Hemorāģiskais vaskulīts: fotogrāfijas, cēloņi un ārstēšanas metodes bērniem un pieaugušajiem

Hemorāģiskajam vaskulītam piemīt arī alerģiskā purpura, kapilārā toksikoze, vai arī to autoru vārds, kas aprakstījuši, Shenlein-Genoch slimība. Slimība ir iekļauta plašā vaskulīta grupā, dažāda veida un izmēra asinsvadu iekaisums.

Asinsvadu sienas reakcijas īpatnība ir aseptiskie apstākļi (patogēna neesamība) un izteiktas alerģiskas reakcijas dominējošā loma. Slimību pavada pastiprināta tromboze, traucēta asins mikrocirkulācija audos un iekšējos orgānos, kas izraisa nieru, locītavu un gremošanas orgānu bojājumus.

Vairāk jutīgi pret kapilāru toksikozes vīriešiem līdz 20 gadu vecumam, bērniem no 7 līdz 13 gadiem. Šo populāciju sastopamība svārstās no 14 līdz 24 uz 10 000.

Kas tas ir?

Hemorāģiskais vaskulīts ir reimatiska sistēmiska slimība, ko raksturo hronisks kapilāru, arteriolu un venulu iekaisums, kas baro ādu, locītavas, vēdera orgānus un nieres. Vēl viens hemorāģiskā vaskulīta nosaukums ir Schönlein-Genoch slimība.

Cēloņi

Slimības cēloņi nav precīzi noteikti. To uzskata par autoimūnu. Tomēr tika atklāta saikne ar patoloģisko procesu aktivizācijas faktoriem. Tie ietver:

• ādas un asinsvadu traumatiskie ievainojumi;
• pārnestas vīrusu un baktēriju infekcijas slimības, īpaši svarīga ir akūta un hroniska iekaisums augšējos elpceļos (gripa, ARVI, tonsilīts, sinusīts), masalas, biežas iekaisis kakls, vējbakas, tīfs, streptokoku slimības;
• vakcinācija parastai vakcinācijai, imūnglobulīnu profilaktiska izmantošana;
• pārtikas alerģijas;
• ļaundabīgu un labdabīgu audzēju organisma pārstrukturēšana;
• izmaiņas grūtniecības laikā;
• saules starojuma (ar ilgstošu sauļošanos), temperatūras svārstību un starojuma efektu;
• alerģiskas reakcijas pret zālēm (parasti antibiotikas, sedatīvi un antihipertensīvi līdzekļi);
• vielmaiņas traucējumi endokrīnās slimībās (cukura diabēts);
• ģenētiskā nosliece ģimenē.
• sadzīves un profesionālā saindēšanās, toksikoloģiskā aizsardzība;
• bērniem ir tārpu invāzijas;
• reakcija uz kukaiņu kodumiem.

Hemorāģiskais vaskulīts pieaugušajiem attīstās biežāk vecumā, ar vāju un pasliktinātu imunitāti.

Hemorāģiskā vaskulīta simptomi, foto

Slimības izpausmes ir atkarīgas no orgāniem un sistēmām. Hemorāģiskais vaskulīts var izpausties kā viena vai vairākas simptomu grupas (skatīt foto). Lielākais no šiem:

• ādas bojājumi;
• locītavu bojājumi;
• kuņģa-zarnu trakta bojājumi;
• nieru sindroms;
• atsevišķos gadījumos - plaušu un nervu sistēmas bojājumi.

Visbiežāk raksturīga ir akūta slimības sākšanās, kam seko temperatūras paaugstināšanās līdz febriliem skaitļiem. Var būt gadījumi, kad nav temperatūras pieauguma.

1. Katram pacientam rodas ādas sindroms (vai purpura). Tā izpaužas kā simetriska, maza plankumaina vai plankumaina hemorāģiska izsitumi, kas lokalizēti galvenokārt uz apakšējo (retāk augšējo) ekstremitāšu ekstensoru virsmām ap lieliem locītavām un sēžamvietām. Izsitumi var tikt attēloti ar atsevišķiem elementiem, un tie var būt intensīvi, kopā ar angioneirotisko tūsku. Parasti izsitumi ir atkārtoti viļņveida raksturs. Pēc izbalēšanas izsitumi paliek pigmentācija. Biežas atkārtošanās gadījumā ādas izsitumi notiek izsitumu vietā.
2. Artikulārais sindroms bieži vien tiek novērots vienlaikus ar ādu, visbiežāk raksturīgs pieaugušajiem. Visbiežāk šis process aptver lielas kāju locītavas, visbiežāk - elkoņu un plaukstas locītavu. Ievērojama sāpes, apsārtums un pietūkums. Tipisks hemorāģiskais vaskulīts ir locītavu bojājumu gaistošs raksturs. 25% gadījumu migrējošās locītavu sāpes pirms ādas bojājumiem. Artikulārais sindroms, kas retos gadījumos ilgst nedēļu, dažkārt tiek kombinēts ar mialģiju un apakšējo ekstremitāšu tūsku.
3. 2/3 pacientu novēro arī vēdera sindromu. To raksturo spastiska sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana un asiņošana no kuņģa. Tajā pašā laikā tikai 5% pacientu vērojamas patiesi dzīvībai bīstamas parādības.
4. Nieru sindroms ir retāk sastopams (40 līdz 60% gadījumu), un tas nenotiek nekavējoties. Tas izpaužas kā dažāda smaguma hematūrija (asins izdalīšanās ar urīnu), retos gadījumos ir iespējama hematuriskas vai nefrotiskas formas glomerulonefrīta (nieru iekaisums) attīstība. Biežāk, glomerulonefrīts izpaužas pirmajā slimības gadā, retos gadījumos notiek nākamā hemorāģiskā vaskulīta atkārtošanās vai pēc visu citu slimības izpausmju izzušanas.

Atsevišķos gadījumos ir plaušu sūdzības - asiņošana, asiņošana. Arī retos gadījumos ir nervu sistēmas bojājumi - galvassāpes, krampji, var attīstīties encefalopātija vai polineuropātija.

Hemorāģiskais vaskulīts bērniem

Bērnu vaskulīta simptomi atkarībā no to rašanās biežuma tiek sadalīti šādi:

• izsitumi papulu un sarkano plankumu veidā - 100% gadījumu
• artrīts un locītavu sāpes - 82%
• sāpes vēderā - 63%
• nieru bojājumi (glomerulonefrīts) - 5-15%.

Visbiežāk atveseļošanās notiek spontāni. Tādēļ slimība bērnībā ir salīdzinoši labvēlīga, īpaši, ja tiek ievēroti uzturvērtības noteikumi un tiek uzsākts iespējamā cēloņa faktora novēršana. Pēc iekaisuma izbeigšanās recidīvu risks ir maksimāli pirmajos 3 mēnešos, bet varbūt vēlāk.

Pēc reģenerācijas ir jāievēro diētiskās uztura principi visa gada garumā un jāizvairās no saskares ar alergēniem, kas iekļūst elpceļos.

Vaskulīta klīniskajā attēlā ir ādas sindroms. To raksturo šādas iezīmes:

• parādās izsitumi, ko sauc par purpuru;
• tās simetrija;
• purpura paceļas virs ādas un ir labi jūtama;
• vienlaicīgi ar to var būt sarkani plankumi, pūtīši, blisteri, kam raksturīga nieze;
• primārās izvirdumi uz kājām, vēlāk tie izplatījās gurnos un sēžamvietās;
• pēc pāris dienām spilgti sarkanās izvirdumi kļūst brūni un pēc tam gaiši un pazūd;
• dažreiz var būt pigmentēti bojājumi, kas saglabājas ilgu laiku.

Glomerulonefrīta veidošanās parasti notiek mēneša laikā pēc pirmo slimības simptomu parādīšanās. Nieru bojājumi var rasties ar minimālām izpausmēm vai būt pakļauti agresīvai plūsmai. Atkarībā no tā klīniskās un laboratoriskās glomerulonefrīta pazīmes ir ļoti dažādas. Tie ietver:

• olbaltumvielas urīnā;
• tūska, dažkārt ļoti izteikta nefrotiskā sindroma ziņā, kurā proteīna zudums urīnā var sasniegt 3,5 g dienā;
• jostas sāpes;
• urīna apsārtums (bruto hematūrija) vai tikai mikroskopiski noteikta sarkano asins šūnu klātbūtne tajā (mikro hematūrija);
• pārejošs spiediena pieaugums.

Vēdera sindroms ir zarnu išēmijas sekas. Bērniem to raksturo:

• slikta dūša;
• vemšana;
• asiņainu vēnu parādīšanās izkārnījumos;
• izlijušas sāpes visā vēderā kolikas;
• sāpes palielinās pēc ēšanas;
• vaļīgas izkārnījumi.

Hemorāģiskā vaskulīta vēdera forma atgādina „asu vēderu”, kas tradicionāli prasa ķirurģisku iejaukšanos. Tomēr šī slimība ir kontrindicēta izraisīt asinsvadu bojājumus. Nepieciešama atbilstoša zāļu terapija.

Hemorāģiskā vaskulīta artrīta sindromam ir tipiski simptomi, kas to atšķir no citām slimībām (osteoartrīts, reimatoīdais artrīts, podagra). Tie ietver:

• locītavas iznīcināšanas trūkums;
• bojājuma simetrija;
• sāpju migrācijas trūkums;
• bieži sastopami potītes un ceļa locītavu bojājumi.

Slimnīcā jāuzsāk bērna ar hemorāģisko vaskulītu ārstēšana. Parasti tiek piedāvāta trīs nedēļu gulta, kam sekoja paplašināšanās.

Kā tiek diagnosticēts hemorāģiskais vaskulīts?

Tas ir viegli pietiekami, lai pakļautu Schönlein-Henoch slimību pacientam ar visiem trim galvenajiem simptomiem.

Bērniem un pieaugušajiem slimības gaitā ir nelielas atšķirības.

• Vairāk nekā 30% bērnu attīstās drudzis.
• To raksturo akūta slimības sākšanās un gaita.
• Vēdera sindromu pavada šķidrs izkārnījums ar asins svītrām.
• Bieži vien nieres ir iesaistītas procesā jau no paša sākuma, ar urīna paraugiem konstatēta hematūrija un proteīnūrija.

• Slimības sākums tiek izdzēsts, simptomi ir maigāki.
• Vēdera sindroms rodas tikai 50% pacientu, un to reti pavada slikta dūša un vemšana.
• Nieru bojājumi izraisa hronisku difūzu glomerulonefrītu, veidojot hronisku nieru mazspēju.

Diagnostika

Slimības diagnostika tiek veikta vispusīgi. Pirmkārt, ārsts veic mutisku aptauju, kuras laikā viņš noskaidro pacienta sūdzības, vāc anamnēzi. Nākotnē var piešķirt šādus pētījumus:

• Vēdera orgānu un nieru ultraskaņa.
• Asiņošanas ilguma noteikšana.
• Veikt aproces testus, kā arī iejūgu un šķipsnu paraugus.
• Fekāliju pārbaude
• Imunoloģisko pētījumu veikšana, kā arī asins bioķīmija.
• Viroloģiskie pētījumi, lai noteiktu hepatītu.
• Kuņģa-zarnu trakta endoskopiskā izmeklēšana.
• Asins analīze var noteikt palielinātu leikocītu un ESR skaitu. Imunoloģiskie traucējumi novērojami arī imūnglobulīnu A palielināšanās un imūnglobulīnu G līmeņa samazināšanās veidā.
• Fiziskās pārbaudes laikā ārsts pārbauda locītavu darbību, rūpīgi pārbauda ādu, lai noteiktu to krāsu un iespējamo izsitumu izmaiņas. Gadījumā, ja tiek konstatēta sejas zonas pietūkums, tas var liecināt par traucējumiem urīna sistēmas normālai darbībai. Jums vajadzētu arī pārbaudīt pulsu.

Slimība jānošķir no šādām slimībām un apstākļiem:

• Infekcijas endokardīts.
• Sistēmiskais vaskulīts (Goodpasture sindroms, periarterīts nodosa, Behcet slimība).
• Saistaudu difūzās slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde).
• Meningokokēmija.
• Makroglobulinēmijas purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Krona slimība.

Turklāt var noteikt trepanobiopsy procedūru un kaulu smadzeņu izmeklēšanu.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Pirmkārt, ir nepieciešama diēta (neietilpst alerģiski pārtikas produkti). Otrkārt, stingra gultas atpūta. Treškārt, zāļu terapija (antitrombocītu līdzekļi, antikoagulanti, kortikosteroīdi, imūnsupresanti, azatioprīns, kā arī antitrombotiska terapija).

Lietot šādas zāles:

• fibrinolīzes aktivatori - nikotīnskābe.
• Heparīns devā 200-700 vienību uz kilogramu masas dienā subkutāni vai intravenozi 4 reizes dienā tiek atcelts pakāpeniski, samazinot vienu devu.
• dezagreganti - 2-4 miligrami / kg dienā, trental intravenoza pilēšana.
• Smagos gadījumos tiek nozīmēta plazmaferēze vai glikokortikosteroīdu terapija.
• Izņēmuma gadījumos tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi, piemēram, azatioprīns vai ciklofosfamīds.

Būtībā slimības gaita ir labvēlīga, un reti tiek izmantota imūnsupresīva vai citostatiska terapija (piemēram, attīstot autoimūnu nefrītu).

• Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no klīniskās formas un smaguma: 2-3 mēneši - vieglai; 4-6 mēneši - ar mērenu; līdz 12 mēnešiem - smagas atkārtošanās gaitā un Schönlein - Genoh jade; hroniska kursa gadījumā viņi tiek ārstēti ar atkārtotiem kursiem 3-6 mēnešus.

Bērniem jāatrodas ambulatorā. Notiek 2 gadus. Pirmos sešus mēnešus pacients apmeklē ikmēneša ārstu, pēc tam 1 1 3 mēnešus, tad 1 reizi 6 mēnešos. Profilakse tiek veikta ar hroniskas infekcijas centru rehabilitāciju. Regulāri izmeklējiet izkārnījumus uz olbaltumvielu olām. Šādi bērni ir kontrindicēti sportam, dažādai fizioterapijai un saules iedarbībai.

Atbildes uz jautājumiem

Ko nozīmē hipoalerģisks uzturs?

• Pirmkārt, no alerģiskiem produktiem, piemēram, olām, šokolādei, citrusaugļiem, kafijai un kakao, jūras zivīm un jūras veltēm, rieksti jāizslēdz no patēriņa. Nepieciešams arī atteikt taukainus un ceptus ēdienus. Uzturā dominē piena produkti ar zemu tauku saturu, sautētiem un vārītiem ēdieniem. Zaļie āboli, graudaugu putraimi, tītara un trušu gaļa, augu eļļas ir atļautas.

Kāda ir hemorāģiskā vaskulīta prognoze?

• Parasti prognoze, īpaši vieglas slimības formā, ir labvēlīga. Smags hemorāģiskais vaskulīts ir pilns ar slimības atkārtošanos un komplikāciju rašanos (nefrīts, ko sarežģī nieru mazspēja). Zibens formas gadījumā nāves varbūtība dažu dienu laikā pēc slimības sākuma ir augsta.

Vai pacienti ar hemorāģisko vaskulītu tiek ņemti vērā, lai reģistrētu zāles?

• Disertācijas reģistrācija pieaugušajiem pēc atliktās slimības nav parādīta. Bērni jāievēro divus gadus. Pirmajos sešos mēnešos, katru mēnesi, nākamajos sešos mēnešos katru ceturksni, bet pēdējo gadu - reizi 6 mēnešos. Bērni nedrīkst doties sportā, fizioterapija un insolācija (saules iedarbība) ir kontrindicēta.

Vai pēc hemorāģiskā vaskulīta un kādi ir iespējami sarežģījumi un sekas?

• Jā, slimība var izraisīt zarnu obstrukciju un peritonītu, hronisku nieru mazspēju, iekšējo orgānu (sirds, aknu) disfunkciju, anēmiju un plaušu asiņošanu, bērniem var attīstīties hemorāģiska diatēze.

Kā novērst paasinājumus?

Pacientam pēc izrakstīšanās no slimnīcas nedrīkst aizmirst par viņa slimību mājās. Protams, līdz tam laikam viņš visu zinās par slimības raksturu, paasinājumu novēršanu, uzvedību ikdienas dzīvē, uzturu un dienas režīmu. Pēc pacienta iedzeršanas mājīgajā atmosfērā pacients neveiks nekādas zāles bez ārsta receptes, neiedegsies uz produktiem, kas var izraisīt recidīvu (alergēni), bet tajā pašā laikā viņi pilnībā ēd un katru vakaru sāks klusu gaismu svaigā gaisā.

Turklāt persona ir kontrindicēta:

• Pārmērīga trauksme, garīgā spriedze;
• Vakcinācija (iespējama tikai veselības apsvērumu dēļ);
• Smags fiziskais darbs (bērni ir atbrīvoti no fiziskās audzināšanas nodarbībām);
• Hipotermija;
• Imūnglobulīnu (antistafilokoku, antitetnic uc) ieviešana.

Sakarā ar to, ka hemorāģiskais vaskulīts pārsvarā ir bērnu slimība, īpašiem ieteikumiem tiek sniegti bērni (vai vecāki?):

• Ik pēc sešiem mēnešiem bērns apmeklē ārstējošo ārstu (ja nav paasinājumu);
• Klīniskais novērojums vismaz 5 gadus, ja nieres ir veselīgas, bet, ja tās ir sakautas, kontrole var būt mūža garumā;
• Bērni ir pilnībā atbrīvoti no fiziskiem vingrinājumiem uz gadu, pēc tam pāriet uz sagatavošanas grupu;
• 3 reizes gadā, obligāti jāapmeklē zobārsts un otolaringologs;
• Regulāri urīna testi (vispārīgi un saskaņā ar Nechyporenko) un izkārnījumu analīze helmintām;
• Vakcinācija tiek izslēgta 2 gadus, un pēc tam tiek veikta vakcinācija, bet ar ārsta atļauju un ar "antihistamīna segumu";
• Anti-alerģiska uztura ievērošana - 2 gadi;

Padomi vecākiem vai citiem radiniekiem par ārstēšanu mājās, recidīvu profilaksi, uzturu un uzvedību skolā un mājās.

Hemorāģiskais vaskulīts izraisa

Hemorāģiskais vaskulīts ir aseptisks mikrovietu sienu iekaisums, ko papildina ādas, nieru, zarnu un citu iekšējo orgānu mikrotrombu veidošanās. Slimība ir visbiežāk sastopama sistēmiskā vaskulīta grupā, pirmo reizi 1837. gadā to aprakstīja vācu ārsts Schönlein. Tās nosaukumam ir daudz sinonīmu, no kuriem visbiežāk sastopami reimatiski purpura, Schönlein-Genoch slimība, Schönlein-Genoch slimība. Pēdējā no šiem nosaukumiem slimība ir zināma ārzemēs.

Hemorāģiskā vaskulīta cēloņi

Veselā ķermenī imūnkompleksi tiek izvadīti ar īpašu šūnu palīdzību. Šī procesa pārkāpums rada pārmērīgu cirkulējošo imūnkompleksu uzkrāšanos un to nogulsnēšanos mikrovaskulārā, kas izraisa sekundāru iekaisuma izmaiņas asinsvadu sieniņās. Šāds iekaisuma process izraisa asinsvadu sienas caurlaidības palielināšanos un trombotisko masu uzkrāšanos trauku lūmenā.

Tajā pašā laikā rodas asins recekļi un ekstravasāzes, t.i. asins izplūdes no kuģa, kas ir galvenās slimības pazīmes. Turklāt patoloģiskajā procesā var iesaistīties jebkura ķermeņa orgāni un ķermeņa daļas - plaušas, nieres, smadzenes un tās membrānas.

Gandrīz 80% pacientu patoloģijas attīstībai seko augšējo elpceļu infekcijas slimība. Ir saslimšanas gadījumi pēc vēdertīfa, dzelte un masalām. Faktori, kas palielina šīs slimības iespējamību, var būt arī:

• pārtikas alerģijas;
• dažas zāles;
• kukaiņu kodumi;
• hipotermija;
• vakcīnas ievadīšana;
• tendence uz alerģiskām reakcijām.

Daudzi ārsti ievēro pieņēmumu, ka šo faktoru ietekme izraisa slimības attīstību tikai tad, ja organismam ir ģenētiska nosliece.

Vīrieši un sievietes saslimst ar tādu pašu biežumu, un vasarā saslimstība ir daudz zemāka. Slimības gaita var būt akūta, viļņota un atkārtota.

Klasifikācija

Saskaņā ar klīnisko gaitu tiek izdalītas šādas slimības formas:

• dermāla vai vienkārša;
• vēders;
• locītavas;
• nieru;
• strauji plūstošs;
• kopā

Visi šie dažāda smaguma sindromi var tikt apvienoti. Visbiežāk sastopamā ādas kopīga opcija, ko sauc par vienkāršu.

Slimība tiek klasificēta arī atkarībā no tā gaitas smaguma pakāpes, kas izpaužas kā vieglas, vidēji smagas un smagas formas.

Pēc plūsmas rakstura izceļas hemorāģiskais vaskulīts:

• akūta, ilgst līdz 2 mēnešiem;
• ilgstoši, ilgst līdz sešiem mēnešiem;
• hroniska.

Hemorāģiskā vaskulīta simptomi

Slimības izpausmes ir atkarīgas no orgāniem un sistēmām. Slimība var izpausties kā viena vai vairākas simptomu grupas. Lielākais no šiem:

• ādas bojājumi;
• locītavu bojājumi;
• kuņģa-zarnu trakta bojājumi;
• nieru sindroms;
• atsevišķos gadījumos - plaušu un nervu sistēmas bojājumi.

Visbiežāk raksturīga ir akūta slimības sākšanās, kam seko temperatūras paaugstināšanās līdz febriliem skaitļiem. Var būt gadījumi, kad nav temperatūras pieauguma.

Starp slimības diagnostikas kritērijiem ir tās ādas izpausmes. Tipiska hemorāģiska izsitumi vai tā dēvēta palpura purpura nedaudz palielinās virs ādas virsmas. Tās atsevišķie elementi var apvienoties, veidojot ievērojamas teritorijas.

Slimības sākumā bojājumu lokalizācijas vieta ir apakšējo ekstremitāšu distālās daļas. Tad viņi pakāpeniski izplatījās gurnos un sēžamvietās. Ļoti reti izsitumi attiecas uz augšējām ekstremitātēm, kuņģi vai muguru. Dažas dienas pēc tam, kad purpura izskats kļūst gaišs, tas kļūst brūns un pakāpeniski pazūd. Pigmentācijas vietas var pastāvēt kādu laiku atkārtota kursa laikā. Raksturojums ir rētu trūkums.

Artikulārais sindroms bieži vien tiek novērots vienlaikus ar ādu, visbiežāk raksturīgs pieaugušajiem. Visbiežāk šis process aptver lielas kāju locītavas, visbiežāk - elkoņu un plaukstas locītavu. Ievērojama sāpes, apsārtums un pietūkums. Tipisks hemorāģiskais vaskulīts ir locītavu bojājumu gaistošs raksturs. 25% gadījumu migrējošās locītavu sāpes pirms ādas bojājumiem.

Artikulārais sindroms, kas retos gadījumos ilgst nedēļu, dažkārt tiek kombinēts ar mialģiju un apakšējo ekstremitāšu tūsku.

2/3 pacientu novēro arī vēdera sindromu. To raksturo spastiska sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana un asiņošana no kuņģa. Tajā pašā laikā tikai 5% pacientu vērojamas patiesi dzīvībai bīstamas parādības.

Nieru bojājumi ir mazāk izplatīti nekā citas slimības izpausmes un rodas aptuveni 30% slimības gadījumu. Tajā pašā laikā nieru simptomu intensitāte var atšķirties no ātras izzušanas līdz ārstēšanas sākumam līdz izteiktajam glomerulonefritam. Nieru bojājumus var saukt par noturīgāko slimības sindromu, kas dažkārt izraisa nieru mazspēju un pat nāvi.

Atsevišķos gadījumos ir plaušu sūdzības - asiņošana, asiņošana. Arī retos gadījumos ir nervu sistēmas bojājumi - galvassāpes, krampji, var attīstīties encefalopātija vai polineuropātija.

Funkcijas bērniem

Slimība var izcelties jebkurā vecumā, bet bērni līdz 3 gadu vecumam reti saslimst. Lielākais hemorāģiskā vaskulīta gadījumu skaits ir vērojams vecumā no 4 līdz 12 gadiem.

Tās kursa iezīmes bērniem ir:

• akūta slimības sākšanās;

• izteikts eksudatīvs komponents;
• ierobežota angioneirotiskā tūska;
• tieksme vispārināt procesu;
• vēdera sindroma klātbūtne;
• atkārtošanās tendence.

Bērniem hemorāģisko vaskulītu bieži izraisa hipotermija vai nopietna vīrusu slimība. Slimību biežāk raksturo fulminanta gaita.

Šajā slimībā bērniem, kas biežāk nekā pieaugušie, ir funkcionāla rakstura systoliskās sirdis. Zēniem ar hemorāģisko vaskulītu dažos gadījumos ir divkāršs sēklinieku bojājums. Pusē gadījumu bērni var būt pilnīgi bez ādas izpausmēm.

Bērni, kuriem ir hemorāģisks vaskulīts, ārsts novēro vēl 5 gadus. Tie ir ieteicams hipoalerģisks uzturs uz gadu. Ja slimībai ir nieru darbības traucējumi, šāds novērojums jāturpina līdz pilngadībai. Šādi bērni netiek pakļauti vakcinācijai nākamo 3-5 gadu laikā.

Diagnostika

Diagnozei izmanto šīs slimības klasifikācijas kritērijus, kurus starptautiskā reimatologu kopiena jau vairākus gadus atzinusi:

• palpurējama klātbūtne;
• vecums, kad slimības sākums ir mazāks par 20 gadiem;
• sāpes vēderā;
• granulocītu noteikšanas laikā.

Apstipriniet, ka diagnoze ļauj pacientam klāt 2 vai vairāk no šiem kritērijiem. To izņem, pamatojoties uz klīniskiem datiem, laboratorijas vērtības nav svarīgas. Lai gan ārsti un pievērš uzmanību ESR apjomam un leikocītu līmenim asinīs, šie rādītāji tieši nenorāda šo slimību, bet runā tikai par to, ka ir iekaisuma process.

Izveidojot nieru sindromu, ir nepieciešama konsultācija ar nefrologu un vairāki nieru - ultraskaņas un nieru asinsvadu ultraskaņas pētījumi.

Slimības vēdera formai nepieciešama diferenciāla diagnoze ar citām patoloģijām, kas dod priekšstatu par "akūtu vēderu". Tas prasa konsultācijas ar ķirurgu, vēdera ultraskaņu un gastroskopiju.

Ļoti viegli ir diagnosticēt slimību, kad parādās izsitumi. Smagākajos diagnostikas gadījumos ieteicama ādas biopsija.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana notiek hipoalerģisku diētu un stingru gultas atpūtu. Atceltas zāles, kas var izraisīt slimības rašanos. Mehāniskās aktivitātes ierobežošana, t.i. gultas atpūta, tas ir nepieciešams 3-4 nedēļas. Traucējumu gadījumā ir iespējama atkārtota izsitumu viļņa, kas kvalificēta kā ortostatiska purpura.

Narkotiku pamatterapija nodrošina stingri individuālu narkotiku lietošanu šādās grupās:

• pretplatformu līdzekļi;
• antikoagulanti;
• antihistamīni;
• antibakteriāla terapija;
• infūzijas terapija;
• glikokortikoīdi;
• citostatikas.

Visās šīs slimības formās tiek parakstīti antitrombocītu līdzekļi. Parasti lieto kurantilu, Trental vai to analogus. Smagos gadījumos vienlaikus parakstiet divas zāles.

Antikoagulanti, kuru vidū visbiežāk tiek izmantots heparīns, ir norādīti arī visās klīniskajās formās, un tos ordinē individuāli izvēlētās devās.

Antihistamīni ir efektīvi pacientiem, kuri cieš no alerģiskām slimībām vai eksudatīvas-katarālas diatēzes izpausmēm. Piešķirt Tavegil, Diazolin, Suprastin.

Arī nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus lieto hemorāģiskajā vaskulītā. Tie ierobežo iekaisuma eksudatīvo un proliferatīvo stadiju attīstību. Vislielākais pretiekaisuma efekts ir Ortofen, kas tiek noteikts dienas devā no 1 līdz 2 mg / kg 4-6 nedēļas.

Ja pastāvīgi atkārtojas slimības gaita ar hroniskas, antibakteriālas terapijas infekcijas vai paasinājuma attīstību, tiek izmantotas jaunās paaudzes antibiotikas - Sumamed, Klatsida uc

Ar straujām slimības formām, augsta ESR klātbūtne, krioglobulinēmija ir efektīva plazmaferēze ar donora plazmas pārliešanu. Smagos gadījumos terapiju veic ar glikokortikosteroīdiem, kas palīdz mazināt pietūkumu, sāpes locītavās un vēderā. Diemžēl tas nav ļoti efektīvs ādas un nieru bojājumiem. Prednizolonu visbiežāk ordinē dienas devā 2 mg / kg. Lietošanas ilgums un izņemšanas shēma ir atkarīga no slimības klīniskās formas.

Kā palīglīdzekļi, kas paredzēti ārējai lietošanai. Tās parasti ir ziedes, kas paredzētas, lai atjaunotu asinsvadu elastību. Tie ietver Solcoseryl, Atsemin ziedi. Ja rodas erozijas un čūlaino ādas bojājumi, tiek noteiktas ziedes ar epizelizējošām īpašībām Vishnevsky, Mikulich, Solkoseril.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no slimības smaguma un klīniskās formas. Bet pat ar gaismas strāvu tas prasīs 2-3 mēnešus, un smaga atkārtošanās - līdz 12 mēnešiem.

Diēta

Ārstēšanas laikā ir ļoti svarīgi novērst pacienta papildu jutīgumu. Tādēļ ir nepieciešams uzturs, kas neietver ekstraktus, šokolādi, kafiju, citrusaugļus, zemenes, olas, rūpnieciski konservētus produktus, kā arī produktus, ko pacients slikti panes.

Papildus izteiktiem vēdera vai nieru sindromiem tiek parakstīti īpaši diētas. Tātad smagas nefrīta gadījumā ieteicams ievērot diētu Nr. 7 bez sāls un gaļas.

Prognoze

Vislielākās slimības formas ir pakļautas spontānai dziedināšanai pēc pirmā uzbrukuma. Vairumā gadījumu simptomi izzūd 5-6 nedēļas pēc slimības akūtās stadijas sākuma.

Akūtā periodā visbīstamākā komplikācija ir nieru mazspēja. Ar strauji progresējošu glomerulonefrītu prognoze ir nelabvēlīga. Retos gadījumos nāve var notikt arī kuņģa-zarnu trakta asiņošanas, zarnu invaginācijas vai infarkta rezultātā, kā arī centrālās nervu sistēmas bojājumu un intracerebrālās asiņošanas attīstības dēļ.

Nāvējošs iznākums, kas var notikt burtiski pirmajās sākuma dienās, ir iespējams arī ar slimības fulminantu formu.

Hemorāģiskais vaskulīts

. vai: Schönlein-Henoch slimība, Schönlein-Henoch sindroms, reimatiska purpura, alerģiska purpura, imūnmikrotrombusīts, kapilāru toksikoze

Hemorāģiskā vaskulīta simptomi

Visi hemorāģiskā vaskulīta simptomi ir apvienoti vairākos sindromos (stabils simptomu kopums, ko apvieno viena attīstība).

• Ādas sindroms ir nelielu asiņošanas parādīšanās virs ādas virsmas.
  • Atrašanās vieta:
    • tuvu locītavām, it īpaši kājām;
    • rokas un kājas;
    • augšstilbiem;
    • sēžamvieta;
    • seja;
    • rumpis.
  • Pēc tam, kad asiņošana izzūd, pigmentācija paliek savā vietā (ādas zonas tumšums).
  • Ar hemorāģisko vaskulītu nav asiņošanas no deguna un mutes.

• Artikulārais sindroms.
  • Izpausmes:
    • sāpes locītavās, galvenokārt lielās kāju locītavās;
    • sāpes ir visnopietnākās, ja locītavās parādās zemādas asiņošana;
    • locītavu pietūkums;
    • ādas krāsa virs locītavām līdz sarkanai, tad zilganai.
  • Artikulārais sindroms parasti ilgst ne vairāk kā vienu nedēļu.
  • Nav pastāvīgu izmaiņu locītavu formā, pārkāpjot to funkciju.

• Vēdera sindroms (ti, no vēdera).
  • Iemesls ir vairāku asiņošana zarnu sienās un vēderplēvī (plānā membrāna, kas aptver vēdera dobuma orgānus un vēdera dobuma iekšējās sienas).
  • Simptomi:
    • mērena sāpes vēderā;
    • dažreiz sāpes vēderā ir paroksismālas;
    • sāpes parasti atrodas ap nabu, retāk citās vēdera daļās;
    • sāpes vēderā ir saistītas ar izmaiņām pacienta izskats (ādas mīkstums, iegrimuša seja, iegremdētas acis, smailas iezīmes, sausā mēle);
    • pacienti parasti atrodas viņu pusē, nospiežot kājas uz vēderu, steidzoties;
    • vienlaicīgi ar sāpes vēderā, asiņainu vemšanu, vaļēju izkārnījumiem, bieži ar asins svītrām;
    • sāpes vēderā izzūd pašas vai pirmajās 2-3 dienās pēc ārstēšanas sākuma.

• Nieru sindroms - nieru mazu kuģu iekaisums. Simptomi:
  • asins izskats urīnā;
  • augsts asinsspiediens;
  • tūska (galvenokārt sejas).

• Citi simptomi (smadzeņu un muguras smadzeņu bojājumi, asiņošana plaušās, sirds muskuļu iekaisums utt.) Ir reti novēroti un tiek atzīti īpašos pētījumos.
  
• Attīstoties anēmijai (hemoglobīna līmeņa pazemināšanās - īpaša eritrocītu (sarkano asins šūnu) viela, kas pārvadā skābekli), parādās anēmisks sindroms:
  • vispārējs vājums;
  • samazināta veiktspēja;
  • reibonis;
  • ģībonis;
  • troksnis ausīs;
  • mirgo "lidot" manu acu priekšā;
  • elpas trūkums un sirdsklauves ar nelielu slodzi;
  • sāpes sāpes krūtīs.

Veidlapas

• Atkarībā no hemorāģiskā vaskulīta klīniskā varianta ir:
  • dermāls;
  • locītavas;
  • vēders (ti, no vēdera puses);
  • nieru;
  • kopā. Jebkuras kombinācijas ir iespējamas. Visbiežāk sastopamā ādas kopīga izvēle, ko citādi sauc par vienkāršu.
• Atkarībā no slimības gaitas var būt:
  • zibens ātri (vairākas dienas);
  • akūta (līdz 30-40 dienām);
  • ilgstoši (2 mēnešus vai ilgāk);
  • recidīvs (slimības pazīmju atkārtota parādīšanās 3-4 reizes vai vairāk vairāku gadu laikā);
  • hroniskas (klīniskie simptomi saglabājas ilgāk par 1,5 gadiem vai ilgāk) ar biežiem vai retiem paasinājumiem.
• Slimības aktivitātes pakāpe:
  • mazs;
  • vidēji;
  • augsts.
• Pakāpe tiek noteikta atkarībā no simptomu smaguma, drudža un laboratorijas parametriem:
  • eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR), ti, sarkanās asins šūnas (atkarībā no dažādu olbaltumvielu satura asins šķidrā daļā);
  • samazinot normālo asins šūnu skaitu;
  • cirkulējošo imūnkompleksu līmeņi (CIC, svešķermeņu kompleksi un ķermeņa aizsargvielas) utt.

Iemesli

• Hemorāģiskā vaskulīta cēloņi ir:
  • iepriekšējo infekciju (visbiežāk vīrusu);
  • vakcīnu un serumu ieviešana (zāles, kas rada imunitāti pret infekcijas slimībām);
  • kukaiņu kodumi;
  • dažas zāles (dažas pretmikrobu, asinsspiedienu mazinošas zāles utt.);
  • hipotermija utt.
• Hemorāģiskā vaskulīta riska faktori:
  • vecums;
  • atkārtotas infekcijas;
  • tendence uz alerģiskām reakcijām (paaugstināta jutība pret svešām vielām).

Terapeits palīdzēs slimības ārstēšanā

Diagnostika

• Slimības vēstures un sūdzību analīze (kad (cik ilgi) subkutānas asiņošana, sāpes locītavās un vēderā, asinis urīnā un izkārnījumos, vispārējs vājums un citi simptomi parādījās, ar kuriem pacients saista to rašanos).
• Dzīves vēstures analīze. Vai pacientam ir kādas hroniskas slimības, tās ir iedzimtas (pārnes no vecākiem uz bērniem) slimības, vai pacientam ir slikti ieradumi, vai viņš jau sen ir lietojis kādas zāles, vai viņš ir devis pacientam vakcīnas un serumus (zāles imunitātes radīšanai) uz ādas slimībām), vai viņš saskaras ar toksiskām (toksiskām) vielām.
• Fiziskā pārbaude. Nosaka ādas krāsu (ir iespējamas pelēkās un zemādas asiņošanas). Savienojumi var tikt paplašināti, mazkustīgi, sāpīgi. Ar sakāvi nieres parādās tūska, galvenokārt sejas. Pākšaugi var būt strauji, asinsspiedienu var samazināt, attīstoties anēmijai (hemoglobīna līmeņa pazemināšanās ir īpaša sarkano asinsķermenīšu viela, tas ir, sarkano asins šūnu) vai paaugstināta nieru bojājuma gadījumā.
• Asins analīze Sākumā asins šūnas atrodas normālā diapazonā. Nākotnē ir iespējama leikocītu (balto asins šūnu) skaita palielināšanās, kā arī sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) un hemoglobīna (īpaša eritrocītu viela, kas pārvadā skābekli) skaita samazināšanās. Mēreni palielinās eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR, nespecifisks laboratorijas indikators, kas atspoguļo asins proteīnu šķirņu attiecību).
• Urīna analīze Attīstoties asiņošanai no nierēm vai urīnceļiem, urīna analīzē parādās sarkanās asins šūnas.
• Fekāliju analīze. Ar zarnu asiņošanas attīstību izkārnījumos parādās asinis.
• Asins bioķīmiskā analīze. Ir noteiktas holesterīna (tauku līdzīgās vielas), glikozes (vienkāršo ogļhidrātu), kreatinīna (olbaltumvielu sadalīšanās produkts), urīnskābes (šūnu kodola produkts), elektrolītu (kālija, nātrija, kalcija) līmenis, lai noteiktu saistītās slimības.
• Imunoloģiskais pētījums (organisma aizsargspējas novērtējums). Atklāj antivielas (specifiskas olbaltumvielas, ko organisms ražo svešu šūnu iznīcināšanai) baktērijām un vīrusiem.
• Viroloģiskā izmeklēšana (vīrusu atklāšana organismā) ir paredzēta, lai noteiktu B un C hepatīta vīrusus (īpašus vīrusus, kas var izraisīt specifisku aknu un citu orgānu bojājumu) kā iespējamu hemorāģiskā vaskulīta cēloni.
• Asiņošanas ilgums tiek lēsts, kad caurdurat pirkstu vai auss. Ar hemorāģisko vaskulītu šis skaitlis palielinās.
• Asins recēšanas laiks. Tiek novērtēta recekļa parādīšanās asinīs, kas savākta no pacienta vēnas. Šis indikators paliek normāls.
• Saspiešanas tests. Subkutāno hemorāģiju parādīšanās tiek novērtēta, nospiežot ādas apvalku zem kakla. Tests ir pozitīvs (tas nozīmē, ka parādās asiņošana, un parasti tam nevajadzētu būt).
• Parauga instalācija. Pacienta plecu uz 5 minūtēm uzklāj tūbiņa, tad tiek novērtēta asiņošana uz pacienta apakšdelma. Tests ir pozitīvs (tas nozīmē, ka parādās asiņošana, un parasti tam nevajadzētu būt).
• Aproču pārbaude. Pacienta plecam tiek izmantota manšete asinsspiediena mērīšanai. Gaisa spiediens tiek piespiests 90-100 mm Hg. Art. 5 minūtes. Pēc tam tiek novērtēta asiņošanas rašanās uz pacienta apakšdelma. Tests ir pozitīvs (tas nozīmē, ka parādās asiņošana, un parasti tam nevajadzētu būt).
• Vēdera orgānu ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa). Vada vēdera sāpes. Izvērtē vēdera orgānu struktūru.
• Nieru izpēte tiek veikta, pārtraucot to:
  • nieru ultraskaņas izmeklēšana. Pētījumi par nieru struktūru;
  • Nieru scintigrāfija ir pētniecības metode, kurā tiek ievadīta radioaktīvā medicīna ķermenī, un, izmantojot gamma kameru, iegūst nieru attēlu. Pārbauda nieru darbību.

• Ādas un nieru biopsija (ņemot audu gabalu pārbaudei) atklāj mazo kuģu bojājumus iekaisuma un sienu iznīcināšanas veidā.
• Lai noteiktu asiņošanas avotu, tiek veikti endoskopiskie izmeklējumi (dobu orgānu un ķermeņa dobumu izpētes metodes ar optisko instrumentu palīdzību - endoskopi).
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) ir barības vada, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas (tievās zarnas sākuma daļa) pētījums.
  • Kolonoskopija ir resnās zarnas pētījums.
  • Bronhoskopija ir elpceļu pētījums.
  • Laparoskopija - vēdera dobuma izpēte.

• Dažos gadījumos tiek veikta kaulu smadzeņu izpēte, kas iegūta, veicot kaulu punkciju (caurduršana ar iekšējo saturu), visbiežāk krūšu kaula (krūšu priekšējās virsmas centrālais kauls, pie kura ir pievienotas ribas), lai novērtētu asinsrades veidošanos (asins šūnu veidošanos) un izslēgtu citus iemeslus. zemādas asiņošana.
• Veicot kaulu smadzeņu kolonnu ar kaulu un periocītu, veicot trepanobiopsy (kaulu smadzeņu izpēte saistībā ar apkārtējiem audiem), parasti no čūlas kaula (cilvēka, kas atrodas vistuvāk ādai, iegurņa), izmantojot trepanu. Retos gadījumos to veic, lai novērtētu asins veidošanos un izslēgtu citus subkutānas asiņošanas cēloņus.
• Ir iespējams konsultēties arī ar reimatologu, hematologu.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

• Pamata (tas ir, pamata) terapija:
  • mehāniskās aktivitātes ierobežošana;
  • hipoalerģisks uzturs (tas ir, nesatur vielas, kas var izraisīt alerģisku reakciju - īpaša organisma aizsargspējas aktivizēšana, kas ir kaitīga, nevis ieguvums);
  • enterosorbcija (lietojot zāles, kas saistās ar kaitīgām vielām zarnās, novēršot to uzsūkšanos asinīs);
  • dezagregējoša terapija (tādu zāļu lietošana, kas novērš asins recekļu veidošanos trombocītu līmēšanas pārkāpuma dēļ - asins plāksnes). Uzlabo asins plūsmu caur maziem kuģiem;
  • antikoagulanta terapija (tādu medikamentu lietošana, kas novērš asins recekļu veidošanos sakarā ar ietekmi uz koagulācijas faktoriem);
  • antihistamīna (t.i., antialerģiskas) zāles;
  • infūzijas terapija (zāļu šķīdumu intravenoza ievadīšana, kas veicina kaitīgo vielu noņemšanu no organisma);
  • antibakteriāla terapija (pretmikrobu līdzekļu lietošana);
  • glikokortikoīdi (cilvēka virsnieru garozas hormonu sintētiskie analogi). Viņiem ir pretiekaisuma un pretiekaisuma efekti, kas novērš alerģisku reakciju rašanos.

• Papildu (alternatīvu) līdzekļu izmantošana:
  • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL vai NPL) - zāļu grupa ar pretiekaisuma, pretsāpju un pretdrudža iedarbību;
  • membrānas stabilizējošās zāles (A, E, PP uc vitamīni) - zāļu grupa, kas atjauno šūnu membrānu (membrānu) un nodrošina uzlabotu audu uzturu un dzīšanu;
  • citostatika - zāļu grupa, kas nomāc audzēju augšanu un imūnsistēmas darbību;
  • Plazmaferezēze ir metode, ar kuras palīdzību no īpašām ierīcēm var noņemt kaitīgās vielas.

• Simptomātiska ārstēšana (ti, individuālu simptomu ārstēšana - slimības izpausmes).
  • Hronisku infekcijas centru ārstēšana (piemēram, zobu kariesa (zobu audu iznīcināšana ar mikrobiem vai nepietiekama asins plūsma), biežu iekaisis kaklu cēloņi - rīkles limfoido audu iekaisums utt.).
  • Antacīdi (samazinot kuņģa sulas skābumu), lai samazinātu glikokortikoīdu un nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu bojājuma risku kuņģī.
  • Antispētiskas zāles (zāles, kas mazina spazmu izraisītas sāpes - asinsvadu un iekšējo orgānu muskuļu strauja samazināšanās). Izmanto sāpes vēderā.

• Ķirurģiska ārstēšana:
  • zarnu trakta noņemšana notiek ar smagu slimības gaitu ar zarnu trakta nāvi;
  • nieru transplantācija (transplantācija) tiek izmantota smagiem nieru bojājumiem, nespējot atjaunot savas funkcijas.

Komplikācijas un sekas

• Hemorāģiskās diatēzes komplikācijas:
  • hroniska nieru mazspēja (nieru darbības traucējumi);
  • zarnu sekcijas nāve ar iespējamu zarnu satura iekļūšanu vēdera dobumā un peritonīta (peritoneuma iekaisums - membrāna, kas aptver orgānus un vēdera dobuma iekšējās sienas) attīstību;
  • zarnu obstrukcija (traucēta satura kustība caur zarnām);
  • plaušu asiņošana (asiņošana no plaušu vai bronhu asinsvadiem, kam seko asins izvadīšana no elpošanas trakta);
  • dzelzs deficīta anēmija, tas ir, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās (īpaša sarkano asins šūnu (sarkano asins šūnu) viela, kas pārvadā skābekli) dzelzs trūkuma dēļ;
  • iekšējo orgānu pasliktināšanās, īpaši hronisku slimību (piemēram, sirds, nieru uc) klātbūtnē.

• Hemorāģiskā vaskulīta sekas var būt nepietiekamas, ja pilna laika ārstēšana sākta savlaicīgi. Hemorāģiskais vaskulīts reti izraisa nāvi. Pusē pacientu notiek pilnīga atveseļošanās. Pārējos pacientos tiek novērots recidivējošs kurss, tas ir, slimības izpausmju atkārtota attīstība pēc vairākiem mēnešiem vai gadiem.

Hemorāģiskā vaskulīta profilakse

• Primārā profilakse (ti, pirms slimības sākuma) hemorāģiskais vaskulīts:
  • nostiprināt organisma aizsargspējas (piemēram, sacietēšana, staigāšana svaigā gaisā, veselīgs ēdiens ar pietiekamu dārzeņu un augļu saturu utt.);
  • savlaicīga hronisku infekciju ārstēšana (piemēram, zobu kariesa (zobu audu iznīcināšana ar mikrobiem vai nepietiekama asins plūsma), biežu iekaisis kaklu cēloņi - rīkles limfātisko audu iekaisums utt.);
  • narkotiku nekontrolētas lietošanas noraidīšana;
  • hipotermijas novēršana;
  • pārmērīgas fiziskās aktivitātes noraidīšana.

• Sekundārā profilakse ir agrākā hemorāģiskā vaskulīta atklāšana.

• Hemorāģiskā vaskulīta komplikāciju profilakse:
  • savlaicīga pilnīga hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana;
  • saskarsmes ar alergēniem izslēgšana (svešas vielas, kas, ja tās norītas, izraisa pārmērīgu organisma aizsargspēju);
  • vakcinācijas aizliegums;
  • atmest smēķēšanu un alkohola lietošanu.

• Avoti

• Longo L.D. Harisona hematoloģija un onkoloģija. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 lpp.
• Abdulkadyrov K.M. Hematoloģija. M.: EKSMO, Sanktpēterburga: Sova, 2004. - 928 lpp.
• Aleksejevs N.A. Anēmija SPb.: Hipokrāts, 2004. - 512 lpp.
• Alpidovskiy V.K. un citas mieloproliferatīvās slimības. Maskava: RUDN, 2012. - 32 lpp.
• Anderson S., Poulsen K. Hematoloģijas atlants. M.: Logosfēra, 2007. - 608 lpp.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. un cita bērnības hematoloģija. 2. izdev., Ext. un pererabāts. - Kazaņa: KSMU, 2005. - 176 lpp.
• Vorobevs A.I. (Ed.) Hematoloģijas rokasgrāmata. 3. sējums. M.: Newdiamed, 2005.- 416 lpp.
• Drozdova M.V. Asins traucējumi. Sanktpēterburga, Star, 2009. - 408 lpp.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Lekciju kurss par pediatrijas hematoloģiju. Simferopole: KMU viņiem. S. I. Georgievsky, 2000. - 77 lpp.
• Kozinets G.I. Praktiskā transfusioloģija. M.: Praktiskā medicīna, 2005. –544. Lpp.
• Kuznetsova E.Yu, Timofeeva L.N. (comp.) Iekšējās slimības: hematoloģija. Krasnojarska: KrasSMU, 2010. - 114 lpp.
• Lugovskaja S.A., Pochtar M.E. Hematoloģiskais atlants. Tver: Triad, 2004. - 242 lpp.
• Mamaev N.N. Hematoloģija: ceļvedis ārstiem. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 lpp.
• Klīniskās hematoloģijas pamati. Ermolovs S. Yu, Kurdibailo F. V., Radčenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. Radčenko VG rokasgrāmata. - M.: Dialekt, 2003. - 304 lpp.
• Solovjovs A.V., Rakita D.R. Hematoloģija. Rjazāns: Rjazaņas Valsts medicīnas universitāte, 2010. - 120 lpp.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Automatizētās hematoloģiskās analīzes rezultātu interpretācija (klīniskie un laboratoriskie aspekti). Omska: OGMA, 2008. - 37 lpp.
• Timofeeva L.N. Hematoloģiskie klīniskie sindromi. Metodiskie ieteikumi. - Krasnojarska: KrasGMA, 2006. - 38 lpp.

Ko darīt ar hemorāģisko vaskulītu?

• Izvēlieties piemērotu ģimenes ārstu
• Pārbaudes
• Griezieties pie ārsta
• Ievērojiet visus ieteikumus

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana pieaugušajiem

Hemorāģisko vaskulītu raksturo nelielu kalibru kuģu (venulu un arteriolu) struktūras bojājumi. Hemorāģiskas slimības rodas, piedaloties aseptiskajam iekaisumam. Tas palīdz sabiezēt asinis un veido trombozi. Ja vaskulītu pavada reimatiska purpura, tad ir pārkāpums ne tikai asinsvadu sistēmā, bet arī visu iekšējo orgānu darbā. Jāatzīmē, ka hemorāģiskā vaskulīta sastopamības maksimums rodas pavasarī.

Vaskulīta etioloģija

Neskatoties uz lielajiem sasniegumiem, mūsdienu medicīna nav spējusi noteikt precīzus hemorāģiskā vaskulīta cēloņus. Tomēr zinātnieki spēja noteikt galvenos faktorus, kas ietekmē vaskulīta aktivāciju cilvēka organismā.

Tie ietver:

1. Komplikācijas, ko izraisa vīrusu, baktēriju un parazītu slimības.
2. Alerģiskas reakcijas pret pārtiku un zālēm (antibiotikas, nomierinoši līdzekļi un asinsspiedienu pazeminošas zāles).
3. Seruma vai vakcīnas ievadīšana.
4. Imūnglobulīna profilakse slimībām.
5. Kukaiņu kodumi.
6. Pārmērīga insolācija un pēkšņas temperatūras izmaiņas.
7. Radioaktīvā starojuma iedarbība.
8. Mājsaimniecības un profesionālā intoksikācija.
9. Labdabīgu vai ļaundabīgu audzēju klātbūtne cilvēka organismā.
10. Sistemātiska traumatiska iedarbība uz ādu un asinsvadiem.
11. Plaši apdegumi.

Pēc tam, kad noskaidrojām galvenos hemorāģiskā vaskulīta cēloņus, mēs apspriedīsim riska faktorus Šenleinas slimības attīstībai. Tie ietver: vecāku vecumu, biežas alerģiskas un infekcijas slimības, grūtniecību un smagus ievainojumus.

Klasifikācija

Medicīnā ir daudz Henohas Šenleina purpura klasifikācijas. Tālāk mēs runāsim par tiem, kas visbiežāk tiek lietoti medicīnā. Atkarībā no klīniskā kursa Schönlein slimība ir sadalīta šādās formās:

• Āda, kad patoloģiskajā procesā ir iesaistīti tikai veselie materiāli. Uz tiem parādās eksantēmas. Izsitumi ir iecienītākie kāju un roku virsmas. Ļoti bieži izsitumi uz ādas periartikulārajā reģionā. Izsituma vietā parādās asa nieze.
• Artikulāri. Savienojumu savienojumi savieno ādas izpausmes. Visbiežāk procesā ir iesaistīti lieli savienojumi.
• Vēdera dobums. Ar šādu Henoha Šēnleina purpura formu notiek kuņģa-zarnu trakta iesaistīšanās.
• Nieres. Tas ir diezgan reti. Nieru kuģu bojājumi. Šo procesu sekas ir filtrēšanas un koncentrācijas funkciju pārkāpums. Jāatzīmē, ka nieru formā tiek ietekmētas tikai nieres, un slimības ādas izpausmes nav pilnīgi.
• Apvienots. Visbiežāk hemorāģiskais vaskulīts izpaužas vairāku formu simptomu kombinācijā.

Saskaņā ar vaskulīta kursa variantu:

• Akūta. Šādā Henoha slimības formā Schönlein simptomi pēkšņi parādās, tā ilgums nav ilgāks par 1 mēnesi, un tad tas atgūstas pilnībā.
• Hronisks. Hroniskās formas patoloģiskā procesa klīnisko priekšstatu raksturo vairāk nekā 18 mēnešu klīnisko izpausmju parādīšanās.
• Ilgstošs. Patoloģiskā procesa klīniskās izpausmes notiek vairāk nekā 2 mēnešus.
• Atkārtoti Pastāv pārmaiņas vaskulīta paasināšanās periodos un pilnīga atveseļošanās. Tajā pašā laikā paasinājuma periodiem jābūt vismaz 4 pēdējo 2 gadu laikā.
• Zibens ātri. Šī vaskulīta forma parādās pēkšņi. To raksturo strauja gaita un liels skaits komplikāciju. Henokha purpura ļaundabīgais veids ir visizplatītākais pirmsskolas vecuma bērniem.

Hemorāģiskais vaskulīts atbilstoši aktivitātes pakāpei jāsadala: mazos, vidējos un augstos.

Henlech Henlin Slimību klīnika

Klīniskās patoloģijas izpausmes organismā var radīt būtiskas atšķirības. Tos ietekmē slimības forma, imūnprocesa vecums un īpašības organismā. Hemorāģiskais vaskulīts gandrīz visos pacientiem izpaužas kā bojājumu parādīšanās uz ādas. Artikulārais sindroms ir sastopams divās trešdaļās pacientu ar šo slimību. Vēdera vaskulīts parādās nedaudz vairāk kā pusei pacientu. Urīna sistēmas bojājumi skar apmēram 30%.

Jāatzīmē, ka hemorāģiskais vaskulīts pieaugušajiem ir daudz vieglāks nekā bērniem.

Hemorāģiskā vaskulīta sākumam slimības simptomi praktiski neatšķiras no saaukstēšanās. Pacienti sūdzas par vājumu, galvassāpēm un ķermeņa temperatūras paaugstināšanos. Aizdomas vaskulīts ir iespējams, ja pēdu, pēdu un sēžamvietu aizmugurē parādās simetrisks izsitums. Hemorāģiskās slimības nav raksturīgas ar SIPI izskatu pēdas pamatnes pusē.

Izskats ar vaskulītu izsitumi:

• papulas, kas, nospiežot, kļūst gaišas;
• purpura krāsas mezgli;
• mazi zilumi.

Hemorāģiskā sipi diametrs var sasniegt 10 mm. Tas ilgst līdz 4 dienām un pēc tam pazūd. Jauns podsypaniju vilnis jāgaida 1-1,5 nedēļu laikā. Jāatzīmē, ka pacienti bieži sūdzas par smagu niezi izsitumu vietās. Un tajā pašā laikā izvirduma zona ir sāpīga ar spiedienu. Vaskulīta vispārējos simptomus raksturo locītavu un iekšējo orgānu bojājumi. Parādās locītavu audu bojājuma simptomi: ādas sāpes, pietūkums un apsārtums.

Vaskulīta simptomu atšķirība pieaugušajiem un bērniem

Hemorāģiskais vaskulīts bērniem attīstās akūti. No tiem vairāk nekā trešdaļai ir drudzis. Slimības vēdera formas klīniku raksturo vēdera sāpes un vaļīgas izkārnījumi ar asins svītrām. Vairumā gadījumu, vaskulīts bērniem ietekmē nieres. Klīniskā analīzē urīnā konstatēta hematūrija un proteinūrija.

Sākotnēji hemorāģisko slimību pieaugušajiem raksturo dzēstas klīniskās izpausmes. Atšķirībā no bērniem pieaugušajiem vēdera forma sastopama ne vairāk kā pusē no visiem gadījumiem. Turklāt slikta dūša un vemšana vēdera formā ir ļoti reti. Nieru asinsvadu bojājumi izraisa hronisku glomerulonefrītu. Tas var izraisīt hronisku nieru mazspēju.

Hemorāģiskā vaskulīta diagnostika

Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts pārbauda pacientu un nosaka papildu laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes. Galvenās slimības diagnosticēšanas metodes ir:

1. klīniskās asins analīzes ar paplašinātu leikocītu formulu;
2. koagulogramma;
3. ostorofāzes indeksu noteikšana asinīs (c-reaktīvs proteīns, seromucīds, sialskābes līmenis)
4. IgG un IgA noteikšana;
5. bioķīmisko asins analīzi.

Trombocitopēniskā purpura diagnostika sastāv no vairākām metodēm, kuru īstenošanai nepieciešams laiks. Ārsts ar manšeti var piedāvāt ārstējošais ārsts. Tas ļauj novērtēt asinsvadu trauslumu. Šim nolūkam viņi paņem aproci un liek to uz rokas, pēc tam injicē gaisu, līdz pulsācija uz radiālā artērija kļūst praktiski nemanāma. Šajā stāvoklī aproce uz rokas ir 2-3 minūšu laikā, pēc tam tā tiek noņemta un meklēja asiņošanu. Ja tā ir, tad tests tiek uzskatīts par pozitīvu. Tādējādi pacienta trauki ir ļoti trausli un ir pakļauti traumām. Papildus manšetes testam daži ārsti var izmantot arī izsaukuma simptomus.

Hemorāģiskā vaskulīta diagnostikas kritēriji

Vaskulīta diferenciāldiagnozei reimatoloģijas kopiena ir izveidojusi to kritēriju sarakstu, kuriem hemorāģiskais vaskulīts var tikt diagnosticēts ar lielu varbūtību. Tie ietver:

• Vecums virs 20 gadiem;
• Sāpes vēdera rajonā pēc ēšanas. Tie parādās zarnu trofisko funkciju pārkāpuma dēļ. Biežas iekšējās asiņošanas gadījumi.
• Izsitumi. Tā izpaužas kā purpura, kas paceļas virs ādas līmeņa, viegli jūtama uz palpācijas. Turklāt purpura parādīšanās nav cēloņsakarība ar zemu trombocītu skaitu.
• Granulocītu klātbūtne mazo kuģu sienās. Piemēram, venulas un arterioli.

Ja pacientam ir 2 vai vairāk no iepriekšminētajiem slimības kritērijiem, tad var diagnosticēt hemorāģisko vaskulītu.

Henckas slimības ārstēšana

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana notiek slimnīcā ar gultas atpūtu. Tikai vieglos gadījumos ārstēšanu var veikt ambulatorā veidā. Jāatzīmē, ka pacientam jāievēro īpaša diēta, kas izslēdz caffeinated pārtikas produktu (kafija, šokolāde), citrusaugļu (apelsīnu, citronu), olu un karstu garšvielu, kā arī ceptu un kūpinātu pārtiku. Ja pacientam ir vaskulīta vēdera forma, tad viņam ir jāievēro diēta kā peptiska čūla.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana pieaugušajiem tiek veikta, lietojot antitrombocītu līdzekļus, piemēram, Curantil un Trental. Bieži vien abas zāles tiek nozīmētas vienlaicīgi. Tas ir nepieciešams, lai uzlabotu efektu. Pacients arī intravenozi vai subkutāni ievada heparīnu. Ja nepieciešams, norīkojiet fibrinolīzes aktivatorus (nikotīnskābi).

Lai uzlabotu vispārējo stāvokli, tie nosaka: vitamīnus, membrānas stabilizatorus, enterosorbentus, pretsāpju līdzekļus, spazmolītiskos līdzekļus, glikokortikosteroīdus un pretiekaisuma līdzekļus.

Daži pacienti tiek parakstīti ar plazmafrēzi. Tas palīdz tīrīt asinis. Operatīva iejaukšanās tiek izmantota ļoti retos gadījumos, piemēram, skartas nieres transplantācijas gadījumā.

Prognoze pacientiem ar hemorāģisko vaskulītu

Pēc tam, kad mēs noskaidrojām, kā ārstēt, runāsim par hemorāģiskā vaskulīta prognozi. Bieži vien pacienta dzīves prognoze ir labvēlīga. Ļoti retos gadījumos vaskulīts ir letāls. Tas notiek sakarā ar kuņģa-zarnu trakta asiņošanu vai nieru mazspēju slimības akūtajā fāzē.

Henohijas slimības profilakse

Pirmajās hemorāģiskā vaskulīta pazīmēs obligāti jāmeklē speciālista palīdzība. Slimības iznākums ir atkarīgs no savlaicīgas diagnostikas un ātras ārstēšanas. Ja hemorāģiskais vaskulīts netiek ārstēts un ļaujiet visam iziet. Šāda attieksme pret viņu veselību var izraisīt sliktākās sekas. Slimības profilakse ir stiprināt imūnsistēmu, dozēt un ārstēt slimības. Nelietojiet pašārstēšanos.