Image

Hemorāģiskā vaskulīta diferenciāldiagnoze

HBV diferenciālā diagnoze galvenokārt balstās uz tās klīniskajām izpausmēm. Saskaņā ar amerikāņu reimatoloģijas skolu HB atšķiras diagnostikas kritēriji no citiem vaskulītiem (Mills J.A., 1990): vecums līdz 20 gadiem, purpura, vēdera sindroms (sāpes vēderā, caureja, asinis izkārnījumos), infiltrācija ar mazu artēriju vai venulu sienu granulocītiem. Slimības, ar kurām GW vajadzētu diferencēt, var sagrupēt šādi.

I. Hemorāģiskā diatēzes grupa

Primārās hemostāzes (trombocitopēnija, trombocitopātija) patoloģija izpaužas kā petechial izsitumi un ekhimoze ar to polimorfismu un polihromu dažādās ķermeņa un galvas ādas daļās, gļotādās, kā arī deguna, gingivālā un retāk nieru, kuņģa-zarnu trakta, dzemdes asiņošanā. To raksturo trombocitopēnija vispārējā asins analīzē vai trombocītu disfunkcijā (adhēzija, agregācija, atbrīvošanās reakcija) ar normālu trombocītu skaitu, asins recekļu atgriešanās samazināšanās.

Ii. Iedzimtas un iegūtas vasopātijas

Rendu-Oslera slimību raksturo daudzu ādas un gļotādu telangiektāzes klātbūtne un autosomāls dominējošais mantojuma veids. Teleangiektāzes galvenokārt atrodas uz lūpām un deguna gļotādām, vairākām ādas un gļotādu angiomām, bieži vien asiņošana, bieži hemoptīze, asiņaina vemšana un hematūrija. Sekundārā pēc hemorāģiskā anēmija parasti attīstās; bieži vien hepatomegālija ar turpmāku aknu cirozi.

Hippel-Landau slimībai (tīklenes angiomatozei) ir autosomāls dominējošais mantojums, un to izpaužas kā kapilāru angiomas (nervu sistēmas asinsvadu audzēji), tīklenes angiomatoze, iekšējo orgānu attīstības traucējumi vai labdabīgi audzēji. Simptomi ir atkarīgi no angiomu lokalizācijas. Galvas galvā ir sāpes ar apstarošanu kakla un pleca aizmugurē. Akūtas slimības pazīmes parasti izpaužas pārkāpumu gadījumos lielā pakauša kaula aptaukošanās gadījumā (pakauša stīvums, vemšana, reibonis, homolaterāla adiochokineze, gaitas traucējumi, samaņas zudums). Tīklenes angiomatozie audzēji izraisa tās deģenerāciju ar patognomoniskiem redzes traucējumiem. Bieži vien kopā ar aizkuņģa dziedzera, nieru, aknu, hipernephroma cistām.

Kazabach-Merritt sindromu raksturo hemangiomu klātbūtne kombinācijā ar trombocitopēniju un anēmiju. Izpaužas bērnībā (iespējams, autosomāli dominējošais mantojums). Milzu hemangiomu jomā trombocītu trombu formas. PC - trombocitopēnija un anēmija. Kaulu smadzenēs megakariocitoze ar pavājinātu nobriešanu.

Louis-Bar sindroms (ādas un ataksijas telangiektacija) ir autosomāla recesīvi iedzimta gaitas un līdzsvara traucējumu kombinācija (astāzija, abāzija un ataksija) un vazopātija. Ādas izsitumi kafija un piena krāsā, lokalizēti galvenokārt uz sejas. Teleangiektāzija uz acs konjunktīvas, tuvāk plakstiņiem. Raksturīgas ir atkārtotas paranasālās sinusa un plaušu infekcijas, hipersalivācija, IV kambara paplašināšanās, smadzeņu atrofija.

Takayasu slimība ir aortas un lielu asinsvadu bojājumu, renovaskulārās hipertensijas, CNS bojājumu, aortas vārsta nepietiekamības un ādas izpausmju kombinācija ar išēmisku sindromu kombinācijā ar polimorfo-celulāro infiltrātu, mezglains eritēmu, pannikulītu. Ir iespējamas urtiāras izmaiņas ar angio-neirotisku tūsku.

Iii. Autoimūnās un imūnkompleksās slimības

Saistaudu un reimatisko slimību difūzās slimības apvieno plašu imunopatoloģisku slimību grupu ar autoimūnu procesu, ko raksturo sistēmiski bojājumi un atkārtošanās. Tie ir reimatisms, sistēmiska sarkanā vilkēde, dermatomitoze, juvenīls reimatoīds un hronisks artrīts, dermatomitoze, sklerodermija, periarterīts nodosa. Jebkurai no šīm slimībām ir iespējama polimorfa vai hemorāģiska izsitumi, bet visbiežāk HBV ir jānošķir no Still sindroma, periarterīta nodozas un sistēmiskās sarkanās vilkēdes.

Kad slimība (sindroms) Juvenilā hroniskā artrīta variantā joprojām ir drudzis, palielināts LU, hepato-, splenomegālijas, ādas papulas un hemorāģiskie izsitumi, locītavu sindroms (artralģija, mazāk artrīts). Iespējamie iekšējo orgānu bojājumi: nieres (glomerulonefrīts), plaušas (intersticiāla pneimonija), sirds (miokardīts). PC analīzei raksturīga neitrofīla leikocitoze un ESR palielināšanās.

Wisler-Fanconi apakšgrupa ir īpaša hroniska artrīta juvenīla forma un tas ir stāvoklis, ko raksturo limfātiskās sistēmas hiperplastiska reakcija uz organisma iepriekšēju sensibilizāciju ar antigēniem vai to produktiem. Slimība sākas akūti ar augstu, dažreiz drudžainu temperatūru, var ietekmēt locītavas ar nestabilu sāpju sindromu. Raksturojums ir ādas bojājums polimorfa izsitumu veidā. Bieži vien nieres ir iesaistītas patoloģiskajā procesā. Slimības „Stillovsky” versija ir salīdzinoši reta un gandrīz tikai agrīnā bērnībā, kad kopā ar spilgtiem locītavu bojājumiem slimības debija laikā tiek novērota iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā, un tiek ņemts vērā tipisks vispārējs LU, aknu un liesas pieaugums. Raksturīgs ESR pieaugums, palielināts sialskābes līmenis, augsts CRP līmenis, disproteinēmija alfa-2 un gamma globulīnu pieauguma dēļ.

Hemorāģiskais vaskulīts

Definīcija Hemorāģiskais vaskulīts (HBV) - alerģiska purpura, Shenlein-Genoch slimība - alerģiska imūnkompleksa slimība, ko papildina aseptisks iekaisums un arteriolu sienu, kapilāru, venulu sabrukums kombinācijā ar vairāku trombu veidošanos mazos ādas un iekšējo orgānu traukos.

ICD 10: D69.0 - alerģiska purpura

Etioloģija. Tas attīstās baktēriju un vīrusu infekciju fonā, ar zālēm, pārtiku, citām alerģijām, pēc vakcinācijas, kukaiņu kodumiem. Lielākais hemorāģiskā vaskulīta risks jauniem vīriešiem ar HLA Bw35.

Patoģenēze. Imūnās sistēmas stimulēšana ar dažiem eksogēniem un, iespējams, endogēniem alergēniem, var būt saistīta ar imūnkompleksu pārpalikuma parādīšanos asinīs, ko galvenokārt veido IgA, un mazākā mērā IgM un IgG. Imūnkompleksi ir fiksēti traukos, izraisot iekaisuma attīstību, pārkāpjot asinsvadu sienas caurlaidību un turpmāko hemorāģisko sindromu. Fokālā mesenkimālā proliferācija notiek nierēs imūnkompleksu nogulsnēšanās vietās, kas satur IgA un komplementu. Imūnkompleksi caur komplementa C3 komponentu aktivizē asins koagulācijas sistēmu. Šā iemesla dēļ HBV ir saistīta ar difūzu asinsvadu koagulāciju (DIC) ar mikrotrombozi mazos traukos. Visbiežāk skar ādas asinsvadus, nieres, zarnas.

HS klīniskajā attēlā var atšķirt šādas patoloģiskas parādības:

drudzis (augsts pirmais, tad subfebrils);

Atkarībā no dažu simptomu izplatības ir ierasts atšķirt šādas slimības klīniskās formas:

Atbilstoši izpausmju smagumam un slimības ilgumam tiek izdalīti šādi klīnisko kursu varianti:

ar visiem slimības simptomiem dažu stundu laikā;

akūta, dažu dienu laikā izveidojoties slimības klīniskajam attēlam;

ilgstoši, kad āda, locītavas un citi sindromi, neraugoties uz notiekošo ārstēšanu, turpinās vairākas nedēļas;

atkārtojas, kad slimība turpinās viļņos: akūtas izpausmes pārmaiņus notiek ar īsu "vieglo" periodu, pēc kura atkārtoti parādās akūta hemorāģiskā vaskulīta simptomi;

hroniska noturīga, kad pacientam gandrīz vienmēr ir dažādas krāsas petehijas - sarkana "jauna" un zaļgani dzeltena - "veca".

Pacientu pirmās sajūtas ir sāpes lielās locītavās, vēderā bez lokalizācijas, izkārnījumu izkārnījumi, galvassāpes. Ķermeņa temperatūra sākumā augsta, tad subfebrile.

Hemorāģijas slimības pirmajās dienās var nebūt vai var būt nenozīmīgas. Bet tad tie vienmēr rodas vienā vai otrā formā un dažādās vietās visos pacientos. Ādas hemorāģiskais sindroms ir biežāk sastopams. Asiņošana ir lokalizēta uz kājām, kājām, augšstilbiem, sēžamvietām, pleciem, apakšdelmiem, ap skartajiem locītavām. Tie ir gandrīz vienmēr simetriski, kam seko nieze, parastēzija. Asiņošana ir īpaši izteikta vietās, kas pakļautas dabas traumatizācijai - apakšdelmu, augšstilbu, tibiae iekšējai virsmai, bikses siksnas, pulksteņu siksnas utt.

Ādas bojājumi var būt dažādi ne tikai lokalizācijā, bet arī formā. Tipiskajos gadījumos tas ir asiņošana mazu punktu purpura formā, kas nav saspringta gaiša, un atrodas uz eritematozas-makulas fona, reizēm kombinācijā ar urticāra blisteriem, buļļiem un angioneirotisko tūsku. Smagos gadījumos difūzas eritēmas parādīšanās ar čūlainā-nekrotiskām izmaiņām. Hemorāģiski izsitumi ilgst aptuveni 2 dienas un pēc tam izzūd. Regresijas stadijā ādas izsitumi kļūst purpura un pēc tam brūnie ekstravaskulārā hemoglobīna degradācijas dēļ. Var būt 3-4 secīgi viļņaini izsitumi.

Artikulārais sindroms var būt pirms ādas un vēdera izpausmes, bet biežāk attīstās vienlaicīgi ar tiem. Lielas locītavas tiek ietekmētas - ceļgala, potītes. Hemartroze parasti nenotiek. Tipiskajos gadījumos artikulāro sindromu raksturo asas, gaistošas ​​sāpes. Bieži retāk locītavu bojājumi ir noturīgi, ar izteiktu, ilgstošu artralgiju, hiperēmiju un periartikālo audu tūsku. Parasti pastāv pretrunas starp locītavu sāpju smagumu un artropātijas objektīvu un radioloģisku pazīmju trūkumu.

Vēdera sindromu izraisa hemorāģiju rašanās zarnu sienās un tīklenē. To izpaužas kolikas, slikta dūša, vemšana, gļotainas izkārnījumi un melēna. Objektīva vēdera pārbaude var būt pietūkuša, sāpīga par palpāciju. Vēdera sindroms parasti ir īslaicīgs, reti ilgst vairāk nekā 1-3 dienas. Dažos gadījumos var parādīties dzīvībai bīstamu komplikāciju simptomi - zarnu obstrukcija, zarnu perforācija ar peritonītu.

Primārais akūts nieru bojājums notiek, pamatojoties uz mikrotrombu veidošanos glomerulāros kapilāros. Izpaužas hematūrijā. Dažu dienu laikā tas var iet bez pēdām. Tomēr gandrīz pusē gadījumu 2-4 nedēļas pēc slimības sākuma pacienti ar samazinātu ādas, locītavu un vēdera simptomiem atkal izveido klīnisku priekšstatu par divpusēju nieru bojājumu. Pastāv akūta, subakūta vai hroniska imūnglomerulonefrīts. Ir iespējami hematuriski, nefrotiski, hipertensiju, jaukti šī slimības varianti. Smaga glomerulonefrīts ar strauju progresējošu nieru mazspēju parasti veidojas pirmajā slimības gadā vidēja vecuma un vecākiem pacientiem ar recidivējošu HBV.

Salīdzinoši reti sastopami plaušu bojājumi ar plaušu asiņošanu, smadzeņu asiņošana smadzenēs un akūtas smadzeņu simptomi. Tika novēroti slimības gadījumi ar asfiksiju, pamatojoties uz balsenes angioneirotisko tūsku.

Diagnoze Lai diagnosticētu GV, izmantojiet aproces testu, kas ļauj noteikt palielināto mikrovielu trauslumu. Pacients valkā aproci uz apakšdelma, gaisu iesūknē līdz maksimālajam spiedienam, pie kura impulsu joprojām uztver radiālā artērija. Tests ir pozitīvs, ja pēc īsa laika uz apakšdelma ādas parādās asiņošana. Mazo kuģu traumatizāciju var noteikt ar spēcīgu pacienta ādas locījuma saspiešanu ar pirkstiem - „šķipsnu” simptomu.

Bulbu konjunktīvas biomikroskopija pacientiem ar hemorāģisko vaskulītu atklāj dūņu parādību, mikrotrombu veidošanos kapilāros.

Asinīs ir mazs un nepārtraukts leikocitoze, leikocītu formulas maiņa pa kreisi, anēmiskais sindroms ar masveida asiņošanu, ESR pieaugums. Urīnā, proteīnūrija, mikrohematūrija, cilindrūrija.

Bioķīmiskā pētījumā serumu nosaka alfa-2 un gamma-globulīna, fibrīna, fibrinogēna satura pieaugums.

Imunoloģiskais pētījums atklāja augstu imūnkompleksu saturu, IgA koncentrācijas palielināšanos un akūto kursu - imūnglobulīna IgM. Bieži vien ir pozitīvs reimatoīdā faktora tests, tiek noteikts augsts antistreptolizīna-O titrs.

Fon Villebranda faktora saturs plazmā dabiski palielinās par 2–3 faktoru, kas nosaka asinsvadu endotēlija bojājuma pakāpi - vienīgo vietu šī faktora sintēzei.

Kad sigmoidoskopija vai kolonoskopija atklāja vietas asiņošanu resnās zarnas gļotādā.

Ādas biopsijas imūnhistoloģiskais pētījums ļauj konstatēt perivaskulāras leikocītu infiltrātus netālu no IgA saturošu imūnkompleksiem.

Slimības augstumā tiek reģistrētas laboratorijas pazīmes, kas saistītas ar hemocagulāciju DIC attīstības dēļ. DIC īpatnība pacientiem ar hemorāģisko vaskulītu ir vāji izteikta trešā, hipokalagulatīvā fāze.

Diferenciāldiagnoze. Pirmkārt, tiek veikta diferenciāldiagnoze ar būtisku krioglobulinēmisku vaskulītu, kurā pacientiem, izņemot hemorāģiskus izsitumus, ir Raynaud sindroms, aukstā tūska, nātrene. Šī patoloģisko izmaiņu kombinācija, kas saistīta ar krioglikulīnu klātbūtni asinīs. Pacientiem ar būtisku krioglobulinēmisku vaskulītu tie ir 2. tipa jaukti krioglobulīni. Tie ir imūnkompleksi, kas sastāv no monoklonāla IgM, kas darbojas kā antiviela, un poliklonālo IgG, kas darbojas kā antigēns.

Ir nepieciešams izslēgt arī hemorāģiskā vaskulīta sekundāro, simptomātisko ģenēzi. Pirmkārt, kā paraneoplastiska sindroma izpausme.

Sekundārais hemorāģiskais vaskulīts bieži vien var būt pirmā infekcijas endokardīta, miningīta, sepses izpausme.

Hemorāģiski ādas izsitumi var būt līdzīgi tiem, kurus lieto trombocitopēnija vai trombocīti.

Atšķirībā no trombotiskas mikroangiopātijas (Moshkoviča slimība, trombocitopēniskā, trombohemolītiskā purpura), hemorāģiskā vaskulīta gadījumā nav dziļas trombocitopēnijas, fragmentācijas, eritrocītu hemolīzes, kombinēti išēmiski smadzeņu bojājumi un miokards.

Artikulāro sindromu diferenciāldiagnozes kritērijs hemorāģiskajā vaskulītā, atšķirot to no citām locītavu slimībām, ir locītavu bojājumu rentgenstaru simptomu neesamība.

Šādos gadījumos, kad sāpes nav kopā ar ādas asiņošanu, bet atklāja simptomus kairinājumu vēderplēves, ir nepieciešama rūpīga diferenciālanalīze vēdera izpausmēm hemorāģisko vaskulīts ar akūtu zarnu nosprostojumu, apendicīts, perforētas čūlas kuņģa vai zarnu, un Krona slimība vai divertikulīts.

Lai pārliecinātos par hemorāģiskā vaskulīta no citām slimībām, kas saistītas ar hemorāģisko diatēzi, pārliecinošu diferenciāldiagnozi, ir jācenšas veikt ādas biopsijas imunohistoloģisko izpēti, lai noteiktu perivaskulāras leikocītu infiltrātus un IgA saturošu imūnkompleksu nogulsnes.

Vispārēja asins analīze.

Bioķīmiskā asins analīze: protrombīna indekss, fibrinogēns, fibrīns, kreatinīns, urīnviela, olbaltumvielu frakcijas.

Imunoloģiskā analīze: asins cirkulējošo imūnkompleksu saturs, krioglobulīnu klātbūtne, imūnglobulīnu koncentrācija IgA, IgM, IgG, reimatoīdā faktora tests, anti-O-streptolizīna titra noteikšana.

Urīna analīze.

Rektoromanoskopija vai kolonoskopija vēdera sindromam.

Ārstēšana. Novērst alerģisku pārtiku un zāles. Slimības vēdera formā bada ilgst vairākas dienas.

Heparīnu injicē subkutāni augšdaļā. Sākotnējā deva ir 2500-5000 SV 2-4 reizes dienā. Ja šāda ārstēšana nav efektīva 5-7 dienas, heparīna deva jāpalielina līdz 30000-40000 U / dienā.). Ar dermālu formu heparīnu ievada 3 nedēļas, ar nierēm vismaz 4-6 nedēļas. Efektīvākas zāles ar zemu molekulmasu heparīnu - Fraxiparin, Fragmin. Tie neizraisa trombocītu agregāciju un sarkano asins šūnu veidošanos. Var lietot heparinoīdus (sulodeksīdu, danaporoīdu heparinoīdu).

Uzklājiet antitrombocītu līdzekļus: acetilsalicilskābi (0,075 vienreiz dienā no rīta), tiklopidīnu (0,2 - 3 reizes dienā), dipiridamolu (0,075 - 2-3 reizes dienā), klopidogrelu.

Lai mazinātu pārmērīgu trombocītu agregāciju un mazu asinsvadu trombozi, ir iespējams izmantot tromboksāna sintetāzes un tromboksāna receptoru inhibitorus (trombīna receptorus), trombīna receptoru blokatorus (vaniprostu), IIb / IIIa receptoru antagonistus (integrīnu, tirofibānu, absximabu). Zāles tiek lietotas 3-4 nedēļas, un nefrīta gadījumā - līdz 6 mēnešiem.

Augsto efektu nodrošina sulfona sērijas zāļu - dapsona - ievadīšana 50-100 mg devā 2 reizes dienā kombinācijā ar trental (pentoksifilīnu) 0,4 perorāli 3 reizes dienā 5-6 dienu ciklos un pārtraukums starp cikliem 1 diena, līdz izzūd vaskulīta simptomi. Lai novērstu ādas niezi, jūs varat lietot antihistamīnus - tavegilu (0,001 iekšpusē 2 reizes dienā, no rīta un vakarā), suprastīnu (0,025 iekšā 3 reizes dienā).

Ja parādās DIC sindroma pazīmes ar antitrombīna III deficītu, ir nepieciešams pilēt, un smagos gadījumos antitrombīna III preparātā jāinjicē svaigi saldēta plazma (400-1200 ml) vai kibernīns.

Akūtā periodā ir parādīts, ka atkārtotas plazmaferēzes sesijas likvidē lieko imūnkompleksu no asinīm.

Smaga iekaisuma gadījumā ar paaugstinātu drudzi, sāpīga artralģija, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi tiek parakstīti papildus: diklofenaka nātrijs 0,025 3 reizes dienā, indometacīns 0,025, 3 reizes dienā, piroksikāms 0,01 1–2 reizes dienā.

Nepietiekama nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu efektivitāte īsos 5-7 dienu ilgos kursos ar 5 dienu pārtraukumiem var izmantot 0,5 - 0,7 mg prednizonu uz 1 kg pacienta masas. Bieži HB vēdera formas ir indikācija prednizona izrakstīšanai, lietojot devu 1-2 mg / kg dienā 2 nedēļas.

Lai efektīvi ārstētu strauji progresējošas nefrotiskas vai jauktas glomerulonefrīta formas, tiek izmantota pulsa terapija ar glikokortikoīdiem (metilprednizolons 1000 mg parenterāli 1 reizi dienā 3 secīgas dienas) un citotoksiskas zāles (ciklofosfamīds 1000 mg vienreiz dienā kopā ar otro 1000 mg metilprednizolona) kombinācijā ar inhibitoriem. APF (kaptoprils uz 0,025 iekšpusē 2 reizes dienā vai lizinoprils 2,5-5 mg 2 reizes dienā).

Glikokortikoīdu iespējamā negatīvā ietekme pacientiem ar HB: paaugstināta asins recēšana, fibrinolīzes inhibīcija, mikrocirkulācijas pasliktināšanās, DIC pasliktināšanās. Tādēļ hormonu lietošanai vienmēr jābūt saprātīgai un jāapvieno ar pietiekamām heparīna un antitrombocītu līdzekļu devām.

Visiem pacientiem ar vaskulīta vēdera un nieru formām jāparedz antibiotikas: azitromicīns 0,25 perorāli, 2 reizes dienā 6 dienas pēc kārtas.

Jāatceras, ka daudzas zāles var būt kontrindicētas pacientiem ar HB. Tas attiecas uz antibiotikām, sulfonamīdiem, vitamīnu kompleksiem, aminokapronskābi un citiem fibrinolīzes inhibitoriem, kalcija piedevām.

Vakcinācija un paraugi ar baktēriju antigēniem ir kontrindicēti personām, kas ir pārvietojušas HBG.

Prognoze. HB prognoze parasti ir labvēlīga. Atkārtotas slimības gaitas gadījumā ir iespējama imūnkompleksa glomerunefrīta veidošanās, un turpmākā prognoze par pacienta dzīvi būs atkarīga no tā progresēšanas.

Hemorāģiskais vaskulīts

Hemorāģiskā vaskulīta jēdziens un vispārīgās īpašības, šīs slimības klīniskais attēls un simptomi, esošās formas un veidi. Pieejas diferenciālās un galīgās diagnozes formulēšanai, kā arī ārstēšanas shēmas principi.

Sūtīt savu labo darbu zināšanu bāzē ir vienkāršs. Izmantojiet tālāk norādīto veidlapu.

Studenti, maģistranti, jaunie zinātnieki, kuri izmanto zināšanu bāzi savās studijās un darbā, jums būs ļoti pateicīgi.

Iesūtīts vietnē http://www.allbest.ru/

Iesūtīts vietnē http://www.allbest.ru/

1. Sūdzības

Pēc uzņemšanas slimnīcā sūdzējās par izsitumiem apakšējo ekstremitāšu, sēžamvietas un vēdera aizmugurē. Izsitumi spilgti sarkanā krāsā. Pacientam nebija sūdzības par niezi, izsitumu un diskomforta vietās. Viņa sūdzējās par sāpēm vēderā, kas nav saistīta ar ēšanu. Un sāpes ceļa locītavās.

Sūdzības pārbaudes laikā, izsitumi uz apakšējo ekstremitāšu muguras, sēžamvietas un vēdera. Par akūtu sāpes ceļgalu locītavās.

2. Slimības anamnēze

Saskaņā ar mātes slimību, 09/05/16, uz apakšējām ekstremitātēm, kuņģa un sēžamvietām parādījās izsitumi. Nākamajā dienā izsitumi pastiprinājās, lai kļūtu spilgti sarkani. Ceļu locītavās bija sāpes, un 2016. gada 10. septembrī tās pieteikās Bakai-Ata rajona slimnīcā, kas bija: hemorāģisks vaskulīts, ādas kopīga forma. 17.09. 2016. gads tika nosūtīts uz hematoloģijas nodaļas NTsOM un D.

Māte sasaista slimības sākumu ar privāto stenokardiju un ARVI, ar kuru meitene jau agrīnā vecumā bija slimība.

Dzimis no 5 grūtniecēm, piektais bērns ģimenē.

Grūtniecība, saskaņā ar pacienta māti, turpināja komplikāciju - grūtniecības anēmiju. Dzemdības dabiskā veidā bez komplikācijām 39 nedēļās. Saskaņā ar māti, nekavējoties kliedza. Ielieciet krūtīs tūlīt pēc piedzimšanas.

Ķermeņa masa dzimšanas brīdī - 3300 kg, ķermeņa garums - 48 cm, pēc mātes teiktā, viņa auga veselīgi. Krūts baro līdz 9 mēnešiem, sestajā mēnesī sāka papildbarību.

Vadītājs sāka saglabāt 3 mēnešus. Sēžiet sešos, staigājiet gadā un 3 mēnešos.

6 mēnešu laikā parādījās apakšējie zobi, tad zobu attīstība pēc mātes bija normāla. Bērnu zobi sāka mainīties uz pastāvīgu no 6 gadiem.

3-6 gadu vecumā viņa sāka iekaist rīkles un ARVI.

Profilaktiskas vakcinācijas tika veiktas atbilstošā vecumā.

Kontakti ar infekcijas slimniekiem noliedz.

Iedzimtība noliedz. Pēc mātes domām, citiem bērniem nekad nav bijuši līdzīgi simptomi.

Alerģiska vēsture: Iedzīvotāji A.

4. Objektīva pārbaude

Pacienta stāvoklis ir vidēji saistīts ar locītavu sindroma klātbūtni.

Ķermeņa tips hiperstēnisks. Uzturs ir normāls.

Svars 30 kg, augstums 139 cm.

Āda ir gaiši rozā uz apakšējo ekstremitāšu ādas, kāju un augšstilbu rajonā, hemorāģiska izsitumi. Sāpes un diskomforta izsitumi neizraisa. Situācija ir spiesta.

Savienojumu forma, izmērs un mobilitāte nav mainījusies. Limfmezgli nav jūtami.

Apziņa ir skaidra. Garastāvoklis ir normāls, mierīgs. Miega un apetītes traucējumi netiek traucēti. Sazināties ar citiem bērniem.

Nav acu simptomu. Savienojums un konverģence ir normāli.

Meningālie simptomi ir negatīvi. Toni un muskuļu spēks ir normāli. Kaulu sistēma bez deformācijām.

Ādas jutība, smarža, dzirde - saglabāta.

Ir noteikts (empīriskās tabulas), ka bērna svars ir normālā diapazonā, augstums ir normāls, un arī galvas un krūšu apkārtmērs ir normāls. Pamatojoties uz to, varam secināt, ka bērna fiziskā attīstība ir normāla.

Elpošana caur degunu.

Krūtis ir cilindriska. Simetriska krūškurvja līdzdalība elpošanas aktos un papildu elpošanas muskuļu (dzemdes kakla) līdzdalība. BH - 20 / min. Elpošana ir sekla, mierīga, ritmiska. Nav aizdusa

Balss trīce ir normāla, simetriska.

Trieciena skaņas plaušu, virs visas plaušu virsmas.

Plaušu apakšējā mala

Vidējā akustiskā līnija

11. mugurkaula spinozā procesa līmenī

Plaušu starpības mobilitāte

Ieteicams: nepiedalās vezikulārā elpošana, sēkšana un pleiras berzes troksnis. Bronhofonija ir normāla.

Pārbaude: nav novērota sirds zonas pulsācija un epigastrija, pietūkums un kakla vēnu pulsācija.

Apical impulss piektajā starpkultūru telpā vidēji 1,5 cm no viduslīnijas līnijas. mērens spēks, apmēram 1 cm platība.

Pulse uz radiālās artērijas sinhronās, normālas uzpildes un sprieguma, ritmiski. HR - 82 sitieni minūtē.

Sirds relatīvā robeža

Absolūtā sirds robeža

Labais Sternum

Gar krūšu kaula kreiso malu

1,5 cm uz iekšu no Lin medioclavicularis

1,5 cm uz iekšu no Lin medioclavicularis

Auskultācija: skaidra sirds skaņa. Papildu trokšņi, akcenti, sadalīšanas toņi nav bugged. BP - 105/60 mm. Hg Art.

Pārbaudot, rīkles un mandeļu mutes dobuma gļotāda ir tīra, rozā, mitra. Mēle ir nedaudz pārklāta ar baltu ziedu.

Vēderis ir pareizā forma, nav lielāks, nav vēdera priekšējo vēdera vēnu paplašināšanās, nav redzamas peristaltikas, nav taisnās vēdera muskuļu atšķirības. Naba ir ievilkta.

Aknas uz Kurlovas - normāls izmērs.

Aknas mala ir labvēlīga labajā viduslīnijas līnijā horizontālā stāvoklī, nesāpīga, gluda, asa un mīksta konsistence.

Liesa, aizkuņģa dziedzeris - nav sāpīga.

Kuņģa palpācija ir nesāpīga. Sindromi Shchetkina Blumberg un "akūta vēders nav."

Kreisajā ilealas apgabalā sigmoidais resnās zarnas garums ir 7 cm garš, platums ir aptuveni 2 cm, nesāpīgs, nemierīgs, tas ir viegli pārvietojams.

Labajā ileales zonā cecum ir apzināms ar 4 cm diametru, kas sasmalcina ar spiedienu, nesāpīgs, vidēji mobils.

Auskultācija neatklāja patoloģiju.

Krēsls pēc brūnas, normālas konsistences, gļotu un asins piemaisījumu mātes netiek ievērots, nav nekādas smaržas, regulāra.

Pārbaudot: hiperēmija, nieru malu pietūkums nav novērots.

Nieres nav jūtamas. Urīnpūšļa un urīnizvadkanāla ir normāla atrašanās vietas sāpīga, nesāpīga.

Kad urīnpūšļa sitaminstrumenti atklāja blāvu sprauslas skaņu.

Pasternack simptoms negatīvs abās pusēs.

Urinēšana pēc mātes ir nesāpīga, regulāri 5-6 reizes dienā.

Seksu orgāni bez patoloģijas.

Sekundārās seksuālās īpašības ir sievietes tipa, atkarībā no pacienta vecuma.

Nav novēroti augšanas un ķermeņa masas pārkāpumi.

Zemādas tauku slānis tiek attīstīts normāli un vienmērīgi sadalās. Vairogdziedzera laukums nav vizuāli mainīts. Palpējama siksna, normāls izmērs, nesāpīgs, vidēji mobilais.

5. Iepriekšēja diagnoze

Hemorāģiskais vaskulīts ir ādas-locītavu forma.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz:

1) Pacients sūdzas par izsitumiem uz apakšējām ekstremitātēm (augšstilbiem, kājām), sēžamvietām, un kuņģis ir spilgti sarkans. Nelietojiet pacienta trauksmi (niezi, sāpes). Par sāpēm apakšējo ekstremitāšu locītavās.

2) Objektīva pārbaude: uz apakšējo ekstremitāšu ādas, apakšstilba un augšstilba rajonā ir simetriska hemorāģiska un alerģiska izsitumi. Subjektīvi izsitumi nerada sajūtas.

6. Apsekojuma plāns

1. Pilns asins skaits;

2. Asins analīze asins recēšanai;

3. Bioķīmiskā asins pārbaude;

4. Vispārēja urīna analīze;

5. Urīna analīze pēc Zemnitska

6. Fēces kaproloģijā

8. vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana;

9. OGK radioloģija.

Vispārēja asins analīze

Asins analīze ir normāla.

Bioķīmiskā asins analīze

Palielināts C reaktīvais proteīns, pārējie rādītāji ir normāli.

Koagulogramma no 09/21/16

Laiks Lee-White koagulācija

Palielināts recēšanas laiks Lee-White. Un samazināts protrombīna laiks.

Urīna analīze

Urīna analīze ir normāla, izņemot paaugstinātu plakanā epitēlija līmeni.

Urīna analīze saskaņā ar Zimnitsky 3.10.16

Urīna blīvums dienā ir 13, kas ir normāls rādītājs.

Kopenhāgijas ekskrementi no 03.09.16

Muskuļu šķiedras: Neg.

Tauku neitrāls: otr.

Jodofilā flora: polozh.

Patogēns. vienkāršs abs

Secinājums: fekāliju analīze ir normāla.

Vēdera ultraskaņa

Aknas: viendabīga, smalkgraudaina parenhīma. Labās daivas vertikālais izmērs ir 19,0 cm, žultspūšļa deformācija, siena ir noslēgta

Nieres: pa labi - 3,7x8,8 cm, pa kreisi - 3,8x8,8 cm, parenhīma ir hiperechogēna

Secinājums: mērena hepatomegālija, žultspūšļa deformācija. Nieru parenhīmas pietūkums.

Sinusa ritms ir pareizs, sirdsdarbības ātrums 81 sitieni / min Sirds ass atrodas vertikāli.

Secinājums: instrumentālā datu patoloģija nav atklāta.

7. Diferenciāldiagnoze

Prognozējošie faktori reimatisma attīstībai ir skarlatīna, faringīts vai iekaisis kakls pirms 2 nedēļām, ko izraisa beta-hemolītiskais streptokoks. Kā labi zināms, šis mikroorganisms ietekmē arī miokardu, locītavas un saites. Diagnozes gadījumā streptokoku infekcija anamnēzē ir nepieciešama 2-3 nedēļas pirms slimības sākuma. Hemorāģiskais vaskulīts ir polietoloģiska slimība: ne tikai pēc streptokoku infekcijas, bet arī pēc citām baktēriju un vīrusu slimībām, narkotiku izraisītas un pārtikas alerģijas un hroniskas infekcijas fokusiem var būt arī izšķirošais faktors.

Pamatojoties uz vēsturi, var apgalvot, ka, neraugoties uz hronisku tonsilīta un biežu iekaisumu vēsturi, pacients pēdējo mēnesi pirms simptomu rašanās nebija slims, kas izslēdz reimatismu.

Reimatismā pacientu galvenās sūdzības ir vājums, letarģija, svīšana, strauja temperatūras paaugstināšanās, sāpes sirdī, locītavu sāpes (ko raksturo vairāki locītavu bojājumi, galvenokārt lieli, bojājuma simetrija). Motoru bojājumi, rīta stīvums.

Šajā gadījumā ir sūdzība par sāpēm ceļa locītavā, bet nav sūdzību par sāpēm citās locītavās. Tajā pašā laikā citas sūdzības, kas ir ļoti raksturīgas reimatismam, vispār nav.

Reimatisma klīniskajā attēlā dominē sirds bojājuma simptomi: endokardīts, miokardīts, perikardīts, kas var izpausties kā ādas mīkstums, apikālā impulsa vājināšanās, sirds robežu nobīde pa kreisi, sirds toņu vājināšanās, perikarda berzes troksnis.

Šajā gadījumā šie simptomi nav novēroti. Tomēr apakšējā ekstremitātē ir izsitumi, kuriem nav subjektīvu sajūtu, ko var sajaukt ar gredzena formas eritēmu, kas rodas reimatisma dēļ. Bet gredzenveida eritēma ir gaiši rozā izsitumi, kas ir gredzenveida loka veidā ar skaidru ārējo un mazāk atšķirīgo iekšējo malu, un visbiežāk notiek uz ķermeņa un rokām, un pacientam izsitumi atrodas simetriski uz kāju un augšstilbu ekstensora virsmām, kājām un kuņģim, un ir spilgti -red krāsu.

Laboratorijas pētījumā reimatismu raksturo: neitrofilā leikocitoze (vairāk nekā 8 × 10 9 / l), paaugstināts ESR (vairāk nekā 20 mm / h) un C reaktīvā proteīna klātbūtne asinīs, šajā pacientā ar C reaktīvā proteīna pieaugumu, visi pārējie rādītāji normā

Pamatojoties uz to, varam secināt, ka klīniskais attēls un laboratorijas dati neapstiprināja reimatismu.

8. Hemorāģiskā diatēze. Hemofilija

Hemofilija ir tādu slimību grupa, kurās asins koagulācijas faktoru (parasti VIII vai IX) trūkums izraisa raksturīga hemorāģiskā sindroma attīstību: asiņošana, asiņošana mīkstajos audos, locītavās, centrālā nervu sistēma.

Palielināta asiņošana parādās no bērna dzīves pirmajiem mēnešiem. Tas var būt zemādas sasitumi, ko izraisa zilumi, izcirtņi, dažādas iejaukšanās. Var būt dziļas asiņošanas, asiņošana ar piena zobu zudumu. Klīniskā attēla dēļ ir asiņošana lielās locītavās, smaga asiņošana ar ievainojumiem.

Pamatojoties uz iepriekš sniegto aprakstu, pacientam nevar būt hemorāģiska diatēze. Hemofilija, kas izpaužas agrīnā vecumā. Šajā pacienta simptomi parādījās tikai tagad (8 gadi 7 mēneši). Parasti hemorāģiskā diatēzes simptomi parādās pēc jebkādiem ievainojumiem (sagriezumiem, zilumiem, injekcijām), kas izraisa sliktas, zemādas asiņošanas, bet, kā mēs zinām no anamnēzes, šis pacients pēdējā mēneša laikā nav saņēmis traumas.

Hemorāģiskās diatēzes gadījumā sāpes vēderā nav raksturīgas - vēdera sindroms. Šajā gadījumā notika vēdera sindroms.

Pamatojoties uz laboratorijas datiem, varam apstiprināt, ka tas nav hemorāģisks diatēze, jo diatēzi raksturo koagulācijas analīzes pārkāpums, koagulācijas faktoru trūkuma dēļ šis asinsreces tests ir normāls.

Līdz ar to, pamatojoties uz pacienta sūdzībām, slimības anamnēzi un dzīves anamnēzi, kā arī laboratorijas diagnostiku, var noliegt šādu diagnozi kā hemofiliju.

vaskulīta hemorāģiskā diagnoze

Pamatojoties uz slimības vēsturi:

Slimība sākās plkst. 09/05/16, parādoties hemorāģiskiem izsitumiem augšstilbos, vēderā un sēžamvietā, nākamajā dienā pacients sāka sūdzēties par sāpēm ceļa locītavās. Un sāpes vēderā.

Pamatojoties uz objektīviem pētījumiem:

Hemorāģiski izsitumi uz vēdera, augšstilbiem, sēžamvietām un kājām. Locītavu pietūkums.

Pamatojoties uz laboratorijas datiem:

Palielināts C - reaktīvā proteīna līmenis asinīs, palielināts recēšanas laiks Lee - White un samazināts protrombīna laiks.

Pamatojoties uz diferenciāldiagnozi:

Ar reimatisma un hemorāģiskās diatēzes noliegumu.

Jūs varat izlemt galīgo klīnisko diagnozi:

Hemorāģiskais vaskulīts, ādas-locītavu forma.

Iesūtīts pakalpojumā Allbest.ru

Līdzīgi dokumenti

Hemorāģiskā vaskulīta jēdziens un vispārīgās īpašības, tā klīniskā prezentācija, attīstības fons un patoģenēze. Orgānu un ķermeņa sistēmu pārbaude un diagnostikas procedūra. Ārstēšanas shēmu attīstība, dzīves un atveseļošanās prognoze.

gadījumu vēsture [22.2 K], pievienots 03/30/2016

Hemorāģiskā vaskulīta epidemioloģija, tā attīstības faktori un mehānisms. Ādas, locītavu, vēdera un nieru slimību sindroma klīniskais attēls un simptomi. HBV komplikācijas. Diagnostikas un ārstēšanas veidi. Glikokortikoīdu lietošanas shēma.

prezentācija [2,5 M], pievienota 04/29/2016

Aterosklerozes jēdziens un vispārīgās īpašības, šīs slimības klīniskais attēls un posmi. Diferenciālās un galīgās diagnozes secība, nepieciešamo testu un pētījumu apraksts. Ārstēšanas shēmas un prognozes veidošanās.

gadījuma vēsture [25,8 K], pievienota 2013. gada 10. februārī

Epidemioloģija, etioloģija, hemorāģiskā vaskulīta klīniskais attēls. Imūnkompleksu veidošanās un komplementa sistēmas komponentu aktivizēšana. Asinsvadu sienas bojājumi un hemostatiskās sistēmas aktivizēšana. Hemorāģiskā vaskulīta klasifikācija.

abstrakts [1,2 M], pievienots 20.03.2012

Vispārēji sindromi un hemorāģiskā vaskulīta pamatojums 5 gadus vecam zēnam, vidēji smagas ādas un vēdera formām. Diagnozes noteikšanas kārtība, nepieciešamo testu un pētījumu veikšana. Ārstēšanas noteikšana, apstiprinot diagnozi.

gadījumu vēsture [36.2 K], pievienots 2009. gada 12. aprīlī

Sirds mazspējas jēdziens un vispārīgās īpašības, galvenie cēloņi un šīs slimības attīstības priekšnoteikumi. Klīniskais attēls un simptomi, etioloģija un patoģenēze, diagnostikas principi. Pieejas ārstēšanas plānošanai, profilaksei.

slimības vēsture [28,0 K], pievienots 2014. gada 12. un 23. aprīlī

Akūtās herpes stomatīta jēdziens un vispārīgie raksturlielumi, tā klīniskā parādīšanās un simptomi. Diferenciāldiagnozes secība un galīgās diagnozes formulēšana. Ārstēšanas režīma attīstība un atveseļošanās prognoze.

gadījuma vēsture [21,9 K], pievienota 19/19/2016

Kreisās puses paratonsilārā abscesa koncepcija un vispārīgās īpašības, tās klīniskais attēls un attīstības cēloņi. Šīs diagnozes principi, nepieciešamie testi un pamata procedūras, pieejas slimības ārstēšanas shēmas izstrādei.

gadījuma vēsture [293,5 K], pievienota 2014. gada 5. aprīlī

Sirds išēmiskās slimības vispārīgās īpašības, to etioloģija un patoģenēze, klīniskās izpausmes un simptomi. Šīs slimības attīstības stadijas, ietekmējošie faktori. Diferenciālās un galīgās diagnozes secība. Ārstēšanas režīms

slimības vēsture [40,9 K], pievienots 04/27/2013

Infekciozā endokardīta attīstības koncepcija un fons, tā klīniskā parādīšanās un simptomi. Tās veidi un īpatnības: primārā un sekundārā. Šīs slimības etioloģija un patoģenēze, tās diagnozes un ārstēšanas principi un pieejas.

prezentācija [460.1 K], pievienota 2015. gada 11. februārī

63. Hemorāģiskais vaskulīts: etioloģija, patoģenēze, klīniskie varianti, diagnostika, ārstēšana.

Hemorāģiskais vaskulīts (Sheilaine-Genoch slimība) ir vaskulīts, ko raksturo nelielu IgA saturošu imūnkompleksu nogulsnēšana ar raksturīgiem simetriskiem hemorāģiskiem izsitumiem, artrītu, vēdera sindromu un glomerulonefritu mazu kuģu sienās (arteriolu, kapilāru, venulu).

Epidemioloģija: 1. vieta starp sistēmisko vaskulītu; biežāk bērni un jaunieši līdz 20 gadu vecumam ir slimi

Hemorāģiskā vaskulīta etioloģija:

a) narkotiku alerģija

b) serumu un vakcīnu lietošana

c) kukaiņu kodumiem

d) aukstā alerģija

e) pārtikas produktu īpatnība (piens, olas, zemenes utt.)

Infekcijas aģenti (biežāk -hemolītiskā streptokoka grupa A, mikoplazmas, vīrusi) ir tikai atrisināšanas faktors, nevis cēlonis.

Hemorāģiskā vaskulīta patoģenēze: imūnkomplekss iekaisums, veidojot cirkulējošus imūnkompleksus (CIC) ar IgA osition CIC nogulsnēšanos ādā un iekšējos orgānos.

destruktīvs un destruktīvs-produktīvs mikrovaskulīts ar vairāku mikrotrombozi, asinsvadu sienas caurlaidības palielināšanās ar proteīnu un eritrocītu atbrīvošanu no asinsvadu gultnes

Hemorāģiskā vaskulīta klīniskais attēls:

a) sākums bieži ir akūts, pēkšņs, ar temperatūras paaugstināšanos subfebrilai, vājumu, nespēku

b) ādas sindroms - vadošais klīniskais sindroms, kas novērojams visiem pacientiem:

- neliels plankumainais (2-3 mm diametrs) simetrisks hemorāģisks izsitums, kas ir pakļauts saplūšanai, viegli pamanāms un vizuāli

- izsitumi bieži atrodas uz augšējo un apakšējo ekstremitāšu ekstensora virsmas, uz sēžamvietas, retāk - uz ķermeņa un gandrīz nekad - uz gļotādām, palielinās vertikālā stāvoklī.

- izsitumu elementi izzūd 2-3 dienu laikā pēc izskata

- parasti novēro 2-4 izvirdumu viļņus, tāpēc uz ādas ir gan veci, gan svaigi elementi (krāsains izskats)

- konfluens purpura var izraisīt hemorāģisku burbuļu veidošanos, kas pēc tam tiek atvērti, lai veidotos dziļi erozijas un čūlas.

c) locītavu sindroms - notiek 2/3 pacientu, biežāk pieaugušajiem:

- lielo locītavu, galvenokārt apakšējo ekstremitāšu (ceļa, potītes) simetrisks bojājums ar periartikulāru tūsku, sāpēm, funkcijas ierobežojumiem, bet bez kaulu izmaiņām

- raksturīga artrīta kombinācija ar mialģiju un apakšējo ekstremitāšu tūsku

- locītavu sindroma ilgums 1-2 nedēļas

d) vēdera sindroms - vairāk nekā 50% pacientu rodas vēdera tūskas un asiņošanas dēļ vēdera dobumā, zarnu sienās (biežāk tiek skartas tievās zarnas sākotnējās un pēdējās daļas, hemorāģiskas un nekrotiskas resnās zarnas izmaiņas, barības vada bojājums un kuņģī):

- pēkšņas zarnu kolikas sāpes vēderā, lokalizētas mezogastra, krampji, dažkārt kopā ar sliktu dūšu, vemšanu (ieskaitot asiņainu)

- var attīstīties tipiska kuņģa-zarnu trakta asiņošana ar dūmvadiem

- komplikācijas: invaginācija (biežāk bērniem), zarnu obstrukcija, perforācija ar peritonītu

- vēdera sindroma ilgums no dienas līdz 10

e) nieru sindroms - 10-50% pacientu, biežāk pieaugušajiem:

- glomerulonefrīts parasti pievienojas pirmajās 4-6 nedēļās pēc slimības sākuma

- vadošās izpausmes - izolēta bruto hematūrija vai tās kombinācija ar mērenu proteīnūriju; nefrotiskais sindroms un hipertensija nav tipiski

- ar pastāvīgu hematūriju un proteinūriju var attīstīties CRF

f) plaušu sindroms - interalveolārā sēžas kapilārs ar asiņošanu alveolos:

- klepus ar niecīgu krēpu, hemoptīzi, elpas trūkumu

- nepietiekama akustiskā attēla neatbilstība radioloģisko izmaiņu pakāpei (vairāki infiltrāti vidējā un apakšējā daļā)

- dažreiz - hemorāģisks pleirīts

g) sirds bojājums - hemorāģisks perikardīts, endokarda asiņošana, EKG infarkta izmaiņas ir iespējamas.

h) centrālās nervu sistēmas bojājumi - paroksismālas galvassāpes, reibonis, asarums, aizkaitināmība, membrānu tūska - meningāli simptomi, epilepsijas formas krampji utt.

Hemorāģiskā vaskulīta klīniskās iespējas:

a) fulminants - nāve pēc dažām dienām no insulta vai zarnu asiņošanas

b) akūta forma - no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem; beigās - atgūšana vai atkārtots kurss

c) recidīvs - recidīvi ar atlaišanas periodiem, kas ir dažādi (no vairākiem mēnešiem līdz vienam gadam vai vairāk) ir raksturīgi

Hemorāģiskā vaskulīta diagnostika:

1. Laboratorijas dati nav specifiski.:

a) UAC: mērena leikocitoze ar pāreju uz kreiso pusi, palielināta ESR (ar vēdera formu un īpaši ar GN); bieži eozinofīlija līdz 10-15%; trombocīti ir normāli

b) OAM: hematūrija, proteīnūrija (ar GN)

c) BAC: dysproteinēmija akūtā periodā sakarā ar paaugstinātu IgA

d) vēdera sindroma pozitīvā izkārnījuma asins analīzē

2. Instrumentālie pētījumi:

a) ādas biopsija un tās imūnhistoķīmiskie pētījumi - perivaskulāri leikocītu infiltrāti, IgA saturošu imūnkompleksu nogulsnēšanās;

b) FGD - eroziju atklāšana barības vadā, kuņģī, divpadsmitpirkstu zarnā utt.

1. Gultas atpūta, ekstrakcijas, sāļa, pikantu ēdienu uzņemšanas ierobežošana

2. Galvenā ārstēšanas metode ir heparīna terapija: 300 vienības / kg / dienā s / c (deva jāsadala vienmērīgi vairākās injekcijās ik pēc 4-6 stundām); kontroles trombīna laiks (optimāls) vai recēšanas laiks (mazāk jutīgs indikators), ir nepieciešams panākt to pagarināšanos par 2 reizes

3. Ar heparīna iedarbības trūkumu:

a) papildināt antitrombīnu III - FFP 300-400 ml i.v.

b) nikotīnskābe 0,1% - 1 ml (1 amp) fiziskā veidā. p-re / pilēt lēni, lai stimulētu fibrinolīzi

c) dezagregants - pentoksifilīns / trental 2% šķīdums 5 ml uz 200 ml fizikālā. p / ra in / in piliens

d) iekaisuma ārstēšana - nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, īstermiņa kursi GCS ar strauji progresējošu GN impulsa terapiju ar metilprednizolonu 1000 mg dienā IV dienā.

d) ar augstu CEC līmeni, ilgstošu noturīgu vaskulītu - plazmasherēzi, imūnsupresantiem;

Priekšmeta numurs 4. Sistēmiskā vaskulīta diferenciālā diagnostika un ārstēšana

Valsts budžeta izglītības iestāde

Augstākā profesionālā izglītība

"Stavropoles Valsts medicīnas universitāte"

Krievijas Federācijas Veselības ministrija

2015. gada 28. augusts

METODOLOĢISKĀ ATTĪSTĪBA

praktiska nodarbība studentiem

5 specializētie pediatrijas kursi

par izglītības disciplīnu "slimnīcas terapija"

THEME №4. DIMERENCIĀLI DIAGNOSTIKA UN STOMIC VASCULITIS APSTRĀDE

SESIJA №1 DIFERENCIĀLĀS DIAGNOSTIKAS UN GRANULĒTU ARTERIJU, HIPERERĢISKO ANGIITU, NODULĀRĀS POLYARTERTERI, HEMORRĀTISKĀS VASKULĪTES t

Apspriests sanāksmē

Slimnīcas terapijas nodaļa

2015. gada 28. augusts

Apkopota metodiskā attīstība

Stavropols, 2015

Priekšmeta numurs 4. Sistēmiskā vaskulīta diferenciālā diagnostika un ārstēšana

Nodarbība # 1. Granulomatozā arterīta, hiperergiskās angiīta, poliartensīta nodozes, hemorāģiskā vaskulīta diferenciālā diagnostika un ārstēšana

- algoritms sistēmiskā vaskulīta diferenciāldiagnozei;

- poliartērijas nodozes diferenciālās diagnostikas pazīmes;

- granulomatozā arterīta diferenciāldiagnostiskās pazīmes (Wegenera granulomatoze, milzīgo šūnu arterīts, nespecifisks aortoarterīts);

- hiperergiskās angiīta (hemorāģiskā vaskulīta, Goodpasture sindroma) diferenciālās diagnostiskās pazīmes;

- sistēmiskā vaskulīta diferencētas terapijas principi. Efferenta terapijas metožu nozīme;

- sistēmiskā vaskulīta ārkārtas stāvokļu ārstēšana.

Jautājumi pašmācības studentiem:

- algoritms sistēmiskā vaskulīta diferenciāldiagnozei;

- periarterīta nodosa diferenciālās diagnostikas pazīmes;

- granulomatozā arterīta diferenciāldiagnostiskās pazīmes (Wegenera granulomatoze, milzīgo šūnu arterīts, nespecifisks aortoarterīts);

- hiperergiskās angiīta (hemorāģiskā vaskulīta, Goodpasture sindroma) diferenciālās diagnostiskās pazīmes;

- sistēmiskā vaskulīta diferencētas terapijas principi. Efferenta terapijas metožu nozīme;

- sistēmiskā vaskulīta ārkārtas stāvokļu ārstēšana.

Jautājumi studentu pašmācībai:

Izpētīto slimību un apstākļu saraksts:

- gingantocelulārais arterīts;

Vieta: Slimnīcas terapijas nodaļas - reimatoloģijas nodaļas klīniskā bāze GBUZ SKSKKB

- testa priekšmetu komplekti;

- situācijas uzdevumu kopumi.

Apmācības un izglītības mērķi:

A) kopīgs mērķis - studentam jāapgūst sistēmiskā vaskulīta diferenciāldiagnozes algoritms, jāizpēta atsevišķu nosoloģisko vienību diferenciāldiagnostikas rakstzīmes un jāapgūst, kā pielietot savas nākotnes profesijās iegūtās zināšanas.

B) privātie mērķi - skolēnam, apgūstot kādas klases izglītības jautājumus

- sistēmiskā vaskulīta cēloņi un mehānisms;

- algoritms sistēmiskā vaskulīta diferenciāldiagnozei;

-Wegenera granulomatozes, ginganocelulārā temporālā arterīta, nespecifiskas aortoarterīta, hemorāģiskā vaskulīta, Goodpasture sindroma, poliartērijas nodozes diferenciālās diagnostiskās pazīmes.

- tiešo pētījumu diagnostikas iespējas un mūsdienīgas laboratorijas un instrumentālās pārbaudes metodes (krūšu dobuma locītavu un orgānu radiogrāfija, vēdera dobuma, nieru, iegurņa un retroperitonālās telpas ultraskaņa, locītavu ultraskaņa. Iekšējo orgānu CT un MRI, ehokardiogrāfija, izmantojot sistēmisko analīzi vaskulīts, ELISA analīze, histoloģiskā izmeklēšana);

- mūsdienu terapijas principi un profilakses pasākumi sistēmiskam vaskulītam;

- sistēmiskā vaskulīta neatliekamās palīdzības principi.

- noteikt sistēmiskā vaskulīta klātbūtni;

-veikt fizisku pacienta pārbaudi (pārbaude, palpācija, sitamie, auskultācijas), lai noteiktu galvenās sistēmiskās vaskulīta pazīmes;

- nosaka un pamato sistēmiskā vaskulīta klīnisko diagnozi;

-novērtēt bioķīmisko asins analīžu rezultātus (C-reaktīvais proteīns, ALT, AST, kreatinīns, urīnviela sistēmiskā vaskulītā);

- novērtē imunoloģisko pētījumu rezultātus (ANCA, antivielas pret fosfolipīdiem).

- sagatavot pacientu ar sistēmisku vaskulītu izmeklēšanas plānu;

- izstrādā ārstēšanas plānu pacientiem ar Wegenera granulomatozi, ginganocelulāro arterītu, nespecifisku aortoarterītu, hemorāģisko vaskulītu, Goodpasture sindromu, periarterītu nodozi.

- pacientu ar sistēmisku vaskulītu fiziskās pārbaudes metodes;

- pacientu ar sistēmisku vaskulītu laboratorisko un instrumentālo metožu rezultātu interpretācija;

- algoritms, lai veiktu sākotnējo un izstrādāto klīnisko diagnozi (primāro, vienlaicīgo, komplikāciju) pacientiem ar sistēmisku vaskulītu;

- galveno medicīnisko pasākumu ieviešanu, lai sniegtu pirmo medicīnisko palīdzību ārkārtas apstākļos sistēmiskam vaskulītam.

NODROŠINĀT KOMPLEKTS:

- spēja un vēlme īstenot preventīvus pasākumus, lai novērstu sistēmiskā vaskulīta attīstību;

- spēju un vēlmi noteikt novirzes pacienta veselībā ar sistēmiska vaskulīta klātbūtni, ņemot vērā sistēmu, teritoriju un ķermeņa patoloģijas likumus; zināšanas par fundamentālajām un klīniskajām disciplīnām;

- spēja ievērot medicīnas ētikas un deontoloģijas prasības, strādājot ar pacientiem, kā arī viņu radiniekiem un draugiem;

- spēja un vēlme veikt kvalificētu diagnostisko meklēšanu

Wegenera granulomatozes, ginganocelulārā laika arterīta, nespecifiskas aortoarterīta, hemorāģiskā vaskulīta, Goodpasture sindroma, periarterīta nodosa atklāšanai agrīnā stadijā, tipiskas un nedaudz simptomātiskas un netipiskas slimības izpausmes, izmantojot klīniskās, laboratorijas un instrumentālās metodes atbilstošā daudzumā;

spēja un vēlme pareizi formulēt konstatēto diagnozi, ņemot vērā ICD-10, ar papildu pārbaudi un atbilstošas ​​ārstēšanas iecelšanu;

- spēju un vēlmi novērtēt nepieciešamību izvēlēties ambulatoro vai stacionāro ārstēšanas shēmu, lai atrisinātu zināšanas par invaliditāti; sagatavo primāro un aktuālo dokumentāciju, novērtē turpmāko pasākumu efektivitāti.

- spēja un vēlme novērtēt iespēju lietot zāles, lai ārstētu un novērstu pacientus ar locītavu patoloģiju, lai analizētu zāļu ietekmi uz to farmakoloģiskajām īpašībām; iespējamo narkotisko vielu iedarbību;

- spēja un vēlme interpretēt mūsdienu diagnostikas tehnoloģiju rezultātus, izprast jaunās paaudzes medicīnas un diagnostikas produktus;

- spēja un vēlme veikt galvenos diagnostiskos un terapeitiskos pasākumus, kā arī veikt vislabāko zāļu terapijas izvēli medicīniskās aprūpes nodrošināšanai sistēmiskā vaskulīta klātbūtnē;

- spēja un gatavība analizēt dažādu veselības aprūpes iestāžu darbības rezultātus, lai optimizētu to funkcionēšanu, izmantotu modernas organizatoriskās tehnoloģijas diagnostikai, ārstēšanai, rehabilitācijai, profilaksei medicīnisko pakalpojumu sniegšanā galvenajos veselības aprūpes iestāžu veidos;

- spēja un gatavība uzturēt uzskaiti un ziņot par medicīniskiem datiem;

- spēja patstāvīgi analizēt darbu ar dažādiem informācijas avotiem, vēlme analizēt savu darbību rezultātus, lai novērstu profesionālās kļūdas;

- par Behketa slimību;

- par burghera slimību

Integrētā komunikācija (vienotas nepārtrauktas izglītības programmas elementi):

- normāla anatomija: asinsvadu struktūra,

- normāla fizioloģija: normāla asinsrite;

- Patoloģiskā fizioloģija: vaskulīts;

- iekšējo slimību profilakse: pētniecības metodes

1. Iekšējās slimības: mācību grāmata: 2 tonnas / ed. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.

2. Iekšējās slimības: mācību grāmata: 2 tonnas / ed. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.

3. Iekšējās slimības: mācību grāmata: 2 tonnas / ed. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 lpp.

4. Iekšējās slimības: mācību grāmata: 2 tonnas / ed. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 lpp.

5. Iekšējās slimības: mācību grāmata. 2 t / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3. izdevums, Corr. un pievienot. 2013. - T.1. - 960 s. : il.

6. Iekšējās slimības: mācību grāmata. 2 t / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3. izdevums, Corr. un pievienot. 2013. - 2. sējums. - 896 lpp., Ill.

7. Iekšējās slimības: mācību grāmata. - 6. izdevums, Pererab. un pievienot. / Makolkin V.I., Ovcharenko S.I., Sulimovs V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 lpp., Ill.

8. Iekšējās slimības: mācību grāmata. Stryuk R.I., Mayev I.V. 2. izdevums, Corr. un pievienot. 2013. - 544 lpp., Ill.

1. Iekšējās slimības: praktiskas nodarbības slimnīcas terapijā / ed. L. I. Dvoretsky. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 451 lpp.

2. Iekšējās slimības. Testi un situācijas problēmas: apmācība. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. un citi 2012. - 304 lpp. : il.

3. Klīniskās medicīnas atlants. Ārējās slimības pazīmes: ceļvedis. Tomilov A.F. 2013 - 176 lpp., Ill.

4. Ed. Shostak N.A. Reimatoloģija: studiju ceļvedis / Ed. N.A. Šostaka. 2012. 448 lpp.

Datu bāzes, atsauces un meklētājprogrammas, interneta resursi, saites

1. Valsts centrālā zinātniskā medicīnas bibliotēka / [Elektroniskais resurss]. - Piekļuves režīms: http://www.scsml.rssi.ru.

2. Elektroniskā bibliotēku sistēma "Universitātes bibliotēka tiešsaistē" / [Elektroniskais resurss]. - Piekļuves režīms: http://www.biblioclub.ru.

3. Elektroniskās bibliotēkas sistēma "Studentu konsultants" / [Elektroniskais resurss]. - Piekļuves režīms: http://www.studmedlib.ru.

4. Elektroniskais katalogs OPAC-Global / [Elektroniskais resurss]. - Piekļuves režīms: http://library.stgma.ru.

Vadlīnijas programmas klašu īstenošanai:

- iepazīstieties ar nodarbību izglītības (vispārējiem un privātajiem) mērķiem un mācību jautājumiem;

- atjaunot iegūtās zināšanas par pamata disciplīnām integrētās saiknes ietvaros studiju priekšmetā;

- izpētīt ieteikto literatūru par nodarbības tēmu un, ja nepieciešams, izmantojiet anotāciju (1. pielikums);

- analizēt paveikto darbu, atbildot uz pašmācības (pašmācības) un pašmācības jautājumiem;

- Veikt pārbaudes uzdevumus (2. pielikums) un risiniet situācijas problēmas (3. pielikums).

1. pielikums. Anotācija (emisijas pašreizējais stāvoklis):

Klasifikācija: Saskaņā ar ietekmētā kuģa kolibri:

Liela kolibra kuģu sakāve: milzīgo šūnu (laika) arterīts, Takayasu arterīts.

Sekundāro vibrāciju kuģu sakāve: poliartērija nodosa, Kawasaki slimība

Mazo humusu coli kuģu bojājumi: Wegenera granulomatoze, Churge-Strauss sindroms, Schönlein-Genoch purpura, būtisks krioglobulinēmiskais vaskulīts.


Atkarībā no procesa aktivitātes ir vairāki slimības posmi:

Remisija - nekādas aktivitātes pazīmes normālā CRP līmenī.

Daļēja remisija - atbildes reakcija uz terapiju.

Zema aktivitāte - bieži sastopamu iekaisuma simptomu (artralģija, mialģija) saglabāšanās, ko pārtrauc neliels HA devas palielinājums.

Neaktīva fāze - remisija, kurā nav nepieciešama uzturošā terapija.

Liela saasināšanās: svarīgu orgānu vai sistēmu (plaušu, nieru, centrālās nervu sistēmas) iesaistīšana iekaisuma procesā.

Neliela paasināšanās - (palielinot HA devu līdz 30 mg dienā).

Novērtēt orgānu vai audu bojājuma pakāpi (asinsvadu bojājumu indekss) - atšķirībā no aktivitātes, ko aptur imunosupresantu iecelšana, orgānu vai audu bojājumi netiek mainīti. Vaskulīta gadījumā bojājums nozīmē, ka pacientam ir neatgriezeniskas izmaiņas orgānos vai audos, kuru attīstība sakrīt ar iekaisuma izmaiņu rašanos asinsvadu sieniņās un ko izraisa tās. Ierosinātā novērtēšanas sistēma ir sistēmu vai orgānu kopējais punktu skaits, kas atspoguļo to funkciju traucējumu pakāpi, ko izraisa iekaisuma process asinsvados un / vai attīstās ārstēšanas laikā. Indekss ir kumulatīvs. Orgānu vai audu kaitējuma pakāpes novērtēšanai ir liela nozīme slimības prognozēšanā.

Wegenera sindroma atšķirīgās diagnostiskās pazīmes:

1. rinīts ar čūlas-nekrotiskām izmaiņām gļotādā paranasālo sinusu, balsenes, trahejas (pastāvīga iesnas ar seroziem-sukcinātiem izdalījumiem, sāpēm paranasālās deguna blakusdobumos, deguna asiņošana, deguna starpsienas perforācija ir iespējama);

2. Plaušu bojājumi (klepus ar purulent-syukrovichnaya flegmu, hemoptīzi, pneimoniju ar tendenci noārdīties un dobumu veidošanās plaušās).

3. Nieru bojājumi - strauji progresējoša nefrīts ar ievērojamu proteīnūriju, hematūriju.

4. Ādas, kaulu un skrimšļa nekrotiskais bojājums, polimorfs ādas izsitums.

5. Poliartralģija, mazāk artrīta.

Ir divas formas - lokalizētas un vispārinātas. Lokalizētā veidā tiek ietekmēti galvenokārt augšējie elpceļi: grūtības deguna elpināšanā, noturīga iesnas ar nepatīkamu smaku, asiņu garozas uzkrāšanās degunā, deguna asiņošana, aizsmakums; uzskaitītie simptomi izzūd, tad asināt. Ar vispārēju formu parādās dažādas smaguma pakāpes drudzis, drebuļi un svīšana, locītavu un muskuļu sāpes, polimorfiski izsitumi un asiņošana, hacking paroksismāls klepus ar strutojošu krēpu, pneimonijas attēls ar tendenci abscesu un efūzijas parādīšanās, plaušu sirds mazspējas palielināšanās, bojājumu simptomi, bojājumu simptomi nieres (proteīnūrija, hematūrija, nieru mazspēja), anēmija, neitrofilā leikocitoze, palielināts ESR.

Slimības gaitā izšķir 4 posmus:

I - rinogēnā granulomatoze (strutaina nekrotiska, čūlainais nekrotisks rinosinīts, nazofaringīts un laringīts ar kaulu un skrimšļa starpsienu, orbītu iznīcināšanu);

II - plaušu stadija - procesa izplatīšanās plaušu audos;

III - vispārināti bojājumi - izmaiņas elpceļos, plaušās, nierēs, sirds un asinsvadu sistēmā, kuņģa-zarnu traktā (aftārais stomatīts, glossīts, dispepsijas traucējumi);

IV - terminālā stadija - nieru un plaušu sirds slimība, kas izraisa nāvi gada laikā pēc slimības sākuma.

Gigantisko šūnu arterīta (Horton slimības) diferenciālās diagnostikas pazīmes:

1. Slimības attīstība personām, kas vecākas par 50 gadiem (galvenokārt sievietēm).

2. Galvassāpes, galvenokārt naktī, tempļu rajonā, virsotne, ar košļājamās, sarunas pieaugumu.

3. Saspiešana, hiperēmija un asas sāpes ar laiku, parietālu, pakaušu vai sejas artēriju apzināšanu; pulsācijas trūkums īslaicīgās artērijās vienā vai divās pusēs. Ādas hiperestēzija, sāpīgi cieši mezgliņi, ko nosaka galvas ādas palpācija.

4. Redzes samazināšana līdz aklumam 2-4 nedēļu laikā. pēc pirmajām slimības pazīmēm.

5. Palielināts ESR vairāk nekā 50 mm / h, anēmijas pazīmes (normāls vai hipohromisks).

6. Laika artērijas biopsijas paraugos attēlots granulomatozs angiīts ar milzu šūnām.

7. Labi ārstēšanas ar glikokortikoīdiem rezultāti.

Instrumentālie pētījumi. Laika un miega artēriju sfigmogrāfija: sfigmogrammu viļņu samazināšana un deformācija. Sejas termogrāfija infrasarkanajā spektrā: sejas un termo asimetrijas temperatūras samazināšanās. Karotīdo, mugurkaula un īslaicīgo artēriju reovēzija: asimetrija un asins plūsmas traucējumi caur artērijām. Doplera sonogrāfija: artēriju pulsācijas noteikšana, asins plūsmas virziens un ātrums, asinsspiediens augšējās ekstremitātēs, asins plūsma caur miega, laikmeta, mugurkaula un orbitālās artērijas. Angiogrāfiju lieto tikai diagnostiski sarežģītos gadījumos un pacientiem ar lielu artēriju un aortas bojājumiem.

Nespecifiskas aortoarterīta diferenciālās diagnostikas pazīmes:

Diferenciālās diagnostikas pazīmes poliartērijas nodozei:

1. Sākotnējās slimības pazīmes parasti ir drudzis (no 37 ° C līdz 40 ° C un augstāk), stipras sāpes muskuļos (īpaši gastrocnemius), sāpes locītavās;

2. izsitumi fokusa hemorāģiju un subkutānu mezglu veidā (visbiežāk uz kājām), acs livedo;

3. sēklinieku sāpes vai jutīgums, kas nav saistīts ar infekciju vai traumu;

4. apetītes zudums un ātrs svara zudums. Ķermeņa masas zudums ar nodulāru poliartēriju rodas ārkārtīgi strauji, un tas var būt līdz 20–30 kg 2–3 mēnešos pēc slimības sākuma; tā rezultātā pacientam var būt ļoti izsīkums;

5. Ļoti bieži parādās poliartērija nodosa - tā sauktais daudzkārtējais neirīts - roku un / vai kāju perifēro nervu atsevišķo stumbru sakāve. Pirmās neirīta pazīmes var būt nejutīguma sajūta vai citas nepatīkamas sajūtas ("uzlīmējamas adatas", "braukšanas goosebumps") atsevišķos labās vai kreisās rokas vai kājas pirkstos; bojājums parasti ir asimetrisks. Nejutīguma sajūta vēlāk tiek aizstāta ar dedzinošām sāpēm ekstremitāšu skartajās zonās, dažreiz ļoti spēcīgās un pieprasot biežu pretsāpju līdzekļu lietošanu, kā arī ar roku un / vai kāju motorisko funkciju traucējumiem. Nākotnē pakāpeniski atjaunojas skarto nervu funkcija, tomēr šis process var ilgt vairākus mēnešus vai pat gadus; reizēm atveseļošanās ir nepilnīga, un atlikušās izmaiņas (tā saukto „zirgu kāju” tipa gaitas izmaiņas ar gājēju kāju, saliekot kāju pie ceļa) var saglabāties daudzus gadus;

6.Citi smagi poliartērijas nodosa izpausmes slimības sākumposmā ir sāpes vēderā un / vai muguras lejasdaļā, ko izraisa asins plūsmas samazināšanās vēdera dobumā un nierēs. Šādas sāpes ir milzīgs simptoms, jo akūtas ķirurģiskas komplikācijas, kas saistītas ar kuņģa sienas un / vai atsevišķu zarnu daļu integritātes pārkāpumu un kas apdraud pacienta dzīvi, ir diezgan reālas. Vīriešiem ir sāpes sēkliniekos, jo viņiem ir traucēta asins plūsma un iekaisuma reakcija;

7. Slimības turpmākajos posmos klīniskajā attēlā ir priekšplānā pazīmes, kas liecina par nieru bojājumiem, no kuriem galvenokārt ir smaga arteriāla hipertensija (paaugstināts asinsspiediens), ko var sarežģīt akūta smadzeņu asinsrites attīstība, asiņošana uz pamatnes ar iespējamu aklumu, plaušu tūska.. Šādu smagu nieru bojājumu iznākums bieži ir hronisks nieru mazspēja, kam nepieciešama pastāvīga hemodialīze (ārstēšana ar mākslīgu nieru) vai donora nieru transplantācija. Tas ir arī sirds bojājums ar miokarda infarkta attīstību, sirds aritmijām, sirds mazspēju (elpas trūkums, sašaurināšanās, smaguma sajūta pareizajā hipohondrijā, kāju pietūkums);

8. Infekcija ar B hepatīta vīrusu.

9. Arteriogrāfiskās izmaiņas: viscerālo artēriju aneurizmas vai oklūzijas;

10.Datu biopsija, kas norāda uz granulocītu klātbūtni artēriju sienā.

Goodpasture sindroma diferenciālās diagnostikas pazīmes:

1. atkārtota asiņošana un dzelzs deficīta anēmija;

2. glomerulonefrīts ar progresējošu nieru mazspēju;

4. Hemosiderīna noteikšana krēpu makrofāgos.

Shenlein-Henoch purpura diferenciālās diagnostikas pazīmes:

1. Aptverams purpura: nedaudz paaugstināts, hemorāģisks, nav saistīts ar trombocitopēniju;

2. slimības iestāšanās vecums ir mazāks par 20 gadiem;

3. Sāpes vēderā tiek saasinātas pēc ēšanas vai zarnu išēmijas;

4. biopsija: granulocītu atklāšana.

Slimība bieži sākas pēc augšējo elpceļu infekcijas. Izsitumi ir bagāti. To var pavadīt vāja nieze. Lokalizēts kājas (īpaši kājas, kājas) un sēžamvietas. Hemorāģiski izsitumi uz rumpja un rokām ir reti. Sejas un kakla ādas bojājumi nav tipiski. Izsitumi parādās pēkšņi, tad pēc ilgstošas ​​vai pastaigas seko jauni „viļņi”. Bieži vien ādas izpausmes tiek kombinētas ar locītavu bojājumiem (artralģija, artrīts). Nieru iesaistīšanās procesā nav izplatīta un notiek viegli. Retos gadījumos nieru bojājumi progresē un izraisa nieru mazspēju, kas var izraisīt pat nāvi. Vairumā gadījumu slimība ir viegla un beidzas ar atveseļošanos, lai gan tā var veikt recidīvu.

Ārstēšana vienmēr tiek noteikta individuāli, atkarībā no slimības klīniskajām izpausmēm un vaskulīta veida.

1. Slimības sākumā glikokortikoīdi (GC) tiek izrakstīti vairākās devās 50-60 mg prednizona dienā, pēc tam pēc 7-10 dienām ar pozitīvu klīnisko un laboratorisko datu dinamiku, tie tiek pārnesti uz vienu devu no rīta.

2. GC nomācošas ārstēšanas ilgums 3-4 nedēļas.

3. Pēc efekta sasniegšanas HA devu pakāpeniski samazina līdz 15–20 mg / dienā, kas ir noteikts 3-5 gadus vai ilgāk;

4. Pulsa terapiju lieto pacienti, kas ir rezistenti pret standarta terapiju.

5. Pašlaik vairumā gadījumu sistēmiskā vaskulīta gadījumā tiek izmantota kombinēta terapija ar HA un citostatiku. Citostatiskā atlase - ciklofosfamīds. Piešķirt 1-2 mg / kg / dienā (perorāli) 10-14 dienas, pēc tam samazinot devu atkarībā no leikocītu satura perifēriskajā asinīs. Ar ļoti strauji progresējošu vaskulīta kursu, zāles tiek nozīmētas devā 4 mg / kg / dienā iekšķīgi 3 dienas, tad 2 µg / dienā 7 dienas vai pulsa terapijā (10-15 mg / kg / dienā). Uzlādējot devu, leikocītu saturs nedrīkst būt mazāks par 3,5 x 10 9 / l. Ārstēšana jāveic vismaz 1 gadu pēc remisijas sasniegšanas. Ja nieru bojājums ir efektīvs, terapija ar periodisku terapiju ar lielu ciklofosfamīda devu kombinācijā ar HA (500-700 mg / m2 mēnesī 6-12 mēnešus) ir efektīva. Pacientiem ar nieru mazspēju (kreatinīna koncentrācija serumā 500 μmol / l) ciklofosfāna deva jāsamazina par 25-50%. Azatioprīnu lieto remisijas uzturēšanai. Optimālā deva 1-3 mg / kg / dienā. Uzturošā deva ir 50 mg dienā.

6. Plazmaferēze tiek veikta kā daļa no kombinētās terapijas akūtas, progresējošas slimības gaitā, īpaši izpaužas kā strauji progresējoša nefrīts un smags vaskulīts.

7. Zāles, kas uzlabo mikrocirkulāciju (pentoksifilīnu in / in, chimes), īpaši vazospastiskos un išēmiskos sindromos, ar ādas un nieru bojājumiem.

Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā prednizonu lieto devā 20-40 mg dienā, kā arī heparīnu devā 20-30 tūkst. Ar recidivējošu slimības gaitu ārstēšanai jāpievieno poacvenil ar devu 0,2 g dienā. Nieru bojājumiem tiek izmantots azatioprīns. Ir arī pozitīva ietekme no plazmaferēzes lietošanas.

Goodpasture sindroma ārstēšanā prednizonu ordinē devā 1 mg / kg dienā un ciklofosfamīdu devā 2 mg / kg kombinācijā ar plazmaferēzi. Dzīvību apdraudošos apstākļos (plaušu asiņošana) metipred intravenoza ievadīšana devā 1000 mg dienā (pulsa terapija) tiek parādīta 3 dienas, un pēc tam tiek pārnesta uz prednizolonu 40-80 mg dienā ar ļoti lēnu un pakāpenisku devas samazinājumu. Jāatceras, ka pulmonālas asiņošanas gadījumā antikoagulanti ir kontrindicēti, kurus lieto citam vaskulītam.

2. pielikums. Testa priekšmeti:

1. Wegenera sindromu raksturo:

2) laika artēriju plombas un hiperēmija;

3) fokusa asiņošana un zemādas mezgliņi;

4) hemosiderīna nogulsnes makrofāgos;

2. Vai Wegenera sindroma pazīmes? a) nieze; b) sāpes vēderā, kas pastiprinās pēc ēšanas; c) augšējo elpceļu gļotādu čūlainais-nekrotisks bojājums; d) plaušu audu sadalīšanās; e) ādas nekrotiska čūla. Izvēlieties pareizo atbilžu kombināciju:

3. Vegenera sindroma locītavu bojājumi izpaužas: 1) „sāpes sākumā” ceļa un gūžas locītavās; 2) ilgstoša rīta stīvums roku un kāju mazajās locītavās; 3) roku ulnāra novirze; 4) metatarsophalangeal locītavas artrīts; 5) poliartralģija, izvēlieties pareizo atbildi.

4. Laika artērijas pazīmes: a) polimorfs ādas izsitums; b) divpusēju sacroiliītu; c) galvassāpes laika reģionā; d) redzes samazināšanās; e) sāpes muskuļos. Izvēlieties pareizo atbilžu kombināciju:

5. Ārstējot īslaicīgu arterītu, labs efekts rodas, lietojot:

6. Kāda pētījuma metode ir informatīva par laika arterītu? a) kapillaroskopija; b) koronāro angiogrāfiju; c) reovasogrāfija; d) sfigmogrāfija; e) ventrikulogrāfija. Izvēlieties pareizo atbilžu kombināciju:

7. Par Horton slimību ir raksturīgs:

1) pulsācijas trūkums laika artērijās;

3) apakšējo ekstremitāšu asinsvadu tromboze;

4) šķembu trauku tromboze;

5) plaušu trombembolija

8. Uzskaitiet kritērijus, kas saistīti ar nespecifiskas aortoarterīta diagnozi: a) smadzeņu asinsrites traucējumi; b) pulsa un asinsspiediena asimetrija uz rokām; c) sistoliskais mulsinājums virs kuģiem; d) miega artēriju pulsācija; e) kakla vēnu pietūkums. Izvēlieties pareizo atbilžu kombināciju:

9. Aortoarterīta gadījumā diagnostiskās vērtības ir šādas:

5) Visas atbildes ir pareizas.

10. Norādiet simptomus, kas raksturīgi vēdera aortai aortoarterīta gadījumā:

1) sāpes vēderā, nestabila izkārnījumi;

11. Hortona slimība attīstās galvenokārt:

1) sievietēm, kas vecākas par 50 gadiem

4) jaunāki par 30 gadiem

12. Ar plaušu artērijas sakāvi ar aortoarterītu attīstās: a) sāpes krūtīs; b) klepus; c) hemoptīze; d) redzes traucējumi; e) vemšana, caureja. Izvēlieties pareizo atbilžu kombināciju:

13. Goodpasture sindroma pazīme?

4) hepato-splenomegālija;

5) cerebrovaskulāri traucējumi

14. Kad tiek atklāts Goodpasture sindroms: a) urīnskābes kristāli sinoviālā šķidrumā; b) hipokalēmija; c) hemosiderīns krēpu makrofāgos; d) dzelzs deficīta anēmija; e) hiperholesterinēmija. Izvēlieties pareizo atbilžu kombināciju:

15. Goodpasture sindroma plaušu bojājumi: 1) hemorāģiska pneimonija; 2) astmas lēkmes; 3) bronhektāzes veidošanās; 4) hronisks bronhīts; 5) alveolīts. Izvēlieties pareizo atbildi.

16. Balvas un mezgliņveida poliartērija: a) fokusa asiņošana; b) zemādas mezgliem; c) tophi; d) sejas eritēma; e) gļotādu čūlainais-nekrotisks bojājums. Izvēlieties pareizo atbilžu kombināciju:

17. Kad ir izveidojies mezglains poliaterīts: 1) "zirga kāja"; 2) "putnu ķepa"; 3) "valriekstu pleznas"; 4) žurku koduma simptoms; 5) visu iepriekš minēto. Izvēlieties pareizo atbildi.

18. Par nodulāru poliartēriju raksturo: 1) fokusa asiņošana un subkutānas mezgli pēdās; 2) ātrs svara zudums; 3) daudzkārtējs neirīts; 4) nieru bojājumi; 5) visu iepriekš minēto. Izvēlieties pareizo atbildi.

19. Nodulārā poliartīta gadījumā novēro infekciju: 1) ar hepatia B vīrusu; 2) citomegalovīruss; 3) toksoplazma; 4) mikoplazmas; 5) toksokarami. Izvēlieties pareizo atbildi.

20. Kas raksturīgs Shenlein-Genoch purpurai: 1) hemorāģiskā purpura, kas nav saistīta ar trombocitopēniju; 2) skalojošu eritematisku plankumu klātbūtne virs locītavām; 3) eritēma ķermeņa atklātajās vietās; 4) sejas eritēma; 5) čūlas-nekrotiskas kāju bojājumi. Izvēlieties pareizo atbildi.

Atbildes uz testa priekšmetiem: 1 - 1; 2 - 5; 3-5; 4-5; 5-1; 6 - 3; 7-1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13 - 1; 14 - 3; 15-1; 16 - 1; 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.

1. uzdevums. Pacientam ir sūdzība par grūtībām deguna elpināšanā, pastāvīga iesnas ar nepatīkamu smaku, asiņainām garozām degunā, deguna asiņošana, izsitumu klātbūtne, locītavu sāpes, klepus, hemoptīze. Pārbaudot: deguna un ādas gļotādu nekrotisku bojājumu, polimorfu izsitumu. Pārbaudes laikā - OAK: Hb-90 g / l, er. - 3,0x10 12 / l, lak.-12.3x19 9 / l, ESR - 40 mm / h. OAM: krāsa - duļķains, sitieni. svars - 1010, olbaltumvielas - 1 g / l, ezers. -6-8-10 п / з, er. - 20-30 п / з (svaigi).

1) Kāda ir diagnoze?

3) Kādas ir šīs slimības formas un stadijas?

Sick 58 gadi. Sūdzības par straujām sāpēm laikā, kas saasinājās sarunas laikā, samazināta redze, muskuļu sāpes, vispārējs vājums, svara zudums. Eksāmenā: nav īslaicīgu artēriju pulsācijas, sāpīgi mezgliņi uz galvas ādas, sāpes muskuļu palpēšanā. OAK: ESR - 60 mm / h, Hb-100 g / l, er - 4,5x10 12 / l, lak.- 9.0x10 9 / l. Laika un miega artēriju sfigmogrāfija: sfigmogrammu viļņu samazināšana un deformācija.

1) Kāda ir diagnoze?

2) Kas ir nepieciešams aptaujas veikšanai?

3) Kāda ir ārstēšana?

3. problēma. Borlya 30 gadi. Smagi akūti (pēc brauciena uz jūru). Sūdzības: drudzis līdz 38-39 grādiem, sāpes locītavās un muskuļos, sajūta par „drebuļiem” atsevišķos pirkstos un kājās, svara zudums 10 kg 2 mēnešos, izsitumu klātbūtne. Pārbaudot: vispārējs stāvoklis ar mērenu smagumu. Bāla āda, izsitumi fokusa asiņošanas un subkutānu mezglu veidā abās kājās. Sirds skaņas ir ritmiskas, klusinātas, sirdsdarbības ātrums = 80 minūtē, HELL 150/100 mm Hg. Vesikulāra elpošana, bez sēkšanas. Vēderis ir mīksts, nesāpīgs. Aknas nav palielinātas, liesa nav sāpīga. Ar labo pusi “pieskaroties”.

1) Kāda ir diagnoze?

2) Apsekojuma plāns?

3) Slimības prognoze?

40 gadus vecs pacients sūdzas par galvassāpēm, reiboni, vieglu vispārēju vājumu, tendenci ģīboni, samazinātu redzes asumu. Pārbaudē: Vispārējais stāvoklis ir salīdzinoši apmierinošs. Āda un redzamās gļotādas bez īpašībām. Ritmiskas sirds skaņas, pulsa asimetrija un asinsspiediens uz rokām, sistoliskais mulsinājums uz kakla tvertnēm. Vesikulāra elpošana, bez sēkšana, NPV = 18 minūtē. Vēderis ar palpāciju ir mīksts, nesāpīgs. Aknas nav palielinātas. Liesa nav jūtama.

1) Kāda ir diagnoze?

2) Kāda ir procesa iespējamā atrašanās vieta?

3) Apsekojuma plāns?

Uzskaitiet poliartērijas nodozes diferenciālās diagnostikas pazīmes.