Image

Parks-Weber-Rubashov sindroms

Visbiežāk novērotais iedzimto arteriovenozo aneirismu klīniskais attēls ir novērots Parkes-Weber-Rubashov sindromā. Visas šīs slimības izmaiņas var iedalīt vietējā, reģionālā un vispārējā. Vietējās pārmaiņas ietver virspusējo vēnu modeļa un varikozas dilatācijas uzlabošanos, vadošās artērijas paplašināšanos, sistolisko-diastolisko kuņģi un trīce ("kaķa purr") simptomu. Reģionālās pazīmes ir ekstremitāšu pagarināšanās un hipertrofija, paaugstināta ādas temperatūra vai trofisko audu bojājumi hipertrichozes, hiperhidrozes, čūlu un ādas krāsas izmaiņas (pigmenta plankumi). Vispārējās izmaiņas raksturo centrālās hemodinamikas traucējumi.

Šo izmaiņu smagums ir atkarīgs no arteriovenozo fistulu skaita un lieluma, to atrašanās vietas. Tā atstāj savu zīmi slimības gaitā: lēna vai ātra progresēšana. Katram iedzimta arteriovenozā fistulas simptomam ir savas izpausmes.

Vēnu paplašināšana ir nedaudz izteikta slimības sākumposmā un ar nelielu arteriovenozo izvadīšanu. Vērptas vēnas ir viegli saspiežamas ar palpāciju, tomēr, kad spiediens apstājas, tās atkal veido. Dažos gadījumos tiek novērota to pulsācija. Kad ekstremitāte tiek pacelta, vēnu pildīšanas intensitāte nemainās. Dažiem pacientiem ar nozīmīgu arteriovenozo izvadīšanu ir vadošās artērijas pulsācija.

Sistolodiastoliskais troksnis ir labi samazināts caur tvertnēm un kauliem, bet attālumā no fistulas tas vājinās. Vaskulāro trokšņu un trīce maksimālās intensitātes punkts atbilst patoloģiskās fistulas atrašanās vietai, dažkārt vislielākajai vadošās artērijas daļai. Pacientiem ar arteriovenozo fistulu tiek noteikts arī Dobrovolskajas simptoms.

Ekstremitāšu hipertrofija izpaužas kā to pagarināšanās un tilpuma palielināšanās. Skarto un neietekmēto ekstremitāšu garuma atšķirība Parkes-Vebera-Rubashova sindromā sasniedz 8-10 cm, ekstremitāšu gigantisms balstās uz pastiprinātu kaulu augšanas zonu vaskularizāciju - epifizālas līnijas, paaugstinātu asinsspiedienu ap epifizālās skrimšļiem un stimulēšanu periosteals. Sindroma gaitā ekstremitātes pagarināšana ir agrākā slimības pazīme, kas sākotnēji izpaužas kā savdabīga gaita, pēc tam ar mugurkaula līkumu un izliekumu.

Ādas temperatūras paaugstināšanās virs arteriovenozās fistulas ir agrākā un pastāvīgākā pazīme Parkes-Weber-Rubashov sindromam. To izraisa artēriju asins plūsma vēnas sistēmā un venozās aizplūšanas palēnināšanās. Simetriskajās neskarto un skarto ekstremitāšu zonās temperatūras atšķirība ir 3–8 ° C un lielāka.

Distālās ekstremitātes trofiskos traucējumus raksturo pastāvīga progresēšana, izturība pret konservatīvu ārstēšanu. Trofiskas čūlas bieži sarežģī asiņošana, kas neapstājas, kad tiek izmantots spiediena pārsējs. Pigmenta plankumiem ir dažādi izmēri, tie var būt viens un vairāki.

Iedzimtu aneurizmu centrālās hemodinamikas izmaiņas ir līdzīgas sirds patoloģijām pacientiem ar traumatiskām arteriovenozām fistulām. Sākotnējā slimības periodā konstatēta miokarda hipertrofija, sirdsdarbības jaudas palielināšanās un minūšu tilpums. Tad sirds mazspēja attīstās ar plaušu hipertensiju.

Parkes-Vebera-Rubashova sindroma prognoze ir nelabvēlīga. Ja nav kvalificētas ķirurģiskas aprūpes, pacienti mirst no sirds dekompensācijas, ekstremitāšu gangrēnas un citām slimības komplikācijām.

Diagnoze Parku-Vebera-Rubashova sindroma diagnoze nav sarežģīta. Sarežģītās situācijās slimības diagnozi apstiprina, nosakot venozās asins piesātinājuma skābekli, vēnu spiediena izmaiņas skartajā ekstremitātē, ko raksturo pieauguma un samazināšanās periodi, kas atbilst systoles un diastola sirds kontrakciju fāzēm.

Arteriogrāfiskā izmeklēšana nosaka tiešas un netiešas iedzimtu aneurizmu pazīmes. Tiešās zīmes ietver:

? asinsvadu dobuma kontrastēšana ar artērijām un vēnām;

? kontrastējošas arteriovenozas fistulas.

Netiešās zīmes:
? piepildīšana ar kontrastvielu, kas sastāv no vairākiem asinsvadu dobumiem, kam piemīt "sniega plankumi" vai parasti neeksistē plankumains asinsvadu tīkls;

? skaidrs kontrasts ar paplašināto un spirālveida pievienojošo artēriju;

? izplūdušais uzpildes distālais kontrastviela. artērijas sekcijas;

? vienlaicīga artēriju un vēnu kontrastēšana.

Parkes-Vebera-Rubashova sindroma diferenciāldiagnoze. Arteriovenozās fistulas visbiežāk atšķiras ar patiesu (iedzimtu) gigantismu, Recklinghausen neirofibromatozi un akromegāliju. Šo slimību īpatnība ir sapena vēnu paplašināšanās trūkums, asinsvadu troksnis un drebēšanas simptoms. Venozā asinīs nosaka normālais skābekļa saturs. Recklinghausen slimību pavada smaga kaulu deformācija un to izliekums. Akromegāliju raksturo tikai nelielu distālo ekstremitāšu kaulu pieaugums pēc dīgļu skrimšļa osifikācijas procesa pabeigšanas. Tajā pašā laikā pacientiem ar akromegāliju palielinās sejas daļas - deguns, mēle, apakšžoklis. Paralēli ir neiropsihiski traucējumi un vielmaiņas traucējumi.

Klippel sindroma - Trenone - novēro arī skarto ekstremitāšu, vecuma plankumu, varikozo plakstiņu hipertrofiju, ko raksturo daļēja vai pilnīga galveno vēnu obstrukcija. Tajā pašā laikā pacientiem ar šo sindromu nav virspusējo vēnu pulsācijas, bez asinsvadu simptomiem un daļējas skābekļa spriedzes venozajā asinīs. Angiogrāfiskais pētījums atklāj daļēju vai pilnīgu galveno vēnu obstrukciju.

Iedzimtas arteriovenozās fistulas atšķir arī ar plašām hemangiomām, kurām bieži vien ir arī mīksto audu hipertrofija, ekstremitātes pagarināšanās un paaugstināta ādas temperatūra hemangiomas rajonā. Arteriālās hemangiomas var pulsēties, dažkārt tiek konstatēts "kaķa purres" simptoms. Tomēr virspusēji izvietotajās dobās hemangiomās ir mīksta tekstūra un tās ir viegli saspiestas. Dziļi hemangiomas dažreiz aug muskuļos un kaulos, saspiež nervu stumbri, kuriem ir sāpes skartajā ekstremitātē. Hemangiomas, kas atrodas ādā un zemādas audos, bieži ir sarežģītas ar smagu asiņošanu. Galvenā atšķirība starp iedzimtajām hemangiomām un arriovātiskajām fistulām ir arteriālas asiņošanas neesamība.

Ārstēšana. Vienīgais radikālais veids, kā ārstēt pacientus ar Parks-Weber-Rubashova sindromu, ir operācija. Tā apjoms ir kuģu pārskatīšana un patoloģisko fistulu pilnīga disociācija (artēriju skeletizācija un asinsvads). Tomēr veiktās darbības efektu var iegūt tikai ar atsevišķiem un ierobežotiem arteriovēniskiem ziņojumiem. Atstājot nesaistītu pat nelielu skaitu arteriovenozo fistulu, slimības recidīvs. Plašu vai vairāku bojājumu gadījumā kopā ar neārstējošu čūlu klātbūtni, recidivējošu asiņošanu, gangrēnu un sirds dekompensāciju parādās ekstremitātes amputācijas (bieži vien augstas).

Paliatīvā ķirurģija aduktora galvenās artērijas ligāšanas veidā, vairāku caurduršanas šuves (piemēram, Klapp) uzlikšana nav pietiekami efektīva, jo tie rada reģionālo hemodinamisko traucējumu saasināšanās risku.

Daudzsološa metode pacientiem ar Parkes-Weber-Rubashov sindromiem ir selektīva arteriovenozo izvadīšanā iesaistīto artēriju endovaskulāra oklūzija. Rentgenoloģisko endovaskulāro oklūziju var veikt arī kopā ar artēriju un vēnu skeletizāciju.

Pēcoperācijas periodā pacientiem ir jāveic pastāvīga medicīniskā pārbaude, lai savlaicīgi noteiktu slimības atkārtošanos.

Parks-Vēbera-Rubashova sindroma diagnostika un ārstēšana

Cirkulācijas sistēmas iedzimtu slimību struktūrā, kas nav tieši saistīta ar sirdi, visbiežāk sastopamās asinsvadu patoloģijas, kas ietekmē ekstremitāšu arteriālās un venozās sistēmas. Cita starpā, visbiežāk starp angiodisplāzijām sastopams Parks-Weber-Rubashova sindroms.

Anomāliju raksturo fistulu klātbūtne starp vēnām un artērijām. Fistulas var būt daudzkārtīgas, visbiežāk lokalizētas uz apakšējām ekstremitātēm: popliteal filiālēs, augšstilba vai stilba artērijās. Patoloģija pārkāpj dabisko asins saziņu asinsvados, izraisa audu badu badā, izmaiņas vielmaiņas procesos, palielina stresu uz sirdi un izraisa vairākas citas novirzes.

Klasifikācija un īpašības

Parks-Vēbera sindroms ir iedzimta slimība, bet nav mantojama. Patoloģijas vienlīdz ietekmē abu dzimumu pārstāvji.

Parasti pirmsdzemdību attīstības laikā līdz noteiktam punktam vēnas un artērijas nav sadalītas funkcionālās vienībās un nav atdalītas. Asins izvadīšana caur artērijām venozajā sistēmā šajā posmā ir fizioloģisks process. Auglim augot, asinsvadi atšķiras un attīstās kapilāru sistēma. Kapilāri ir kļuvuši par saikni starp artērijām un vēnām.

Turpmākas attīstības gaitā tiek samazināta tiešā saziņa, bet dažos gadījumos savienojumi starp artērijām un vēnām paliek. Šādu patoloģisku fistulu citādi sauc par fistulu, fistulu vai šuntu.

Parasti fistula, kas lokalizēta uz ekstremitātēm, bieži - uz apakšas, var atrasties arī stumbra, galvas un kakla mīkstajos audos.

Tipoloģija ietver patoloģisku izmaiņu atdalīšanu vairākos iemeslos, no kuriem pirmais ir kuģu tuvuma pakāpe. Šī klasifikācija ietver divu veidu anomālas fistulas:

  1. Tiešā arteriovenozā fistula - vēnu un artēriju tiešs savienojums, kas ir pēc iespējas tuvāk viens otram. Šis patoloģijas veids tiek uzskatīts par visbīstamāko cilvēku veselību un dzīvi, jo pret to var attīstīties hroniska sirds mazspēja.
  2. Netieša To raksturo aneirisma malas (dobuma) klātbūtne pacienta starpā starp sakaru kuģiem.

Vēl viena klasifikācijas pazīme raksturo fistulu atrašanās vietu un skaitu, šis iedalījums liecina par šādiem slimību veidiem:

  • Lokalizēts Pacientam tiek diagnosticēta viena fistula. Bieži vien šī anomālija ir saistīta ar citu svarīgu orgānu defektiem.
  • Vispārīgi. Šo tipu raksturo vairāku fistulu klātbūtne lielā laukumā.

Pamatojoties uz fistulu lielumu, tiek atšķirtas mikro- un makrofistulas. Pirmo var konstatēt tikai audu mikroskopiskās izmeklēšanas procesā, otrā - neapbruņotu aci.

Patoloģiskās fistulas klātbūtne ir bīstama:

  1. Pārkāptas audu struktūras vēnu sienās. Tas ir saistīts ar faktu, ka kuģis veic neparastu darbu. Vēnas muskuļu slānis sabiezē, parādās elastīga iekšējā membrāna.
  2. Audiem rodas hipoksija, kas saistīta ar artēriju asins izplūdi tieši venozajā gultnē.
  3. Metabolisms audos tiek traucēts skābekļa trūkuma dēļ.
  4. Spiediens vēnās ir patoloģiski paaugstināts, kā rezultātā palielinās slodze uz sirdi, kā rezultātā notiek sirds un asinsvadu sistēmas galvenā orgāna dekompensācija.

Weber-Rubashov sindroms ir izteikts ar atšķirīgu smaguma pakāpi. Tas ir atkarīgs no slimības formas, fistulu lokalizācijas un cilvēka ķermeņa individuālajām īpašībām. Bieži simptomi ir šādi:

  • Varikozas vēnas, kas ietekmē zemādas vēnas.
  • Asinsvadu vibrācija fistulas vietā.
  • Palielināta ādas temperatūra fistulas lokalizācijas vietā, īpaši tieši virs tās. Temperatūras starpība līdzīgās zonās, kurās ir skartās un veselās ekstremitātes, var sasniegt astoņus grādus.
  • Skartās ekstremitātes pieaugums. Kājas garums, kurā atrodas locītavu kuģi, var būt 5–10 centimetru garāks nekā veselas ekstremitātes garums. Limping, skolioze - biežas patoloģijas pazīmes.
  • Čūlas un roku, pēdu pēdas, nekroze. To izraisa asinsrites normālas asinsrites pārkāpums, mikrocirkulācijas traucējumi.

Cēloņi

4. un 5. nedēļas grūtniecības laikā parādās novirzes artēriju veidošanās laikā augļa attīstības laikā. Vēnu veidošanās pārkāpumi - starp piekto un astoto nedēļu. Tiek pieņemts, ka patoloģiskās fistulas parādīšanās var notikt piektajā līdz septītajā grūtniecības nedēļā, ja embrijam ir nelabvēlīgi apstākļi.

Faktori, kas var radīt anomālijas asinsvadu sistēmas struktūrā:

  • Smēķēšana, narkotiku lietošana, alkohola lietošana grūtniecības laikā, īpaši sākumposmā.
  • Vīrusu slimības, kas sievietei radušās reproduktīvā periodā: masalas, masaliņas, gripa.
  • Starojuma iedarbība.
  • Zāļu lietošana ar teratogēnu iedarbību.

Aprakstītais sindroms ir iedzimta patoloģija, bet ne visi diagnosticētie fistuli ir tādi. Pieaugušajam fistula var parādīties traumas, operācijas vai smadzeņu audzēja rezultātā. Šādus šunus uzskata par neatkarīgām parādībām un nepieder pie sindroma, kura cēloņi ir balstīti uz grūtnieces dzīvesveidu.

Diagnoze un ārstēšana

Slimības diagnostika ietver vairāku pacienta pārbaudes metožu kombināciju. Starp tiem ir:

  • Fiziskā diagnoze. Pārbaude atklāj skarto ekstremitāšu hipertrofiju, varikozas vēnas, asinsvadu pulsāciju un vibrāciju. Klausoties, tiek reģistrēts nepārtraukts sistols-diastoliskais troksnis, kas pastiprinās sistolijas laikā.
  • Kontrasts radiogrāfija. Fotogrāfijas parāda fistulu klātbūtni un lokalizāciju.
  • Magnētiskā rezonanse un datora angiogrāfija. Lielākā daļa informatīvu, lai diagnosticētu angiodisplāziju.
  • Doplera ultraskaņa. Ļauj redzēt asins plūsmas pārkāpumus kuģos.

Tradicionālā terapija

Efektīva sindroma ārstēšana ir ķirurģiska iejaukšanās. Operācijas laikā patoloģisko fistulu var noņemt, sasiet vai bloķēt. Ķirurģiskā ārstēšana notiek agrā bērnībā, kamēr audos un orgānos nav neatgriezenisku pārmaiņu.

Pirms operācijas var noteikt simptomātisku ārstēšanu: angioprotektorus, pretkrampju līdzekļus, pretsāpju līdzekļus.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Tradicionālā medicīna ir neefektīva cīņā pret patoloģiju. Kā papildinājumu tradicionālajai terapijai pēc konsultēšanās ar ārstu var izmantot līdzekļus, lai normalizētu sirds un asinsvadu sistēmas darbību.

Novēršanas padomi

Prognoze bez ārstēšanas ir nelabvēlīga. Dekompensācija un sirds mazspēja patoloģisku fistulu dēļ izraisa invaliditāti. Šajā sakarā grūtniecēm ieteicams ievērot šādus profilakses ieteikumus:

  • Vīrusu slimību profilakse, to savlaicīga ārstēšana.
  • Smēķēšanas pārtraukšana, alkohols un narkotikas.
  • Radiācijas un citu veidu kaitīgas ietekmes novēršana grūtnieces ķermenī.

Parks-Weber-Rubashov sindroms ir smaga iedzimta asinsvadu patoloģija. Savlaicīga diagnostika un agrīna ķirurģiska ārstēšana nodrošina pacienta atveseļošanos, ķirurģiskas iejaukšanās neesamība ir saistīta ar invaliditāti.

Iedzimta angiodisplāzija (Parkes-Weber-Rubashov sindroms)

Iedzimta angiodisplāzija (Parkes-Weber-Rubashov sindroms) ir visbiežāk sastopamā perifēro kuģu anomālija. Raksturo patoloģisku fistulu (fistulu) klātbūtne starp artērijām un vēnām.

Arteriovenozās fistulas bieži ir vairākas, tām ir daudzveidīgs kalibrs un forma. Atkarībā no diametra, tie atšķir makrofistulas, kas ir redzamas ar neapbruņotu aci, un mikrofistulām, kuras konstatē tikai ar ekstremitāšu audu mikroskopu.

Patoloģiskā fistula, kas bieži atrodas augšstilba zonā, poplitālās artērijas zari, kā arī gar tibiālās artērijas. Intensīva artēriju asins izvadīšana caur arterio-venozo fistulu izraisa asinsspiediena palielināšanos vēnās.

Sakarā ar palielināto funkcionālo slodzi mainās venozo sienu histoloģiskā struktūra. Tā sabiezē muskuļu slāni un veido iekšējo elastīgo membrānu (vēnas "arterializācija").

Ievērojama daļa arteriālo asiņu fistulu klātbūtnē iekļūst venozajā kanālā, apejot kapilāru tīklu, tāpēc audos ir smags skābekļa bads un traucēti vielmaiņas procesi. Venozās hipertensijas dēļ palielinās slodze uz sirdi, kas pakāpeniski noved pie tā robežas paplašināšanās un sirds dekompensācijas.

Klīnika un diagnostika: klīniskos simptomus izraisa reģionālās asinsrites traucējumi un centrālā hemodinamika.

Krūšu daļa ir pagarināta par 3-8 cm, tā mīkstie audi ir hipertrofēti. Krūšu pagarināšana ir saistīta ar produktīvu kaulu remodelāciju, jo palielinās epifizālo līniju asinsvadu sistēmas.

Raksturīgs ar varikozām virspusējām vēnām apakšējā vai augšējā ekstremitātē. To rašanās ir saistīta ar augstu venozo hipertensiju, ko izraisa artērijas asins refluksa. Blīvi elastīgas konsistences vēnu sienas, tikko saspiestas. Paplašinātās vēnas izzūd pēc ekstremitātes paaugstināšanas. Dažreiz, skatoties uz tiem, to nosaka pulsācija.

Arteriovenozās anastomozes vietai piesaistītā rokā jūtas vibrācija ("kaķa purringa" simptoms). Kad auscultation šajā jomā klausījās nepārtrauktu sistolisko-diastolisko troksni, palielinoties laikā sistols.

Agrākais un ilgstošākais slimības simptoms ir ekstremitātes ādas temperatūras paaugstināšanās, īpaši nozīmīga virs arteriovenozās fistulas atrašanās vietas. Neatkarīgā un skartā ekstremitāšu simetrisko laukumu temperatūras atšķirība sasniedz 4-8 °.

Mikrocirkulācijas traucējumi, kas saistīti ar reģionāliem hemodinamiskiem traucējumiem, dažos gadījumos izraisa čūlu veidošanos un distālo ekstremitāšu nekrozi. Atkārtota asiņošana bieži rodas čūlu gadījumā, kas izraisa smagu anēmiju. Bieži vien ir hipertrichoze un hiperhidroze.

Vairāki klīniskie simptomi, kas saistīti ar centrālās hemodinamikas izmaiņām. Ja nozīmīga venozā hipertensija palielina slodzi uz labo sirdi, tas izraisa sirds muskuļu hipertrofiju, sirdsdarbības jaudas palielināšanos un minūšu tilpumu. sirdsklauves, tūskas, sastrēguma aknas, ascīts, anasarca. Iedzimtu arteriovenozo fistulu raksturo pulsa samazināšanās, kas rodas pēc vadošās artērijas saspiešanas. Eogrāfisko līkni, kas reģistrēta no ekstremitāšu segmenta, kur atrodas arteriovenozā anastomoze, raksturo augsta amplitūda, papildu zobu trūkums uz katakrozes, eogrāfiskā indeksa pieaugums. Turpretī distālo ekstremitāšu segmentos samazinās līknes amplitūda. Venozā asinsvadu artērija izraisa tā skābekļa piesātinājuma palielināšanos, kuras saturs paplašinātajās vēnās palielinās par 20-30%.

Svarīgākā metode iedzimtu arteriovenozo fistulu diagnosticēšanai ir angiogrāfija. Arteriovenozo fistulu ir tiešas un netiešas angiogrāfiskas pazīmes, un pretstatā anastomozes vai asinsvadu dobuma, kas sazinās ar artēriju un vēnu, angiogrammās tiek sauktas par tiešām pazīmēm. Netieši, fistulas klātbūtni norāda vienlaicīga artēriju un vēnu kontrastēšana, pievienojošās artērijas lūmena paplašināšanās, asinsvadu modeļa izsīkums, kas distalē arteriovenozās fistulas atrašanās vietu.

Ārstēšana: ķirurģiska, ir saistīt patoloģisko fistulu starp galvenajām artērijām un vēnām vai endovaskulāro embolizāciju.

Tomēr dažos gadījumos pat vairāku lielu fistulu piesaistīšana negarantē labus rezultātus, jo skartajā ekstremitātē paliek vairākas mikrofistēmas, kas izraisa atkārtošanos. Tie pacienti, kuriem ekstremitāšu izmaiņas ir tik lielas, ka tās funkcija ir pilnīgi zaudēta, un šāda operācija ir gandrīz bezcerīga, tie rada ekstremitātes amputāciju.

Parks Weber-Shhov sindroma gadījums Zinātniskā raksta par specialitāti "Medicīna un veselības aprūpe" teksts

Zinātniskā raksta par medicīnu un sabiedrības veselību anotācija, zinātniskā darba autors ir Ioskevich N. N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

Rakstā ir aplūkots Parkes Weber-Rubashov sindroma, kas atrodas labākajā apakšējā ekstremitātē, iedzimta arteriovenoza displāzijas klīniskais gadījums. Ir aprakstītas viņa klīniskā attēla pazīmes un diagnozes grūtības. Tiek uzsvērts, ka Parkes Weber-Rubashov sindroms attiecas uz retām iedzimtajām asinsvadu sistēmas slimībām, dažos gadījumos ar tipisku klīnisko izpausmju trūkumu un kombināciju ar citu venozo patoloģiju. Labākā šīs sindroma diagnostikas metode ir radiopaque arteriogrāfija. Arteriovenozo fistulu atvērtās disociācijas darbība ir pamatota kā tās radikāla metode.

Līdzīgi temati medicīnas un veselības pētījumos, zinātniskā darba autors ir NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

PARKES-WEBER-RUBASHOV SYNDROME KLĪNISKAIS LIETOŠANA

Tas ir iedzimtas angiodisplāzijas gadījums. Tās klīniskās noformēšanas un kontroles iezīmes ir. Tas ir vēnu sistēmas fizisko un klīnisko apstākļu pētījums. Labākā metode sindroma diagnosticēšanai ir radiopaque arteriogrāfija. Tā ir pamatota ārstēšanas metode.

Zinātniskā darba teksts par tēmu “Parks Weber-Shiroff sindroms”

UDC 616.147.3-008.6-089 no 1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

WEBER RUBUSOVU PARKS SYNDROME

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Grodņas Valsts medicīnas universitāte, Grodņa, Baltkrievija Grodņas reģionālā klīniskā slimnīca, Grodņa, Baltkrievija

Rakstā ir parādīts iedzimtas arteriovenozas displāzijas klīnisks gadījums - labākās apakšējās ekstremitātes Parkes Weber-Rubashov sindroms. Ir aprakstītas viņa klīniskā attēla pazīmes un diagnozes grūtības. Tiek uzsvērts, ka Parkes Weber-Rubashov sindroms attiecas uz retām iedzimtajām asinsvadu sistēmas slimībām, dažos gadījumos ar tipisku klīnisko izpausmju trūkumu un kombināciju ar citu venozo patoloģiju. Labākā šīs sindroma diagnostikas metode ir radiopaque arteriogrāfija. Arteriovenozo fistulu atvērtās disociācijas darbība ir pamatota kā tās radikāla metode.

Atslēgas vārdi: Parks Weber-Rubashov sindroms, venozā angiodisplāzija, arteriovenozā fistula, arteriovenozo fistulu atvienošana.

Parkes Weber sindroms pieder pie venozo angiodisplāziju grupas - perifēro asinsvadu sistēmas iedzimtajām anomālijām, ko raksturo kapilāru malformāciju un arteriovenozo fistulu klātbūtne.

Pirmā pieminēt arteriovenozo fistulu atrodama XVIII gs. Literatūrā. un saistīts ar nosaukumu J. Hunter (1737) [1]. 1907. gadā P. Webers (P. F. Weber) publicēja savus datus, apvienojot iepriekš aprakstīto Klippel-Trenone sindromu un visas slimības ar līdzīgiem simptomiem vienā grupā. 1918. gadā autore dažos no šiem pacientiem konstatēja arteriovenozo aneirismu klātbūtni [2, 3, 4, 5]. 1928. gadā Baltkrievijas ķirurgs S. M. Rubašovs konstatēja, ka pacientiem ar iepriekš minētajiem simptomiem ir vairāki arteriovenozie anastomozes gadījumi, un ierosināja, ka tie ir iemesls, kāpēc viņš ir konstatējis pārkāpumus kā macrosomia osali. Šajā sakarā visbiežāk literatūrā ir atrodams iedzimtu arteriovenozo fistulu izraisītā sindroma nosaukums, piemēram, Parkers Weber-Rubashov slimība [1, 6].

Vairumā gadījumu kapilāru malformācijas ar Parkes Weber-Rubashov sindromu ir lielas un plakanas rozā krāsas plankumi. Arteriovenozā fistula, parasti, daudzkārtīga, ar dažādu diametru un formu. Atkarībā no diametra, tie atšķir makro un fistulas. Pēdējos konstatē tikai ar ekstremitāšu audu mikroskopisku pārbaudi [7, 8]. Arteriovenozās fistulas biežāk atrodas virspusējā augšstilba un poplitealās artērijās gar tibiālo artēriju. Ievērojama daļa arteriālo asiņu fistulu klātbūtnē iekļūst venozajā kanālā, apejot kapilāru tīklu, kas izraisa audu badu badā un traucē vielmaiņas procesus. Arteriālo asiņu izvadīšana caur arteriovenozo fistulu izraisa asinsspiediena palielināšanos vēnās, pakāpeniski palielinot slodzi uz sirdi ar tā paplašināšanos.

sadalīšanās un sirdsdarbība

Visbeidzot, Parkes Weber-Rubashov sindroma cēloņi nav noteikti. Vairāki autori to uzskata par RASA1 gēna, kas kodē p120-RasGAP proteīnu, mutāciju, kas ir iesaistīta ķīmisko signālu pārnese no ekstracelulārās telpas uz šūnu kodolu. Tomēr precīzs veids, kādā šīs izmaiņas izraisa specifiskas asinsvadu anomālijas indivīdiem ar Parks Weber-Rubashov sindromu, nav noskaidrots [1].

Slimības klīniskos simptomus atspoguļo apakšējās ekstremitātes pagarināšana un mīksto audu hipertrofija, varikozi paplašinātu virspusējo vēnu klātbūtne uz ekstremitātēm, bieži vien pulsējoša. Pacientiem palielinās skartās ekstremitātes ādas temperatūra. Auskultācijas laikā virs arteriovenozās fistulas atrašanās tiek dzirdēts nepārtraukts sistoliskā diastoliskais troksnis [10, 11, 12]. Mikrocirkulācijas traucējumi, kas saistīti ar reģionāliem hemodinamikas traucējumiem, vairumā gadījumu izraisa asiņošanas čūlu veidošanos un nekrozi distālās ekstremitātēs. Hipertrichoze un hiperhidroze bieži novērojama kāju un apakšstilbā [1, 6, 13].

Parkes Weber-Rubashov sindroma ārstēšana ir ķirurģiska un sastāv no arteriovenozo fistulu disociācijas vai to endovaskulārās embolizācijas. Tomēr dažos gadījumos pat vairāku lielu fistulu piesaiste negarantē labus rezultātus, jo skartajā ekstremitātē paliek vairākas mikrofistēmas, kas izraisa atkārtošanos, kas prasa meklēt jaunus veidus, kā tos ārstēt [9, 11, 14, 15].

Šajā gadījumā pacients T., dzimis 1995.gadā, plānotā veidā studēja GOKB strutojošās ķirurģijas nodaļā ar sūdzībām par to, ka labās apakšējās ekstremitātes apakšējā kājā ir neārstējama trofiska čūla, niezoša sajūta čūlas rajonā, smagums

labajā kājā pēc parastā vingrinājuma. Uzskata, ka pēdējo 11 mēnešu laikā viņš ir slims, kad pēc traumas saņemšanas labajā stilba kaula ikdienas dzīvē tās apakšējā trešdaļā tika izveidots 2 ^ 2 cm brūces defekts, neraugoties uz regulāru ligāšanu ar dažādām zālēm (hlorheksidīns, soloskerila ziede) ) šis defekts pakāpeniski palielinājās. Pēc 2 mēnešiem no labā stilba kaula ievainojuma brīža augšstilba apakšējā trešdaļas priekšpusē veidojās čūla. Ar diagnozi 187,0. Pēctromboflebīta sindroms, venozās hemodinamikas dekompensācijas stadija, labās stilba kaula trofiskās čūlas, pacients tika ārstēts ambulatorā un stacionārajā dzīves vietā, kur viņam divreiz bija neveiksmīga čūlu autodermoplastika. Ņemot vērā ārstēšanas neveiksmi, pacientu konsultēja asinsvadu ķirurgs, kurš ieteica veikt apakšējo ekstremitāšu kuģu ultraskaņu. Veicot to, tika konstatēta lielās sēnīšu vēnas (GSV) stumbra paplašināšanās uz apakšstilbām, kas izteiktāka tās vidējā trešdaļā. Dziļas vēnas tika izsekotas ar bagātīgu vārstu aparātu. Turpmākai izpētei un ārstēšanai pacients tika hospitalizēts ultraskaņas „GOKB” strutainajā ķirurģijas nodaļā. Pēc uzņemšanas pacienta vispārējais stāvoklis ir apmierinošs. Asinsspiediens ir 120/80 mm Hg. Art., Pulss - 72 sitieni minūtē. Vēderis ir mīksts, nesāpīgs. Labāka apakšējā kājas pietūkums. Tā vidējais trešdaļas tilpums par 2 cm pārsniedz kreisā stilba kaula tilpumu. Labās stilba kaula vidējā un apakšējā trešdaļa, galvenokārt gar priekšējo un vidējo virsmu, ir cianotiska. Vizuāli ar ultraskaņas angiogrāfiju nosaka GSV stumbra paplašināšanos uz stilba kaula. Hipodermiskas vēnas, kuru diametrs ir 1 cm, viegli sabojājas un neietver asins recekļus. Labās stilba kaula apakšējās trešdaļas vidējā virsmā ir trofiska čūla, kuras izmērs ir 3 ^ 3 × 0,5 cm, un vairāku mazāku izmēru (2x4x0,5 cm) trofiskā čūla ir lokalizēta stilba kaula apakšējās trešdaļas priekšpusē. Čūlas defekti ar nekrozes laukumiem malās, pārklāti ar fibrīnu. Āda ap čūlu tiek macerēta. Tika veikta provizoriska diagnoze: 177.3 artēriju muskuļu un saistaudu displāzija: labā stilba kaula arteriovenozā fistula (Parks Weber-Rubashov sindroms), labās stilba kaula trofiskās čūlas. Pacientam tika veikta vēdera orgānu ultraskaņa. Aknas nav palielinātas, kontūras ir vienādas, atbalss struktūra ir viendabīga, smalkgraudains, parenhīmas echogenitāte ir normāla, nav fokusa bojājumu. Vēdera aorta - 17 mm bifurkācijas līmenī. Žultspūšļa nepalielinās, sienas nav saspiestas.

neny. Intraheātiskie kanāli nav paplašināti. Aizkuņģa dziedzeris tiek saglabāts formā un lielumā, kontūras ir vienādas, atbalss struktūra ir viendabīga, atbalss ir normāls. Virungova kanāls nav paplašināts. Izgatavota augšstilba punkcijas radiopaque arteriogrāfija labajā pusē. Ir konstatēts, ka labās apakšējās ekstremitātes artērijas bez stenozes. Apakšstilbā arteriovenozo izvadīšanu nosaka augšējā un vidējā trešdaļā no aizmugurējā stilba artērijas (ABBA) GSV. Kāju dziļās vēnas nav kontrastētas. Ņemot vērā sūdzības, slimības vēsturi, fiziskās pārbaudes rezultātus, laboratorijas un instrumentālās pārbaudes metodes, tiek noteikta klīniskā diagnoze: 177.3. Artēriju muskuļu un saistaudu displāzija: labās stilba kaula arteriovenozās fistulas (Parks Weber-Rubasho-va sindroms), labās stilba kaula trofiskās čūlas. Pacients darbojas.

Operācijas laikā CBA vidējās un apakšējās trešdaļas labajā stilā tika izolēta no parastās vidējās piekļuves. Šajā līmenī tika atrastas 4 arteriovenozas fistulas ar diametru līdz 2 mm un 6 arteriovenozas fistulas ar mazāku diametru, šķērsotas un sasaistītas starp tibiālajām vēnām un ABBA. Tika konstatētas arī divas fistulas ar diametru līdz 3 mm starp ABBA un GSV kājas augšējā un apakšējā trešdaļā. Visas fistulas tika paņemtas uz skavām, šķērsotas un sasietas (CBA skeletalizācija 20 cm robežās). Turpmāk pārskatot kāju apakšējā trešdaļā, mediāli novietotas trofiskas čūlas projekcijā tika konstatēts liels vēnu perforants ar 1,5 cm diametru starp vienu no aizmugurējās tibiālās vēnas un GSV, kas iet cauri čūla dibena reģionam. Izveidoja viņa subfascial bandaging

Attēls - Arteriovenozo fistulu un venozo perforantu atklātā disociācijas darbība: aizmugurējā stilba artērijas (1), arteriovenozās fistulas (2) un vēnu perforanta izolēšana (3)

ka ar GSV stumbra izņemšanu uz augšstilba un stilba kaula saskaņā ar Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hemostāze Slāņa brūces šuve. Aseptiski mērces. Apakšējā ekstremitātes elastīgā saite.

Pēcoperācijas periodā pacientam tika dota konvencionāla konservatīva ārstēšana (antibiotiku terapija - gentamicīns; narkotisks pretsāpju līdzeklis - ketorolags; venotons - venolex; disagregants - aspardisks - terapeitiskās devās; medicīnisko elastīgo trikotāžas vietējā izmantošana; ligācija; PTL;

Līdz agrīnās pēcoperācijas perioda beigām tika novērota trofiskas čūlas dzīšana, kas atrodas labās stilba kaula apakšējās trešdaļas priekšpusē. Trofiskā čūla uz labās stilba kaula vidējās virsmas samazinājās par vairāk nekā 50%. Pacients tika apmierināts ar ambulatoro ārstēšanu.

Kontroles pārbaudē pēc 3 un 6 mēnešiem smaguma sajūtas izzušana un izkropļošanās labajā stilba kaulā pēc fiziskās t

pilnīga trofisko čūlu slodze. Pacients atgriezās aktīvā darbā.

1. Parkes Weber-Rubashov sindroms ir reta slimība, kurai vairumā gadījumu ir klīniski simptomi, kas līdzīgi klīniskajam attēlam par dekompensētu hronisku vēnu mazspēju, ko izraisa varikozes slimība un / vai pēc trombofleju iekaisuma sindroms.

2. Iespējams apvienot iedzimtas arterio-venozās fistulas ar funkcionāliem perforācijām starp zemākajām ekstremitāšu dziļajām un virspusējām vēnu sistēmām.

3. Izvēle šajā klīniskajā Parkes Weber-Rubashov sindroma gadījumā ar labiem ilgtermiņa rezultātiem bija arteriovenozo fistulu atklāta atdalīšana.

1. Klīniskā angioloģija: 2 t / Ed. A. V. Pokrovsky. - Maskava: Medicīna, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N. Angiodisplāzija (iedzimtas asinsvadu malformācijas) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Maskava: Verdana, 2008. - 200 lpp.

3. Parkes, W. F. Angiomas veidošanās saistībā ar ekstremitāšu hipertrofiju un hemihypertrofiju / W. F. Parkes // Brit. J. Derm. Sph. - 1907. - N 19. - P. 231-237.

4. 358 pacientu hemangiomas un vēnu malformācijas / K. Sachin [et al.] // Indijas J. Plast. Surg. - 2013. - Vol. 46, N 1. - P. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Klippel-Trenaunay sindroms zēnam ar vienlaicīgu ipsilēnu aizaugšanu un apakšgrupu / M. Ruggieri [et al.] // Am. J. Med. Genet. A. daļa - 2014. - Vol. 164A, N 5. - 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Černukha, L.M. Klasifikācijas stratēģiskās pieejas iedzimtu asinsvadu malformāciju ārstēšanā. Skats uz asinsvadu ķirurgu / L. M. Černukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosjevs // Surgery news. - 2015. - 23. sēj. 5. - P. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belovs, S. Iedzimto asinsvadu defektu anatomopatoloģiskā klasifikācija / S. Belovs / Semin. Vāze. Surg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - P. 219-224.

8. Ek, E. T. Rokas un plaukstas asinsvadu anomālijas / E. T. Ek, N. Suh, M.G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - Vol. 22, N 6. - P. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Hemangiomu un arteriovenozo anomāliju ķirurģiskā ārstēšana augšējā eksotērijā / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Vol. 85, N 3. - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popels, G. A. Ārējās lokalizācijas angiodisplāziju diagnostika un ķirurģiska ārstēšana / G. A. Popel // Ķirurģijas ziņas. - 2014. - 22. sēj. 5. - P. 601-610.

11. Mūsdienu pieejas iedzimtu venozo formu diagnosticēšanai un ķirurģiskai ārstēšanai

apakšējo ekstremitāšu nestabilās anomālijas / L. M. Černukha [et al.] // Surgery news. - 2011. -T. 19, Nr. 4. - 48.-54.

12. Perifērisko asinsvadu malformāciju un asinsvadu audzēju ultrasonogrāfiskā novērtējuma kvalitātes standarti. Francijas sabiedrības ziņojums par asinsvadu medicīnu / J. P. Laroche [et al.] // J. Mal. Vasc. - 2013. - Vol. 38, N 1. - P. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Iedzimtu arteriovenozo anomāliju ķirurģiska ārstēšana: 10 gadu pieredze / J. Y. Kim [et al.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Vol. 32, N 1. -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose, D. Vēnu malformāciju ķirurģiska vadība / D. Loose // Fleboloģija. - 2007. - Vol. 22, N 6. -P. 276-282.

15. Bukālo gļotādu vājš asinsvadu malformācija, ko konservatīvi lieto skleroterapija (3% nātrija tetradecilsulfāts) / R. Candamourty [et al.] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Vol. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, redaktors. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Medicīna; 2004. sēj. 1. 808 lpp. (Krievu).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 lpp. (Krievu).

3. Parkes WF. Angiomas veidošanās ar ekstremitāšu un hemihypertrofiju. Brit. J. Derm. Sph. 1907; 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Hemangiomas un galvassāpes kakls: retrospektīvā analīze par endovascu-lar vadību 358 pacientiem. Indijas J. Plast. Surg. 2013; 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. Klippel-Trenaunay sindroms ar vienlaicīgu ipsilēna aizaugšanu un zemaugu. Am. J. Med. Genet. A daļa. 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Kategikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [asinsvadu ķirurgs]. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Krievu).

7. Belovs S. Iedzimto asinsvadu defektu anatomopatoloģiskā klasifikācija. Semin. Vāze. Surg. 1993; 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Roku un plaukstas asinsvadu anomālijas. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Hemangiomu un arteriovenozo anomāliju ķirurģiska ārstēšana augšējā ekstremitātē. Pol. Przegl. Chir. 2013; 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel GA. Diagnostica i chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Krievu).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh forma vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Krievu).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Via A, Vignes S, Kvalitātes standarti perifēro asinsvadu malformāciju un asinsvadu audzēju ultrasonogrāfiskajam novērtējumam. Francijas sabiedrības ziņojums par asinsvadu medicīnu. J. Mal. Vasc. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Ķirurģiska ārstēšana iedzimtu arteriovenozo anomāliju gadījumā: 10 gadu pieredze. Eur. J. Vase. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose D. Venozo anomāliju ķirurģiska vadība. Fleboloģija. 2007; 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Zemās plūsmas asinsvadu malformācija bukālo gļotādu ārstēšanai konservatīvi ar skleroterapiju (3% nātrija tetra-decilsulfāts). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

PARKES-WEBER-RUBASHOV SYNDROME KLĪNISKAIS LIETOŠANA

loskevich N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Izglītības iestāde „Grodņas Valsts medicīnas universitāte”, Grodņa, Baltkrievija 2 Veselības aprūpes iestāde “Grodņas reģionālā klīniskā slimnīca”, Grodņa, Baltkrievija

Tas ir iedzimtas angiodisplāzijas gadījums. Tās klīniskās noformēšanas un kontroles iezīmes ir. Tas ir vēnu sistēmas fizisko un klīnisko apstākļu pētījums. Labākā metode sindroma diagnosticēšanai ir radiopaque arteriogrāfija. Tā ir pamatota ķirurģiskās ārstēšanas metode.

Atslēgas vārdi: Parkes Weber-Rubashov sindroms, venozas angiodisplasijas, arteriovenozas fistulas, patenta arteriovenozo fistulu atdalīšanas operācija.

Saņemts: 03/07/2017 Atsauksme: 06/07/2017

Weber Sharhov Parkes sindroms

Iedzimta angiodisplāzija (Parkes-Weber-Rubashov sindroms) ir visbiežāk sastopamā perifēro kuģu anomālija. Raksturo patoloģisku fistulu (fistulu) klātbūtne starp artērijām un vēnām.

Arteriovenozās fistulas bieži ir vairākas, tām ir daudzveidīgs kalibrs un forma. Atkarībā no diametra, tie atšķir makrofistulas, kas ir redzamas ar neapbruņotu aci, un mikrofistulām, kuras konstatē tikai ar ekstremitāšu audu mikroskopu.

Patoloģiskā fistula, kas bieži atrodas augšstilba zonā, poplitālās artērijas zari, kā arī gar tibiālās artērijas. Intensīva artēriju asins izvadīšana caur arterio-venozo fistulu izraisa asinsspiediena palielināšanos vēnās.

Sakarā ar palielināto funkcionālo slodzi mainās venozo sienu histoloģiskā struktūra. Tā sabiezē muskuļu slāni un veido iekšējo elastīgo membrānu (vēnas "arterializācija").

Klīnika un diagnostika: klīniskos simptomus izraisa reģionālās asinsrites traucējumi un centrālā hemodinamika.

- Krūšu daļa ir pagarināta par 3-8 cm, tā mīkstie audi ir hipertrofēti.

- Varikozas virspusējas vēnas vēdera apakšējā vai augšējā daļā

- Paplašinātās vēnas izzūd pēc ekstremitātes paaugstināšanas. Dažreiz, skatoties uz tiem, to nosaka pulsācija.

- Arteriovenozās anastomozes vietai piesaistītā rokā jūtas vibrācija ("kaķa purringa" simptoms). Auskultācijas laikā šajā jomā tiek dzirdēts nepārtraukts sistoliskā diastoliskais troksnis, palielinoties sistolijas laikā.

- Palielināta ekstremitāšu ādas temperatūra, īpaši nozīmīga virs arteriovenozās fistulas. Temperatūras starpība starp neietekmētās un skartās ekstremitāšu simetriskajām zonām sasniedz 4-8 °

- Krampji un distālo ekstremitāšu nekroze. No čūlas bieži rodas smaga asiņošana, kas izraisa smagu anēmiju.

- Hipertrichoze un hiperhidroze

- Ar ievērojamu venozo hipertensiju palielinās slodze uz labo sirdi, tā sekas ir sirds muskulatūras hipertrofija, insulta un sirds mazspējas palielināšanās.

- Sirds mazspēja attīstās, kas izpaužas kā elpas trūkums, sirdsklauves, tūska, sastrēguma aknas, ascīts, anasarca

- Iedzimtu arteriovenozo fistulu raksturo pulsa samazināšanās, kas rodas pēc vadošās artērijas saspiešanas

Ārstēšana: ķirurģiska, ir saistīt patoloģisko fistulu starp galvenajām artērijām un vēnām vai endovaskulāro embolizāciju.

Tomēr dažos gadījumos pat vairāku lielu fistulu piesaistīšana negarantē labus rezultātus, jo skartajā ekstremitātē paliek vairākas mikrofistēmas, kas izraisa atkārtošanos. Tie pacienti, kuriem ekstremitāšu izmaiņas ir tik lielas, ka tās funkcija ir pilnīgi zaudēta, un šāda operācija ir gandrīz bezcerīga, tie rada ekstremitātes amputāciju.

Parks-Weber-Rubashov sindroms


Šo izmaiņu smagums ir atkarīgs no arteriovenozo fistulu skaita un lieluma, to atrašanās vietas. Tā atstāj savu zīmi slimības gaitā: lēna vai ātra progresēšana. Katram iedzimta arteriovenozā fistulas simptomam ir savas izpausmes.

Vēnu paplašināšana ir nedaudz izteikta slimības sākumposmā un ar nelielu arteriovenozo izvadīšanu. Vērptas vēnas ir viegli saspiežamas ar palpāciju, tomēr, kad spiediens apstājas, tās atkal veido. Dažos gadījumos tiek novērota to pulsācija. Kad ekstremitāte tiek pacelta, vēnu pildīšanas intensitāte nemainās. Dažiem pacientiem ar nozīmīgu arteriovenozo izvadīšanu ir vadošās artērijas pulsācija.

Sistolodiastoliskais troksnis ir labi samazināts caur tvertnēm un kauliem, bet attālumā no fistulas tas vājinās. Vaskulāro trokšņu un trīce maksimālās intensitātes punkts atbilst patoloģiskās fistulas atrašanās vietai, dažkārt vislielākajai vadošās artērijas daļai. Pacientiem ar arteriovenozo fistulu tiek noteikts arī Dobrovolskajas simptoms.

Ekstremitāšu hipertrofija izpaužas kā to pagarināšanās un tilpuma palielināšanās. Skarto un neietekmēto ekstremitāšu garuma atšķirība Parkes-Vebera-Rubashova sindromā sasniedz 8-10 cm, ekstremitāšu gigantisms balstās uz pastiprinātu kaulu augšanas zonu vaskularizāciju - epifizālas līnijas, paaugstinātu asinsspiedienu ap epifizālās skrimšļiem un stimulēšanu periosteals. Sindroma gaitā ekstremitātes pagarināšana ir agrākā slimības pazīme, kas sākotnēji izpaužas kā savdabīga gaita, pēc tam ar mugurkaula līkumu un izliekumu.

Ādas temperatūras paaugstināšanās virs arteriovenozās fistulas ir agrākā un pastāvīgākā pazīme Parkes-Weber-Rubashov sindromam. To izraisa artēriju asins plūsma vēnas sistēmā un venozās aizplūšanas palēnināšanās. Simetriskajās neskarto un skarto ekstremitāšu zonās temperatūras atšķirība ir 3–8 ° C un lielāka.

Distālās ekstremitātes trofiskos traucējumus raksturo pastāvīga progresēšana, izturība pret konservatīvu ārstēšanu. Trofiskas čūlas bieži sarežģī asiņošana, kas neapstājas, kad tiek izmantots spiediena pārsējs. Pigmenta plankumiem ir dažādi izmēri, tie var būt viens un vairāki.

Iedzimtu aneurizmu centrālās hemodinamikas izmaiņas ir līdzīgas sirds patoloģijām pacientiem ar traumatiskām arteriovenozām fistulām. Sākotnējā slimības periodā konstatēta miokarda hipertrofija, sirdsdarbības jaudas palielināšanās un minūšu tilpums. Tad sirds mazspēja attīstās ar plaušu hipertensiju.

Parkes-Vebera-Rubashova sindroma prognoze ir nelabvēlīga. Ja nav kvalificētas ķirurģiskas aprūpes, pacienti mirst no sirds dekompensācijas, ekstremitāšu gangrēnas un citām slimības komplikācijām.

Diagnoze Parku-Vebera-Rubashova sindroma diagnoze nav sarežģīta. Sarežģītās situācijās slimības diagnozi apstiprina, nosakot venozās asins piesātinājuma skābekli, vēnu spiediena izmaiņas skartajā ekstremitātē, ko raksturo pieauguma un samazināšanās periodi, kas atbilst systoles un diastola sirds kontrakciju fāzēm.

Arteriogrāfiskā izmeklēšana nosaka tiešas un netiešas iedzimtu aneurizmu pazīmes. Tiešās zīmes ietver:

- asinsvadu dobuma kontrastēšana, sazināšanās ar artērijām un vēnu;

- Kontrasta arteriovenozā fistula.

Netiešās zīmes:
- aizpildot ar kontrastējošu vielu ar vairākiem asinsvadu dobumiem, kam ir "sniega plankumi" vai neeksistē normāls plankumainais tīkls;
- paplašinātā un spirālveida pievienojošā artērijas skaidra kontrastēšana;
- izplūdušo pildījumu ar distālo kontrastvielu. artērijas sekcijas;
- vienlaicīga artēriju un vēnu kontrastēšana.

Parkes-Vebera-Rubashova sindroma diferenciāldiagnoze. Arteriovenozās fistulas visbiežāk atšķiras ar patiesu (iedzimtu) gigantismu, Recklinghausen neirofibromatozi un akromegāliju. Šo slimību īpatnība ir sapena vēnu paplašināšanās trūkums, asinsvadu troksnis un drebēšanas simptoms. Venozā asinīs nosaka normālais skābekļa saturs. Recklinghausen slimību pavada smaga kaulu deformācija un to izliekums. Akromegāliju raksturo tikai nelielu distālo ekstremitāšu kaulu pieaugums pēc dīgļu skrimšļa osifikācijas procesa pabeigšanas. Tajā pašā laikā pacientiem ar akromegāliju palielinās sejas daļas - deguns, mēle, apakšžoklis. Paralēli ir neiropsihiski traucējumi un vielmaiņas traucējumi.

Klippel sindroma - Trenone - novēro arī skarto ekstremitāšu, vecuma plankumu, varikozo plakstiņu hipertrofiju, ko raksturo daļēja vai pilnīga galveno vēnu obstrukcija. Tajā pašā laikā pacientiem ar šo sindromu nav virspusējo vēnu pulsācijas, bez asinsvadu simptomiem un daļējas skābekļa spriedzes venozajā asinīs. Angiogrāfiskais pētījums atklāj daļēju vai pilnīgu galveno vēnu obstrukciju.

Iedzimtas arteriovenozās fistulas atšķir arī ar plašām hemangiomām, kurām bieži vien ir arī mīksto audu hipertrofija, ekstremitātes pagarināšanās un paaugstināta ādas temperatūra hemangiomas rajonā. Arteriālās hemangiomas var pulsēties, dažkārt tiek konstatēts "kaķa purres" simptoms. Tomēr virspusēji izvietotajās dobās hemangiomās ir mīksta tekstūra un tās ir viegli saspiestas. Dziļi hemangiomas dažreiz aug muskuļos un kaulos, saspiež nervu stumbri, kuriem ir sāpes skartajā ekstremitātē. Hemangiomas, kas atrodas ādā un zemādas audos, bieži ir sarežģītas ar smagu asiņošanu. Galvenā atšķirība starp iedzimtajām hemangiomām un arriovātiskajām fistulām ir arteriālas asiņošanas neesamība.

Ārstēšana. Vienīgais radikālais veids, kā ārstēt pacientus ar Parks-Weber-Rubashova sindromu, ir operācija. Tā apjoms ir kuģu pārskatīšana un patoloģisko fistulu pilnīga disociācija (artēriju skeletizācija un asinsvads). Tomēr veiktās darbības efektu var iegūt tikai ar atsevišķiem un ierobežotiem arteriovēniskiem ziņojumiem. Atstājot nesaistītu pat nelielu skaitu arteriovenozo fistulu, slimības recidīvs. Plašu vai vairāku bojājumu gadījumā kopā ar neārstējošu čūlu klātbūtni, recidivējošu asiņošanu, gangrēnu un sirds dekompensāciju parādās ekstremitātes amputācijas (bieži vien augstas).

Paliatīvā ķirurģija aduktora galvenās artērijas ligāšanas veidā, vairāku caurduršanas šuves (piemēram, Klapp) uzlikšana nav pietiekami efektīva, jo tie rada reģionālo hemodinamisko traucējumu saasināšanās risku.

Daudzsološa metode pacientiem ar Parkes-Weber-Rubashov sindromiem ir selektīva arteriovenozo izvadīšanā iesaistīto artēriju endovaskulāra oklūzija. Rentgenoloģisko endovaskulāro oklūziju var veikt arī kopā ar artēriju un vēnu skeletizāciju.

Pēcoperācijas periodā pacientiem ir jāveic pastāvīga medicīniskā pārbaude, lai savlaicīgi noteiktu slimības atkārtošanos.