Sistēmisks vaskulīts. Klasifikācija.

Atkarībā no skarto kuģu kalibra tiek izdalītas šādas sistēmiskās vaskulīta galvenās formas.

Liela izmēra kuģu bojājumi.

Milzu šūnu (laika) arterīts - aortas un tā galveno zaru granulomatozais iekaisums ar miega artērijas ekstrakraniālo zaru bojājumu, galvenokārt arteriālo artēriju. Tā parasti attīstās pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem, un bieži tiek kombinēti ar reimatisko polimialģiju.

Takayasu arterīts ir aortas un tās galveno zaru granulomatozs iekaisums, kas parasti sākas 50 gadu vecumā.

Vidējā kalibra kuģu bojājumi.

Nodulārā poliaterīts ir nekrotizēts vidējo un mazo artēriju iekaisums bez glomerulonefrīta vai arteriolu, kapilāru un venulu vaskulīta.

Maza kalibra kuģu sakāve.

Wegenera granulomatoze ir granulomatozs iekaisums, kas ietver elpceļus un nekrotizējošu vaskulītu, kas ietekmē mazus un vidējus traukus (kapilārus, venulas, arterioles un artērijas), attīstot nekrotizējošu glomerulonefrītu.

Churg-Strauss sindroms ir granulomatozs iekaisums, kas ietver elpošanas ceļu, kas saistīts ar astmu un eozinofiliju, un nekrotizējošs vaskulīts, kas ietekmē mazos un vidējos traukus.

Klasifikācijas kritēriji.

Klasifikācijas kritēriji poliartērijas nodozei (Ligthboot R.W. Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).

Ķermeņa svara zudums kopš slimības sākuma, kas ir 4 kg vai vairāk, kas nav saistīts ar ēšanas paradumiem utt.

Mesh livedo: plankumainas, acu izmaiņas ādas modelī uz ekstremitātēm un ķermeni.

Sēklinieku sāpes vai jutīgums: sāpes vai sāpju sajūta sēkliniekos, kas nav saistīta ar infekciju, traumām utt.

Mialģija, vājums vai sāpīgums apakšējo ekstremitāšu muskuļos: difūzā mialģija (izņemot plecu joslu vai jostasvietu), muskuļu vājums vai sāpes apakšējo ekstremitāšu muskuļos.

Mononeirīts vai polineuropātija: mononeuropātijas, vairāku mononeuropātijas vai polineuropātijas attīstība.

Arteriālās hipertensijas attīstība ar diastolisko asinsspiedienu vairāk nekā 90 mm Hg.

Palielināts asins urīnvielas līmenis (> 40 mg%) vai kreatinīns (> 1324,5 µmol / L) asinīs, kas nav saistīts ar dehidratāciju vai samazinātu urīna izdalīšanos.

B hepatīta vīrusa infekcija: HB klātbūtne_sAg (hepatīta B virsmas antigēns) vai seruma antivielas pret B hepatīta vīrusu.

Arteriogrāfiskās izmaiņas: angiogrāfijas laikā atklātie iekšējo orgānu aneirismas vai oklūzijas, kas nav saistītas ar aterosklerozi, fibromuskulāro displāziju un citām bez iekaisuma slimībām.

Biopsija: histoloģiskas izmaiņas, kas norāda uz granulocītu klātbūtni artēriju sienā.

Trīs vai vairāku kritēriju klātbūtne ļauj veikt diagnozi ar jutību 82,2% un specifiskumu 86,6%.

Wegenera granulomatozes klasifikācijas kritēriji (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)

Deguna un mutes iekaisums: mutes čūlas, strutaina vai asiņaina deguna izdalīšanās.

Izmaiņas plaušās rentgenstaru izmeklēšanā: mezgli, infiltrāti vai dobumi plaušās.

Izmaiņas urīnā: mikrohematūrija (> 5 sarkanās asins šūnas redzes laukā) vai sarkano asins šūnu uzkrāšanās urīna nogulsnēs.

Biopsija: granulomatozs iekaisums artērijas sienā vai perivaskulārā un ekstravaskulārā telpā.

Pacientam, kam ir divi vai vairāki kritēriji, iespējams veikt diagnozi ar jutību 88% un specifiskumu 92%.

Uzlādes-Strausa sindroma klasifikācijas kritēriji (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)

Astma: apgrūtināta elpošana vai izkliedēta sēkšana ieelpojot.

Alerģijas vēsture: sezonālas alerģijas (alerģisks rinīts) vai citas alerģiskas reakcijas (pārtika, saskare), izņemot zāles.

Mononeuropātija, daudzkārtēja mononeuropātija vai “cimdi” vai “zeķes” polineuropātija.

Migrējošas vai pārejošas plaušu infiltrāti, kas konstatēti ar rentgena izmeklēšanu.

Sinusīts: sāpes paranasālajā sinusā vai radiogrāfiskās izmaiņas.

Biopsija: eozinofilu uzkrāšanās ekstravaskulārajā telpā.

Pacienta klātbūtne ar četriem vai vairākiem simptomiem ļauj veikt diagnozi ar jutību 85% un specifiskumu 99%.

Schönlein-Henoch purpura klasifikācijas kritēriji (Mills J. A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Palpējama purpura: nedaudz paaugstinātas hemorāģiskas ādas izmaiņas, kas nav saistītas ar trombocitopēniju.

Sākums ir mazāks par 20 gadiem.

Difūzas sāpes vēderā, pastiprinātas pēc ēšanas vai zarnu išēmijas (iespējams, zarnu asiņošana).

Biopsija: histoloģiskas izmaiņas, kas izpaužas ar granulocītu infiltrāciju arteriolu un venulu sienās.

Pacienta uzņemšana divos vai vairākos kritērijos ļauj veikt diagnozi ar jutību 87,1% un specifiskumu 87,7%.

Takayasu arterīta klasifikācijas kritēriji (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Slimības sākums vecumā līdz 40 gadiem.

Dažādu ekstremitāšu locīšana: vājums un diskomforts ekstremitāšu muskuļos kustības laikā.

Impulsa vājināšanās brāhiskā artērijā: pulsācijas samazināšanās vienā vai abās brachālās artērijās.

Sistoliskā asinsspiediena atšķirība> 10 mm Hg. mērot uz labās un kreisās brachālās artērijas.

Troksnis, ko atklāj auskultācija gan sublavijas artērijās, gan vēdera aortā.

Izmaiņas angiogrāfijā: aortas lūmena vai oklūzijas sašaurināšanās, tās lielie zari augšējās un apakšējās ekstremitāšu tuvākajās daļās, kas nav saistīti ar aterosklerozi, fibromuskulāro displāziju un citiem līdzīgiem apstākļiem (fokusa segmentālās izmaiņas).

Trīs vai vairāku kritēriju klātbūtne ļauj veikt diagnozi ar jutību 90,5% un specifiskumu 97,8%.

Klasifikācijas kritēriji milzu šūnu arterītam (HunderG.G.etal., 1990).

Slimības simptomu attīstība personām, kas vecākas par 50 gadiem.

Iepriekš nepamanītas galvassāpes vai to rakstura un (vai) lokalizācijas izmaiņas.

Laika artērijas izmaiņas: jutīgums pret palpāciju vai laika artēriju pulsācijas samazināšanās, kas nav saistīta ar dzemdes kakla artēriju aterosklerozi.

ESR palielināšanās> 50 mm / stundā.

Arteriālās biopsijas izmaiņas: vaskulīts, galvenokārt ar mononukleāro infiltrāciju vai granulomatozu iekaisumu, parasti ar daudzslāņu gigantiskām šūnām.

Trīs vai vairāku kritēriju klātbūtne ļauj veikt diagnozi ar jutību 93,5% un specifiskumu 91,2%.

Mikroskopiskais polihangīts (poliaterīts) ir nekrotizējošs vaskulīts ar nelielu daudzumu imūndepozītu vai to trūkumu, kas skar galvenokārt mazos kuģus (kapilārus, venulas vai arterioles), retāk mazo un vidējo lielumu artērijas. Klīniskajā attēlā dominē nekrotizējoša glomerulonefrīta un plaušu kapilāru parādība.

Schonlein-Genoh Purpura - vaskulīts ar dominējošiem IgA nogulsnēm, kas ietekmē mazus kuģus (kapilārus, venulas, arterioles). Ādas, zarnu un nieru glomerulu iesaiste ir tipiska, bieži vien kopā ar artralģiju vai artrītu.

Būtisks krioglobulinēmiskais vaskulīts ir vaskulīts ar krioglobulīna imūndepozītiem, kas skar mazos kuģus (kapilārus, venulas un arterioles), galvenokārt ādas un nieru glomerulus, kas saistīti ar krioglobulīnu klātbūtni serumā.

Ādas leikocitoklastiskais vaskulīts ir izolēts ādas leikocitoklastiskais angiīts bez sistēmiska vaskulīta vai glomerulonefrīta.

Diagnostikas formulējuma piemērs:

Churg-Strauss sindroms, II akts, bronhiālā astma, III stadija, eozinofīlija, migrējošie infiltrāti gan plaušās, gan DN-II, gan polipoīds etmoidīts, artrīts, gan FC-III, gan asimetrisks daudzkārtējs mononeitīts.

Sistēmisks vaskulīts. Klasifikācija

Sistēmiskā vaskulīta klasifikācija

CB grupas studiju laikā dažādi autori mēģināja izveidot savu nomenklatūru un klasifikāciju. Visizplatītākās ir klasifikācijas, kuru pamatā ir patomorfoloģiskais princips, kurā kā pamatzīme tiek izmantots ietekmētā kuģa (galvenokārt mazo, vidējo vai lielo) un kuģa sienas iekaisuma (leukocitoklastiskais, nekrotizējošais, granulomatoīdais) kalibrs. imunopatoloģiskie mehānismi, kas izraisa asinsvadu sienas iekaisuma infiltrāciju.

1990. gadu sākumā. Tika ierosinātas divas jaunas klasifikācijas sistēmas primāro CB atdalīšanai, kas galvenokārt izmantoja tos pašus principus. Tādējādi Amerikas Reimatoloģijas koledža (ACR) 1990. gadā formulēja primārā ST klasifikācijas kritērijus, analizējot 1020 gadījumus 48 centros ASV, Kanādā un Meksikā 5 gadus. Pieejamie kritēriji ļauj mums nošķirt vadošos sindromus ar augstu precizitāti, izmantojot slimības klīniskās pazīmes un papildu testus, kas ir pieejami, lai radītu pamatu salīdzinošiem pētījumiem.

Klasifikācijas kritēriju specifika un jutīgums ir diezgan plašs: 71,0–95,3% jutīguma un 78,7–99,7% specifiskuma ziņā. Tajā pašā laikā ir jāņem vērā fakts, ka iesniegtos kritērijus nevar izmantot kā diagnostikas kritērijus, jo tie netika pārbaudīti iedzīvotājiem un pacientiem ar difūzām saistaudu slimībām.

1994. gadā Starptautiskajā samierināšanas konferencē Amerikas Savienotajās Valstīs (Chapel Hill Consensus Conference) tika izstrādātas un ierosinātas 10 visbiežāk sastopamās neinfekcijas slimības, kas visbiežāk sastopamas klīniskajā praksē, un tika iedalītas trīs galvenajās grupās: lielo, vidējo un mazo kuģu vaskulīts (8.1. Tabula). ). Šajā konferencē liela uzmanība tika pievērsta jautājumam par antineutrofilu citoplazmas antivielu (ANCA) diagnostisko nozīmi. Tika iesniegts pozitīvs ANCA vaskulīts. Tomēr pirmo reizi tika identificēts mikroskopiskais poliadenīts (MPA) kā neatkarīga nosoloģiska forma, un tika noteiktas galvenās diferenciālās diagnostikas pazīmes mezgliem poliartīts (UE) un MPA.

8.1. Tabula. Sistēmiskās vaskulīta galvenās klīniskās formas (Chapel Hill Consensus Conference. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)

Tajā pašā laikā kopš 1990. gada ir bijusi Starptautiskā slimību klasifikācija X pārskatīšana, kas paredzēta visu slimību un patoloģisko stāvokļu rubrikācijai (8.2. Tabula). SV grupai ir piešķirts cipars M30-M31. Tomēr daži SV veidi ir citās pozīcijās. ICD nav darba klasifikācija. Tomēr to var izmantot, lai novērtētu noteiktu patoloģijas formu izplatību.

8.2. Tabula. Sistēmiskais vaskulīts (ICD X pārskatīšana)

Sistēmisks vaskulīts

Sistēmiskais vaskulīts apvieno slimību grupu, kurā ir asinsvadu sienu iekaisums un iznīcināšana, kas izraisa orgānu un audu išēmiju. Sistēmisko vaskulītu pārstāv Takayas arterīts, Wegenera granulomatoze, mezglains periarterīts, Behceta sindroms, tromboangītu obliterāni, milzu šūnu arterīts utt. biopsija un viscerālā angiogrāfija. Terapija ar glikokortikoīdiem, citostatikām, asinsvadu zālēm var samazināt dzīvībai svarīgo orgānu bojājumus, panākt klīnisku remisiju.

Sistēmisks vaskulīts

Primārās sistēmiskās vaskulīta izraisītās slimības attīstās neatkarīgi un tām raksturīgs nespecifisks asinsvadu sieniņu iekaisums. Primārā sistēmiskā vaskulīta parādīšanās ir saistīta ar imūnreakcijas traucējumiem, ko parasti izraisa infekcijas izraisītājs. Sistēmiskā vaskulīta iekaisums ietekmē visus asinsvadu sienas slāņus: tas var būt destruktīvs raksturs, izraisīt asinsvadu aizsprostošanos, mikrocirkulācijas traucējumus, kā arī orgānu išēmiju līdz nekrozei un sirdslēkmei.

Sekundārais vaskulīts ir citas patoloģijas elements un tiek uzskatīts par tās lokālo izvēles izpausmi vai komplikāciju (piemēram, vaskulīts ar skarlatīnu, meningītu, tīfu, sepsi, psoriāzi, audzējiem utt.). Bieži vien sistēmiskais vaskulīts ietekmē pusmūža vīriešus.

Sistēmiskā vaskulīta klasifikācija

Ir sistēmisks vaskulīts ar mazu, vidēju un lielu kalibra traumu bojājumu. Mazo asinsvadu asinsvadu bojājumu grupu pārstāv Wegenera granulomatoze, Chardzh-Stross sindroms, mikroskopiskais poliangīts, būtisks krioglobulinēmiskais vaskulīts un Schonlein-Henoch purpura. Sistēmiskais vaskulīts ar interesi par vidēja kalibra asinsvadiem ietver Kawasaki slimību un periarterītu nodosa (poliaterīts). Lielu kuģu sistēmiskais vaskulīts ietver Takayasu slimību un milzu šūnu arterītu.

Sistēmiskā vaskulīta simptomi

Sistēmiskās vaskulīta klīnikā ir dažādi bieži sastopami nespecifiski simptomi: drudzis, apetītes zudums, astēnija un svara zudums. Ādas sindromu ar sistēmisku vaskulītu raksturo hemorāģiska izsitumi, čūlas, ādas nekroze. Skeleta-locītavu bojājumi izpaužas kā mialģija, artralģija, artrīts. Perifērās nervu sistēmas izmaiņas sistēmiskā vaskulīta gadījumā rodas polineuropātijas vai vairāku mononeuropātiju veidā. Klīnisko iekšējo orgānu bojājumi var izpausties ar insultu, miokarda infarktu, acu, nieru, plaušu uc bojājumiem.

Nespecifiskā aortoarterīta (Takayasu slimība) gadījumā aortas arkas ar zariem, kas stiepjas no tā, ir iesaistītas granulomatozā iekaisumā. Slimība izpaužas kā vispārēja sāpes, mikrocirkulācijas traucējumi augšējās ekstremitātēs, mezentery asinsvadu un plaušu iesaistīšanās, stenokardija, sirds mazspēja. Milzu šūnu laika (Horton slimības), kas ir daļa no sistēmiskā vaskulīta grupas, arterīts rodas ar miega, iekaisuma, retāk - mugurkaula artēriju iekaisumu. Arteriālās bojājumu klīnika izpaužas kā galvassāpes, hiperestēzija un laika zonas ādas pietūkums, acu simptomi un neiroloģiski traucējumi.

Kawasaki slimība, kas rodas gļotādas-dziedzeru sindroma gadījumā, skar bērnus. Klīnikā ietilpst drudzis, konjunktivīts, difūza makulopapulāra izsitumi, eritēma, tūska, ādas lobīšanās. Šādā sistēmiskā vaskulīta, limfadenopātijas, mēles bojājuma un gļotādas lūpu veidā. Ar koronāro artēriju iesaistīšanos var attīstīties aneurizmas un sirdslēkmes.

Nodulārā panarterīts (poliartīts, periarterīts) raksturojas ar nekrotiskām pārmaiņām vidēja un maza kalibra artērijās un polisistēmu bojājumu pazīmēm. Vispārējās nespēka, nieru sindroma (glomerulonefrīts, ļaundabīga hipertensija, nieru mazspēja), artralģijas, polineirīta, pneimonīta, koronarīta, mikro-insultu fona.

Schönlein-Henoch slimība ir sistēmisks vaskulīts, kas skar mazus kuģus streptokoku etioloģijas streptokoku faringīta rezultātā. Tas parasti notiek bērniem; turpinās ar smalkiem asinsizplūdumiem, poliartrāliju un poliartrītu, vēdera sindromu, imūnkomplexu glomerulonefrītu.

Alerģiska angiīta vai Churga-Strauss sindroms ir saistīts ar asinsvadu sieniņu eozinofīlo infiltrāciju; turpinās ar bronhiālās astmas un eozinofilās pneimonijas, polineuropātijas klīniku. Parasti attīstās cilvēki ar alerģisku vēsturi, kā arī apmeklē tropu valstis. Wegener sistēmiskā granulomatozā vaskulīta gadījumā tas ietekmē plaušu un nieru asinsvadus. Slimība izpaužas sinusīta, nekrotizējoša rinīta, klepus, apgrūtinātas elpošanas, hemoptīzes, nefrīta simptomu attīstībā.

Hiperergiskas sistēmiskas vaskulīta (ādas vai leikocitiskā vaskulīta) sindroms rodas ar imūnkompleksu kapilāru, arteriolu un venulu iekaisumu. Tipiskas ādas izpausmes (purpura, blisteri, čūlas) un poliartrīts. Mikroskopiskajam poliangītam ir specifisks nekrotizējoša arterīta, glomerulonefrīta un plaušu gultas kapilāra attīstība.

Sistēmisks vaskulīts, kas rodas būtiskas krioglobulinēmijas veidā asinsvadu iekaisuma un aizsprostošanās dēļ, ko izraisa krioglobulīna kompleksu iedarbība. Atbildes simptomu komplekss attīstās pēc ārstēšanas ar penicilīniem, sulfonamīdiem un citām zālēm; tas izpaužas kā purpura, nātrene, artrīts, artralģija, limfadenopātija, glomerulonefrīts. Ir tendence izpausties pēc etiofaktora izslēgšanas.

Sistēmiskā vaskulīta diagnostika

Sistēmiskā vaskulīta diagnostikas laikā tiek veikta visaptveroša pacienta pārbaude ar reimatologa, neirologa, nefrologa un citu speciālistu padomu. EKG, ehokardiogrāfija, nieru ultraskaņa, plaušu rentgenogrāfija utt. ESR augšana ir raksturīga, bet nespecifiska sistēmiskās vaskulīta pazīme. Vēnu asinīs nosaka antivielas pret neitrofilu citoplazmu (ANCA) un CIC.

Angiogrāfiskā izmeklēšana atklāja mazu un vidēja diametra kuģu vaskulītu. Sistēmiskajam vaskulītam vislielākā diagnostiskā nozīme ir skarto audu biopsijai un to morfoloģiskajam pētījumam.

Sistēmiskā vaskulīta ārstēšana

Sistēmiskā vaskulīta ārstēšanas galvenie posmi ir hiperimūnās atbildes nomākšana, lai izraisītu klīnisko un laboratorisko remisiju; veikt imūnsupresīvu kursu; uzturēt stabilu remisiju, koriģēt orgānu slimības un rehabilitāciju. Sistēmiskās vaskulīta farmakoterapijas pamatā ir pretiekaisuma un imūnsupresīvs kortikosteroīdu hormonu kurss (prednizolons, deksametazons, triamcinolons, betametazons). Efektīva impulsa terapijas vadīšana ar metilprednizolonu.

Cistostatiskās zāles sistēmiskam vaskulītam lieto procesa vispārināšanas un progresēšanas gadījumos, ļaundabīga nieru hipertensija, CNS bojājumi, kortikosteroīdu terapijas mazspēja. Citostatisko līdzekļu (ciklofosfamīda, metotreksāta, azatioprīna) lietošana ļauj nomākt iekaisuma imūnsistēmas. Bioloģiskie līdzekļi, kas inaktivē TNF (etanerceptu, infliksimabu) efektīvi un ātri novērš iekaisumu; NPL (ibuprofēns, naproksēns, diklofenaks).

Terapija ar antikoagulantiem un antitrombocītu līdzekļiem (heparīnu, dipiridamolu, pentoksifilīnu) ir indicēta hiperkoagulācijas un DIC pazīmēm. Perifēros mikrocirkulācijas traucējumus koriģē, ievadot nikotīnskābi un tās atvasinājumus. Sistēmiskā vaskulīta ārstēšanā tika izmantoti angioprotektori, vazodilatatori, kalcija kanālu blokatori.

Papildus medikamentu kursiem sistēmiskā vaskulīta gadījumā, ir pierādīts, ka ekstrakorporālas hemocorrection sesijas (krioforēze un plazmas kaskādes filtrācija) noņem asinsrites antivielas un imūnkompleksus. Sarežģīta sistēmiskā vaskulīta terapija prasa reimatologa, nefrologa, pulmonologa, otolaringologa, neirologa, ķirurga, acu ārsta uc koordinētu sadarbību.

Sistēmiskā vaskulīta prognoze un profilakse

Veselības un invaliditātes izredzes sistēmiskajā vaskulītē nosaka patoloģijas forma, pacienta vecums un ārstēšanas efektivitāte. Visaptveroša un pakāpeniska sistēmiskā vaskulīta ārstēšana samazina letālu un invalīdu iznākumu skaitu.

Sistēmiskā vaskulīta profilakse ir izslēgšana no kontaktiem ar infekcijas līdzekļiem un alergēniem, nepamatotu vakcināciju noraidīšana un zāļu izrakstīšana.

49. NODAĻA. SISTĒMAS VASCULITES

Sistēmiskais vaskulīts ir akūtu un hronisku slimību grupa ar plašu klīnisko izpausmju spektru. Sistēmiskā vaskulīta vissvarīgākā patoloģiskā pazīme ir asinsvadu sienas iekaisums.

KLASIFIKĀCIJA

Tradicionāli tiek izmantots vaskulīta sadalījums primārajā un sekundārajā. Sekundāro kategoriju vidū ir vaskulīts, ko raksturo stabila saikne ar akūtām un hroniskām infekcijām, sistēmiskas saistaudu slimības, ļaundabīgi audzēji un citi patoloģiski stāvokļi. Primārā vaskulīta gadījumā etioloģiskais faktors paliek neskaidrs.

Lielākā daļa mūsdienu sistēmiskās vaskulīta klasifikācijas aprobežojas ar to nosoloģisko formu uzskaitījumu un ņemot vērā skarto kuģu kalibru.

1990. gadā amerikāņu apvienības par Reimatoloģijas (Amerikas Reimatoloģijas Kolēģija) publicēja klasifikācijas kritērijiem 7 veidu sistēmiskās vaskulīts: poliartrīta nodozais, Churg-Strauss sindroms, Vegenera granulomatoze, Henoha purpura-Shonlyayna, vaskulīts, paaugstinātas jutības, Takayasu arterīta un milzu šūnu (īslaicīgas) arterīta. Jāuzsver, ka šī pētījuma mērķis bija izveidot klasifikāciju (nevis diagnostikas!) Kritērijus, nevis izstrādāt sistēmiskās vaskulīta nomenklatūru. Tie tika radīti pētniecībai, nevis parastai lietošanai klīniskajā praksē. Šiem kritērijiem nav pietiekamas jutības, lai nodrošinātu agrīnu atpazīšanu un tādējādi pareizu atsevišķu nosoloģisko formu diagnostiku.

1994. gadā Chapel Hill tika izstrādāta nomenklatūra, un tika pieņemtas sistēmisko vakuumu definīcijas. Saskaņā ar vienprātību kapela kalnā tiek izdalītas šādas iespējas.

• Lielo kuģu vaskulīts.

n Milzu šūnu arterīts.

n Arteritis Takayasu.

• Vidēja kalibra kuģu vaskulīts.

n Nodulārā poliartērija (klasisks nodosa poliaterīts).

n Kawasaki slimība.

• Mazo kuģu vaskulīts.

n Wegenera granulomatoze.

n Churg-Strauss sindroms.

n Mikroskopiskais polihangīts (mikroskopisks poliaterīts).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Ļoti būtisks krioglobulinēmiskais vaskulīts.

n ādas leikocitoklastiskais vaskulīts.

49.1. NEKATĪVĀ AORTOARTERIITIS

Nespecifisks aortoarterīts (Takayasu slimība) ir hroniska aortas un tās galveno zaru iekaisuma slimība, retāk - plaušu artērijas zari, kas izraisa skarto asinsvadu stenozi vai oklūziju un orgānu un audu išēmiju.

Slimības izplatība svārstās no 1,2 līdz 6,3 gadījumiem uz miljonu iedzīvotāju gadā. Lielākoties sievietes (15 reizes biežāk nekā vīrieši) skar vecumā no 10 līdz 30 gadiem. Slimība ir biežāka Āzijā, Dienvidamerikā, retāk Eiropā un Ziemeļamerikā.

PATHOMORFOLOĢIJA

Nespecifiskas aortoarterīta histoloģisko attēlu atspoguļo panarterīts ar iekaisuma infiltrāciju ar mononukleāro un dažreiz milzu šūnām. Imūnās nogulsnes atrodas asinsvadu sienās. Izpaužas artēriju iekšējās oderējuma šūnu proliferācija, fibroze, rētas un vidējā membrānas vaskularizācija, kā arī elastīgās membrānas deģenerācija un plīsums. Procesa rezultāts ir asinsvadu sacietēšana. Bieži ietekmē vasa vasorumu. Pret iekaisuma apstākļiem, aterosklerotiskās izmaiņas bieži atklājas kuģu sienās.

KLASIFIKĀCIJA

Nav vispārpieņemtas klasifikācijas. Atšķiras šādi klīniskie un morfoloģiskie varianti (49-1. Att.): I tips - aortas arkas un tās atzarojumu bojājums (8%); II tips - krūšu un vēdera aorta bojājums (11%); III tips - loka, krūšu kurvja un vēdera aorta bojājums (65%); IV tips - plaušu artērijas bojājums un jebkura aorta daļa (6%).

Atkarībā no plūsmas rakstura izceļas šādas slimības formas.

• Akūtos gadījumos slimība sākas ar drudzi, iezīmētu locītavu sindromu, kam seko išēmisku traucējumu agrīna parādīšanās, izteikts akūta iekaisuma fāzes līmeņa paaugstināšanās asinīs.

• Subakūtas gaitas gadījumā var novērot drudzi (līdz pat subfebrilām vērtībām), lēnas (mēnešiem) asinsvadu bojājumu simptomu attīstību.

• Hroniskā gaitā slimība pakāpeniski attīstās kā išēmisks sindroms mugurkaula artērijā, redzes traucējumi un artrāli.

Veidojot diagnozi, nepieciešams norādīt kursa būtību, aortas un tās zaru bojājuma klīnisko un morfoloģisko variantu un išēmiskā sindroma lokalizāciju.

KLĪNISKAIS ATTĒLS

Slimības klīniskais priekšstats sastāv no biežiem atsevišķu orgānu bojājumu simptomiem un simptomiem.

• Vispārējie slimības simptomi. Slimības debija bieži ilgstoši ir drudzis vai ESR pieaugums. Dažreiz novērots svara zudums, vājums, miegainība.

• redzes orgāna bojājumi. Oftalmoloģiskie traucējumi konstatēti 60% pacientu. Tie izpaužas kā redzes lauku sašaurināšanās, acu nogurums, pakāpenisks redzes asuma samazinājums, diplopija. Dažreiz ir pēkšņi vienpusējs redzes zudums, ko izraisa centrālās tīklenes artērijas akūtā oklūzija, kam seko redzes nerva galvas atrofija. Pētījuma par pamatkuģiem izpēte atklāj tīklenes asinsvadus, asiņošanu, retos gadījumos - tīklenes atdalīšanu.

• Aortas arka sindroms. Termins "aortas arka sindroms" apvieno simptomus, ko izraisa artēriju bojājumi, kuru mute atrodas aortas arka.

n Radiālās artērijās nav pulsa.

n Smadzeņu išēmijas vai insulta epizodes.

n Oftalmoloģiskās izpausmes.

• Nepietiekamas asins pieplūdes un sejas sindroms. Ļoti reti novēro sejas un kakla asinsapgādes nepietiekamības sindromu. Ir aprakstīti trofiskie traucējumi deguna un ausu galu gangrēnas veidā, deguna starpsienas perforācija un sejas muskuļu atrofija.

• KMK sakāve. Koronārās artērijas ir reti skārušas, bet attīstās išēmiskais sindroms un miokarda infarkts būtiski pasliktina prognozi. Biežāk sirds patoloģija ir saistīta ar aortas augšupejošās daļas sakāvi, ko papildina aortas sablīvēšanās un dilatācija, kam seko aortas vārsta nepietiekamība vai tās sienas aneirisma. Sirds mazspējas rašanās notiek ar pulmonālu hipertensiju vai hipertensiju, aortas vārsta nepietiekamību. AH sindroms ir renovaskulārais ģenēze, jo procesā iesaistās nieru artērijas.

Asinsvadu bojājums ir stenotisks vai okluzīvs un izpaužas kā progresējošas orgānu išēmijas simptomi.

n Visbiežāk sastopamais augšējo ekstremitāšu claudication sindroms, kas saistīts ar vājumu, nogurumu, sāpēm (galvenokārt vienpusēju) proksimālajās ekstremitātēs, ko pastiprina fiziskā slodze. Tomēr pat ar subklāvu artēriju aizsprostošanos, nenovērojama izteikta ekstremitāšu išēmija ar gangrēna attīstību, pateicoties nodrošinājuma attīstībai.

n Objektīva izmeklēšanas dati: nav pulsācijas (vai vājināšanās) zem artēriju oklūzijas vietas, sistoliskais murgs pār skartajiem asinsvadiem (virs sublāvijas artērijas, vēdera aorta). Ar sakāvi sublavian artērijas noteikt atšķirību asinsspiedienu uz rokām.

• Nieru bojājumi - nieru artēriju stenozes sekas (bieži ietekmē kreiso nieru artēriju). Varbūt glomerulonefrīta attīstība, nieru artēriju tromboze. Ļoti reti novēro nieru amiloidozi.

• Plaušu bojājumi izpaužas plaušu hipertensijā un rodas IV tipa slimības klīniskā-morfoloģiskā variantā, parasti kombinācijā ar kādu no iepriekš minētajiem simptomiem, retāk - atsevišķi.

• Artikulārais sindroms. Bieži slimības simptoms ir artralģija, retāk sastopams ar poliartrītu, kas atgādina reimatoīdu.

• Neiroloģiski traucējumi rodas kreisā (retāk pareizā) kopīgās miega artērijas, mugurkaula artēriju bojājumu fonā. Reizēm pacienti redz ģīboni. Smadzeņu bojājuma smagums ir saistīts ar kreisā miega artērijas stenozes pakāpi; ar divpusēju sašaurinājumu, išēmija ir visizteiktākā un var būt sarežģīta ar insultu. Vertebrālo artēriju bojājumiem ir raksturīga pazemināta atmiņa, uzmanība un veiktspēja, kas palielinās, palielinoties smadzeņu išēmijas pakāpei.

LABORATORIJAS INSTRUMENTU PĒTNIECĪBA

• Kopumā asins skaitļi liecina par ESR pieaugumu.

• Urīna analīze nemainās (izņemot gadījumus, kad attīstās glomerulonefrīts).

• Ja bioķīmiskā asins analīzē atklājas iekaisuma akūtas fāzes rādītāji, kuru koncentrācija atbilst procesa aktivitātes pakāpei. Reimatoīdais faktors, antinuclear AT, AT uz kardiolipīnu ir reti sastopams.

• Visvairāk informatīvās diagnostikas metodes ir skarto kuģu aortogrāfija un selektīvā angiogrāfija. Nosakiet stenozes un poststenotiskās izplešanās zonas, saculārās aneurizmas, aortas loka zaru aizsprostojumus, kas atšķiras lokalizācijā un garumā. Arteriālās stenozes vizualizācijai tiek izmantota ultraskaņa.

DIAGNOSTIKA

American Rheumatological Association (1990) klasifikācijas kritēriji palīdz diagnosticēt slimību.

• Vecums ir mazāks par 40 gadiem.

• Intermitējoša augšējo ekstremitāšu dedzināšana - strauja noguruma un diskomforta attīstība, strādājot ar rokām.

• impulsa vājināšanās radiālajā artērijā, pulsācijas vājināšanās vienā vai abos brachālās artērijās.

• Sistoliskā asinsspiediena atšķirība labās un kreisās brachālās artērijās ir lielāka par 10 mm Hg.

• Systoliskais sabrukums virs sublavijas artērijām vai vēdera aortai.

• Angiogrāfiskās izmaiņas: aorta un / vai tās zaru sašaurināšanās vai aizsprostošanās, kas nav saistīta ar aterosklerozi, fibromuskulāro displāziju vai citiem cēloņiem. Izmaiņas parasti ir lokālas vai segmentālas.

Diagnoze tiek uzskatīta par uzticamu 3 vai vairāk kritēriju klātbūtnē.

DIFERENCIĀLI DIAGNOSTIKA

Ir nepieciešama diferenciāla diagnoze ar šādām slimībām.

• iedzimtas asinsvadu sistēmas anomālijas un trombembolija. Trombembolijai ir akūta parādīšanās; iespējama asins recekļu klātbūtne sirds dobumā. Trombembolijas un iedzimtu anomāliju gadījumā izmaiņas attiecas tikai uz konkrētu artēriju, nevis uz kuģu grupu, kas stiepjas no aortas tuvu viena no otras.

• Renovaskulārā hipertensija attīstās ne tikai specifiskā aortoarterīta gadījumā, bet arī nieru asinsvadu aterosklerozē, to fibromuskulārā displāzijā. Atšķirībā no nespecifiskas aortoarterīta, ateroskleroze bieži attīstās gados vecākiem vīriešiem. Nieru asinsvadu fibromuskulārā displāzija, kā arī nespecifiska aortoarterīta parādīšanās biežāk sastopama jaunām sievietēm, bet citu artēriju bojājumu un akūtu iekaisuma pazīmju nav. Diferenciāldiagnoze palīdz angiogrāfijai. Milzu šūnu arterīta gadījumā, atšķirībā no nespecifiskas aortoarterīta, pacienti parasti ir vecāki par 60 gadiem. Parasti patoloģiskajā procesā ir iesaistītas īslaicīgas artērijas, bieži novēro reimatisko polimialģiju.

• Ar plaušu hipertensijas cēloņu diferenciāldiagnozi nevajadzētu aizmirst par nespecifisku aortoarterītu. Citu teritoriju artēriju aizsprostošanās pazīmes (impulsa vājināšanās uz radiālās artērijas, nieru artērijas stenoze uc) liecina par labu.

APSTRĀDE

MEDICĪNAS APSTRĀDE

Parasti prednizonu nosaka 40-60 mg dienā, lai sasniegtu klīnisku efektu (pēc 1-3 mēnešiem). Pēc tam pakāpeniski samaziniet devu līdz uzturēšanai (5-10 mg dienā). Vairumā gadījumu prednizona terapija var panākt remisiju. Ja remisija netiek sasniegta, pievienojiet metotreksātu 15 mg / nedēļā. Ja kombinētā terapija ar prednizonu un metotreksātu ir neefektīva (kā gadījumā, ja tiek lietotas kontrindikācijas HA lietošanai vai nopietnu blakusparādību attīstībai), ciklofosfamīds tiek ordinēts 2 mg / kg dienā. Imūnsupresīvā terapija nepārprotami samazina nespecifiskas aortoarterīta simptomu smagumu. Tomēr nav iegūti pārliecinoši rezultāti par imūnsupresīvās terapijas ietekmi uz slimības prognozi.

Antihipertensīvā ārstēšana ir neaizstājama sastāvdaļa pacientu ar renovaskulāro hipertensiju ārstēšanā, jo to sauc par nelabvēlīgu prognostisko faktoru nespecifiskai aortoarterīta ārstēšanai. Jāatceras, ka AKE inhibitori ir kontrindicēti pacientiem ar divpusēju nieru artēriju stenozi.

Lai izvairītos no artēriju trombozes, daži pētnieki iesaka antikoagulantu un antitrombocītu ierosinātāju iecelšanu, bet šodien nav pietiekami daudz novērojumu, kas norādītu uz to izmantošanas iespējamību.

ĶIRURĢIJAS APSTRĀDE

Ķirurģiskas iejaukšanās notiek tikai pēc aktīva iekaisuma procesa atbrīvošanas. Darbības raksturs ir atkarīgs no bojājuma garuma (vēlams segmenta) un perifēro asinsvadu gultnes caurlaidību.

• Endarterektomiju veic ar atsevišķu segmentu segmentiem, kas atrodas galvenajās artērijās, kas stiepjas tieši no aortas.

• Perkutāna angioplastija ir indicēta atsevišķām stenotiskām izmaiņām nieru asinsvados. Vairāku stenozu gadījumā tas nav efektīvs.

• Apvedceļa manevrēšana, izmantojot sintētiskās asinsvadu protēzes, ir nozīmīga kritiskām stenozēm ievērojamam attālumam un vairākiem bojājumiem.

• Pacientiem ar nieru artēriju stenozi un simptomātisku hipertensiju ir maz veiksmīgu nefrektomijas novērojumu, kas seko nieru transplantācijai.

PROGNOZES

Nespecifiskas aortoarterīta gaita vairumā gadījumu ir garš, daudzgadīgs. Ātri progresējošas slimības formas novēro biežāk jaunībā (līdz 20 gadiem). Nespecifiskas aortoarterīta (hipertensija, insults, retinopātija, sirds mazspēja, amiloidoze) komplikāciju attīstība ievērojami samazina dzīves ilgumu.

49.2. GIANT CELL ARTERIITIS

Milzu šūnu arterīts (laika arterīts, Hortonas slimība) ir sistēmisks granulomatozs vaskulīts ar primāriem ekstrakraniālo un intrakraniālo artēriju bojājumiem, kas rodas cilvēkiem, kuri vecāki par 50 gadiem. Bieži vien kopā ar reimatisko polimialģiju, kas tiek uzskatīta par vienu no milzu šūnu arterīta izpausmēm.

Slimības izplatība ir no 11,7 līdz 17,0 gadījumiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Sievietes cieš 5 reizes biežāk nekā vīrieši.

ETIOLOĢIJA

Etioloģija nav zināma. Tika atklāta milzu šūnu arterīta un reimatiskās polimialģijas biežuma sakritība ar Mycoplasma pneumoniae, parvovīrusa B19, Chlamydia pneumoniae izraisīto infekcijas slimību pieaugumu. Noskaidrots milzu šūnu arterīta savienojums ar Ar HLA-DR4 nesēju un ar HLA-DRB104 alēliem.

PATHOMORFOLOĢIJA

Milzu šūnu arterīta raksturīgā histoloģiskā iezīme ir visu asinsvadu sienu slāņu infiltrācija ar mononukleāro šūnu palīdzību, iznīcinot iekšējo elastīgo membrānu un tajā parādoties milzu šūnām. Tas ietekmē galvas muskuļu tipa artērijas, reizēm iekšējos orgānus. 75-100% gadījumu šajā procesā ir iesaistītas virspusējas īslaicīgas, žokļa, astes, mugurkaula, oftalmoloģijas, aizmugurējās ciliarālās artērijas; centrālās tīklenes artērijas tuvākā daļa, ārējās un iekšējās miega artērijas - 35-60%.

KLASIFIKĀCIJA

Atšķiras šādi milzu šūnu arterīta klīniskie varianti.

• lokalizēta (laika) arterīta un reimatiskās polimialģijas kombinācija.

• Milzu šūnu arterīts ar lielu artēriju bojājumiem (miega, asinsvadu, mugurkaula) un aortu.

• drudzis bez galvaskausa un muskuļu bojājumu pazīmēm.

KLĪNISKAIS ATTĒLS

Slimības klīniskais attēls sastāv no šādām izpausmēm.

• Bieži simptomi - drudzis, galvassāpes, muskuļu sāpes. Drudzis parasti ir drudzis, sevišķi naktī nomācošs, kopā ar smagu svīšanu. Gandrīz visi pacienti ziņo par stipru vājumu, svara zudumu, anoreksiju.

• Asinsvadu izpausmes ir atkarīgas no skartās artērijas atrašanās vietas.

n Sakarā ar virspusējo laika artēriju (90-100% gadījumu) raksturīga nemainīga intensīva galvassāpes (gan vienpusēji, gan divpusēji), kas pastiprinās, pieskaroties galvas ādai. Laika artērijas izskatās sabiezinātas, pietūkušas, sāpīgas. Dažreiz sāpīgums ir tik izteikts, ka pacients nevar ķemmēt vai likt uz spilvena. Artēriju pulsācija ir vājināta.

n Ja tiek ietekmēta augšstilba artērija (4–67% gadījumu), muskuļu muskuļu rajonā novēro sāpes un nejutīgumu. Pacienti uztraucas par zobu sāpēm bez redzama iemesla.

n Pakaušu artērijas bojājumu pavada galvas sāpes astes rajonā.

n Lingvālās artērijas bojājums izpaužas kā ļoti neparasts mēles "pārtraukuma" simptoms (sarunas laikā parādās sāpes un nejutīgums, ko var atvieglot atpūta, līdzīgi kā ekstremitāšu pārtraukšana).

n Acu un acu muskuļus apgādājošo artēriju bojājums izpaužas kā sirds išēmiskā neiropātija, oftalmopēdija, diplopija, redzes zudums centrālās tīklenes artērijas aizsprostošanās, išēmiskā korioretīts, irīts, konjunktivīts, episkulīts, sklerīts.

n Aprakstīja aortas un tās atzarojumu sakāvi aortīta, aortas vārsta nepietiekamības, koronarīta veidā ar miokarda infarkta attīstību, aortas aneurizmu ar atdalīšanas risku. Krūškurvja aorta anēmija rodas, ja milzu šūnu arteriīts ir 17,4 reizes, un vēdera daļa ir 2,4 reizes biežāk nekā vispārējā populācijā.

• Nervu sistēmas bojājumu veido mononeirīts, polineuropātija. Stroke rodas smadzeņu artēriju bojājumu rezultātā.

• Sirds un asinsvadu sistēmas sakāve izpaužas miokarda infarkta veidā, izdalot aortas aneurizmas.

• Reimatiskā polimialģija parādās 30% pacientu ar milzīgu šūnu, un to raksturo smagas divpusējas simetriskas sāpes un stīvums kakla, pleca un iegurņa joslas muskuļos; iespējamo sinovītu. Sāpes palielinās kustībā un kļūst mazāk atpūsties.

Reimatisko polimialģiju bieži apvieno ar milzu šūnu arterītu. To raksturo sāpes un spriedze proksimālajā (kakla, pleca un iegurņa joslā), rīta stīvums; iespējamo sinovītu. Muskuļu vājums un muskuļu atrofija nav raksturīgi.

LABORATORIJAS INSTRUMENTU PĒTNIECĪBA

Ja laboratorijas un instrumentālie pētījumi atklāj šādas izmaiņas.

• Kopumā asins analīzes liecina par normochromisku anēmiju, leikocitozi, trombocitozi, ESR palielināšanos par 40 mm / h, un konstatē iekaisuma akūtās fāzes (CRP) rādītājus.

• Ja ir svarīgi iegūt īslaicīgas artērijas biopsiju, lai iegūtu vismaz 2,5 cm artērijas pētījumu, jo bojājums ir segmentāls raksturs un neliela laukuma izgriešana nevar noteikt raksturīgās izmaiņas. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj hronisku granulomatozu iekaisumu, veidojot milzīgas šūnas tuvu elastīgajai membrānai (50% gadījumu) vai panarterītu ar pārsvarā infiltrāciju ar limfocītiem un mononukleārajām šūnām (50% gadījumu). Ar negatīviem rezultātiem ir norādīts pretējs sānu artērijas biopsija.

• Laika artērijas arteriogrāfija ir mazāk informatīva nekā biopsija.

DIAGNOSTIKA

Slimības diagnostikā American Rheumatological Association (1990) klasifikācijas kritēriji sniedz zināmu palīdzību.

• Slimības sākums pēc 50 gadiem.

• jauna veida galvassāpju parādīšanās (sāpju rakstura vai lokalizācijas izmaiņas).

• Laika artērijas izmaiņas: jutīgums pret pulsācijas palpāciju vai samazināšanu, kas nav saistīta ar dzemdes kakla artēriju aterosklerozi.

• Palielināts ESR vairāk nekā 50 mm / h.

• Laika artērijas biopsijas rezultāti: vaskulīts, ko raksturo pārsvarā mononukleāra infiltrācija vai granulomatozs iekaisums, parasti ar daudzdzīslu milzu šūnām.

Diagnozei nepieciešami 3 kritēriji.

DIFERENCIĀLI DIAGNOSTIKA

Milzu šūnu arterīta diferenciāldiagnostika tiek veikta ar dažādu lokalizāciju audzējiem, ieskaitot smadzenes, trigeminālo neiralģiju, glaukomu, senilu amiloidozi, nespecifisku aortoarterītu, kā arī ar šādām slimībām.

• Reimatiskās polimialģijas diferenciāldiagnoze, kas bieži saistīta ar milzu šūnu arterītu, tiek veikta ar polimiozītu, nespecifisku muskuļu sindromu dažādu lokalizāciju audzējiem, infekcijas slimībām, trihinelozi.

• Slimības, ko pavada stagnējoša redzes nerva galva. Vizuālos traucējumus milzu šūnu arterītam izraisa arteriāts no aizmugurējiem cilerālajiem artērijiem un oftalmoloģiskās artērijas zariem, kas izraisa redzes nerva akūtu išēmiju. Acu pamatnes pārbaude atklāj redzes nerva galvas tūsku, nelielas asiņošanas. Centrālās tīklenes artērijas oklūzija ir mazāk izplatīta. Tas izpaužas kā pārmaiņas, kas atgādina stagnējošu redzes nerva galvu: tīklenes pakāpi, pret kuru makula izceļas. Lai konstatētu sastrēguma disku diferenciāldiagnozi un redzes nerva izmaiņas, kas saistītas ar išēmiju milzu šūnu arterītā, nosaka redzes asumu, kas var būt ilgstoši normāls ar sastrēguma disku. Ar milzu šūnu arterītu redze pasliktinās ļoti ātri, un aklums var attīstīties 5-7 dienu laikā.

• Takayasu slimību biežāk novēro jaunām sievietēm kā raksturīgu aortas un tās zaru bojājumu ar atbilstošiem simptomiem. Laika artērijas bojājums attīstās ļoti reti un nav apvienots ar reimatisko polimialģiju.

• Fibromialģija izpaužas kā vispārēja sāpes, stīvums un palielināts skeleta muskuļu nogurums, bezmiegs. Fibromialģijai nav raksturīgs drudzis, anēmija, straujš ESR pieaugums.

• Migrēna gados vecākiem cilvēkiem bieži ir jānošķir no milzu šūnu arterīta. Izmaiņas galvassāpju stereotipā, kas pastāvēja agrāk (lokalizācija, daba, intensitāte, provocējoši apstākļi), ir raksturīgi milzu šūnu arterītam. Kad migrēna ārējās pārmaiņas laika artērijā nenotiek. Dažos gadījumos arteriālā biopsija ir nepieciešama, lai droši izslēgtu milzu šūnu arterītu. Jāatzīmē, ka GK ex ju vantibus terapija ir nespecifisks diferenciālis, jo GK iedarbība var mazināt arī migrēnas sāpju intensitāti.

APSTRĀDE

• Ja Jums ir aizdomas par milzu šūnu arterīta attīstību un citu slimību (audzēju uc) izslēgšana, nekavējoties jāuzsāk HA ārstēšana, lai novērstu akluma attīstību.

• HA - galvenā ārstēšanas metode, novēršot neatgriezeniskus iekšējo orgānu bojājumus.

n Prednizolons 40-60 mg dienā vairākās devās, līdz ESR normalizējas un simptomi izzūd. Pēc tam devu samazina 2,5-5 mg dienā ik pēc 2 nedēļām, līdz tiek sasniegta deva 20 mg dienā; tad 10% ik pēc 2 nedēļām līdz devai 10 mg dienā; tad 1 mg dienā ik pēc 4 nedēļām.

n Samazinot prednizona devu, rūpīgi pārraugiet simptomu dinamiku un novērojiet ESR ik pēc četrām nedēļām pirmajos 2-3 mēnešos; pēc tam ik pēc 8-12 nedēļām 12-18 mēnešus pēc ārstēšanas pabeigšanas.

n Ja nerodas redzes traucējumi vai lieli asinsvadi, atbilstoša sākotnējā prednizona deva var būt mazāka - diapazonā no 20 mg / dienā.

Nopietnas gaitas gadījumā HA devu jāpalielina līdz 60-80 mg dienā vai jāveic pulsa terapija (metilprednizolons 1 g 3 dienas i.v., kam seko pāreja uz uzturošo devu 20-30 mg dienā). Ja nav iedarbības 2-3 nedēļu laikā, sākotnējā HA deva pakāpeniski palielinās.

n Terapijas ilgums tiek novērtēts katram pacientam atsevišķi. Ja 6 mēnešu laikā pēc prednizolona lietošanas 2,5 mg dienā, slimības klīniskās izpausmes nav, ārstēšanu var pārtraukt.

• Metotreksāta (7,5 mg nedēļā) efektivitāte nav pierādīta.

• Aspirīna (100 mg dienā) lietošana samazina akluma un cerebrovaskulāru negadījumu rašanās risku.

PROGNOZES

Prognoze parasti ir labvēlīga, izņemot miokarda infarkta, smadzeņu asinsvadu slimības, aortas aneurizmas atdalīšanas gadījumus. Tiek uzskatīts, ka milzu šūnu arterīts neietekmē dzīves ilgumu.

49.3. NODULĀRA POLIARTERITIS

Polyarteritis nodosa (periarterīts nodosa, polyangiitis nodosa) ir vidēja un maza kalibra artēriju slimība, kam seko aneurizmu veidošanās un sekundāri bojājumi orgāniem un audiem. Pirmo reizi Kussmaul un Meyer 1866. gadā aprakstīja slimību kā artēriju bojājumu, kas radās saistībā ar Bright slimību (akūtu glomerulonefrītu) un strauji progresējošu muskuļu paralīzi.

Nodulārā poliarterīts attiecas uz retām slimībām: izplatība svārstās no 0,7 līdz 6,3 gadījumiem uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Vīrieši biežāk slimo 2,5 reizes; Pacientu vidējais vecums ir 38-43 gadi.

ETIOLOĢIJA

Nodulārā poliartērija iemesli var būt šādi faktori.

• B hepatīta vīrusi (no 30 līdz 80% gadījumu) un C; HIV, citomegalovīruss, parvovīruss B19.

• zāles (jods, bismuts, sulfonamīdi, antibiotikas), serums.

Infekcijas līdzekļiem (galvenokārt vīrusiem) var būt tieša toksiska iedarbība uz endotēlija šūnām vai subendoteliālajām struktūrām.

PATHOGENESIS UN PATHOMORFOLOĢIJA

Asinsvadu sienas bojājumu mehānisms mezglajā poliartērijā nav skaidrs. Ja elektronmikroskopija vidēja kalibra tvertnēs nevar noteikt patoloģiskas izmaiņas; imūnās nogulsnes nieru glomerulos ir vai nu trūkst, vai atrodamas ļoti ierobežotos daudzumos. Tādēļ, neraugoties uz to, ka CIC bieži sastopams pacientiem ar nodulāru poliartēriju, nav iespējams pārliecinoši runāt par saikni starp slimību un asinsvadu imūndepozītiem. Turklāt bojājumu mazuļu artērijas mehānismam ir raksturīga mazo artēriju un kapilāru sienas bojājumi.

Par nodulāru poliartēriju raksturo muskuļu tipa artēriju sakāve ar nekrotizējošu panvaskulītu; iespējamo aneurizmu veidošanos. Smagas panvaskulīta sekas var būt sirdslēkmes, asiņošana, rētas. Vaskulāro sienu bojājumi izraisa trombocītu agregāciju un sarkano asins šūnu veidošanos, hiperkoagulāciju, trombozes attīstību un DIC.

KLĪNISKAIS ATTĒLS

Klīnisko attēlu veido kopīgas slimības izpausmes un atsevišķu orgānu bojājumi.

Slimības rašanās parasti ir akūta vai subakūta. Pacienti ir nobažījušies par drudzi līdz 38-39 ° C, mialģiju (galvenokārt teļu muskuļos, to rašanās pirms neirīta attīstības), lielo locītavu artralģiju, artrītu retāk. Vairākus mēnešus ķermeņa masas zudums var būt 20-30 kg. Iespējamās ādas izpausmes: mezgliņi (artēriju aneurizmas izmaiņas 15-20% gadījumu), livedo reticularis. Reti ir išēmija vai ekstremitāšu gangrēna. Pēc 2 līdz 3 mēnešiem parādās iekšējo orgānu bojājuma pazīmes.

• Nieres tiek skartas 60-80% gadījumu. Kaitējums rodas asinsspiediena pieauguma formā līdz ļaundabīgas hipertensijas attīstībai ar strauju progresējošu nieru mazspēju. To raksturo urīna sindroms ar mērenu proteīnūriju un hematūriju. Nefrotisko sindromu reti novēro. Iespējams, ka attīstās reti sastopama komplikācija - nieru artēriju aneurizmas plīsums ar pararenālās hematomas veidošanos.

• Asimetriska motora polineirīts attīstās 60-65% pacientu ar roku un kāju parēzi. Atšķirībā no perifērās nervu sistēmas bojājumiem, kas saistīti ar atšķirīgu etioloģiju (alkohola, vīrusu, vēža) mezgliem poliarterītam, ko raksturo kustību traucējumi, stipras sāpes, daudzkārtējs bojājums.

• Vēdera sindroms - vēdera dobuma vaskulīta (mezenteriālās asinsvadu, aizkuņģa dziedzera artēriju, pašas aknu artērijas) sekas. Var rasties stipras sāpes vēderā; peritonīts var rasties zarnu čūlu perforācijas (parasti tievās zarnas), pankreatīta, žultspūšļa nekrozes dēļ.

Lai savlaicīgi diagnosticētu aprakstītos bojājumus, pētītu perifēro nervu sistēmu, novērtētu nieru bojājumus vēsturē.

Citu orgānu un sistēmu sakāvi retāk sastopas ar mezglu poliartīts. Iespējamie koronāro artēriju bojājumi (stenokardija, miokarda infarkts), orhīts, centrālās nervu sistēmas bojājumi, plaušas (pneimonīts).

LABORATORIJAS INSTRUMENTU PĒTNIECĪBA

Veikt šādus laboratorijas un instrumentālos pētījumus.

• Ar vispārēju asins analīzi palielinās ESR, leikocitoze, trombocitoze; anēmija ir reta.

• Urīna analīze: vidēja (līdz 3 g / l) proteīnūrija, hematūrija (visbiežāk mikrohemūrija).

• Asins bioķīmiskā analīze: kreatinīna koncentrācijas palielināšanās serumā, GFR samazināšanās. Ar aknu bojājumiem dominē citolīzes sindroma pazīmes.

• Imunoloģiskos pētījumus veic, lai konstatētu B vai C hepatīta vīrusu (tostarp ELISA), hepatīta B vīrusa DNS, C hepatīta vīrusa RNS klātbūtni.

• Ja tiek konstatēta mezentērijas vai nieru artēriju angiogrāfija, tiek konstatēti aneurizmas vai segmentālās stenozes.

• Audu biopsija (viena no visticamākajām diagnostikas metodēm) ir divreiz informatīvāka, ja to veic skartās ādas vai sāpīgu muskuļu vietās.

DIAGNOSTIKA

Poliarterīta nodozes diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības klīniskajiem simptomiem un diagnostikas kritērijiem. Turpmāk ir diagnostiski nozīmīgi poliartērijas nodozes klīniskie simptomi.

• Perifērās nervu sistēmas iesaistīšana asimetriska motora polineurīta formā.

• Vēdera sindroms, kas izpaužas kā sāpes vēderā, dispepsijas parādība un bieži vien sarežģīti zarnu čūlu perforācija, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, nekrotizējošs pankreatīts vai holecistīts.

• Koronarīts ar stenokardijas attīstību vai biežāk nesāpīgu miokarda infarkta formu.

Amerikāņu reimatoloģijas asociācijas klasifikācijas kritēriji (1990).

• svara zudums vairāk nekā 4 kg, kas nav saistīts ar citiem cēloņiem.

• sāpes sēkliniekos, kas nav saistīti ar infekciju, traumām vai citiem cēloņiem;

• Mialģija (apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājums vai sāpīgums).

• Mononeirīts, polineuropātija vai mononeirīta kombinācija.

• Diastoliskais asinsspiediens pārsniedz 90 mm Hg.

• Palielināta urīnvielas koncentrācija serumā vairāk nekā 660 mmol / l vai kreatinīna koncentrācija pārsniedz 132,5 µmol / l, kas nav saistīta ar urīnceļu dehidratāciju vai obstrukciju.

• B hepatīta vīrusa marķieru klātbūtne asinīs.

• Arteriogrāfijas laikā konstatētās izmaiņas: viscerālo artēriju aneurizmas vai oklūzija, kas nav saistīta ar aterosklerozi, fibromuskulāro displāziju un citām ne-iekaisuma slimībām.

• Mazu un vidēju kalibru granulocītu artēriju histoloģiskās izmeklēšanas noteikšana un trauku sienas mononukleāro infiltrācija.

Diagnozei nepieciešams noteikt 4 kritērijus.

DIFERENCIĀLI DIAGNOSTIKA

Nodulārā poliartērija vispirms jānošķir no citām saistaudu sistēmiskajām slimībām.

• Mikroskopiskais polihangīts - nekrotizējošs vaskulīts, kas ietekmē kapilārus, venulas, arterioles, kas plūst ar ANCA klātbūtni asinīs. Ļoti raksturīga ir glomerulonefrīta attīstība ar novēlotu vieglu hipertensiju un strauju progresējošu nieru mazspēju, kā arī nekrotizēts alveolīts ar plaušu asiņošanu.

• Wegenera granulomatozi raksturo audu bojājums: deguna gļotādas čūla, deguna starpsienas perforācija un plaušu audu sabrukums. Bieži atrodama ANCA.

• Reimatoīdais vaskulīts rodas, attīstot ekstremitāšu trofiskas čūlas, polineuropātiju. Artikulāro sindromu (erozijas poliartrīts ar deformācijām) novērtējums, reimatoīdā faktora noteikšana palīdz veikt pareizu diagnozi.

• Sepses embolija, kreisā atrija mikomija var izraisīt ādas infarktus, kas atgādina nodulāru poliartēriju. Pirms imunosupresīvas terapijas noteikšanas aizdomas par nodulāru poliartītu ir nepieciešams izslēgt sepsi.

• Laima slimības gadījumā var rasties polineuropātijas, drudža un poliartrīta kombinācija. Ir nepieciešams noskaidrot epidemioloģisko vēsturi (ērču kodums, palikt dabiskajā zonā no maija līdz septembrim). Diagnozes pārbaude prasa AT noteikšanu borrelia.

APSTRĀDE

MEDICĪNAS APSTRĀDE

Galvenās grupas, ko izmanto mezgliņainajā poliartērijā, ir HA un citostatika (ciklofosfamīds, azatioprīns), ekstrakorporālas asins attīrīšanas metodes (plazmas apmaiņa).

• Sakarā ar augsto biežumu (96%) no slimības progresēšanas, GK monoterapiju neizmanto mezglu poliartīta iekaisumam.

• Tikšanās taktika GK:

n slimības sākumā HA parasti tiek ordinēts vairākās devās ar devu 1 mg / kg / dienā, un pēc tam (pēc 7-10 dienām) ar pozitīvu klīnisko un laboratorisko parametru dinamiku, tās pārnes uz vienu devu no rīta;

n HA nomācošās ārstēšanas ilgums ir 3-4 nedēļas;

n pēc iedarbības sasniegšanas narkotiku devu pakāpeniski samazina par 5 mg 2 nedēļās līdz uzturēšanai (0,15-0,2 mg / kg dienā), ko nosaka no viena gada līdz 3-5 gadiem;

n impulsa terapija: lieto pacientiem, kas ir refraktīvi pret standarta terapiju, kā arī vaskulīta remisijas inducēšanai un tās paasinājumu nomākšanai (eskalācijas terapija).

• Ciklofosfamīds ir narkotikas, ko izvēlas mezglains poliartīts.

n 1-2 mg / kg / dienā (iekšķīgi) 10-14 dienas, kam seko samazinājums atkarībā no leikocītu satura perifēriskajā asinīs. Ļoti strauji attīstoties vaskulītam, ciklofosfamīdu ordinē devā 4 mg / kg / dienā 3 dienu laikā, pēc tam 2 mg / kg / dienā 7 dienas vai kā pulsa terapija (10-15 mg / kg / dienā).

n Kopējais ārstēšanas ilgums vismaz 12 mēnešus pēc pilnīgas remisijas. Tad zāļu deva tiek pakāpeniski samazināta 2-3 mēnešu laikā par 25-50 mg.

◊ n Devas izvēle: leikocītu saturam nevajadzētu būt zemākam par 3,0-3,5 10 9 / l un neitrofiliem - 1,0-1,5◊10 9 / l. Ārstēšanas sākumā ieteicams kontrolēt leikocītu saturu katru otro dienu un pēc to stabilizēšanas vismaz reizi divās nedēļās.

n Ir pierādījumi par periodiskas terapijas efektivitāti ar lielām ciklofosfamīda devām (kombinācijā ar HA) un tā fona samazināšanos šīs zāļu blakusparādību skaitam (500-700 mg / m2 mēnesī 6-12 mēnešus).

n Pacientiem ar nieru mazspēju (kreatinīna līmenis serumā> 500 µmol / l) ciklofosfamīda deva jāsamazina par 25-50%.

n Ciklofosfamīda terapija jāveic vismaz 1 gadu pēc remisijas sasniegšanas.

n Ārstēšana ar ciklofosfamīdu ir saistīta ar blakusparādību (galvenokārt plaušu infekcijas komplikāciju un urīnpūšļa vēža) pieaugumu, kas nosaka augstu invaliditāti un mirstību.

• Lieto remisijas uzturēšanai nekrotizējošā vaskulītā: tas rada mazāk blakusparādību nekā ciklofosfamīds.

• optimālā deva 1-3 mg / kg / dienā; uzturošā deva - 50 mg dienā.

• Galvenā indikācija: kombinētā terapijā akūtas, progresējošas slimības gaitai, kas izpaužas kā strauji progresējoša nefrīts (kreatinīna līmenis> 500 μmol / l) un smags vaskulīts.

• Lietojot kombinācijā ar HA, to lieto, lai ārstētu poliartērijas nodozi, kas saistīta ar B hepatīta vīrusu.

• Plasmaferēzes lietošana pacientiem ar nodulāru poliartītu, kam ir nelabvēlīgi prognozes faktori, nepalielina pacienta 5 gadu dzīvildzi (salīdzinot ar standarta GC un citotoksisko terapiju).

Pašlaik vairumā gadījumu mezglu poliartērija gadījumā tiek izmantota kombinēta terapija ar HA un citotoksiskām zālēm.

• uction Indukcijas terapija (4-6 mēneši): ciklofosfamīds 2 mg / kg / dienā mēneša laikā (maksimāli 150 mg dienā); samazinot devu par 25 mg, ja pacients ir vecāks par 60 gadiem (leikocītu skaitam jābūt> 4 10 9 / l) kombinācijā ar prednizonu 1 mg / kg / dienā (maksimāli 80 mg dienā); 6 mēnešus samazināt katru nedēļu līdz 10 mg dienā.

• Uzturošā terapija: azatioprīns 2 mg / kg dienā vai ciklofosfamīds 1 mg / kg / dienā kombinācijā ar 5-10 mg prednizonu dienā.

• Eskalācijas terapija (aktīva smaga slimība ar kreatinīna palielināšanos> 500 µmol / L vai ar plaušu asiņošanu): 7–10 plazmasferēzes procedūras 14 dienas (plazmas izņemšana 60 ml / kg tilpumā, aizstājot to ar vienādu tilpumu 4,5–5). 5% cilvēka albumīna) vai pulsa terapija ar metilprednizolonu (15 mg / kg / dienā), deksametazons (2 mg / kg) 3 dienas; ja pacientu vecums ir ≤ 60 gadi, ciklofosfamīdu var ievadīt 2,5 mg / kg dienā.

• B hepatīta vīrusa replikācijas marķieru klātbūtnē interferona preparātu (rekombinantās ģenētiskās inženierijas interferona) un lamivudīna parakstīšana ar devu 100 mg / dienā (līdz 6 mēnešiem) kombinācijā ar HA un plazmaferēzi:

ĶIRURĢIJAS APSTRĀDES METODES

Ķirurģiska ārstēšana ir paredzēta nieru mazspējas (nieru transplantācijas) un mezenteru artēriju trombozes attīstībai. Jāatzīmē, ka nieru transplantācijas rezultāti pacientiem ar poliartensītu nodosa nav sliktāki nekā pacientiem, kuriem veikta nieru transplantācija citām slimībām.

PROGNOZES

Vislielākās briesmas ir zarnu perforācija un ļaundabīgas hipertensijas attīstība. Tomēr atbilstoša ārstēšana ievērojami uzlabo prognozi. Tādējādi 5 gadu ilga izdzīvošanas pakāpe, ja nav ārstēšanas ar poliarterītu nodosa, ir tikai 5%, bet imūnsupresīvā terapija palielina to līdz 40%.

49.4. Trombangītu iekarošana

Thromboangiitis obliterans ir mazo un vidējo artēriju un vēnu iekšējo membrānu, visbiežāk apakšējo ekstremitāšu, iekaisums, kas izpaužas kā lūmenu sašaurināšanās, tromboze un perifērās asinsrites traucējumi līdz pat išēmiskas nekrozes attīstībai. Process ir lokalizēts galvenokārt pēdu un kāju distālās artērijās. Sakāve parasti ir simetriska.

Thromboangiitis obliterans tiek konstatēts 6-6,7% pacientu ar apakšējo ekstremitāšu traumu patoloģiju. Vīrieši saslimst 9 reizes biežāk nekā sievietes. Slimā vidējais vecums ir 30 gadi. Smēķētāji dominē pacientu vidū.

ETIOLOĢIJA

Slimības etioloģija nav noteikta. Pacientiem ar tromboangītu obliterāniem HLA-B5 un HLA-A9 gēni ir biežāk konstatēti nekā vispārējā populācijā.

Patoģenēze

Tiek pieņemts, ka tromboangītu obliterāni var būt:

• reakcija uz tabakas dūmu sastāvdaļām indivīdiem ar noteiktu fenotipu;

• patoloģiska imūnā reakcija uz I un III kolagēna veidiem, kas atrodas asinsvadu sienās.

PATHOMORFOLOĢIJA

Tromboangītu obliterāni ietekmē maza un vidēja kalibra artērijas, kā arī ekstremitāšu virsmas vēnas. Bojājumi ir segmentāli. Akūtā stadijā notiek endotēlija šūnu proliferācija un limfocītu infiltrācija asinsvadu iekšējai apšuvumam, bet iekšējā elastīgā membrāna paliek neskarta. Iegūtie asins recekļi tiek organizēti un daļēji pārvērtēti. Vidējo aploksni var infiltrēt ar fibroblastiem. Periarteriālā fibroze ir raksturīga vēlākiem posmiem.

KLĪNISKAIS ATTĒLS

Klīnisko attēlu raksturo sindroma triāde: intermitējoša claudication, Raynaud parādība un migrācijas tromboflebīts. Retāk tos pavada citi sindromi.

• 75% pacientu novēroja periodisku claudication. Izēmijas simptomi - sāpes kājām kustību laikā, izzūdot atpūtā. Ietekmēto artēriju pulss (radiālā, aizmugurējā stilba kaula, muguras artērija) ir ievērojami vājināts, savukārt asinsvadu gultnes neskartajās zonās (brachālie, femorālie, poplitālie artērijas) nav mainījusies. Ādas krāsa mainās atkarībā no ekstremitāšu stāvokļa: augsti paceltās ekstremitātes kļūst gaišas, pazemināta ekstremitāte iegūst cianotisku krāsojumu. Palielinājuma un cianozes maiņa dažādās ekstremitāšu pozīcijās palīdz novērst iekaisuma procesus, kuros āda nemaina krāsu atkarībā no stāvokļa. Vēlākajos posmos, čūlas un gangrēna pievienošanās. Sāpes kļūst garas, palielinās siltums.

• Raynaud parādība novērota 34-57% pacientu. Tās izpausmes ietver vazospazmas bumbas, ko pavada mīksti un auksti pirksti. Laika intervālos starp roku (pēdu) cianotisko reakciju (skatīt 47. nodaļu "Sistēmiskā sklerodermija").

• Migrējošais tromboflebīts attīstās 60% pacientu un ir tendence atkārtoties. Sakāvi pārsvarā veido nelielas virspusējas vēnas uz rokām un kājām. Pacienti sūdzas par vietējām sāpēm. Palpācijas vēnas ir blīvas, sāpīgas, āda skartajās zonās ir hiperēmiska.

• Sirds un asinsvadu sistēmas sakāve notiek saskaņā ar koronāro artēriju arterīta tipu, kam seko to tromboze. Galvenā klīniskā izpausme ir stenokardija, kas ir neitrāla pret ārstēšanu ar nitrātiem. Ja rodas miokarda infarkts, jo īpaši ar Q vilni jaunā vecumā, jāpārliecinās par tromboangītu obliterāniem. Miokarda infarkts parasti rodas bez sāpēm.

Retina ir tīklenes kuģu bojājumi ar samazinātu redzes asumu un redzes lauku zudumu.

• Kuņģa-zarnu trakta sakāve notiek reti, un to izraisa sēklinieku asinsvadu vaskulīts ar vēdera orgānu izēmijas attīstību. Trīsdimensiju tromboze izpaužas kā vēdera sāpes, kas ir izkliedētas. Vēderis ir saspringts, bet nav konstatētas peritoneālās kairinājuma pazīmes. Attīstoties zarnu gangrēnai, rodas ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, attīstās zarnu atonija un parādās peritoneālās kairinājuma pazīmes.

• CNS bojājumi rodas 2–30% gadījumu. Smadzeņu asinsvadu vaskulīta klīniskās pazīmes ir atkarīgas no bojājuma topogrāfijas. Ir novērota reibonis, parestēzija, periodiska hemiplegija, afāzija, redzes traucējumi. Garīgi traucējumi ir iespējami.

• Artikulāro sindromu galvenokārt pārstāv poliartralģija.

LABORATORIJAS INSTRUMENTU PĒTNIECĪBA

Ja laboratorijas un instrumentālā pārbaude atklāj šādas izmaiņas.

• Palielināts ESR, leikocitoze, disproteinēmija nav raksturīga. Specifiski imunoloģiskie marķieri nav izcelti.

• Trofisko izmaiņu apgabala biopsija ne vienmēr ļauj noteikt noteiktu diagnozi.

• No radioloģiskajām pētījuma metodēm ir norādīta arteriogrāfija. Raksturīga ir ekstremitāšu distālo tvertņu segmenta sašaurināšanās, attīstot apgriezienus, kuriem ir spinveida izskats.

• reovasogrāfija, pletizmogrāfija, ultraskaņa palīdz reģistrēt galveno asins plūsmas samazināšanos.

• Ja tiek ietekmēti koronāro artēriju simptomi, EKG uzrāda miokarda išēmijas pazīmes (sīkāku informāciju skatīt 2. nodaļā „Koronāro sirds slimību” 2.2. Sadaļā „Angina” un 2.5 “Miokarda infarkts”).

DIAGNOSTIKA

Izšķir šādus diagnostikas kritērijus.

• Liels kritērijs ir zemāko ekstremitāšu išēmija jauniem smēķētājiem, ja nav hiperlipidēmijas, cukura diabēta, sistēmiskas saistaudu slimības, hematoloģiskā patoloģija vai trombembolija.

n Atkārtots migrējošs tromboflebīts.

n Reino fenomens.

n Augšējo ekstremitāšu išēmija.

Tromboangītu obliterānu diagnoze ir noteikta lielu un divu mazu kritēriju klātbūtnē.

DIFERENCIĀLI DIAGNOSTIKA

Tromboangītu obliterānu diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām slimībām.

• Ateroskleroze parasti attīstās vecumā, biežāk rodas asimetriski, ietekmē lielas un vidējas artērijas, un tam ir lipīdu vielmaiņas traucējumi. Arteriālu aterosklerozes sargi ir viegli. Tendence attīstīties gangrēnai ir izteiktāka. Diferenciāldiagnozes obligātā stadija ir diabētiskās mikroangiopātijas izslēgšana.

• APS pirmo reizi var izpausties trombozes ceļā, un tādēļ, kad jauniešiem rodas tromboze, jāidentificē antifosfolipīdu antivielas.

• Behketa slimības, kā arī aizkuņģa dziedzera audzēju gadījumā var attīstīties migrācijas tromboflebīts. Behketa slimība izpaužas kā atkārtots aftātiskais stomatīts, mutes dobuma gļotādu un dzimumorgānu čūlas izmaiņas, acu bojājumi uveīta vai iridociklīta veidā. Behceta slimības diagnostikā patrices tests palīdz: eritematozas papulas parādīšanās, kuras diametrs ir vairāk nekā 2 mm 48 stundas pēc injekcijas ar sterilu adatu zem ādas līdz 5 mm dziļumam.

• Trombemboliju, atšķirībā no tromboangītu obliterāniem, raksturo pēkšņa parādīšanās. Tā kā sirds dobumi ir asinsrites lielā apļa arteriālās trombembolijas avots, ir svarīgi atcerēties par pacienta, kam ir priekškambaru fibrilācija, meksoma, endokardīts, iespējamo klātbūtni.

• Citu sistēmisku vaskulītu ar perifēro artēriju oklūzijas sindromu (poliartērijas nodozi, milzu šūnu arterītu), atšķirībā no tromboangītu obliterāniem, papildina augsta iekaisuma un imunoloģiska aktivitāte (sk. 49.3. Nodaļu "Nodulārā poliartērija" un 49.2.

APSTRĀDE

Smēķēšanas atmešana ir svarīgs ārstēšanas aspekts, jo slimības progresēšana cilvēkiem, kas turpina smēķēt, ir neizbēgama.

MEDICĪNAS APSTRĀDE

Ļoti efektīva iloprosta (prostaciklīna sintētiskā analoga) intravenoza infūzija ar devu 50 µg / dienā 3-4 nedēļas. Ir pierādījumi par pentoksifilīna, kalcija kanālu blokatoru efektivitāti. GK, antikoagulanti, antibiotikas ir neefektīvas.

ĶIRURĢIJAS APSTRĀDE

Simpātektomiju izmanto tikai nedzīvu čūlu patogenētiskajai terapijai, ja nav zāļu terapijas efekta. Simpātektomijas efektivitāte svārstās no 45 līdz 64%. Manevrēšanas darbību ietekme joprojām tiek pētīta. Ir ziņojumi par labvēlīgiem anastomozes uzliesmojuma rezultātiem starp tibiālo un peronālo artēriju.

PROGNOZES

Kopumā mirstība pacientiem ar tromboangītu obliterāniem nepārsniedz vidējo līmeni vispārējā populācijā. Pacientiem, kuri turpina smēķēt, atkārtotu paasinājumu risks ir lielāks.

49.5. WEGENER GRANULOMATOSIS

Wegenera granulomatoze ir slimība no sistēmiskā vaskulīta grupas, ko raksturo nekrotizējoša granulomatoza iekaisuma attīstība un nekrotizējošs vaskulīts ar dominējošu augšējo elpceļu, plaušu un nieru bojājumu.

Slimības biežums ir 4 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju, izplatība ir 3 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Maksimālais sastopamības biežums ir konstatēts 40 gadu vecumā. Vīrieši saslimst 1,3 reizes biežāk nekā sievietes. Starp negrīda rases pārstāvjiem slimība praktiski nenotiek.

ETIOLOĢIJA

Wegenera granulomatozes etioloģija nav labi saprotama. Tiek pieņemts vīrusu infekcijas (citomegalovīrusa, Epstein-Barr vīrusa) loma slimības attīstībā. Klīniskie dati bieži norāda uz saikni starp Wegenera granulomatozes veidošanos vai paasinājumu ar augšējo elpceļu infekciju. Tika konstatēta Wegenera granulomatozes recidīva korelācija ar Staphylococcus aureus noturību deguna dobumā. Saistību ar infekciju apstiprina arī efektivitāte dažos antibiotiku terapijas gadījumos.

Patoģenēze

Wegenera granulomatoze balstās uz dažādiem šūnu un humorālās imunitātes traucējumiem. Pacientu ar Wegener granulomatozi serumā tiek konstatēts ANCA, kas reaģē ar noteiktiem neitrofīlo fermentiem (īpaši ar proteināzi-3). Šīs antivielas tiek uzskatītas par specifisku seroloģisko marķieri un slimības iespējamo patogenētisko faktoru. Iekšējo orgānu bojājuma granulomatozais raksturs un aktivēto T-limfocītu klātbūtne nieru un plaušu iekaisuma infiltrācijā liecina par šūnu imūnreakciju nozīmīgo patogenētisko nozīmi.

Svarīgu lomu vaskulīta un glomerulonefrīta attīstībā spēlē neitrofili, kas ir galvenās ANCA mērķa šūnas. Filtrējot glomerulus ar neitrofiliem, ir nieru bojājuma morfoloģiska pazīme. Fermentiem, kas atbrīvojas neitrofilu degranulācijas laikā, ir spēja sabojāt glomerulārās pamatnes membrānu.

PATHOMORFOLOĢIJA

Vegené granulomatozes raksturīga patoloģiska iezīme ir maza un vidēja kalibra artēriju un vēnu nekrotizējošs vaskulīts, kam seko granulomu veidošanās gan asinsvados, gan citos audos.

Tipiskajos gadījumos novērojiet vairākus divpusējus plaušu infiltrācijas bojājumus, veidojot dobumus. Brūnu sakaušana iekaisuma aktīvajā fāzē vai šķiedru rētas laikā var novest pie to obstrukcijas ar turpmāku atelektāzes attīstību. Sakarā ar augšējo elpceļu, it īpaši paranasālo deguna blakusdobumu un deguna gļotādu, sakāvi, viņiem parādās iekaisums, nekroze un granulomu veidošanās kombinācijā ar vaskulītu vai bez tā.

KLASIFIKĀCIJA

Wegenera granulomatozes klīniskie varianti ir 3.

• Vietējā variantā tiek ietekmēti tikai augšējie elpceļi (čūlainais-nekrotisks rinīts, sinusīts, laringīts); iespējama redzes orgāna (orbīta granuloma) bojājumi.

• Ierobežotā gadījumā kopā ar augšējo elpceļu bojājumiem, redzes orgānu vai dzirdes orgānu (vidusauss iekaisums) novēro plaušu izmaiņas.

• Vispārīgās slimības formās glomerulonefrīts pievienojas, bieži strauji progresējošs.

KLĪNISKAIS ATTĒLS

Klīnisko attēlu veido kopīgas slimības izpausmes un atsevišķu orgānu bojājumi.

• Slimība sākas akūti vai subakutāli ar vispārējām vai vietējām izpausmēm. Parastās izpausmes ir drudzis līdz 38-39 ° C, mialģija, artralģija, retāk ādas pārmaiņas ādas asinsvadu purpura vai čūlainā nekrotiskā vaskulīta veidā.

• Visiem pacientiem, kuriem ir Wegenera granulomatoze, konstatēta augšējo elpceļu saslimšana. Kaitējuma vietējā varianta ilgums var mainīties no vairākām nedēļām līdz vairākiem gadiem. Slimība sākas ar rinītu un sinusītu. Pacienti sūdzas par iesnas ar strutainu asiņainu deguna izdalīšanos, deguna sastrēgumiem, sauso garozu veidošanos deguna dobumā, deguna asiņošanu, smaržas trūkumu. Deguna starpsienas perforācija var izraisīt deguna deformāciju (seglu degunu). Turpinot procesa progresēšanu, pievienojas rīkles, balsenes un trahejas gļotādu čūlaino-nekrotisku izmaiņu.

• 30-35% pacientu ar Wegener granulomatozi ir dzirdes orgāna bojājumi, kas var rasties otitis, un tie var būt pirmā slimības pazīme. Otīta mediji ir sekundāri dabā un attīstās dzirdes caurules iekaisuma dēļ, dažkārt sarežģīti sejas nerva parēzē.

• Redzes orgāna bojājums attīstās aptuveni pusei pacientu ar Wegenera granulomatozi un izpaužas kā orbītas granulomatoze ("pseidoģenerators") ar sekundāro eksoptalmu, redzes nerva atrofija un redzes zudums; iespējamie acs membrānu bojājumi ar panophthalmitis attīstību.

• Plaušu bojājumi ir konstatēti 80% pacientu, klīniskie simptomi pusē no tiem ir skaidri izteikti: klepus, dažkārt atdzesēšana, sāpes krūtīs, hemoptīze, elpas trūkums; dažiem pacientiem ir tikai radioloģiski simptomi. Kad auskultācija klausās sausas un mitras rales, krepitus. Plaušu CT ir konstatētas vienas vai vairāku noapaļotu ēnu izmaiņas ar izplūdušām kontūrām, galvenokārt vidējā un apakšējā plaušu laukā. Raksturīga ir ātra pozitīva rentgenstaru dinamika ārstēšanas laikā ar imūnsupresantiem; dažos gadījumos fokusa izmaiņas var palikt vairākus mēnešus. Wegenera granulomatozei ir raksturīga strauja infiltrātu sadalīšanās ar plānas sienas dobumu veidošanos. Vairāki infiltrāti ir izvietoti simetriski, to izskatu sarežģī elpošanas mazspēja, dažkārt ar akūtu labās kambara mazspēju.

Bieži vien ar Wegenera granulomatozi ietekmē traheja, lieli bronhi un bronholi. Lielā bronhu granulomatozes rezultāts - stenoze ar stridorozes elpošanu.

• Nieru bojājumi Wegener granulomatozē attīstās 85% pacientu. Tas notiek pēc čūlainā-nekrotiskām izmaiņām augšējos elpceļos un infiltrātu sabrukumu plaušās. Tomēr ar strauji progresējošu nefropātijas formu, nieru bojājumi notiek vienlaikus ar elpošanas sistēmas izmaiņām, un bieži vien pēdējie ir ļoti mēreni. Nefropātija izpaužas kā proteīnūrija līdz 3 g / dienā (bieži vien vairāk), mikrohematūrija (nozīmīga procesa procesa pazīme) un reti - hematūrija. Dažiem pacientiem novēro nefrotisko sindromu un hipertensiju. Bieži vien Wegener granulomatozes nieru bojājumi beidzas ar nieru mazspēju; 10-20% ir nefropātijas fulminanta gaita.

LABORATORIJAS INSTRUMENTU PĒTNIECĪBA

• Ar vispārēju asins analīzi tiek konstatēts ESR, leikocitozes, trombocitozes, normohromu vai hipohroma anēmijas pieaugums.

• Biochemiskā asins analīze var atklāt dysproteinēmiju (palielināšanās. T ₂-globulīni un globulīni), palielinās CRP līmenis, palielinās fibrinogēna koncentrācija.

• Imunoloģiskā pētījumā 95% pacientu slimības klīnisko pazīmju augstumā uzrāda ANCA pret protea-3.

• Wegenera granulomatozes diagnosticēšanai tiek izmantota augšējo elpceļu gļotādas, orbitālā audu, plaušu biopsija, kas atklāj granulomatozu iekaisumu ar tipisku milzu šūnu klātbūtni un nekrotizējošu vaskulītu. Ar nieru biopsiju parasti netiek atrastas granulomas, bet tās atklāj glomerulonefrīta un tā morfoloģiskā varianta klātbūtni.

• Ir nepieciešama sinusa radiogrāfija. Krūškurvja orgānu radiogrāfijas atklāj mezgliem bojājumus plaušās, bieži centrā ir redzamas nekrozes vai dobuma fokusus.

DIAGNOSTIKA

Amerikas Reimatoloģijas asociācija 1990. gadā piedāvāja šādus klasifikācijas kritērijus, kurus var izmantot kā atbalstu Wegenera granulomatozes atpazīšanai.

• deguna un mutes gļotādu iekaisums, mutes čūlas, strutainas vai deguna asiņošana.

• izmaiņas plaušu rentgena izmeklēšanā: mezgli, infiltrāti, dobumi.

• izmaiņas urīna analīzē: mikrohematūrija (vairāk nekā 5 sarkanās asins šūnas redzes laukā).

• Granulomatozas iekaisuma biopsijas noteikšana artēriju sienā vai perivaskulārajā telpā.

Diagnozei nepieciešami divi vai vairāki kritēriji.

DIFERENCIĀLI DIAGNOSTIKA

Wegenera granulomatozes diferenciālā diagnoze tiek veikta atkarībā no slimības formas.

• Vietējā formā, ar pansinusītu, vidusauss iekaisumu, sejas (deguna) vidējo granulomu, apkārtējo audu audzējiem, skleromu.

n Vidējās virsmas granulomas gadījumā ir raksturīga ātra plūsma. Nekrotiskais process ir biežāk vienpusējs, to raksturo pāreja uz mīkstajiem audiem, galvaskausa kaulu iznīcināšana, citostatisko līdzekļu iedarbības trūkums, viscerīti ir ļoti reti. Ļoti svarīga ir liela gļotādu biopsija, kurā, atšķirībā no Vegenera granulomatozes, tiek konstatēts mazu asinsvadu nekorizējošs vaskulīts un polimorfisko šūnu granulomas ar milzu šūnām, retāk konstatētas audzēja pazīmes (piemēram, T-šūnu limfoma).

n Orbītas pseido-audzējs papildus ultraskaņai un CT, biopsijai ir liela diagnostiskā nozīme: tipiska Wegenera granulomatozes histoloģiskajām izmaiņām.

• Wegener granulomatozes ierobežots variants atšķiras no pneimonijas (stafilokoku etioloģija), tuberkulozes vai audzēja. Wegenera granulomatozes diagnostikai svarīga ir augšējo elpceļu bojājumu klātbūtne, dzirdes orgāns, redze un pozitīvs testa rezultāts ANCA serumā. Dažos gadījumos ir nepieciešami bakterioloģiskie, bronholoģiskie pētījumi un augšējo elpceļu gļotādu, bronhu vai plaušu parenhīmas biopsija.

• Wegenera granulomatozes vispārinātā varianta diferenciāldiagnoze tiek veikta, izmantojot Goodpasture sindromu, mikroskopisko polihangītu, plaušu hemosiderozi un citu sistēmisku vaskulītu.

n Goodpascher sindroms ir reta autoimūna slimība, kuras klīnikā dominē strauji represīvs glomerulonefrīts un plaušu bojājumi, ko sarežģī asiņošana. Augšējo elpceļu sakāve Goodpasture sindroma gadījumā nav tipiska. Goodpasture sindroma gadījumā tiek konstatētas antivielas pret nieru glomeruliem un plaušu alvejām, bet ANCA nav konstatēta.

n Ar nodulāru poliartēriju nav vēnu, granulomu, ANCA vai destruktīvu procesu bojājumu plaušās. Atšķirībā no Vegenera granulomatozes ļaundabīgais AH ir tipisks; B un C hepatīta vīrusu marķieri bieži atrodami.

n Churgue-Strauss sindromu pavada asins eozinofīlija un eosinofīlo granulomu veidošanās audos. Tipiska kombinācija ar bronhiālo astmu. Nieru bojājumi nav saistīti ar to funkciju pakāpenisku pasliktināšanos.

n Mikroskopiskā poliangīta gadījumā nekrotizēts alveolīts ar asiņošanu un strauji progresējošu glomerulonefrītu tiek novērota bez hipertensijas. Granulomu veidošanās un audu sadalīšanās nav raksturīga.

APSTRĀDE

MEDICĪNAS APSTRĀDE

Wegener granulomatozes ārstēšanā tiek izmantoti GK un citotoksiskie līdzekļi (ciklofosfamīds, metotreksāts, azatioprīns).

• GK monoterapiju neizmanto, lai ārstētu Wegener granulomatozi, jo slimības progresija ir augsta.

• GC iecelšanas taktika ir tāda pati kā ar mezglu poliartītu.

• Ciklofosfamīds ir Wegener granulomatozes izvēles līdzeklis.

• Ārstēšanas taktika ir tāda pati kā mezglu poliartīts.

• Lieto remisijas uzturēšanai nekrotizējošā vaskulītā: tas rada mazāk blakusparādību nekā ciklofosfamīds.

• optimālā deva 1-3 mg / kg / dienā; uzturošā deva - 50 mg dienā.

• zāļu deva 12,5-17,5 mg nedēļā.

• kombinācijā ar HA to lieto, lai ārstētu Wegenera granulomatozi bez strauji progresējoša nefrīta un smagu plaušu bojājumu; kā parasti, ar ciklofosfamīda neiecietību vai slimības remisiju.

Pašlaik vairumā gadījumu tiek izmantota kombinēta terapija ar HA un citostatiku.

Wegenera granulomatozes kombinētā terapija

Ārstēšanas shēmas ir tādas pašas kā mezgliem poliartīts.

Devas 2 g dienā lieto remisijas uzturēšanai pacientiem ar Wegenera granulomatozi.

• Dažreiz to lieto, lai uzturētu remisiju Wegenera granulomatozē ar citu terapiju neveiksmi, taču tā lietošana ir ierobežota, jo zāļu nefrotoksicitāte ir iespējama.

Ir daži novērojumi par pozitīvu klīnisku efektu, lietojot šo zāļu devu 40 mg dienā kombinācijā ar 10 mg / dienā prednizolona, ​​lai saglabātu remisiju Wegenera granulomatozē.

• Ir ziņojumi par ko-trimoxazola / trimetoprima (160/800 mg 2 reizes dienā) lietošanu, lai saglabātu remisiju pacientiem ar Wegener granulomatozi, galvenokārt ar ierobežotām formām (ENT bojājumi) un slimības agrīnā stadijā; Deva (160/800 mg 3 reizes nedēļā) tiek izmantota, lai novērstu infekcijas komplikācijas, ko izraisa Pneumocystis carinii, ņemot vērā imūnsupresīvu terapiju ar metotreksātu, vienlaikus saglabājot slimības remisiju.

• Zāļu lietošana monoterapijā vai kombinācijā ar prednizonu nav efektīva remisijas uzturēšanai Wegenera granulomatozes vispārinātā formā.

ĶIRURĢIJAS APSTRĀDE

Tas parādās neatgriezenisku (perifēro gangrēnu) audu izmaiņu attīstībā; Wegenera granulomatozes subfenaringālā stenoze (trahejas mehāniskā dilatācija kombinācijā ar vietējo HA ievadīšanu).

PROGNOZES

Pienācīga imūnsupresīva terapija ievērojami uzlabo slimības prognozi: tā īstenošanas laikā remisija tiek sasniegta 75% pacientu, un 90% ir nozīmīgs uzlabojums.

49.6. MIKROSKOPISKĀ POLINGIĪTS

Mikroskopiskais polihangīts (mikroskopisks poliaterīts) ir nekrotizējošs vaskulīts, ko raksturo neliels imūnkultūru daudzums vai to trūkums, kas skar galvenokārt mazos traukus un izpaužas kā nekrotizējošs nefrīts un plaušu kapilāri.

Mikroskopiskie poliangītu vīrieši biežāk slimo 1,3 reizes, pacientu vidējais vecums ir aptuveni 40 gadi. Pašlaik daži autori ierosina apsvērt visus nekrotizējošā vaskulīta gadījumus, kas notiek ar glomerulonefrītu, kā mikroskopisku poliadenītu, izolējot to no nodulārā poliaterīta grupas.

ETIOLOĢIJA

Mikroskopiskā poliadenīta etioloģija nav pētīta.

Patoģenēze

Nekrotizējoša vaskulīta un glomerulonefrīta veidošanās mikroskopiskā poliadenī ir saistīta ar dažādiem neitrofilu citoplazmas komponentiem. Tika konstatēts, ka ar mikroskopiskiem poliadenītiem AT dati ar tādu pašu biežumu ir specifiski serīna proteināzei 3 (kam ir cikloplazmas luminiscence) un mieloperoksidāze (ar perinukleāro luminiscenci). Aktīvajā slimības fāzē ANCA atrodama gandrīz 100% pacientu.

PATHOMORFOLOĢIJA

Ir bieži sastopams nekrotizējošs vaskulīts ar mikroskopisku polihangītu. Tas ietekmē daudzus orgānus, bet visizteiktākās izmaiņas vērojamas plaušās, nierēs un ādā. Iekaisuma infiltrāta apstākļos dominē polimorfonukleāro leikocīti, granulomas nav. Ja nieru glomeruli imūnofluorescentā izmeklēšanā nav konstatēti imūnkompleksi vai antivielas pret pamatu membrānu. Plaušās alveolu kapilārus galvenokārt ietekmē hemorāģiskā alveolīta attīstība.

KLĪNISKAIS ATTĒLS

Visiem pacientiem slimība sākas ar nespecifiskām izpausmēm drudža, vispārēja vājuma, locītavu bojājumu, mialģijas un svara zuduma veidā. Locītavu bojājumi ir artralģija, puse pacientu - ilgstoša lielo locītavu artrīta.

• ādas bojājumi, kas izpaužas galvenokārt asinsvadu purpurā; dažreiz novēro nekrotiskas čūlas, kas izplatās mīkstajos audos, līdz veidojas aseptiska nekroze.

• Augšējo elpceļu sakāvi novēro 35% pacientu ar čūlainu-nekrotisku rinītu, kas ārstēšanas laikā ar imūnsupresantiem tiek mainīts. Atšķirībā no granulomatozes Wegener nav konstatēts ar histoloģisku izmeklēšanu ar granulomām.

• 25% pacientu novēro acu bojājumus keratokonjunktivīta un episklerīta veidā; parasti tas ir atgriezenisks.

Plaušu un nieru sakāve ir galvenās mikroskopiskās polihangīta klīniskās izpausmes, kas nosaka slimības prognozi.

• Plaušu bojājumi rodas 55% pacientu. Plaušu bojājumu klīniskās pazīmes - klepus, sāpes krūtīs. 70% pacientu novēro hemoptīzi un 10-15% gadījumu - fulminanta plaušu asiņošana. Lielākā daļa pacientu novēroja strauju elpošanas mazspējas pieaugumu ierobežojošā veidā. Rentgena metode plaušās atklāj strauji progresējošu alveolītu (hemorāģisku, reti fibrozi). Parastā plaušu asiņošanas attīstības prognoze parasti ir nelabvēlīga.

• Nieru bojājumi pacientiem ar mikroskopisku poliangītu ir atrodami 100% gadījumu. 85% gadījumu to raksturo fokusa segmentālā nekrotizējošā glomerulonefrīta attīstība, kas apvienota ar epitēlija šūnu ekstrakapilāru proliferāciju un puslūna veidošanos. Nieru bojājumi izpaužas kā urīna sindroms - proteīnūrija un hematūrija 80% pacientu; 20% attīstās nefrotisks sindroms. Hipertensija (viegla vai mērena) notiek pusē pacientu vienu gadu pēc pirmajām nefropātijas pazīmēm. Īpaša iezīme glomerulonefritam mikroskopiskā poliadenī, salīdzinot ar citiem nekrotizējošiem vaskulītiem, ir strauji progresējošo formu augstais biežums. Ātri progresējošas nefrīta klīniskās pazīmes mikroskopiskā poliadenī ietver akūtu nieru mazspēju (42% gadījumu) un nefrotisko sindromu ar novēlotu reverso attīstību imūnsupresīvās terapijas laikā.

DIAGNOSTIKA

Mikroskopiskās polihangīta diagnoze ir balstīta uz slimības klīniskajām pazīmēm, ādas, gļotādu, plaušu audu, nieru histoloģisko izmeklēšanu un ANCA noteikšanu asins serumā, kas ticami konstatēti 95-100% pacientu akūtās slimības fāzē.

DIFERENCIĀLI DIAGNOSTIKA

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar Wegenera granulomatozi un slimībām, kas izpaužas kā plaušu nieru sindroms: Goodpasture sindroms, Churga-Strauss sindroms, infekcija Schönlein-Genoch, krioglobulinēmija, vaskulīts un nefrīts.

• Atšķirībā no nodulārā poliartīta, mikroskopiskais poliangīts ietekmē mazus kuģus, nav infekcijas ar vīrusu B hepatītu, ANCA ir daudz biežāk (80-100% gadījumu).

• Atšķirībā no mikroskopiskā poliangīta, Wegenera granulomatozi raksturo elpceļu granulomu klātbūtne ar dezintegrāciju.

• Goodpaschera sindromā nav sistēmiskas vaskulīta pazīmju; nieru serumā un biopsijā nosaka antivielas pret pamatnes membrānu.

• Eozinofīla vaskulīta (Cerca-Strauss sindroms), bronhiālās astmas gadījumā eosinofīli infiltrāti orgānos un audos ir tipiski, ar zemu ANCA noteikšanas ātrumu (10-15%).

APSTRĀDE

Mikroskopiskā polihangīta ārstēšanai tiek izmantotas lielas HA devas (1 mg / kg prednizolona izteiksmē) un pulsa terapija ar ciklofosfamīdu (1000 mg IV) ik pēc 10-12 dienām, parasti kombinācijā ar citostatiku uzņemšanu. Tā kā akūtas sekas izzūd, tās turpina lietot zāles. Plasmaferēzi veic pacientiem ar nieru mazspēju (kreatinīns vairāk nekā 500 µmol / l), gatavojoties hemodialīzei vai plaušu asiņošanai. Ārstēšana ar azatioprīnu ir ieteicama tikai remisijas gadījumā. Mikroskopisko poliangītu raksturo atkārtots gaiss, tāpēc ārstēšana ar imūnsupresantiem tiek veikta ilgu laiku - vairākus gadus.

PROGNOZES

Fulminanta mikroskopiskā polihangīta prognoze ir nopietna: saskaņā ar dažu pētnieku teikto, 5 gadu dzīvildze 34 pacientiem ar mikroskopisku polihangītu ar nieru bojājumu bija 55%. Sliktas prognozes pazīmes ir: vecums virs 50 gadiem, kreatinīna koncentrācija serumā virs 500 µmol / l, oligūrija, augsta proteīnūrija un adekvātas ārstēšanas trūkums.

49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Schönlein-Henoch purpura (hemorāģiskais vaskulīts) ir hemorāģisks vaskulīts, ko raksturo IgA antivielu saturošu imūnkompleksu nogulsnēšana mazu kuģu sienās ar raksturīgām simetriskām hemorāģiskām izsitumiem, artrītu, vēdera sindromu un glomerulonefrītu.

Izplatība ir 14 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Galvenokārt vīrieši saslimst (2 reizes biežāk) līdz 20 gadiem (40% pacientu). Maksimālā sastopamība notiek pavasarī.

ETIOLOĢIJA

Provocējošie faktori var būt infekcijas ierosinātāji (visbiežāk - hemolītiskā streptokoka grupa A, mikoplazma, elpceļu vīrusi), pārtikas alergēni, kukaiņu kodumi, narkotikas, tostarp imūnās zāles (vakcīnas, imūnglobulīni).

PATHOGENESIS UN PATHOMORFOLOĢIJA

Patoģenēzes pamatā ir CEC izraisīts iekaisums. Imūnkompleksu struktūra, kas nosēžas uz mazo kuģu sienām, ietver IgA klase AT, C3 komplementa sastāvdaļa, pareizi. Imūnkompleksu fiksācija uz asinsvadu sienām izraisa komplementa sistēmas aktivāciju un asins asinsreces. Trombu veidošanās izraisa mikrocirkulācijas traucējumus. Palielināta skartās asinsvadu sienas caurlaidība izraisa hemorāģiskā sindroma attīstību. Visbiežāk novērotā nieru, mezentera un ādas asinsvadu iesaistīšanās.

Morfoloģiskās izmaiņas nierēs atšķiras no fokusa proliferatīvā glomerulonefrīta līdz glomerulonefritam ar pusmēness. Elektronu mikroskopija atklāj mezangālas, subendoteliālas nogulsnes, kas ir līdzīgas Bergeras slimībai. Tāpat kā Berger slimības gadījumā, IgA tiek konstatēts nogulumu sastāvā, tāpēc tika ierosināts ārstēt Bergera slimību kā pieaugušo Schönlein-Genokh purpura monosyndromisko variantu.

KLASIFIKĀCIJA

Nav vispārpieņemtas klasifikācijas. Diagnozei jānorāda sindromi ar specifiskām izpausmēm.

KLĪNISKAIS ATTĒLS

Parasti akūts sākums ar drudzi uz subfebrilām vērtībām, vājums, nespēks. Raksturīgas ir šādas slimības izpausmes.

• Ādas sindroms. Dažādos slimības posmos visiem pacientiem novēro ādas sindromu. Raksturo šādas izsituma pazīmes.

n Mazi plankumains, retāk urtikarnaya, simetrisks.

n Plankumu diametrs no 2 līdz 5 mm. Plankumi ir redzami ne tikai acīm, bet arī taustāmi, tāpēc ādas sindromu sauc par "acīmredzamu purpuru". Nospiežot, plankumi nepazūd.

n Izsitumi izzūd 2-3 dienu laikā.

n Tipiski izsitumi - apakšējo ekstremitāšu, sēžamvietu, apakšdelma, plecu, skarto locītavu platības.

n Raksturīgs ar izsitumu izskatu vai stiprināšanu vertikālā stāvoklī.

n Parasti novēro 2-4 izvirdumu viļņus, tāpēc gan vecie, gan svaigi elementi vienlaicīgi var būt uz ādas.

• 59-100% gadījumu novēro locītavu bojājumus. Lielākiem locītavām, galvenokārt apakšējām ekstremitātēm, ir simetrisks bojājums, biežāk pieaugušajiem nekā bērniem. Ir sāpes locītavās, pietūkums un to funkciju ierobežošana. Artrīts parasti tiek apvienots ar mialģiju un apakšējo ekstremitāšu tūsku. Artikulā sindroma ilgums reti pārsniedz 1-2 nedēļas. Savienojumu bojājums ir viļņots. Deformāciju veidošanās nav tipiska.

• 70% gadījumu novēro vēdera sindromu. Raksturo pēkšņa vēdera sāpju un dispepsijas traucējumu (slikta dūša, vemšana, caureja) parādīšanās. Sāpes vēderā ir saistītas ar paaugstinātu asinsvadu caurlaidību un plazmas svīšanu no asinsvadiem uz zarnu sienām. Pusei pacientu rodas asiņošana no kuņģa-zarnu trakta. Reti sastopama ar išēmija izraisīta zarnu perforācija. Bērniem ir iespējamas zarnu invaginācijas.

• Nieru bojājumi rodas 10-50% gadījumu un parasti nosaka slimības prognozi. Glomerulonefrīta rašanos biežāk novēro pieaugušajiem nekā bērniem (bieži vien kopā ar zarnu asiņošanu). To raksturo izolētas makrohemūrijas attīstība vai tās kombinācija ar proteīnūriju. Nefrotiskais sindroms un hipertensija ir reti. Nieru bojājumus uzskata par slimības iespējamās hroniskās pazīmes pazīmi. Ar pastāvīgu hematūriju un proteinūriju var attīstīties CRF.

• CNS bojājumi tiek novēroti ļoti reti, un tie rodas galvassāpes, konvulsijas sindroma, garīgās stāvokļa izmaiņas un perifērās neiropātijas veidā. Hemorāģiskie traucējumi centrālajā nervu sistēmā (subdurālās hematomas, smadzeņu infarkti) - retums.

LABORATORIJAS INSTRUMENTU PĒTNIECĪBA

Schönlein-Genoch purpurai nav specifisku laboratorijas marķieru.

• Kopumā asinsanalīze atklāj mērenu leikocitozi, pāreju uz kreisās leikocītu formulu, ESR pieaugumu. Trombocītu skaits ir normāls.

• Urīna analīze: hematūrija, proteinūrija.

• Imunoloģiskā pētījumā 30% bērnu konstatēts antistreptolizīna O titra pieaugums.

• Vēdera sindroma gadījumā ir nepieciešama sārta asins analīzes.

• Biopsijas laikā veiktās ādas zonas imūnhistoķīmiskā izpēte atklāj perivaskulāras leikocītu infiltrātus, imūnkompleksu nogulsnes, kas satur IgA klasei AT, pareizi un C3 kompleksa sastāvdaļu. Glomerulonefrīta pazīmes ir konstatētas nieru biopsijas paraugos.

• Ar irrigogrāfiju tiek pievērsta uzmanība lieliem aizpildīšanas defektiem, kas atgādina Krona slimības vai audzēja rentgena attēlu.

• vēdera sindroma endoskopiskā izmeklēšana palīdz noteikt hemorāģisku vai erozīvu duodenītu, eroziju kuņģī, mazo vai resno zarnu.

DIAGNOSTIKA

Diagnostikā jūs varat papildus izmantot Amerikas Reimatoloģijas asociācijas klasifikācijas kritērijus (1990).

• Palpējama purpura, ja nav trombocitopēnijas.

• Vecums līdz 20 gadiem.

• difūzas sāpes vēderā, kas pastiprinās pēc ēšanas; zarnu asiņošanas pazīmes.

• artēriju un vēnu sienu granulocītu infiltrācija (biopsijas rezultātā iegūto materiālu pētījumā).

Diagnoze tiek uzskatīta par ticamu divu vai vairāku kritēriju klātbūtnē.

DIFERENCIĀLI DIAGNOSTIKA

Diferenciāldiagnoze jāveic galvenokārt ar šādām slimībām.

• Trombocitopēniskā purpura izpaužas kā petechial izsitumi un asiņošana. Asinīs ir zems trombocītu skaits.

• Atšķirībā no DIC, Schönlein-Genoch purpurā nav hipokoagulācijas fāzes.

• Trombotiska trombocitopēniskā purpura rodas ar trombocitopēniju, eritrocītu fragmentāciju, hemolīzi un ARF rašanos. Trombocitopēnija un hemolīze nav raksturīga Schonlein-Henoch purpurai.

• Seruma slimība notiek 7–12 dienas pēc svešzemju seruma ieviešanas, un tā izpaužas kā nātrenes (retāk), artrīta vai periartikālās tūskas, drudža, tūskas, sāpes vēderā un caureja. Retos gadījumos notiek glomerulonefrīts. Noteikt IgE klases antivielas paaugstinātās koncentrācijās, bet IgA klases antivielu nogulumu klātbūtne nav raksturīga.

• Hypergammaglobulinemic purpura izpaužas kā atkārtotas mazu palpurālas izsitumi uz distālo kāju ādas. Pēc šo izsitumu izzušanas paliek pigmentēti plankumi. Noteikt paaugstinātu IgG līmeni. Hipergammaglobulinēmiskais purpura var būt saistīts ar Sjogrena sindromu, SLE, infekciozu endokardītu.

• Krioglobulinēmijai papildus hemorāģiskiem izsitumiem, ādas izpausmju klātbūtne livedo reticularis, acrocianozes vai čūlu veidā; Ir novērota Raynaud parādība, perifēra neiropātija, glomerulonefrīts. Krioglobulīni ir sūkalu olbaltumvielas, kam ir anomāla spēja atgriezeniski nogulsnēties un veidot gēlu zemā temperatūrā. To īpašības ir balstītas uz to laboratorijas definīciju. Krioglobulinēmija ir saistīta ar vīrusu infekcijām, galvenokārt B un C hepatītu, kā arī baktēriju, parazītu infekcijām, sistēmiskām saistaudu slimībām un sarkoidozi.

APSTRĀDE

Lai novērstu slimības paasinājumu, izrakstiet hipoalerģisku diētu. Vieglas slimības (ādas un locītavu sindromi) gadījumā lieto NPL (ibuprofēnu, indometacīnu) vai paracetamolu. Vēdera sindroms - prednizolona indikācija devā 1 mg / kg / dienā 2 nedēļas. Nieru sindroma ārstēšanā GK neefektīva. Pašlaik tiek pētīta ciklofosfamīda, kā arī ciklosporīna lietošana nieru sindroma ārstēšanai. Ir ziņojumi par imūnglobulīna intravenozas ievadīšanas labvēlīgiem rezultātiem glomerulonefrīta ārstēšanai ar Schonlein-Genoch purpuru. Dažos gadījumos atkārtotām plazmaferēzes sesijām ir pozitīva ietekme.

PROGNOZES

Prognoze ir labvēlīga, slimība izzūd 2-4 nedēļu laikā. Hronisks process notiek nieru sindroma klātbūtnē slimības sākumā vai slimības ilgums ilgāk par 3 mēnešiem. Nevēlamie prognostiskie faktori ir šādi.

• izsitumu saglabāšana vairāk nekā 2 mēnešus.

• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana ar perforācijas briesmām.

• Hematūrija ar proteīnūriju virs 1 g / dienā.

• nefrotisks sindroms ar nieru mazspēju un glomerulonefrīta noteikšana ar puslūna biopsiju.