Image

Hemorāģiskais vaskulīts

Hemorāģiskais vaskulīts ir slimība ar primāro ādas, locītavu, kuņģa-zarnu trakta un nieru kapilāru bojājumu.

Hemorāģiskais vaskulīts var sākties jebkurā vecumā. Tomēr līdz 3 gadiem bērni reti saslimst. Maksimālais hemorāģiskā vaskulīta gadījumu skaits sastopams 4-12 gadu vecumā.

Slimības sākums ir iespējams 1-4 nedēļu laikā pēc iekaisis kakla, akūtu elpceļu vīrusu infekciju, skarlatīnu vai citu infekcijas slimību. Vakcīnas, narkotiku neiecietība, pārtikas alerģijas, traumas, dzesēšana pirms slimības attīstības notiek vairākiem pacientiem.

Hemorāģiskā vaskulīta pamatā ir pastiprināta imūnkompleksu ražošana, komplementa sistēmas aktivizācija, palielināta asinsvadu caurlaidība, kapilārā sienas bojājums.

Hemorāģiskā vaskulīta izpausmes

Vairumā bērnu hemorāģiskais vaskulīts sākas ar tipiskiem ādas izsitumiem - tie ir mazi, simetriski novietoti zilumu elementi, kas nepazūd, kad tie tiek nospiesti. Izsitumi ir lokalizēti uz ekstremitāšu virsmām, ap locītavām, uz sēžamvietām. Izsitumi uz sejas, stumbras, plaukstu un pēdu ādas ir mazāk izplatīti. Izsitumi intensitāte atšķiras no viena līdz vairākiem elementiem ar tendenci apvienoties. Pēc izsitumu izzušanas pastāv pigmentācija, uz kuras vietā bieži parādās recidīvi.

Locītavu bojājumi ir otrais raksturīgais hemorāģiskā vaskulīta simptoms, kas novērots 2/3 pacientu. Tas parasti parādās vienlaicīgi ar izsitumiem 1. slimības nedēļā vai vēlāk. Locītavu bojājumu raksturs atšķiras no īstermiņa locītavu sāpēm līdz iekaisumam. Tas galvenokārt skar lielas locītavas, īpaši ceļa un potītes. Periartikulārā tūska attīstās, mainoties locītavu formai un jutīgumam; sāpes ilgst no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Notiek pastāvīga locītavu deformācija, pārkāpjot to funkciju.

Sāpes vēderā ir trešais biežākais hemorāģiskā vaskulīta simptoms. Tas var parādīties vienlaicīgi ar ādas un locītavu bojājumiem, un tas var izraisīt ādas un locītavu izmaiņas. Daži pacienti sūdzas par mērenu sāpes vēderā, kam nav pievienoti gremošanas traucējumi, neizraisa daudz ciešanu un paši vai pirmās 2-3 dienas pēc ārstēšanas sākuma. Citas sāpes vēderā ir paroksismālas, rodas pēkšņi kā zarnu kolikas, nav skaidras lokalizācijas. Sāpīgi uzbrukumi var atkārtoties daudzas dienas laikā un ilgst līdz pat vairākām dienām. Pacienti sūdzas par sliktu dūšu, vemšanu, nestabilu izkārnījumu, dažreiz drudzi. Retos gadījumos, ņemot vērā norādīto klīnisko attēlu, konstatētas zarnu un kuņģa asiņošanas epizodes.


Foto: āda ar hemorāģisku vaskulītu

Nieru bojājumi hemorāģiskā vaskulīta gadījumā ir mazāk izplatīti nekā citas slimības izpausmes. Nieru bojājumi var būt atšķirīgi - no tiem, kas ātri izzūd terapijas laikā, uz izteiktu glomerulonefrīta (Shenlein-Genochh nefrīta) attēlu.

Mazāk retos gadījumos ar hemorāģisko vaskulītu tiek atklāts citu orgānu bojājums. Plaušu sindroms var rasties klepus veidā ar nelielu krēpu daudzumu un asins svītrām, dažkārt elpas trūkumu. Aprakstīts hemorāģiskais perikardīts, asiņošana endokardā. Parasti šīs izmaiņas ir atgriezeniskas.

Biežāk sastopamās un smagas slimības gadījumā bērniem funkcionālā rakstura sirdis ir sistols. Centrālās nervu sistēmas bojājumus izraisa smadzeņu asinsvadu un meningālu iekaisums un parasti parādās ādas maiņas augstumā. Pacienti sūdzas par galvassāpēm, reiboni, uzbudināmību. Dažos gadījumos zēniem ar hemorāģisko vaskulītu ir sēklinieku bojājumi (bieži vien divpusēji) - pietūkums un maigums.

Diagnostika

Laboratorijas parametru izmaiņas nav specifiskas hemorāģiskajam vaskulītam. ESR un leikocīti var palielināties, disproteinēmija ar alfa-2-globulīna līmeņa pieaugumu, nespecifisku rādītāju pieaugums, kas raksturo iekaisumu - DFA, seromucoīds, C-reaktīvais proteīns, antistreptolizīna O titri un antihaluronidāze.

Imunoloģiskās izmaiņas imūnglobulīna A līmeņa paaugstināšanās, paaugstinātu cirkulējošo imūnkompleksu un krioglobulīnu veidā, samazināts imūnglobulīna G līmenis, komplementa aktivitāte.

Hiperkoagulācijas laboratorijas izpausmes (palielināts fibrinogēns, šķīstošie fibrīna monomēru kompleksi, inducēta trombocītu agregācija, fibrinolīzes inhibīcija) ir visizteiktākās smagas slimības gadījumā.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Hemorāģiskā vaskulīta terapijas veids mainās atkarībā no slimības fāzes.

  • debija, recidīvs, atlaišana;
  • klīniskā forma - vienkārša (āda), jaukta, ar nieru bojājumiem;
  • klīnisko izpausmju smagums - viegla (apmierinoša veselība, mazliet izsitumi, iespējama sāpes locītavās), mērena (vairāki izsitumi, sāpes locītavās vai artrīts, atkārtotas sāpes vēderā, asins vai proteīna pēdas urīnā), smagas (izsitumi, nekroze, t recidivējoša angioneirotiskā tūska, pastāvīga sāpes vēderā, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, asinis urīnā, nefrotisks sindroms, akūta nieru mazspēja);
  • slimības raksturs - akūta (līdz 2 mēnešiem), ilgstoša (līdz 6 mēnešiem), hroniska (atkārtota vai Schonlein-Genoch nefrīta attīstība).

Antitrombocītu līdzekļi tiek izmantoti visās slimības formās. Curantil (dipiridamols, persantīns) 5-8 mg / kg dienā 4 dalītās devās; trental (pentoksifilīns, agapurin) 5-10 mg / kg dienā 3 dalītās devās. Smagos gadījumos vienlaicīgi tiek parakstītas divas zāles, lai pastiprinātu pretapaugļošanās efektu.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no klīniskās formas un smaguma: 2-3 mēneši - vieglai; 4-6 mēneši - ar mērenu; līdz 12 mēnešiem - smagas atkārtošanās gaitā un Schönlein - Genoh jade; hroniska kursa gadījumā viņi tiek ārstēti ar atkārtotiem kursiem 3-6 mēnešus.

Antikoagulantu deva tiek izvēlēta individuāli, koncentrējoties uz simptomu pozitīvo klīnisko dinamiku (ādas izsitumu stabilizācija, sāpes vēderā, asins ekskrēcijas daudzuma samazināšanās ar urīnu), kā arī laboratorijas parametriem (asins recēšanas laika pagarināšana vai aktivizēta recalcifikācijas laiks, salīdzinot ar 2-3 reizes, salīdzinot ar pozitīvo paracoagulācijas testu tulkojums negatīvā).

Ja nav atbilstošas ​​klīniskas un laboratoriskas iedarbības, deva tiek palielināta par 50-100 V / kg / dienā. Lieto heparīna subkutāno ievadīšanu vēdera šķiedrā 3-4 reizes dienā (Fraxiparine - 2 reizes) vai intravenozas injekcijas.

Ar mērenu hemorāģisko vaskulītu ārstēšanas kurss parasti ilgst līdz 25-30 dienām; ar smagiem vai ilgstošiem klīnisko sindromu atvieglojumiem ir nepieciešama 45-60 dienu heparīna terapija; ar attīstīto Schönlein - Genoh jade ir pagarināts. Narkotiku atcelšana, kas tiek veikta pakāpeniski 100 SV / kg dienā, ik pēc 1-3 dienām.

Fibrinolīzes aktivatori - nikotīnskābe un tās atvasinājumi (ksanthinola nikotināts, teonikols, komplamīns) - deva ir izvēlēta, ņemot vērā individuālo jutību, tā parasti ir 0,3-0,6 g dienā.

Glikokortikosteroīdi ir efektīvi smagas slimības gadījumā. Ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem jāveic pret antikoagulantu-antitrombocītu terapiju. Ar mērenu un vieglu to lietošanas laikā nav pamatota. Ar vienkāršu un jauktu formu bez nieru bojājumiem, prednizolona deva ir 0,7-1,5 mg / kg dienā, un to lieto īsā 7-20 dienu laikā. Ar Schonlein-Henoch nefrīta attīstību, 1-2 mēnešus ordinē 2 mg / kg dienā, kam seko 2,5-5,0 mg samazinājums 1 reizi uz 5-7 dienām, līdz tiek pilnībā pārtraukta.

Citostatiķi ir piemēroti smagām nieru bojājumu formām, ja nav pozitīvas ārstēšanas ar glikokortikosteroīdiem dinamikas, kā arī smaga ādas sindroma klātbūtnē ar ādas nekrozes zonām, kas ir augsts imunoloģiskās aktivitātes fons. Uzņemšanai izmantojiet azatioprīnu 2 mg / kg dienā, ciklofosfamīdu 2 mg / kg / dienā līdz 4-6 mēnešiem. Ārstēšana notiek perifēro asiņu kontrolē: samazinoties leikocītu skaitam, tiek atcelti citostatiskie līdzekļi.

Transfūzijas terapija: tiek veikta bērniem ar smagu hemorāģisku vaskulītu 5-15 dienas slimības akūtā periodā, kad klīniskās izpausmes ir visizteiktākās. Pārliešanas terapijas struktūra ietver: zema molekulārā plazmas aizstājējšķīdumus (reopolyglukīnu, reoglikānu, reomacrodex) ar ātrumu 10-20 ml / kg / dienā; glikozes-novokaīna maisījums (5% glikozes šķīdums un 0,25% novokaīna šķīdums 2: 1 vai 3: 1) 10 ml uz 1 kg ķermeņa masas, bet ne vairāk kā 100 ml; spazmolītiskie līdzekļi - aminofilīns (5 mg / kg / dienā), bez spa (2 ml 2% šķīduma) 150-250 ml izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma; proteolītisko enzīmu inhibitori (kontikts 20 000 - 40 000 V / kg / dienā, trasiol 50 000 - 100 000 U / dienā). Narkotiku ievešana tika veikta pilienam ar ātrumu 10-15 pilieni minūtē.

Plazmaferēzes mērķis ir no apgrozības izņemt toksīnus, baktērijas, iekaisuma vielas, antivielas, imūnkompleksus, krioglobulīnus, un tas ir indicēts smagam hemorāģiskam vaskulītam, nepārtrauktai vai viļņojošai simptomu atkārtošanai. Plazmaferēze palīdz normalizēt asins īpašības, mazina vazospazmu, uzlabo mikrocirkulāciju, palielina imūnkompetentu šūnu funkcionālo aktivitāti, palielina pacientu jutīgumu pret zālēm.

Eksudētās plazmas tilpums ir 10-30 ml uz 1 kg bērna ķermeņa masas (ārstēšanas kurss, kas sastāv no 3-8 plazmaferēzes sesijām, noņem no 2 līdz 5 tilpumiem cirkulējošās plazmas). Pirmās 3-4 sesijas tiek veiktas katru dienu, bet nākamā - 1 reizi 3 dienās. Eksfūzijas ātrums ir 50 ml minūtē. Lai novērstu trombozi, tiek izmantots heparīns ar ātrumu 100-300 U / kg. Kā aizstājējšķīdumus izmanto zemas molekulas dekstrānus, albumīnu, glikozes šķīdumus, fizioloģisko šķīdumu.

Antihistamīni ir efektīvi bērniem, kuriem anamnēzē ir pārtikas, narkotiku vai mājsaimniecības alerģijas, eksudatīvas-katarālas diatēzes izpausmes, alerģiskas slimības (pollinoze, angioneirotiskā tūska, akūta obstruktīva bronhīts, bronhiālā astma). 7-10 dienas vecuma devās lietojiet tavegilu, suprastīnu, diazolīnu, fenkarolu un citas zāles.

Enterosorbenti ir nepieciešami pacientiem ar pastiprinātu alerģisku vēsturi vēdera sāpju gadījumā, ja pārtikas līdzekļi bija provocējošs slimības faktors. Enterosorbenti saistās ar toksīniem un bioloģiski aktīvajām vielām zarnu lūmenā, tādējādi novēršot to iekļūšanu sistēmiskajā cirkulācijā. Šim nolūkam tiek noteikts polipepāns, smecta, enterosorb, aktivētā ogle 3-4 reizes dienā 5-10 dienas.

Membrānas stabilizatori noteica atkārtotus kursus ar nieru bojājumu vai atkārtotu ādas sindromu. Šīs grupas preparāti palīdz samazināt asinsvadu sieniņu caurlaidību, uzlabo trofiskos procesus un tiem ir imūnmodulējoša iedarbība. Visplašāk izmanto retinolu, tokoferolu (E vitamīnu), rutīnu, dimefosfonu 1 mēnesi.

Komplikācijas un prognozes

Hemorāģiskā vaskulīta iznākums bērniem parasti ir labvēlīgs. Atgūšanos no debijas novēro vairāk nekā pusē pacientu. Iespējams, ka slimības ilgstoša recidīva gaita, recidīvu biežums svārstās no viena un vairākiem gadiem līdz mēnesim. Tomēr laika gaitā slimība parasti kļūst monosyndromiska: attīstās tikai ādas izsitumi (retāk ar locītavu sindromu) vai hronisks nieru bojājums. Tajā pašā laikā nieru darbība ilgstoši paliek neskarta. Hroniskas nieru mazspējas iznākums ir ārkārtīgi reti sastopams ar glomerulonefrīta vai strauji progresējošu formu.

Hemorāģiskais vaskulīts - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hemorāģiskais vaskulīts tiek uzskatīts par slimību, kas ir mazu kuģu imūnsvaskulīta veids un kam raksturīga pastiprināta imūnkompleksa veidošanās, asinsvadu sieniņu caurlaidības palielināšanās.

Šī patoloģija var attīstīties 2-3 nedēļu laikā pēc akūtas tonsilīta, gripas vai skarlatīna. Hemorāģiskais vaskulīts bērniem ir biežāk nekā pieaugušajiem.

Bērni vecumā no 4 līdz 12 gadiem ir īpaši jutīgi pret šo slimību. Zēni ir slimi 2 reizes biežāk nekā meitenes.

Iemesli

Kāpēc rodas hemorāģiskais vaskulīts, un kas tas ir? Hemorāģiskais vaskulīts tiek saukts arī par Schönlein-Genoch slimību vai kapilāru toksikozi. Šī slimība ir aseptisks (bez infekcijas) kapilāru iekaisums, ko izraisa imūnkompleksu kaitīgā iedarbība. Izpaužas kapilāru toksikoze ar asiņošanu (asiņošana), intravaskulāras asins recēšanas un asinsrites traucējumu pārkāpums mazos asinsvados.

Hemorāģiskā vaskulīta cēloņi pieaugušajiem un bērniem ir sadalīti vairākos veidos:

  • komplikācijas pēc infekcijas slimības (iekaisis kakls, gripa un ARVI, skarlatīnu un vējbakām), ko izraisa vīrusi, baktērijas vai parazīti;
  • pārtikas vai narkotiku alerģijas;
  • hipotermija vai individuāla neiecietība pret vakcīnu;
  • ģenētiskā nosliece.

Hemorāģiskā vaskulīta attīstības mehānisma princips ir imūnkompleksu veidošanās. Cirkulācijas laikā asinīs šos kompleksus var nogulsnēt uz mazu trauku sienu iekšējām virsmām un tādējādi izraisīt bojājumus, kas rodas pēc aseptiska iekaisuma.

Kad asinsvadu sienas iekaisums samazina tās elastību. Tā rezultātā tā kļūst caurlaidīga un veido lūmenus, kas noved pie fibrīna un asins recekļu nogulsnēm. Pamatojoties uz to, vaskulīta patoloģiskā pazīme ir mikrotromboze un hemorāģiskais sindroms (zilumi).

Klasifikācija

Atkarībā no hemorāģiskā vaskulīta klīniskā varianta ir:

  • dermāls;
  • locītavas;
  • vēders (ti, no vēdera puses);
  • nieru;
  • kopā. Jebkuras kombinācijas ir iespējamas. Visbiežāk sastopamā ādas kopīga izvēle, ko citādi sauc par vienkāršu.

Atkarībā no slimības gaitas var būt:

  • zibens ātri (vairākas dienas);
  • akūta (līdz 30-40 dienām);
  • ilgstoši (2 mēnešus vai ilgāk);
  • recidīvs (slimības pazīmju atkārtota parādīšanās 3-4 reizes vai vairāk vairāku gadu laikā);
  • hroniskas (klīniskie simptomi saglabājas ilgāk par 1,5 gadiem vai ilgāk) ar biežiem vai retiem paasinājumiem.

Slimības aktivitātes pakāpe:

Klīniskās izpausmes

Hemorāģiskā vaskulīta galveno klīnisko izpausmju biežums bērniem un pieaugušajiem:

  • plankumaini izsitumi uz ādas (ādas hemorāģiskie izsitumi) - 100%;
  • locītavu sindroms (sāpes potītes locītavās) - 70%;
  • vēdera sindroms (sāpes vēderā) - 60%;
  • nieru bojājumi - 30-35%;

Šajā slimībā var ietekmēt jebkuras zonas, tostarp nieru, plaušu, acu, smadzeņu, traukus. Hemorāģiskais vaskulīts bez iekšējo orgānu bojājumiem ir visizdevīgākā slimība šajā grupā.

Hemorāģiskā vaskulīta simptomi

Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā simptomi ir ļoti dažādi, bet visiem pacientiem ir ādas bojājumi. Tas var izpausties slimības sākumā un pēc citu simptomu parādīšanās. Visbiežāk ir purpura izskats - mazas krāsas (1-3 mm) asiņošana, kas ir acīmredzama. Šī izsitumi ir simetriski un sākotnēji atrodas uz kājām un kājām, nākotnē tā var izplatīties. Papildus purpurai var parādīties arī citi izsitumu elementi (vezikulas, petehijas, eritēma un pat nekrozes zonas).

70% pacientu konstatē hemorāģiskā vaskulīta simptomus, piemēram, locītavu virsmu bojājumus. Šis simptoms bieži notiek kopā ar izsitumiem slimības pirmajā nedēļā. Locītavu bojājumi var būt nenozīmīgi un izraisīt īslaicīgas sāpīgas sajūtas, bet tas var būt arī plašāks, ja tiek ietekmētas ne tikai lielas (potītes un ceļa), bet arī mazas locītavu virsmas. Ir pietūkums un izmaiņas locītavas virsmas formā, un sāpīgas sajūtas var ilgt no 2 stundām līdz 5 dienām. Tomēr slimība neizraisa smagu locītavu virsmu deformāciju.

Visnopietnākā ir kuņģa-zarnu trakta sakāve. Dažreiz sāpes vēderā parādās pat pirms izsitumiem. Tie notiek ar asiņošanu uz zarnu sienām un ir krampjveida dabā. Bieži vien šādas sāpes rodas nabas, labās čūlas, subostālā apgabalā un līdzinās attēlam par akūtu vēderu, ko izraisa apendicīts, zarnu obstrukcija vai čūlas perforācija. Trūkumi ilgst galvenokārt trīs dienas. Bet dažreiz līdz desmit dienām. Bieži vien viņiem ir slikta dūša un asiņaina vemšana, kā arī asins izskats izkārnījumos. Dažos gadījumos attīstās zarnu asiņošana, kam seko asinsspiediena strauja samazināšanās un sabrukums.

Retākas vaskulīta pazīmes ir nieru bojājumi glomerulonefrīta un plaušu sindroma veidā, kas izpaužas kā klepus un elpas trūkums.

Simptomu atšķirība bērniem un pieaugušajiem

  • Slimības sākums tiek izdzēsts, simptomi ir maigāki.
  • Vēdera sindroms rodas tikai 50% pacientu, un to reti pavada slikta dūša un vemšana.
  • Nieru bojājumi izraisa hronisku difūzu glomerulonefrītu, veidojot hronisku nieru mazspēju.
  • Vairāk nekā 30% bērnu attīstās drudzis.
  • To raksturo akūta slimības sākšanās un gaita.
  • Vēdera sindromu pavada šķidrs izkārnījums ar asins svītrām.
  • Bieži vien nieres ir iesaistītas procesā jau no paša sākuma, ar urīna paraugiem konstatēta hematūrija un proteīnūrija.

Hemorāģiskais vaskulīts: foto

Tā kā hemorāģiskais vaskulīts izskatās uz kājām, mēs piedāvājam apskatīt detalizētus simptomu attēlus.

Komplikācijas

Iespējamās hemorāģiskā vaskulīta komplikācijas ir:

  • zarnu obstrukcija;
  • pankreatīts;
  • kuņģa un zarnu čūlu perforācija;
  • peritonīts;
  • postemorāģiskā anēmija;
  • DIC ar trombocitopēniju;
  • tromboze un sirdslēkme orgānos;
  • smadzeņu traucējumi, neirīts.

Hemorāģiskā vaskulīta komplikācijas ir atrodamas tikai novēlotas ārstēšanas gadījumos, tāpēc ir ļoti svarīgi sākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk. Ir zināms, ka jebkura slimība ir daudz vieglāk ārstējama tās attīstības sākumā. Pašārstēšanās, nekontrolēta medikamenti vai tradicionālā medicīna pasliktinās pacienta stāvokli.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par hemorāģisko vaskulītu, ārsts pārbauda pacientu, vāc anamnēzi, nosaka laboratorijas un diagnostikas pārbaudes, kas palīdzēs veikt pilnīgu priekšstatu par slimību un noteikt atbilstošu ārstēšanu.

Šādas pārbaudes tiek uzskatītas par galvenajām hemorāģiskā vaskulīta diagnostikas metodēm:

  1. Koagulogramma.
  2. Cirkulējošo imūnkompleksi (CIC) noteikšana.
  3. A (paaugstinātas) un G (reducētās) imūnglobulīna klases, komplementa sistēmas krioglobulīnu un komponentu noteikšana.
  4. Bioķīmiskā analīze (olbaltumvielu frakcijas, CRP, antistreptolizīns O, seromucīds).
  5. Vispārējais (izstrādāts) asins tests ar leikocītu formulas rādītāju absolūtām vērtībām.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Vieglas ādas sindroma izpausmes var ieteikt ambulatoro (bet gultas atpūtu!) Režīms ar obligātu īpašas diētas ievērošanu (izņemot gaļu, zivis, olas, obligātus alergēnus, jaunus produktus) un zāļu izrakstīšanu. Tomēr akūtais periods prasa slimnīcas uzturēšanos, pastāvīgu medicīnisku uzraudzību un iekšējo orgānu iesaistīšanu patoloģiskajā procesā - lielu skaitu narkotiku, ko paredz īpašas shēmas, un noteiktās devās.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas veids atšķiras atkarībā no slimības fāzes:

  • debija, recidīvs, atlaišana;
  • klīniskā forma - vienkārša (āda), jaukta, ar nieru bojājumiem;
  • klīnisko izpausmju smagums - viegla (apmierinoša veselība, mazliet izsitumi, iespējama sāpes locītavās), mērena (vairāki izsitumi, locītavu sāpes vai artrīts, atkārtotas vēdera sāpes, asins vai proteīna pēdas urīnā), smagas (izsitumi, nekrozes elementi) atkārtota angioneirotiskā tūska, pastāvīga sāpes vēderā, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, asinis urīnā, nefrotisks sindroms, akūta nieru mazspēja;
  • slimības raksturs - akūta (līdz 2 mēnešiem), ilgstoša (līdz 6 mēnešiem), hroniska (atkārtota vai Schonlein-Genoch nefrīta attīstība).

Narkotiku ārstēšanas shēma ietver:

  1. Dezagreganti - 2-4 miligrami / kg dienā, trental intravenoza pilēšana.
  2. Heparīnu devā 200-700 vienību uz kilogramu masas dienā subkutāni vai intravenozi 4 reizes dienā pakāpeniski atceļ, samazinot vienu devu.
  3. Fibrinolīzes aktivatori - nikotīnskābe.
  4. Smagos gadījumos tiek nozīmēta plazmaferēze vai glikokortikosteroīdu terapija.
  5. Izņēmuma gadījumos tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi, piemēram, azatioprīns vai ciklofosfamīds.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas ilgums bērniem un pieaugušajiem ir atkarīgs no slimības smaguma un klīniskās formas. Tas parasti aizņem 2-3 mēnešus ar vieglu, 4-6 mēnešus ar mērenu un līdz gadu ar smagu Schönlein-Genoch slimības gaitu, ar recidīviem un nefrītu.

Pacientu ar hemorāģisko vaskulītu terapiju sarežģī fakts, ka patlaban nav nevienas zāles, kas efektīvi nomāc galveno patoloģisko procesu, neatkarīgi no tā atrašanās vietas. Ir jāizslēdz apzināti aktīvas antigēnu iedarbības ietekme, jo īpaši tas, kas hronoloģiski sakrīt ar slimības klīniskajām izpausmēm.

Diēta

Ārstēšanas laikā ir ļoti svarīgi novērst pacienta papildu jutīgumu. Tādēļ ir nepieciešams uzturs, kas neietver ekstraktus, šokolādi, kafiju, citrusaugļus, zemenes, olas, rūpnieciski konservētus produktus, kā arī produktus, ko pacients slikti panes.

Papildus izteiktiem vēdera vai nieru sindromiem tiek parakstīti īpaši diētas. Tātad smagas nefrīta gadījumā ieteicams ievērot diētu Nr. 7 bez sāls un gaļas.

Kurš ārsts sazinās

Hemorāģisko vaskulītu bērniem un pieaugušajiem ārstē reimatologs. Ar dažādu orgānu sakāvi ir nepieciešama konsultācija ar attiecīgajiem speciālistiem: dermatologs (āda), gastroenetrologs (zarnas), neirologs (smadzenes), nefrologs (nieres), kardiologs (sirds), pulmonologs (plaušas). Imunologa pārbaude ir nepieciešama, lai savlaicīgi diagnosticētu komplikācijas pēc medikamentiem.

Prognoze

Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā prognoze ir diezgan labvēlīga. Retos gadījumos nāve var rasties akūtas slimības fāzē, ko izraisa kuņģa-zarnu trakta komplikācijas (asiņošana, invaginācija, zarnu infarkts). Nāve var būt arī akūta nieru mazspēja vai centrālās nervu sistēmas bojājums.

Dažiem pacientiem ar hemorāģisku vaskulītu var rasties hroniska nieru slimība. Aptuveni 25% pacientu ar nieru bojājumiem akūtas slimības fāzē urīna nogulumu izmaiņas saglabājas vairākus gadus; Slimības galīgais iznākums šiem pacientiem nav zināms.

Hemorāģiskais vaskulīts

Definīcija Hemorāģiskais vaskulīts (HBV) - alerģiska purpura, Shenlein-Genoch slimība - alerģiska imūnkompleksa slimība, ko papildina aseptisks iekaisums un arteriolu sienu, kapilāru, venulu sabrukums kombinācijā ar vairāku trombu veidošanos mazos ādas un iekšējo orgānu traukos.

ICD 10: D69.0 - alerģiska purpura

Etioloģija. Tas attīstās baktēriju un vīrusu infekciju fonā, ar zālēm, pārtiku, citām alerģijām, pēc vakcinācijas, kukaiņu kodumiem. Lielākais hemorāģiskā vaskulīta risks jauniem vīriešiem ar HLA Bw35.

Patoģenēze. Imūnās sistēmas stimulēšana ar dažiem eksogēniem un, iespējams, endogēniem alergēniem, var būt saistīta ar imūnkompleksu pārpalikuma parādīšanos asinīs, ko galvenokārt veido IgA, un mazākā mērā IgM un IgG. Imūnkompleksi ir fiksēti traukos, izraisot iekaisuma attīstību, pārkāpjot asinsvadu sienas caurlaidību un turpmāko hemorāģisko sindromu. Fokālā mesenkimālā proliferācija notiek nierēs imūnkompleksu nogulsnēšanās vietās, kas satur IgA un komplementu. Imūnkompleksi caur komplementa C3 komponentu aktivizē asins koagulācijas sistēmu. Šā iemesla dēļ HBV ir saistīta ar difūzu asinsvadu koagulāciju (DIC) ar mikrotrombozi mazos traukos. Visbiežāk skar ādas asinsvadus, nieres, zarnas.

HS klīniskajā attēlā var atšķirt šādas patoloģiskas parādības:

drudzis (augsts pirmais, tad subfebrils);

Atkarībā no dažu simptomu izplatības ir ierasts atšķirt šādas slimības klīniskās formas:

Atbilstoši izpausmju smagumam un slimības ilgumam tiek izdalīti šādi klīnisko kursu varianti:

ar visiem slimības simptomiem dažu stundu laikā;

akūta, dažu dienu laikā izveidojoties slimības klīniskajam attēlam;

ilgstoši, kad āda, locītavas un citi sindromi, neraugoties uz notiekošo ārstēšanu, turpinās vairākas nedēļas;

atkārtojas, kad slimība turpinās viļņos: akūtas izpausmes pārmaiņus notiek ar īsu "vieglo" periodu, pēc kura atkārtoti parādās akūta hemorāģiskā vaskulīta simptomi;

hroniska noturīga, kad pacientam gandrīz vienmēr ir dažādas krāsas petehijas - sarkana "jauna" un zaļgani dzeltena - "veca".

Pacientu pirmās sajūtas ir sāpes lielās locītavās, vēderā bez lokalizācijas, izkārnījumu izkārnījumi, galvassāpes. Ķermeņa temperatūra sākumā augsta, tad subfebrile.

Hemorāģijas slimības pirmajās dienās var nebūt vai var būt nenozīmīgas. Bet tad tie vienmēr rodas vienā vai otrā formā un dažādās vietās visos pacientos. Ādas hemorāģiskais sindroms ir biežāk sastopams. Asiņošana ir lokalizēta uz kājām, kājām, augšstilbiem, sēžamvietām, pleciem, apakšdelmiem, ap skartajiem locītavām. Tie ir gandrīz vienmēr simetriski, kam seko nieze, parastēzija. Asiņošana ir īpaši izteikta vietās, kas pakļautas dabas traumatizācijai - apakšdelmu, augšstilbu, tibiae iekšējai virsmai, bikses siksnas, pulksteņu siksnas utt.

Ādas bojājumi var būt dažādi ne tikai lokalizācijā, bet arī formā. Tipiskajos gadījumos tas ir asiņošana mazu punktu purpura formā, kas nav saspringta gaiša, un atrodas uz eritematozas-makulas fona, reizēm kombinācijā ar urticāra blisteriem, buļļiem un angioneirotisko tūsku. Smagos gadījumos difūzas eritēmas parādīšanās ar čūlainā-nekrotiskām izmaiņām. Hemorāģiski izsitumi ilgst aptuveni 2 dienas un pēc tam izzūd. Regresijas stadijā ādas izsitumi kļūst purpura un pēc tam brūnie ekstravaskulārā hemoglobīna degradācijas dēļ. Var būt 3-4 secīgi viļņaini izsitumi.

Artikulārais sindroms var būt pirms ādas un vēdera izpausmes, bet biežāk attīstās vienlaicīgi ar tiem. Lielas locītavas tiek ietekmētas - ceļgala, potītes. Hemartroze parasti nenotiek. Tipiskajos gadījumos artikulāro sindromu raksturo asas, gaistošas ​​sāpes. Bieži retāk locītavu bojājumi ir noturīgi, ar izteiktu, ilgstošu artralgiju, hiperēmiju un periartikālo audu tūsku. Parasti pastāv pretrunas starp locītavu sāpju smagumu un artropātijas objektīvu un radioloģisku pazīmju trūkumu.

Vēdera sindromu izraisa hemorāģiju rašanās zarnu sienās un tīklenē. To izpaužas kolikas, slikta dūša, vemšana, gļotainas izkārnījumi un melēna. Objektīva vēdera pārbaude var būt pietūkuša, sāpīga par palpāciju. Vēdera sindroms parasti ir īslaicīgs, reti ilgst vairāk nekā 1-3 dienas. Dažos gadījumos var parādīties dzīvībai bīstamu komplikāciju simptomi - zarnu obstrukcija, zarnu perforācija ar peritonītu.

Primārais akūts nieru bojājums notiek, pamatojoties uz mikrotrombu veidošanos glomerulāros kapilāros. Izpaužas hematūrijā. Dažu dienu laikā tas var iet bez pēdām. Tomēr gandrīz pusē gadījumu 2-4 nedēļas pēc slimības sākuma pacienti ar samazinātu ādas, locītavu un vēdera simptomiem atkal izveido klīnisku priekšstatu par divpusēju nieru bojājumu. Pastāv akūta, subakūta vai hroniska imūnglomerulonefrīts. Ir iespējami hematuriski, nefrotiski, hipertensiju, jaukti šī slimības varianti. Smaga glomerulonefrīts ar strauju progresējošu nieru mazspēju parasti veidojas pirmajā slimības gadā vidēja vecuma un vecākiem pacientiem ar recidivējošu HBV.

Salīdzinoši reti sastopami plaušu bojājumi ar plaušu asiņošanu, smadzeņu asiņošana smadzenēs un akūtas smadzeņu simptomi. Tika novēroti slimības gadījumi ar asfiksiju, pamatojoties uz balsenes angioneirotisko tūsku.

Diagnoze Lai diagnosticētu GV, izmantojiet aproces testu, kas ļauj noteikt palielināto mikrovielu trauslumu. Pacients valkā aproci uz apakšdelma, gaisu iesūknē līdz maksimālajam spiedienam, pie kura impulsu joprojām uztver radiālā artērija. Tests ir pozitīvs, ja pēc īsa laika uz apakšdelma ādas parādās asiņošana. Mazo kuģu traumatizāciju var noteikt ar spēcīgu pacienta ādas locījuma saspiešanu ar pirkstiem - „šķipsnu” simptomu.

Bulbu konjunktīvas biomikroskopija pacientiem ar hemorāģisko vaskulītu atklāj dūņu parādību, mikrotrombu veidošanos kapilāros.

Asinīs ir mazs un nepārtraukts leikocitoze, leikocītu formulas maiņa pa kreisi, anēmiskais sindroms ar masveida asiņošanu, ESR pieaugums. Urīnā, proteīnūrija, mikrohematūrija, cilindrūrija.

Bioķīmiskā pētījumā serumu nosaka alfa-2 un gamma-globulīna, fibrīna, fibrinogēna satura pieaugums.

Imunoloģiskais pētījums atklāja augstu imūnkompleksu saturu, IgA koncentrācijas palielināšanos un akūto kursu - imūnglobulīna IgM. Bieži vien ir pozitīvs reimatoīdā faktora tests, tiek noteikts augsts antistreptolizīna-O titrs.

Fon Villebranda faktora saturs plazmā dabiski palielinās par 2–3 faktoru, kas nosaka asinsvadu endotēlija bojājuma pakāpi - vienīgo vietu šī faktora sintēzei.

Kad sigmoidoskopija vai kolonoskopija atklāja vietas asiņošanu resnās zarnas gļotādā.

Ādas biopsijas imūnhistoloģiskais pētījums ļauj konstatēt perivaskulāras leikocītu infiltrātus netālu no IgA saturošu imūnkompleksiem.

Slimības augstumā tiek reģistrētas laboratorijas pazīmes, kas saistītas ar hemocagulāciju DIC attīstības dēļ. DIC īpatnība pacientiem ar hemorāģisko vaskulītu ir vāji izteikta trešā, hipokalagulatīvā fāze.

Diferenciāldiagnoze. Pirmkārt, tiek veikta diferenciāldiagnoze ar būtisku krioglobulinēmisku vaskulītu, kurā pacientiem, izņemot hemorāģiskus izsitumus, ir Raynaud sindroms, aukstā tūska, nātrene. Šī patoloģisko izmaiņu kombinācija, kas saistīta ar krioglikulīnu klātbūtni asinīs. Pacientiem ar būtisku krioglobulinēmisku vaskulītu tie ir 2. tipa jaukti krioglobulīni. Tie ir imūnkompleksi, kas sastāv no monoklonāla IgM, kas darbojas kā antiviela, un poliklonālo IgG, kas darbojas kā antigēns.

Ir nepieciešams izslēgt arī hemorāģiskā vaskulīta sekundāro, simptomātisko ģenēzi. Pirmkārt, kā paraneoplastiska sindroma izpausme.

Sekundārais hemorāģiskais vaskulīts bieži vien var būt pirmā infekcijas endokardīta, miningīta, sepses izpausme.

Hemorāģiski ādas izsitumi var būt līdzīgi tiem, kurus lieto trombocitopēnija vai trombocīti.

Atšķirībā no trombotiskas mikroangiopātijas (Moshkoviča slimība, trombocitopēniskā, trombohemolītiskā purpura), hemorāģiskā vaskulīta gadījumā nav dziļas trombocitopēnijas, fragmentācijas, eritrocītu hemolīzes, kombinēti išēmiski smadzeņu bojājumi un miokards.

Artikulāro sindromu diferenciāldiagnozes kritērijs hemorāģiskajā vaskulītā, atšķirot to no citām locītavu slimībām, ir locītavu bojājumu rentgenstaru simptomu neesamība.

Šādos gadījumos, kad sāpes nav kopā ar ādas asiņošanu, bet atklāja simptomus kairinājumu vēderplēves, ir nepieciešama rūpīga diferenciālanalīze vēdera izpausmēm hemorāģisko vaskulīts ar akūtu zarnu nosprostojumu, apendicīts, perforētas čūlas kuņģa vai zarnu, un Krona slimība vai divertikulīts.

Lai pārliecinātos par hemorāģiskā vaskulīta no citām slimībām, kas saistītas ar hemorāģisko diatēzi, pārliecinošu diferenciāldiagnozi, ir jācenšas veikt ādas biopsijas imunohistoloģisko izpēti, lai noteiktu perivaskulāras leikocītu infiltrātus un IgA saturošu imūnkompleksu nogulsnes.

Vispārēja asins analīze.

Bioķīmiskā asins analīze: protrombīna indekss, fibrinogēns, fibrīns, kreatinīns, urīnviela, olbaltumvielu frakcijas.

Imunoloģiskā analīze: asins cirkulējošo imūnkompleksu saturs, krioglobulīnu klātbūtne, imūnglobulīnu koncentrācija IgA, IgM, IgG, reimatoīdā faktora tests, anti-O-streptolizīna titra noteikšana.

Urīna analīze.

Rektoromanoskopija vai kolonoskopija vēdera sindromam.

Ārstēšana. Novērst alerģisku pārtiku un zāles. Slimības vēdera formā bada ilgst vairākas dienas.

Heparīnu injicē subkutāni augšdaļā. Sākotnējā deva ir 2500-5000 SV 2-4 reizes dienā. Ja šāda ārstēšana nav efektīva 5-7 dienas, heparīna deva jāpalielina līdz 30000-40000 U / dienā.). Ar dermālu formu heparīnu ievada 3 nedēļas, ar nierēm vismaz 4-6 nedēļas. Efektīvākas zāles ar zemu molekulmasu heparīnu - Fraxiparin, Fragmin. Tie neizraisa trombocītu agregāciju un sarkano asins šūnu veidošanos. Var lietot heparinoīdus (sulodeksīdu, danaporoīdu heparinoīdu).

Uzklājiet antitrombocītu līdzekļus: acetilsalicilskābi (0,075 vienreiz dienā no rīta), tiklopidīnu (0,2 - 3 reizes dienā), dipiridamolu (0,075 - 2-3 reizes dienā), klopidogrelu.

Lai mazinātu pārmērīgu trombocītu agregāciju un mazu asinsvadu trombozi, ir iespējams izmantot tromboksāna sintetāzes un tromboksāna receptoru inhibitorus (trombīna receptorus), trombīna receptoru blokatorus (vaniprostu), IIb / IIIa receptoru antagonistus (integrīnu, tirofibānu, absximabu). Zāles tiek lietotas 3-4 nedēļas, un nefrīta gadījumā - līdz 6 mēnešiem.

Augsto efektu nodrošina sulfona sērijas zāļu - dapsona - ievadīšana 50-100 mg devā 2 reizes dienā kombinācijā ar trental (pentoksifilīnu) 0,4 perorāli 3 reizes dienā 5-6 dienu ciklos un pārtraukums starp cikliem 1 diena, līdz izzūd vaskulīta simptomi. Lai novērstu ādas niezi, jūs varat lietot antihistamīnus - tavegilu (0,001 iekšpusē 2 reizes dienā, no rīta un vakarā), suprastīnu (0,025 iekšā 3 reizes dienā).

Ja parādās DIC sindroma pazīmes ar antitrombīna III deficītu, ir nepieciešams pilēt, un smagos gadījumos antitrombīna III preparātā jāinjicē svaigi saldēta plazma (400-1200 ml) vai kibernīns.

Akūtā periodā ir parādīts, ka atkārtotas plazmaferēzes sesijas likvidē lieko imūnkompleksu no asinīm.

Smaga iekaisuma gadījumā ar paaugstinātu drudzi, sāpīga artralģija, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi tiek parakstīti papildus: diklofenaka nātrijs 0,025 3 reizes dienā, indometacīns 0,025, 3 reizes dienā, piroksikāms 0,01 1–2 reizes dienā.

Nepietiekama nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu efektivitāte īsos 5-7 dienu ilgos kursos ar 5 dienu pārtraukumiem var izmantot 0,5 - 0,7 mg prednizonu uz 1 kg pacienta masas. Bieži HB vēdera formas ir indikācija prednizona izrakstīšanai, lietojot devu 1-2 mg / kg dienā 2 nedēļas.

Lai efektīvi ārstētu strauji progresējošas nefrotiskas vai jauktas glomerulonefrīta formas, tiek izmantota pulsa terapija ar glikokortikoīdiem (metilprednizolons 1000 mg parenterāli 1 reizi dienā 3 secīgas dienas) un citotoksiskas zāles (ciklofosfamīds 1000 mg vienreiz dienā kopā ar otro 1000 mg metilprednizolona) kombinācijā ar inhibitoriem. APF (kaptoprils uz 0,025 iekšpusē 2 reizes dienā vai lizinoprils 2,5-5 mg 2 reizes dienā).

Glikokortikoīdu iespējamā negatīvā ietekme pacientiem ar HB: paaugstināta asins recēšana, fibrinolīzes inhibīcija, mikrocirkulācijas pasliktināšanās, DIC pasliktināšanās. Tādēļ hormonu lietošanai vienmēr jābūt saprātīgai un jāapvieno ar pietiekamām heparīna un antitrombocītu līdzekļu devām.

Visiem pacientiem ar vaskulīta vēdera un nieru formām jāparedz antibiotikas: azitromicīns 0,25 perorāli, 2 reizes dienā 6 dienas pēc kārtas.

Jāatceras, ka daudzas zāles var būt kontrindicētas pacientiem ar HB. Tas attiecas uz antibiotikām, sulfonamīdiem, vitamīnu kompleksiem, aminokapronskābi un citiem fibrinolīzes inhibitoriem, kalcija piedevām.

Vakcinācija un paraugi ar baktēriju antigēniem ir kontrindicēti personām, kas ir pārvietojušas HBG.

Prognoze. HB prognoze parasti ir labvēlīga. Atkārtotas slimības gaitas gadījumā ir iespējama imūnkompleksa glomerunefrīta veidošanās, un turpmākā prognoze par pacienta dzīvi būs atkarīga no tā progresēšanas.

Bērnu ārsta piezīmes

Bērnu medicīnas blogs

Hemorāģiskais vaskulīts (etioloģija, patoģenēze, klīnika, diagnoze)

Hemorāģiskais vaskulīts (Schönlein slimība - Genoh) - attiecas uz sistēmisku vaskulītu ar primāro mazu kalibru traumu bojājumu (ģeneralizēts mikrotrombusīts). Kurā notiek asinsizplūdums mikrovadu sienās un to dezorganizācija. Ietekmētie ādas un iekšējo orgānu trauki.

Starptautiskajā klasifikācijā hemorāģiskais vaskulīts ir šifrēts - D 69.0. (apzīmēta kā alerģiska purpura).
Citi slimības nosaukumi: Shenlein purpura - Genoha, kapilārā toksikoze, hemorāģiska idiopātiska purpura, alerģisks vaskulīts, vaskulārā ne-trombocitopēniskā purpura.

Pirmos klīniskos hemorāģiskā vaskulīta simptomus William Heberden aprakstīja 1801. gadā. Pirmo reizi „Schönlein-Genoch slimības” diagnozi 1890. gadā veica fon Dosa un Gohsa ārsti.

20. gadsimta beigās un 21. gadsimta sākumā palielinās hemorāģiskā vaskulīta sastopamība. Parasti to uzskatīja par bērnības slimību, bet pēdējās desmitgadēs ir konstatēts, ka slimība ir iespējama jebkurā vecumā (pat vecāka gadagājuma cilvēkiem).

Bērniem un pieaugušajiem slimības gaitā ir atšķirības. Bērniem hemorāģiskais vaskulīts ir labdabīgs, vairumā gadījumu tas ir labvēlīgs.
Pieaugušajiem ir ilgstošs ādas bojājums (rezistents pret ārstēšanu), glomerulonefrīta attīstība ar hronisku nieru mazspēju.

Bērnībā slimība ir reģistrēta 25 cilvēkiem uz 10 tūkstošiem bērnu. Bērni līdz 3 gadu vecumam reti saslimst. Biežāk slimi bērni vecumā no 3 līdz 11 gadiem. Tas ir saistīts ar alerģisko reakciju intensitāti šajā vecumā un paaugstināta jutības līmeņa paaugstināšanos.

Maksimālais sastopamības biežums ir ziemas un pavasara periodā. Iemesls tam ir ARVI biežuma palielināšanās, hronisku slimību saasināšanās, organisma reaktivitātes samazināšanās.

Etioloģija

Hemorāģiskā vaskulīta etioloģija joprojām nav skaidra. Tomēr var noteikt vairākus faktorus, kas ietekmē šīs slimības rašanos.
Ir provokatīvi, atrisinoši un starpniecības faktori.

Provocējošie faktori ir: dažādas infekcijas (vīrusi, baktērijas, parazītu invāzijas), pārtikas alergēni.
Risināšanas faktori ir: dažādas narkotiku slodzes, imūnglobulīnu ievadīšana, profilaktiskas vakcinācijas.
Starpposma faktori ir: fiziskas traumas, pārkaršana, dzesēšana un ķirurģiskas iejaukšanās.

Visi šie stresa faktori, kā arī neiropsihiskie un fiziskie pārspriegumi izraisa paraallergisku reakciju attīstību.

Ir arī pētījumi par ģenētisko jutību pret hemorāģiskā vaskulīta attīstību. Tika konstatēts, ka ģenētiskā nosliece ir saistīta ar komplementa C7 trūkumu, antigēnu HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3 klātbūtni. Bieži šajos pacientiem tiek konstatēts TGF-β-509 TT genotips.

Apkopojot iepriekš minēto, var secināt, ka hemorāģiskā vaskulīta gadījumā liela nozīme ir gan eksogēniem, gan endogēniem faktoriem. Un, ja organismā ir sensibilizācija un ģenētiskā nosliece, jebkurš etioloģiskais faktors var būt izšķirošs Shenlein-Genoch slimības attīstībā.

Patoģenēze

Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā imūnsistēmas reakcija notiek ar mikrovaskulāra asinsvadu sieniņu imūnkompleksiem.

Antigēna uzņemšanas rezultātā rodas pārmērīga antivielu veidošanās (imūnglobulīns A -80%, imūnglobulīns G -20%), un vēlāk veidojas imūnkompleksi.

Pārmērīgas imūnglobulīna veidošanās cēloņi, bet vēl nav zināmi. Ir pieņēmums, ka, reaģējot uz infekcijas procesu, rodas pārmērīga IgA produkcija, jo hemorāģiskais vaskulīts ir saistīts ar zarnu un elpceļu infekcijām.

Ir labi zināms, ka imūnkompleksu veidošanās un cirkulācija ir fizioloģiska atbilde uz antigēnu ievadīšanu.
Tiek veidoti augstas molekulmasas un mazas molekulas masas kompleksi. Augstas molekulmasas imūnkompleksi izraisa izmaiņas traukos, un mazās molekulmasas tās izraisa audu bojājumus.
Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā dominē imūnkompleksi ar zemu molekulmasu.

Nākotnē imūnkompleksus var iznīcināt neitrofīli vai makrofāgi vai cirkulēt asinīs ar turpmāku asinsvadu bojājumu.

Komplekssistēma (tās aktivizācija) ir iesaistīta arī imūnās atbildes reakcijā. Imūnglobulīnus un imūnkompleksus absorbē trombocīti, bazofīli, mastu šūnas. To papildina kinīnu, histamīna izdalīšanās, kuras iedarbība izraisa asinsvadu sienas iedarbību un asinsvadu paplašināšanos.

Šīs sekas veicina imūnkompleksu fiksāciju pret asinsvadu sienu. To nogulsnēšanās notiek pirmskapāru, kapilāru, venulu, arteriolu līmenī. Tajā pašā laikā visbiežāk tiek skartas ādas, locītavu, zarnu tīklenes un nieru mikroviļņi.

Tā kā imūnkompleksi tiek piestiprināti asinsvadu sieniņai, kam seko dilatācija, endotēlija šūnas atšķiras, asinsvadu caurlaidība tiek traucēta, saglabājot tās integritāti, sarkanās asins šūnas iekļūst caur tvertnēm.

Asinsvadu sienas bojājumu rezultātā tiek aktivizēta hemostāzes koagulācijas sistēma (trombocītu un koagulācijas sistēmas). Attīstās mikrotromboze. Tromboze ir iespējama arī limfātiskajos traukos, kas izraisa akūtu tūsku.

Patogenētisko mehānismu rezultātā rodas šādas sekas:

  • Palielina asinsvadu sienas caurlaidību;
  • Attīstās hiperkoagulācija;
  • Asins reoloģija pasliktinās;
  • Antikoagulantu sistēma ir izsmelta;
  • Notiek audu išēmija.

Apkopojot iepriekšminēto, hemorāģiskā vaskulīta patoģenēzes pamatā ir:

  • Zema molekulmasa imūnkompleksu hipermodulācija;
  • Papildināšanas aktivizēšana;
  • Palielināta asinsvadu caurlaidība;
  • Asinsvadu endotēlija bojājumi;
  • Trombocītu aktivācija un hiperkoagulācija;
  • Mikrotrombovaskulāra attīstība.

Klasifikācija

Nav vienotas hemorāģiskā vaskulīta klasifikācijas.

Praktiskai darbībai izmantojiet šādu klasifikāciju:

  • Hemorāģiskā vaskulīta formas: āda, locītavas sāpes vēderā, nieru, fulminanta, jaukta (kas apvieno vairāk nekā divas formas);
  • Pašreizējais: akūts - līdz 2 mēnešiem, ilgstošs - līdz 6 mēnešiem, atkārtots - vairāk nekā 6 mēneši;
  • Smagums (aktivitāte): I Art. - gaišs, II st. - mērena, III. - smags;
  • Komplikācijas: hroniska nieru mazspēja, zarnu intussuscepcija, zarnu perforācija, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, peritonīts, smadzeņu asiņošana un citi orgāni, akūta pēc hemorāģiskā anēmija.

Klīniskais attēls

Prodromālais periods

Pirms hemorāģiskā vaskulīta sākas prodromālais periods.
Parasti 1-4 nedēļas pirms slimības pacientam ir vīrusu vai baktēriju infekcija (iekaisis kakls, akūtas elpceļu vīrusu infekcijas) vai alerģiska iedarbība (zāles, vakcinācija, alerģiskas slimības paasinājums).

Prodromālais periods ilgst no 4 dienām līdz 2 nedēļām, un to papildina nejaušība, galvassāpes, drudzis.

Slimības sākums ir akūts vai var būt pakāpenisks. Dažreiz pirmie slimības simptomi parādās pilnīgas veselības fonā. Visbiežāk slimība sākas ar hemorāģiskiem izsitumiem uz ādas (ādas sindroms).

Ādas forma

Ādas formas gadījumā āda tiek ietekmēta.
Hemorāģiski izsitumi ir viens no galvenajiem slimības simptomiem. Izsitumi parādās starp 1 un 5 dienām slimības. Raksturīgi ar papulāro hemorāģisko izsitumu, bet slimības sākumā izsitumi var būt punktveida, mazi plankumi, plankumaini mezgliņi (retāk tas ir rupjgraudains, eritematisks).
Izsitumi reti sastopami uz sejas, vēdera, krūšu kurvja (šajās vietās ir iespējama smagos gadījumos). Tas bieži notiek slimības nātrenes sākumā vai citā alerģiska izsituma variantā.

Izsitumi ar hemorāģisko vaskulītu:

  • Izsitumi smalki plankumaini un petehiāli;
  • Veic virs ādas virsmas;
  • Simetrisks;
  • Lokalizēts uz ekstremitāšu virsmām (maksimāli ap locītavām);
  • Izsitumi ir pakļauti saplūšanai un atkārtošanai;
  • Svaigas izsitumi atrodas blakus vecajām izsitumiem (kas ir apgriezti attīstīti).

Sākotnēji izsitumi ir sarkanīgi, kas ātri pārvēršas zilgani violetā krāsā. Tad notiek ādas elementu apgrieztā attīstība, un izsitumi kļūst dzeltenīgi brūni.
Dažreiz izsitumi var parādīties kā papulas, kuru centrā ir precīza asiņošana (cockade).
Smagos gadījumos daļa ādas elementu var nekrotizēt, kas ir saistīta ar mikrotrombozi.
Izsitumi var būt saistīti ar niezi. Trešdaļā pacientu pēc izsitumu izzušanas paliek pigmentācija. Ar biežiem recidīviem var pīlēt.

Par hemorāģiskā ādas sindromu vaskulītu raksturo viļņveidīgs kurss. Ja rodas kļūda diētā, var rasties jaunas izsitumi, ja tiek pārkāptas gultas vietas. Parasti šādi viļņi ir no 3 līdz 5.

Pacientiem ar atveseļošanos pēc diētas paplašināšanās var rasties viena petechiae (kas nav izvirzīta virs ādas virsmas). Šīs izsitumi nav jāārstē, jo tie tiek uzskatīti par vaskulīta atlikušajiem efektiem.
Smagos gadījumos izsitumi var būt gļotādās.

Ādas sindroms var izpausties kā audu pietūkuma angioedēma, parasti uz kājām, rokām, sejas. Zēniem var būt skalojoša tūska.

Kopīga forma

Kad locītavu forma ietekmē ādu un locītavas. Locītavu bojājumi notiek vienlaikus ar ādas sindromu vai dažas dienas pēc tās. Retāk, locītavu sindroms pirms ādas sindroma, kas apgrūtina hemorāģiskā vaskulīta diagnosticēšanu.

Savienojumu bojājumi veicina asinsvadu caurlaidības un asiņošanas pārkāpumus vidējo un lielo locītavu (bieži vien plaukstas, potītes) jomā. Mazās pēdas un rokas locītavu sakāve nav tipiska.

Artikulārais sindroms izpaužas ar šādām locītavu izmaiņām:

  • sāpes;
  • palielināts locītavas tilpums;
  • sāpes palpācijā;
  • kustību ierobežošana;
  • lokāla hiperēmija;
  • vietējās temperatūras pieaugums;
  • sāpju kontraktūru attīstība.

Izmaiņas locītavās tiek turētas vairākas dienas (līdz 5 dienām), tad iet, atstājot nekādas deformācijas. Bieži vien locītavu sindroms ir saistīts ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz febriliem skaitļiem un angioneirotisko tūsku.

Vēdera forma

Šī forma notiek gandrīz pusē pacientu ar hemorāģisku vaskulītu. Trešdaļā pacientu sāpes vēderā ir pirms ādas izmaiņām, kas ļoti sarežģī slimības diagnostiku.

Pēkšņi rodas sāpes vēderā, ir krampjveida raksturs bez skaidras lokalizācijas. Lielākā daļa sāpju ap naba, retāk pareizajā čūla reģionā, kas var atdarināt apendicītu vai zarnu obstrukciju. Dažreiz sāpes ir tik smagas, ka pacients atrodas piespiedu stāvoklī.

Sāpes ir saistītas ar asiņošanu zarnās (suberous slānis) un sēkliniekos. Sāpes vēderā var būt vemšana ar asinīm, svaigas asinis izkārnījumos, melēna. Iespējams, tiek mudināta bieža izkārnījumi vai aizcietējums.

Skatoties - sāpes vēdera palpēšanā. Ir pieejama vēdera palpācija, kas ir diagnostikas zīme, lai izslēgtu akūtus ķirurģiskos patologus. Peritoneālās kairinājuma simptomi parasti netiek novēroti. Aknas un liesa nepalielinās.

Var atkārtoties vēdera sindroms. Recidīvu parasti izraisa uztura kļūda. Vēdera sindroma ilgums ir atšķirīgs (no 2-3 viļņiem līdz 10). Parasti sāpes atkārtojas kopā ar jauniem ādas izsitumiem. Līdztekus sāpēm vēderā var būt toksikozes izpausmes ar eksikozi, kas prasa intensīvas terapijas iecelšanu.

Vēdera formas komplikācijas var būt zarnu invaginācija, zarnu obstrukcija, peritonīts, zarnu nekroze.

Nieru forma

Nieres skar aptuveni trešdaļa pacientu ar hemorāģisko vaskulītu. Nieru sindroms parasti attīstās pēc tam, kad parādās hemorāģisks izsitums. Visbiežāk tas notiek slimības pirmajā vai otrajā mēnesī. Ļoti reti, slimības sākumā, var attīstīties akūta nieru mazspēja nieru mikrocirkulācijas bloķēšanas dēļ.

Klīniski nieru bojājumi rodas divos veidos:

  • Pagaidu urīna sindroms.
    Izpaužas ar mikro-, bruto, hematūriju vai hematūriju ar proteīnūriju (vidēji) - olbaltumvielas, kas mazākas par 1 g / dienā, cilindrūrija ar viļņveida plūsmu;
  • Nefrīts (kapilāru toksisks nefrīts).
    Jade formas ir iespējamas:
    - hematuric (notiek biežāk);
    - nefrotisks ar hematūriju;
    - strauji progresējoša glomerulonefrīts.

Hematūrija ar hemorāģisku vaskulītu ir raksturīga ārstēšanai. Hipertensija ir ļoti reta. Nefrīts var ilgt no vairākām nedēļām līdz mēnešiem.
Pāreja uz hronisku glomerulonefrītu notiek 30-50% gadījumu. Ilgstošs vai atkārtots (hronisks) kurss var izraisīt hronisku nieru mazspēju. Nelabvēlīga slimības prognoze ir nefrotiskā sindroma un arteriālās hipertensijas attīstība.

Nieru bojājums ir bīstama hemorāģiskā vaskulīta izpausme, tāpēc ārstējošajam ārstam slimības gaitā jāpārrauga nieru darbība un urīna sastāvs.

Zibens forma

Ļoti smaga forma. Tas ir reti (galvenokārt bērniem līdz 5 gadu vecumam). Tas notiek saistībā ar hiperergisku ķermeņa reaktivitātes veidu (Arthus reakcija) vai akūtas diseminētās intravaskulārās koagulācijas (nekrotiska trombovaskulīta) attīstību.

Slimības gaita atgādina septisko procesu. Sākums ir karsts. Smaga intoksikācija, hipertermija. Plašas asiņošanas ātri parādās dažādās ķermeņa daļās. Var būt nekroze un mazi cianotiskie elementi. Hemorrhages mēdz apvienoties, bagātīgi. Dažreiz ir vezikulas ar hemorāģisku saturu. Pēc pūslīšu atvēršanas veidojas plašas erozijas virsmas.

Iespējamie neiroloģiskie traucējumi: samaņas zudums, krampji. Tas ir saistīts ar smadzeņu asiņošanu. Var būt arī asiņošana virsnieru dziedzeri (Waterhouse-Frederiksen sindroms).

Asins analīzē: hiperleukocitoze, paaugstināts ESR, paaugstināts protrombīna indekss, V, VII, X asins recēšanas faktoru deficīts.

Kad fulminants veido izteiktu vēdera un locītavu sindromu. Prognoze ir nopietna. Neārstējot, nāve ir iespējama.

Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā ir iespējama citu orgānu un sistēmu bojājumi (retāk). Tas var būt: hemorāģisks perikardīts, meningāla sindroms, epilepsijas formas lēkmes, pārejoša hemiparēze, klepus ar asins svītrām, hepatomegālija, asiņošana sēkliniekos.

Hemorāģiskā vaskulīta klīnisko izpausmju smagumu nosaka aktivitātes pakāpe:

  • Es pakāpe (viegli).
    Ādas izsitumi ir nelieli. Ķermeņa temperatūra ir normāla, var pieaugt līdz subfebriliem skaitļiem. Citi orgāni un sistēmas netiek ietekmētas. Palielinājās ESR līdz 20 mm / stundā. Vispārējais stāvoklis ir apmierinošs;
  • II pakāpe (mērena).
    Izteikti ādas un locītavu sindromi. To raksturo intoksikācija (vājums, galvassāpes, drudzis pret drudzis). Nieru un vēdera sindromi ir mēreni.
    Asins leikocitozes analīzē palielinās neitrofilu un eozinofilu skaits. Dysproteinēmija, hipoalbuminēmija. ESR palielinājās līdz 20-40 mm / stundā. Pacienta stāvoklis ir mērens;
  • III pakāpe (smaga).
    Izteikti ādas, locītavu, vēdera, nieru sindromi. Smaga intoksikācija (drudzis līdz lielam skaitam, vājums, mialģija, galvassāpes). Iespējamais centrālās nervu sistēmas un perifēro nervu sistēmas bojājums. Asins analīzē nozīmīgs leikocītu, neitrofilu, ESR pieaugums (vairāk nekā 40 mm / h). Var būt anēmija, trombocītu skaita samazināšanās. Pacienta stāvoklis ir smags.

Diagnostika

Hemorāģiskā vaskulīta laboratorijas vērtības nav specifiskas:

  • Kopumā asins analīzes - leikocitozes, neitrofilijas, formulas maiņa pa kreisi, paātrināta ESR. Ar palielinātu aktivitātes procesu nosaka eozinopēnija (eozinofīli uzkrājas audos). Atgūšanas fāzē palielinās eozinofilu skaits, kas ir labvēlīgs simptoms;
  • Vispārējā urīna analīzē (ar nieru sindromu) - mikro vai bruto hematūrija, cilindūrija, proteīnūrija;
  • Analīzē izkārnījumi par slēpto asins (vēdera formā) - Regersenas pozitīvā reakcija;
  • Biochemiskā asins analīzē disproteinēmija ar hipoalbuminēmiju, paaugstināta seromucoīdu koncentrācija, pozitīvs C-reaktīvais proteīns;
  • Koagulācijas hemostāzes sistēmā tiek noteikta hiperkoagulācija: Li - balto asins koagulācijas laika samazināšanās, hiperfibrinogenēmija, AT III samazināšanās, plazmas panesamības palielināšanās pret heparīnu, plazmas recidivēšanās laika samazināšanās;
  • Ādas biopsijas pētījumā tiek noteikti IgA un SZ saturoši imūnkompleksi;
  • Imunogramma palielina imūnglobulīnu (Ig) A, M, G, E. līmeni. B-limfocītu skaits palielinās. T-limfocītu skaits samazinās. Neitrofilu fagocītiskā aktivitāte samazinās;
  • Vēdera formas endoskopiskā izmeklēšana var atklāt eroziju vai hemorāģisku divpadsmitdaļu, kuņģa un zarnu eroziju.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana tiks aplūkota nākamajā rakstā.

  • Purpura Schönlein - Genoh bērniem: klīniskās un diagnostiskās pieejas O.S. Tretjakovs
    Simferopole 2012 gads.