atklāja ārējo un iekšējo hidrocefāliju, fokusa izmaiņas garozas un subortikālās vielas. Tajā pašā laikā laika gaitā palielinājās jebkuras lokalizācijas centru skaits smadzenēs. Magnētiskās rezonanses angiogrāfijas (MRA) pētījums uzrādīja vairākus segmenta traucējumus asinsvadu sieniņās, apļveida vai ekscentriskos stenozos un mazo un vidējo intrakraniālo artēriju paplašināšanos, veidojot aneurizmas, asins plūsmas traucējumus. MRA signāla intensitātes samazināšanās pret reimatiskā procesa pastiprinātas aktivitātes fona liecināja par CV klātbūtni.

Antivielas pret dabīgo DNS, IgG antivielas pret kardiolipīnu (aKL) un IgM aKL, antineutrofīlām citoplazmas antivielām (ANCA) un mazākā mērā RF un lupus antikoagulantu (BA) uzskatīja par CV imunoloģiskajiem marķieriem. Tika konstatētas klīniskās un imunoloģiskās korelācijas ar neiroloģiskām izpausmēm.

Izolēto (primāro) CV raksturoja CNS iesaistīšanās simptomu atklāšana un tādi simptomi kā galvassāpes, krampji, meningālas sindroms, akūta progresējoša encefalopātija bez ekstrakraniālas vai sistēmiskas vaskulīta pazīmes, garīgie sindromi, demence, progresējoša inteliģences samazināšanās, insulti, redzes traucējumi, nistagms. Biežāk periventrikulārais fokuss tika konstatēts slimības pirmajā gadā.

Vairāki pacienti konsultējās ar optometristu saistībā ar redzes pasliktināšanos, līdz pat amaurozei, uveīta klātbūtnei, išēmiskiem neirītiem. Retinālo angiopātiju novēroja 41% šo pacientu, flebopātiju 14%, retinovaskulītu 6%, angiospazmu 13%, angiosklerozi 18%.

Polineitērijas sindroms radās vairumā pacientu (96,7%) jutekļu, jutīgu-motoru polineuropātiju vai kombinācijā ar CNS bojājumiem, ar ESP un EMPRN sindromu. SJS, OT un HB formās dominēja jutīgas vai jutīgas-motoriskas polineuropātijas formas, un SLE un NAA - veidojas ar perifēro NS (PNS) un CNS-ESRD un EMPRN sindromu kombinētu bojājumu. Poliuropātijas smaguma pakāpe starp ķermeņa asi OT un NAA bija skaidra un OT simptomi bija izteiktāki kājās, NAA - rokās. Kopumā asimetriska polineuropātija radās 19,2% pacientu, sasniedzot maksimumu UE (59,3%).

NA ar RH patoloģija bieži nosaka slimības prognozi, klīnisko priekšstatu un pacientu dzīves kvalitāti, kā arī prasa obligātu kombinētu pretiekaisuma terapiju, angioprotektorus un neiroprotektorus. Neiroprotektoru grupa ir Actovegin, Instenon. Lietotas zāles, kas uzlabo smadzeņu asinsriti, - Vinpocetine, Kavinton, vielmaiņas līdzekļi ar antihipoksanta iedarbību - Nootropils, Piracetāms, Cerebrolizīns, saskaņā ar sedatīviem un pretkrampju līdzekļiem, antidepresantiem.

RH gadījumā terapija ietver glikokortikosteroīdus, imūnsupresantus, imūnglobulīnu, plazmas apmaiņu, imūnmodulatorus, dezagregantus, nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un simptomātiskus līdzekļus.

Ārstēšana sastāv no vairākiem posmiem: ātra imūnās atbildes nomākšana slimības debija laikā un tās paasinājumu laikā (remisijas indukcija); ilgstoša uzturoša terapija ar imūnsupresantiem, devās, kas ir pietiekamas, lai sasniegtu slimības klīnisko un laboratorisko atlaišanu; orgānu vai ķermeņa sistēmu kaitējuma pakāpes un to korekcijas noteikšana, pēcpārbaudes rehabilitācijas pasākumi.

Pirmais posms ietver efektīvu nomāktu imūnās iekaisuma sākumposmā slimības un ietver izmantošanu kortikosteroīdiem, imūnās sistēmas darbību citostatiska iedarbība tipa ciklofosfamīda un antimetabolitnogo darbība tipa metotreksātu, tsitokinsupressivnogo formulēšanu ciklosporīns A intravenozs imūnglobulīns uzdevums atkārtotus kursu pulsa terapiju ar metilprednizolonu un ciklofosfamīda kombinācijā ar ekstrakorporāla metodēm ārstēšanu.

Akūtām smadzeņu slimībām ar augstu SLE aktivitāti tiek izmantots pulsu terapijas režīms, lietojot Metipred 1 g intravenozi 1 reizi dienā 3 dienas, un pievienojot 800 mg ciklofosfamīda otrajā dienā. SLE hroniskajā gaitā prednizolona dienas deva bija 15–20 mg, kam sekoja pakāpeniska samazināšana. Ciklofosfamīdu ievada intramuskulāri ar devu 400 mg nedēļā līdz 1600–2000 mg vienā reizē, tad 200 mg nedēļā vienu gadu vai ilgāk. Testē mofetila mikofenolāta un leflunomīda testus.

Redzes orgāna patoloģijas gadījumā tiek izrakstīti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi diklofenaka injekciju veidā un pēc tam iekšķīgi lietojamās šīs grupas zāles, ja ir iekaisuma aktivitātes pazīmes, pievieno mērenas glikokortikosteroīdu devas, un ar strauju redzes samazināšanos un izteiktām aktivitātes pazīmēm tiek izmantotas pulsa terapijas pazīmes.

Tiek veiktas visefektīvākās un mazāk toksiskas shēmas imūnsupresīvo zāļu lietošanai, to ievadīšanas ceļi un tādu zāļu iekļaušana, kas uzlabo mikrocirkulāciju un / vai ietekmē reoloģiskās īpašības asinīs (Heparīns, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid).

Dažos gadījumos zāles tiek nozīmētas kā Reaferon, un inficētu čūlu klātbūtnē, ādas vai ekstremitāšu nekroze, tiek izmantotas antibiotikas. Nozoloģisko formu daudzveidības dēļ narkotiku izvēli slimības debija ietekmē patoloģiskā procesa izplatība un starpsavienojumu klātbūtne. Tiek parādīta angioprotektoru un posindromnaya terapijas iecelšana.

Ņemot vērā neiroloģisko patoloģiju lielo īpatsvaru, pacientiem ar RH jāveic patoloģiskā procesa agrīnā stadijā visaptverošs klīniskais un instrumentālais neiroloģiskais pētījums. RH diagnostika un kompleksa terapija ar glikokortikosteroīdiem un imūnsupresantiem veicina CNS un PNS traucējumu korekciju.

Marov E.I. (ed.). Neuroendokrinoloģija. Yaroslavl: Dia-press; 1999

Stenberga E.M autoimūna / iekaisuma slimību neuroendokrīna regulēšana // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429–435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E.A. uc Neuroimmunoloģijas faktiskās problēmas // Vestna. RAMS 1994: 1: 4–7.