Image

Hemorāģiskā vaskulīta diferenciāldiagnoze

HBV diferenciālā diagnoze galvenokārt balstās uz tās klīniskajām izpausmēm. Saskaņā ar amerikāņu reimatoloģijas skolu HB atšķiras diagnostikas kritēriji no citiem vaskulītiem (Mills J.A., 1990): vecums līdz 20 gadiem, purpura, vēdera sindroms (sāpes vēderā, caureja, asinis izkārnījumos), infiltrācija ar mazu artēriju vai venulu sienu granulocītiem. Slimības, ar kurām GW vajadzētu diferencēt, var sagrupēt šādi.

I. Hemorāģiskā diatēzes grupa

Primārās hemostāzes (trombocitopēnija, trombocitopātija) patoloģija izpaužas kā petechial izsitumi un ekhimoze ar to polimorfismu un polihromu dažādās ķermeņa un galvas ādas daļās, gļotādās, kā arī deguna, gingivālā un retāk nieru, kuņģa-zarnu trakta, dzemdes asiņošanā. To raksturo trombocitopēnija vispārējā asins analīzē vai trombocītu disfunkcijā (adhēzija, agregācija, atbrīvošanās reakcija) ar normālu trombocītu skaitu, asins recekļu atgriešanās samazināšanās.

Ii. Iedzimtas un iegūtas vasopātijas

Rendu-Oslera slimību raksturo daudzu ādas un gļotādu telangiektāzes klātbūtne un autosomāls dominējošais mantojuma veids. Teleangiektāzes galvenokārt atrodas uz lūpām un deguna gļotādām, vairākām ādas un gļotādu angiomām, bieži vien asiņošana, bieži hemoptīze, asiņaina vemšana un hematūrija. Sekundārā pēc hemorāģiskā anēmija parasti attīstās; bieži vien hepatomegālija ar turpmāku aknu cirozi.

Hippel-Landau slimībai (tīklenes angiomatozei) ir autosomāls dominējošais mantojums, un to izpaužas kā kapilāru angiomas (nervu sistēmas asinsvadu audzēji), tīklenes angiomatoze, iekšējo orgānu attīstības traucējumi vai labdabīgi audzēji. Simptomi ir atkarīgi no angiomu lokalizācijas. Galvas galvā ir sāpes ar apstarošanu kakla un pleca aizmugurē. Akūtas slimības pazīmes parasti izpaužas pārkāpumu gadījumos lielā pakauša kaula aptaukošanās gadījumā (pakauša stīvums, vemšana, reibonis, homolaterāla adiochokineze, gaitas traucējumi, samaņas zudums). Tīklenes angiomatozie audzēji izraisa tās deģenerāciju ar patognomoniskiem redzes traucējumiem. Bieži vien kopā ar aizkuņģa dziedzera, nieru, aknu, hipernephroma cistām.

Kazabach-Merritt sindromu raksturo hemangiomu klātbūtne kombinācijā ar trombocitopēniju un anēmiju. Izpaužas bērnībā (iespējams, autosomāli dominējošais mantojums). Milzu hemangiomu jomā trombocītu trombu formas. PC - trombocitopēnija un anēmija. Kaulu smadzenēs megakariocitoze ar pavājinātu nobriešanu.

Louis-Bar sindroms (ādas un ataksijas telangiektacija) ir autosomāla recesīvi iedzimta gaitas un līdzsvara traucējumu kombinācija (astāzija, abāzija un ataksija) un vazopātija. Ādas izsitumi kafija un piena krāsā, lokalizēti galvenokārt uz sejas. Teleangiektāzija uz acs konjunktīvas, tuvāk plakstiņiem. Raksturīgas ir atkārtotas paranasālās sinusa un plaušu infekcijas, hipersalivācija, IV kambara paplašināšanās, smadzeņu atrofija.

Takayasu slimība ir aortas un lielu asinsvadu bojājumu, renovaskulārās hipertensijas, CNS bojājumu, aortas vārsta nepietiekamības un ādas izpausmju kombinācija ar išēmisku sindromu kombinācijā ar polimorfo-celulāro infiltrātu, mezglains eritēmu, pannikulītu. Ir iespējamas urtiāras izmaiņas ar angio-neirotisku tūsku.

Iii. Autoimūnās un imūnkompleksās slimības

Saistaudu un reimatisko slimību difūzās slimības apvieno plašu imunopatoloģisku slimību grupu ar autoimūnu procesu, ko raksturo sistēmiski bojājumi un atkārtošanās. Tie ir reimatisms, sistēmiska sarkanā vilkēde, dermatomitoze, juvenīls reimatoīds un hronisks artrīts, dermatomitoze, sklerodermija, periarterīts nodosa. Jebkurai no šīm slimībām ir iespējama polimorfa vai hemorāģiska izsitumi, bet visbiežāk HBV ir jānošķir no Still sindroma, periarterīta nodozas un sistēmiskās sarkanās vilkēdes.

Kad slimība (sindroms) Juvenilā hroniskā artrīta variantā joprojām ir drudzis, palielināts LU, hepato-, splenomegālijas, ādas papulas un hemorāģiskie izsitumi, locītavu sindroms (artralģija, mazāk artrīts). Iespējamie iekšējo orgānu bojājumi: nieres (glomerulonefrīts), plaušas (intersticiāla pneimonija), sirds (miokardīts). PC analīzei raksturīga neitrofīla leikocitoze un ESR palielināšanās.

Wisler-Fanconi apakšgrupa ir īpaša hroniska artrīta juvenīla forma un tas ir stāvoklis, ko raksturo limfātiskās sistēmas hiperplastiska reakcija uz organisma iepriekšēju sensibilizāciju ar antigēniem vai to produktiem. Slimība sākas akūti ar augstu, dažreiz drudžainu temperatūru, var ietekmēt locītavas ar nestabilu sāpju sindromu. Raksturojums ir ādas bojājums polimorfa izsitumu veidā. Bieži vien nieres ir iesaistītas patoloģiskajā procesā. Slimības „Stillovsky” versija ir salīdzinoši reta un gandrīz tikai agrīnā bērnībā, kad kopā ar spilgtiem locītavu bojājumiem slimības debija laikā tiek novērota iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā, un tiek ņemts vērā tipisks vispārējs LU, aknu un liesas pieaugums. Raksturīgs ESR pieaugums, palielināts sialskābes līmenis, augsts CRP līmenis, disproteinēmija alfa-2 un gamma globulīnu pieauguma dēļ.

Studiju ceļvedis Minsk 2007 udk 616. 16 002. 151 053. 1 (075. 9)

Sākums> Rīku komplekts

ar hemorāģisko vaskulītu

I posms - klīniskā

Anamnēze Ir nepieciešams noteikt slimības iestāšanās laiku un tā saistību ar atopiju, infekcijām, diētas izmaiņām. Uzmanība jāpievērš iepriekšējo infekcijas slimību (iekaisis kakls, gripa, hronisku infekcijas iekaisuma procesu pastiprināšanās), hipotermijas, emocionālās un fiziskās pārslodzes, vakcīnu, serumu, globulīnu ieviešanai. Ir jāprecizē alerģiskā vēsture: atopiskā dermatīta izpausmes, pārtikas un alerģiju klātbūtne, iedzimts slogs atopisko reakciju attīstībai un imunoloģiskās slimības.

Pārbaudes dati. Sākotnējās pārbaudes laikā uzmanība tiek pievērsta vispārējam stāvoklim, stāvoklim gultā, pacienta reakcijai uz pārbaudi.

Pārbaudot ādu, raksturīgi simetriski papilāri - hemorāģiski izsitumi, procesa izplatība, eksudatīvās sastāvdaļas smagums. Svarīga zīme būs pastveida seja, plakstiņi, apakšējo ekstremitāšu pietūkums.

Pārbaudot mutes dobumu, hemorāģiskos bojājumus uz gļotādas, konstatēts zobu un mandeļu stāvoklis, jo hronisks tonsilīts un sarežģīti kariess ir HS priekšlaicīga fona.

Kostno-locītavu sistēmu novērtē atbilstoši locītavu stāvoklim: to lieluma palielināšanai, pietūkumam, sāpju klātbūtnei, aktīvo un pasīvo kustību ierobežošanai.

Uz elpošanas sistēmas daļu parasti attiecas konkrētas izmaiņas
nē Ir iespējamas stenozējošās laringotraheīta izpausmes.

Sirds un asinsvadu sistēmas pārkāpumus var izraisīt kapilāru toksisks koronarīts un izteiktas stenokardijas sāpes, tahikardija, sistoliskais troksnis virsotnē un V punkts, sirds robežas paplašināšana.

Vēdera orgānu izpēte ir īpaši svarīga vēdera sindroma diagnostikai. Pārbaudot vēderu, nepieciešams novērtēt tā formu, lielumu, piedalīšanos elpošanā, lokalizāciju, biežumu, sāpju raksturu, peritoneālās kairinājuma pazīmes. Ja ir slikta dūša un / vai vemšana, lai noteiktu to biežumu un attiecības ar ēdienreizēm un medikamentiem, asins klātbūtne vemšanā. Aknu mīkstināšanai jānovērtē tās lielums, sāpes, blīvums. Aknu pārmaiņas nav raksturīgas B hepatītam, bet aknu patoloģija (žultsceļu diskinēzija, hepatīts) var būt priekšlaicīga fona. Ir svarīgi novērtēt izkārnījumus, zarnu kustības biežumu, pievērst uzmanību kuņģa-zarnu trakta asiņošanas pazīmēm.

Raksturojot nervu sistēmas stāvokli, emocionālā tona novērtējums, refleksu stāvoklis (āda, viscerāls), meningāla simptomu, fokusa simptomu, redzes asuma un dzirdes klātbūtne ir svarīga.

II POSMS - LABORATORIJA

Pilns asins skaits HB nav specifisku izmaiņu, tomēr tas var netieši norādīt uz iespējamu etioloģisku faktoru: paaugstināts ESR, mērens leikocitoze ar neitrofiliju baktēriju infekcijas un iekaisuma procesā, infekcioza limfocitoze vai leikopēnija ar relatīvu limfocitozi vīrusu infekcijās, eozinofīlija rezultātā hiperopēmija ar atopiju utt.

Asins bioķīmisko analīzi var raksturot ar disproteinēmijas klātbūtni, palielinoties 2- un ul-globulīnu frakcijas, hipoproteinēmija, holesterolēmija, urīnvielas un kreatinīna līmeņa paaugstināšanās ar nelabvēlīgu nieru sindroma attīstību, CRP palielināšanās, ASL-O titra pieaugums un citi nespecifiski marķieri.

Endogēnu kreatinīna klīrensu kontrolē nieru sindroma klātbūtnē 1 reizi 2 nedēļās.

Koagulogramma ir obligāta HB diagnostikas sastāvdaļa, terapeitiskā taktika ir atkarīga no tā parametriem. Lai gan izmaiņas asinsreces testos nav priekšnoteikums HB diagnozei, šie parametri var būt normālā diapazonā. Hemostatiskās sistēmas bojājumu raksturo tās prokoagulanta līmeņa aktivācija: aktivētā daļējā tromboplastīna laika (APTT) saīsināšana, šķīstošo fibrīna-monomēru (RKFM) kompleksu satura palielināšanās, fibrīna noārdīšanās produktu (FPD) un D-dimeru palielināšanās, asinsreces, pieaugušo un hemorāģiskā palēninātāja hemostatisko īpašību palielināšanās, fibrīna sadalīšanās produktu pieaugums (PDF) fibrinogēna un von Willebrand faktora aktivitāte. Saskaņā ar dažādiem pētniekiem 88% bērnu ar HB ir ievērojami palielinājies D-dimēru līmenis [Kozarezova TI, 1980; Brendel-Muller, K., et al., 2001].

Īpaša uzmanība jāpievērš dabiskā antikoagulanta III antitrombīna koncentrācijai, jo šis indikators ietekmēs heparīna terapijas efektivitāti. Antitrombīna III satura samazināšanās norāda uz šī antikoagulanta patēriņu hemostatiskās sistēmas aktivācijas dēļ.

Hemostāzes sistēmas asinsvadu un trombocītu saiknes izpēte ir izvēles diagnostikas komplekss HB. Atbilstoši patogenētiskajam mehānismam ir zināms, ka dažādu induktoru (ADP, epinefrīna, norepinefrīna, kolagēna utt.) Ietekmē palielinās trombocītu skaits (adhezīvo plātņu indekss) un trombocītu agregācijas pakāpe.

Urīna analīze ir obligāta diagnostikas sastāvdaļa HB, un tā var atspoguļot gan nieru sindroma izpausmes (hematūrija, proteinūrija, cilindrūrija), gan arī norāda uz HB infekcijas ģenēzi (bakteriūrija, leikocitūrija uc).

Urīna testi saskaņā ar Nechiporenko un Zimnitsky ar ikdienas proteīna ekskrēciju tiek veikti atkarībā no izmaiņām urīna analīzē. Dinamiskā novērošana nieru sindromā ietver urīna analīzes uzraudzību saskaņā ar Nechyporenko 1 ik pēc 5 dienām un Zimnitsky 1 ik pēc 10 dienām.

Pētījums par urīna fibrinolītisko aktivitāti ir ārkārtīgi vērtīgs, lai diagnosticētu nieru bojājumu pakāpi HBs un noteiktu pacientu vadības taktiku, jo tas ir agrākais diagnostikas kritērijs nieru sindroma attīstībai nekā hematūrijas izskats. Dinamiskā kontrole tiek veikta atkarībā no nieru sindroma: prombūtnē - reizi nedēļā, ja tā ir pieejama - katru otro dienu. Nieru sindroma gadījumā palielinās fibrīna degradācijas produkti urīnā, samazinoties urīna kopējā fibrinolītiskajai aktivitātei, jo palielinās inhibējošā aktivitāte.

PC imunoloģiskā analīze kalpo kā papildu diagnostikas tests, kas ļauj novērtēt terapijas efektivitāti un veikt tā korekciju. HBV imunoloģija pašlaik tiek intensīvi pētīta, bet nav konstatēti patognomiskie imunoloģiskie testi. Ar HB ir vērojams IgG vai A pieaugums, CEC līmenis, IL-1 un TNF concentration koncentrācijas pieaugums, komplementa sistēmas sastāvdaļu nelīdzsvarotība. HB gadījumā komplementa sistēmas C2 un C4 komponentā ir trūkums, C3 samazināšanās un C3d un C3d koncentrācijas palielināšanās slimības akūtajā stadijā [Smith G. C. et al., 1997]. Atbilstošas ​​terapijas ietekmē šie rādītāji normalizējas, kas atbilst klīniskajam uzlabojumam.

Ar fekāliju slēpto asins analīzi tiek izmantota metode šādu komplikāciju diagnosticēšanai kā asiņošana no kuņģa-zarnu trakta.

Biosubstrātu (asins, urīna, siekalu) seroloģiskie un mikrobioloģiskie pētījumi nav noteicošie HB diagnozei, bet kalpo etioloģiskā līdzekļa identificēšanai. Neatkarīgi no infekciozā iekaisuma procesa klīnisko izpausmju klātbūtnes vai tā trūkuma, tiek noteikts antivielu titrs pret vīrusiem (vīrusu hepatīts, herpes simplex vīruss, citomegalovīruss, Epstein-Barr vīruss, adenovīruss utt.), Helmintiem, mikoplazma, hlamīdija, toksoplazma uc.

III posms - Instrumentālais

Instrumentālās pārbaudes metodes tiek veiktas saskaņā ar indikācijām individuāli un parasti kalpo kā HS komplikāciju diagnostikas sastāvdaļas:

Vēdera orgānu un nieru ultraskaņas izmeklēšana atklās aknu, liesas, aizkuņģa dziedzera lieluma un echogenitātes palielināšanos un bieži vēdera dobuma šķidruma parādīšanos, kas var būt saistīta ar vēdera sindromu. Dažos gadījumos ar nemainīgām vēdera sāpēm, ultraskaņas laikā konstatētās iekšējo orgānu izmaiņas apstiprina procesa vēdera lokalizāciju un palīdz noteikt atbilstošu terapiju savlaicīgi. Iekšējo orgānu ultraskaņas izmaiņu ārstēšana bērniem ar HB ir jāveic vienlaikus ar klīnisko attēlu. Ar nieru ultraskaņu var mainīties vienas vai abu nieru lieluma palielināšanās ar kortikālā slāņa sabiezējumu un echogenitātes (lokāla vai divpusēja nieru tūska) samazināšanās, echo-pozitīva sasprindzinājums gar kuģiem.

EKG - sirds sindromā, P un T zobu saplacināšana tiek novērota standarta un krūšu kurvī, mērena sistoliskā indeksa pagarināšana, pārejoša nepilnīga priekškambaru un kambara blokāde.

Ādas biopsija ir indicēta HBV diferenciāldiagnozei sarežģītos klīniskos gadījumos. Ādas biopsijas rezultāti ar HB liecina par asinsvadu infiltrāciju asinsvadā ar perivaskulāru makrofāgu uzkrāšanos, mazu asinsvadu nekrozi un trombocītu uzkrāšanos.

Nieru perkutāno biopsiju veic ar atlikušo izolētu urīna sindromu. Nieru biopsijas rezultātus var klasificēt atbilstoši starptautiskās grupas klasifikācijai, lai pētītu nieru slimību bērniem (ISKDC) no I posma līdz VI posmam. Glomerulāro kapilāru primārais proliferatīvais bojājums ir raksturīgs, kurā patoloģiskajā procesā ir iesaistītas endotēlija un mezangiālās šūnas. Imunofluorescences analīze liecina par IgA pieaugumu ar IgG, C3 un fibrīnu mesengiālās šūnās.

HBV diferenciālā diagnoze galvenokārt balstās uz tās klīniskajām izpausmēm. Saskaņā ar amerikāņu reimatoloģijas skolu HB atšķiras diagnostikas kritēriji no citiem vaskulītiem (Mills J.A., 1990): vecums līdz 20 gadiem, purpura, vēdera sindroms (sāpes vēderā, caureja, asinis izkārnījumos), infiltrācija ar mazu artēriju vai venulu sienu granulocītiem. Slimības, ar kurām GW vajadzētu diferencēt, var sagrupēt šādi.

I. Hemorāģiskās diatēzes grupa

Primārās hemostāzes (trombocitopēnija, trombocitopātija) patoloģija izpaužas kā petehiālu izsitumi un ekhimoze ar to polimorfismu un polihromu dažādās ķermeņa un galvas ādas daļās, gļotādās, deguna, gingivālā un retāk - nieru, kuņģa-zarnu trakta, dzemdes asiņošanā. To raksturo trombocitopēnija vispārējā asins analīzē vai trombocītu disfunkcijā (adhēzija, agregācija, atbrīvošanās reakcija) ar normālu trombocītu skaitu, asins recekļu atgriešanās samazināšanās.

II. Iedzimtas un iegūtas vasopātijas

Rendu-Oslera slimību raksturo daudzu ādas un gļotādu telangiektāzes klātbūtne un autosomāls dominējošais mantojuma veids. Teleangiektāzes galvenokārt atrodas uz lūpām un deguna gļotādām, vairākām ādas un gļotādu angiomām, bieži vien asiņošana, bieži hemoptīze, asiņaina vemšana un hematūrija. Sekundārā pēc hemorāģiskā anēmija parasti attīstās; bieži vien hepatomegālija ar turpmāku aknu cirozi.

Hippel-Landau slimībai (tīklenes angiomatozei) ir autosomāls dominējošais mantojums, un to izpaužas kā kapilāru angiomas (nervu sistēmas asinsvadu audzēji), tīklenes angiomatoze, iekšējo orgānu attīstības traucējumi vai labdabīgi audzēji. Simptomi ir atkarīgi no angiomu lokalizācijas. Galvas galvā ir sāpes ar apstarošanu kakla un pleca aizmugurē. Akūtas slimības pazīmes parasti izpaužas pārkāpumu gadījumos lielā pakauša kaula aptaukošanās gadījumā (pakauša stīvums, vemšana, reibonis, homolaterāla adiochokineze, gaitas traucējumi, samaņas zudums). Tīklenes angiomatozie audzēji izraisa tās deģenerāciju ar patognomoniskiem redzes traucējumiem. Bieži vien kopā ar aizkuņģa dziedzera, nieru, aknu, hipernephroma cistām.

Kazabach-Merritt sindromu raksturo hemangiomu klātbūtne kombinācijā ar trombocitopēniju un anēmiju. Izpaužas bērnībā (iespējams, autosomāli dominējošais mantojums). Milzu hemangiomu jomā trombocītu trombu formas. PC - trombocitopēnija un anēmija. Kaulu smadzenēs megakariocitoze ar pavājinātu nobriešanu.

Louis-Bar sindroms (ādas un ataksijas telangiektacija) ir autosomāla recesīvi iedzimta gaitas un līdzsvara traucējumu kombinācija (astāzija, abāzija un ataksija) un vazopātija. Ādas izsitumi kafija un piena krāsā, lokalizēti galvenokārt uz sejas. Teleangiektāzija uz acs konjunktīvas, tuvāk plakstiņiem. Raksturīgas ir atkārtotas paranasālās sinusa un plaušu infekcijas, hipersalivācija, IV kambara paplašināšanās, smadzeņu atrofija.

Takayasu slimība ir aortas un lielu asinsvadu bojājumu, renovaskulārās hipertensijas, CNS bojājumu, aortas vārsta nepietiekamības un ādas izpausmju kombinācija ar išēmisku sindromu kombinācijā ar polimorfo-celulāro infiltrātu, mezglains eritēmu, pannikulītu. Ir iespējamas urtiāras izmaiņas ar angio-neirotisku tūsku.

III. Autoimūnās un imūnkompleksās slimības

Saistaudu un reimatisko slimību difūzās slimības apvieno plašu imunopatoloģisku slimību grupu ar autoimūnu procesu, ko raksturo sistēmiski bojājumi un atkārtošanās. Tie ir reimatisms, sistēmiska sarkanā vilkēde, dermatomitoze, juvenīls reimatoīds un hronisks artrīts, dermatomitoze, sklerodermija, periarterīts nodosa. Jebkurai no šīm slimībām ir iespējama polimorfa vai hemorāģiska izsitumi, bet visbiežāk HBV ir jānošķir no Still sindroma, periarterīta nodozas un sistēmiskās sarkanās vilkēdes.

Kad slimība (sindroms) Juvenilā hroniskā artrīta variantā joprojām ir drudzis, palielināts LU, hepato-, splenomegālijas, ādas papulas un hemorāģiskie izsitumi, locītavu sindroms (artralģija, mazāk artrīts). Iespējamie iekšējo orgānu bojājumi: nieres (glomerulonefrīts), plaušas (intersticiāla pneimonija), sirds (miokardīts). PC analīzei raksturīga neitrofīla leikocitoze un ESR palielināšanās.

Wisler-Fanconi apakšgrupa ir īpaša hroniska artrīta juvenīla forma un tas ir stāvoklis, ko raksturo limfātiskās sistēmas hiperplastiska reakcija uz organisma iepriekšēju sensibilizāciju ar antigēniem vai to produktiem. Slimība sākas akūti ar augstu, dažreiz drudžainu temperatūru, var ietekmēt locītavas ar nestabilu sāpju sindromu. Raksturojums ir ādas bojājums polimorfa izsitumu veidā. Bieži vien nieres ir iesaistītas patoloģiskajā procesā. Slimības „Stillovsky” versija ir salīdzinoši reta un gandrīz tikai agrīnā bērnībā, kad kopā ar spilgtiem locītavu bojājumiem slimības debija laikā tiek novērota iekšējo orgānu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā, un tiek ņemts vērā tipisks vispārējs LU, aknu un liesas pieaugums. Raksturīgs ESR pieaugums, palielināts sialskābes līmenis, augsts CRP līmenis, disproteinēmija alfa-2 un gamma globulīnu pieauguma dēļ.

Sistēmiska sarkanā vilkēde ir raksturīga polisistēmiskiem bojājumiem. Šīs slimības simptomi ir dažādi un dažādās kombinācijās ietver ādas bojājumus (blīvu eksantēmu, izplūstošas ​​eritematiskas izmaiņas ar keratinoīdu svariem un folikulu veidošanos, eksantēmu hiperinsolācijas rezultātā), artrītu, serozītu (pleirītu, perikardītu), neiroloģiskus traucējumus (krampjus, psihosimipiju, neiropātiju). hematoloģiskie sindromi (hemolītiskā anēmija, imūntrombocitopēnija). Laboratorijas PC pētījumu rādītājiem ir raksturīgs ESR pieaugums, anēmija, trombocitopēnija, leikopēnija dažādās kombinācijās, antivielas pret DNS, Sm antivielas, antinukleārās antivielas, lupus antikoagulants.

Lyell sindroms ir smags dermatīts ar neskaidru etioloģiju ar drudzi. Uz ādas ir lieli eritematiski plankumi, kas kļūst zilgani, pārejot uz blisteriem, tad epidermas eksfolizējas (tāpat kā II pakāpes apdegums). Līdzīgi izsitumi parādās arī uz gļotādām. Pēc epidermas atdalīšanās rodas erozijas. PC - leikocitoze. Bieži pievienojas jade.

Stīvena-Džonsona sindroms ir klīniski izpaužas kā akūta ādas un gļotādu slimība ar augstu drudzi, konjunktivītu, makulozi un vezikulāru un bullošu izsitumiem uz kājām, apakšdelmiem, sejas, pubis un ārējiem dzimumorgāniem; uretrīts, vulvovaginīts un ballanīts. Dažreiz ir bronhīts, kas pārvēršas par netipisku pneimoniju.

Beheka sindroms ir hronisks atkārtots traucējums asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, hemoptīze, siekalu un laku dziedzeru sāpīga pietūkums, meningāli simptomi.

Alerģiska granulomatoze Charg - Strauss - alerģiska slimība, kas apvienota ar atopiju vēsturē, izpaužas kā bronhiālā astma, smaga eozinofīlija, loimfadenopātija, neiropātija, ādas čūlas, sirds bojājumi, plaušas, zarnas un mazo artēriju un vēnu vaskulīts.

Wegenera granulomatoze izpaužas kā ādas, augšējo elpceļu, plaušu un nieru čūla un nekrotisks bojājums. Uz ādas - polimorfiskie izsitumi, bullouss un hemorāģiski izsitumi, čūlas un nekrotiski mezgli. Izsitumi ir izvietoti lielu locītavu, sēžamvietu un augšstilbu rajonā.

Ādas hemosideroze (Majoki purpura, Šamberga sindromi, Gujero-Blume) ir diezgan liela slimību grupa, kam ir klīniski līdzīgs attēls ar HB.

Mayokki purpurai raksturīgas punktētas vai apaļas rozā kapilāras oktazijas, kas parasti atrodas simetriski, galvenokārt uz kāju ādas. Kapilārā ektāzijas vietās novēro hemosiderīna mazu asiņošanu. Izsitumi iegūst brūnu sarkanu nokrāsu. Ādas plankumu centrā bieži ir atrofiska.

Šambergas sindroms ir angiopātiska purpura veids, un tas izpaužas kā mazi, punktēti brūngani sarkani plankumi, kas lokalizēti lielākoties stilba kaula reģionā, kā arī pēdas dorsum, popliteal fossa un augšstilbos. Izsitumi pastāv jau vairākus mēnešus un ir spējīgi paši samazināt.

Gujero sindroms - Blum - kapilāru toksiskas lichenoiddermatozes forma ar purpura veidošanos: gluda, spīdīga, reljefa (parasti noapaļota, retāk maza daudzstūra), dažreiz hemorāģiska papula. Svaigie elementi ir gaiši sarkani, vecāki ir pigmentēti. Parasti tie parādās atsevišķu bojājumu formā vai mazās grupās, kas veido eritematiskus - plakanus fokusus. Vāja lichenizācija. Normāla lokalizācija - simetriski uz gurniem, kājām vai rokām. Raksturo smaga nieze. Bieža asiņu asiņošana, acrocianoze. Novērotas asinsspiediena anomālijas - hipoglikēmija vai hipertensija. Slimība parasti sākas pēkšņi un ilgst gadiem ar remisijas un paasinājuma periodiem.

V. Kuņģa-zarnu trakta patoloģija

B hepatīta diferenciāldiagnoze ar kuņģa-zarnu trakta slimībām notiek izolētas vēdera sindroma klātbūtnē un parasti ilgst līdz ādas vai locītavu HBG sindroma izpausmei.

Akūtu apendicītu diagnosticē vēsture, klīnisko izpausmju klātbūtne (vemšana, sāpes vēderā), pozitīvi peritoneālās kairinājuma simptomi, vēdera muskuļi un drudzis. Raksturīgi, ka PC izmaiņas - leikocitoze ar pāreju uz kreiso pusi, palielināja ESR.

Zarnu invagināciju pavada cilindriska sāpīga veidošanās, kas atklājas resnajā zarnā, ar asinīm izkārnījumos aveņu želejas veidā. Uz apsekojuma radiogrāfi ar bārija vai gaisa kontrastu - zarnu aizsprostojuma pazīmes.

Yersiniosis ir infekcijas slimība, ko izraisa Yersinia enterocolitica. Klīniku raksturo simptomu polimerisms: caureja, ādā līdzīgi izsitumi uz distālās ekstremitātes, augsts drudzis, limfadenopātija, splenomegālija. Šo pazīmju kombinācija var būt atšķirīga. Dažreiz ir poliartriāli, kā arī attēls ar miokardītu. Datorā ir iespējama neitrofīla leikocitoze ar pāreju uz kreiso pusi, eozinofiliju, ievērojamu ESR palielināšanos un plašu plazmas ar perinukleāro klīrensu parādīšanos. Diagnoze ir sarežģīta klīnisko izpausmju poliformisma dēļ, un to nosaka, pamatojoties uz epidamnozi, raksturīgām klīniskām izpausmēm un organisma bioloģisko substrātu bakterioloģisko un seroloģisko pētījumu rezultātiem (urīns, ekskrēts, asinis, krēpas, deguna nieze). Aglutinācijas reakcija ar yersinia antigēnu tiek noteikta no 1. līdz 2. slimības nedēļas sākumam, kad var konstatēt antivielas, un tiek uzskatīts par pozitīvu, ja titrs ir 1: 100 un lielāks.

Meningokokipēmiju raksturo izsitumi, kas rodas, strauji izplatoties un atjaunojoties asimetriskiem hemorāģiskiem elementiem neregulāras (zvaigžņu formas) dažādās lokalizācijas formās (visbiežāk uz kāju, vēdera), drudža. PC - leikocitoze ar neitrofiliju, neitrofilā nobīde pa kreisi.

Masaliņas ir akūta infekcioza vīrusu slimība ar patogēnu no makro vīrusu grupas. Raksturīgs ar astes un zaushny limfmezglu pieaugumu (Theodor simptoms), kas turpinās ilgstoši. Prodromālais periods neliela temperatūras pieauguma un katarālās parādības veidā ir īss, bieži vien nepamanīts. Pēc 1-3 dienām uz sejas, kakla, kas ātri (dažu stundu laikā) izplatās visā ķermenī, parādās makulopapulārs izsitums. Izsitumi nespēj saplūst, lokalizējas uz ekstremitāšu virsmām uz muguras un sēžamvietas. Uz rīkles gļotādas ir enantēma. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskiem datiem, hematoloģiskiem parametriem (limfocitozi un ievērojamu daudzumu plazmas šūnu - līdz 10-12%), datiem par seroloģiskajām metodēm (hemaglutinācijas kavēšanas reakcija, neitralizācija un komplementa saistīšanās, ievadīti divreiz ar 10 dienu intervālu; specifiskas IgM antivielas) un PCR.

Sodoku slimība ir infekcijas slimība, ko raksturo periodisks drudzis, iekaisuma reakcija patogēna invāzijas vietā, limfmezgli un polimorfs izsitums. Cēlonis ir kustīgā baktērija Spirilus mīnus Carter. Galvenais infekcijas avots ir peles, žurkas, seski, vāveres, zirņi, utt. Slimība ir biežāka Āzijas, Āfrikas, Amerikas un NVS valstīs. Infekcija notiek ar grauzēju iekaisumu, kā arī ar pārtikas produktiem, kas piesārņoti ar to ekskrementiem, saskaroties ar slimu dzīvnieku (medniekiem, vivarium darbiniekiem utt.). Patogēns izplatās limfātiskajā sistēmā un asinīs, ietekmējot dažādus orgānus (plaušas, nieres, liesu). Vidējais inkubācijas periods ir 10-14 dienas. Klīniskās izpausmes raksturo pēkšņa drudža sākums līdz 39 - 40 0 ​​С, galvassāpes, artralģija. Limfadenīts ir raksturīgs. Periodisks drudzis 3 - 4 dienas, atkārtots pēc 2 - 5 dienām. Drudža periodi no 2 līdz 20. Drudža uzbrukumu laikā parādās polimorfs ādas izsitums, splenomegālija un poliartrīts. Iespējama komplikāciju attīstība glomerulonefrīta, endo- un miokardīta, pneimonijas, anēmijas, paralīzes veidā. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskiem un epidēmiskiem datiem, laboratorijas izmeklējumu rezultātiem - neitrofilo leikocitozi, eozinopēniju, hipohromisko anēmiju, paaugstinātu ESR PC, mikrobioloģisko asins analīzi, seroloģiskajām metodēm (aglutinācijas reakciju, CSC, imunofluorescenci, specifisku antivielu noteikšanu).

Mastocitoze ir nezināmas etioloģijas slimība, kas balstās uz patoloģiskiem procesiem, kas saistīti ar ādas un citu orgānu infiltrāciju ar mastu šūnām. Pirmo reizi šī slimība ir aprakstīta pigmenta nātrenes nosaukumā 1869. gadā. Izceļ mastocitozes ādu un sistēmiskās formas. Ādas formas klīniskais attēls ir daudzveidīgs un to var prezentēt: makulopapulārā forma (visbiežāk sastopamā un tipiskā); nodosums, kas ietver daudznacionālus globulārus un mezgliem apvienojošos mastocitozi; eritrodermiska forma un teleangiektisks. Pēdējās divas formas ir reti, galvenokārt pieaugušo vecumā. Varbūt izolētas mastocitomas attīstība. Parasti tas notiek bērniem līdz 3 gadu vecumam un bieži spontāni samazinās. Sistēmiskā mastocitoze veido aptuveni 10% no visām mastocitozes šķirnēm. 1% gadījumu mastocitoze notiek bez ādas izpausmēm. Ja sistēmiskā mastocitoze ietekmē aknas, kuņģa-zarnu traktu, liesu, kaulus un kaulu smadzenes, sirdi, nieres, limfmezglus. Klīniskās izpausmes atšķiras atkarībā no slimības formas. Uz ādas ir izsitumi ovālu plankumu vai sarkanīgas, gaišas vai tumši brūnas krāsas mezglu veidā. No mezgliņu virsmas var būt gluda vai grumbaina. Ar knobby formu mezgli var saplūst, īpaši dabisko krokām. Svarīgs klīnisks simptoms ir pozitīvs Unny-Darya simptoms, kas izpaužas kā nokritušo elementu urticārie pietūkumi, reaģējot uz mehānisku efektu (berze, pieskaršanās siltajam objektam utt.). Bērniem izsitumi ir bagāti, lielāki nekā pieaugušajiem, Unna-Darya parādība ir izteiktāka. Bērniem, kas jaunāki par 2–3 gadiem, uz ādas bieži tiek atzīmēti plankumi, kas piepildīti ar dzidru, dažreiz hemorāģisku šķidrumu, kas spontāni izzūd. Mastocitozes klīnisko izpausmju daudzveidība lielā mērā ir saistīta ar daudzu bioloģiski aktīvo vielu (histamīna, heparīna, ķīmijaktisko faktoru, enzīmu) mīksto šūnu izdalīšanos spontāni vai atbildot uz dažādiem stimuliem. Atkarībā no mīksto šūnu sekrēcijas pakāpes, kā arī procesa lieluma, to iedarbība var izraisīt gan lokālas izpausmes (nieze, dedzināšana, apsārtums, ādas pietūkums), gan sistēmiskas iedarbības (reibonis, galvassāpes, tahikardija, aritmijas, hipotensija)., deguna asiņošana, slikta dūša, vemšana, caureja). Sistēmiskajā mastocitozē LU (bieži vien cirkulārais, cubitālais, dzemdes kakls) bieži palielinās. Aptuveni 45-60% pacientu ar sistēmisku mastocitozi konstatēja hepatomegāliju, 50-60% - splenomegāliju. Parasti pēdējais notiek bez hipersplenisma, bet dažos gadījumos tas ir saistīts ar smagu trombocitopēniju. Kuņģa-zarnu trakta sakāve ir viena no sistēmiskās mastocitozes iespējamām izpausmēm un ietver eroziju un čūlas, kas izpaužas kā atbilstošie simptomi.

Pacienta taktika ir atkarīga no slimības formas, kursa, smaguma, vecuma un individuālajām īpašībām, aplēsto etioloģisko faktoru un sastāv no standarta, papildu un alternatīviem terapeitiskiem norādījumiem.

I. Standarta terapeitiskais komplekss ir paredzēts jebkura veida akūtajam HB. Tas ir minimālais ārstēšanas shēmu komplekss, kas veido HB terapijas pamatu. To var lietot atsevišķi ar vieglu HV vai kombinācijā ar papildu vai alternatīvām terapeitiskām zonām, ja nepieciešams.

Diēta ir noteikta atkarībā no pieejamiem HB sindromiem. Uztura bagātinātāju pamatā HB ir Pevsner tabula Nr. 5, izņemot olas, kakao, citrusaugļus, ogas (zemenes, zemenes), tomātus, smalkmaizītes, rafinētus cukurus, konservantus, karstas garšvielas, kūpinātu gaļu utt.

Kad vēdera sindroms uzrāda badu 2-3 dienas. Tukšā dūšā ir ieviesti parenterāli 5 - 10% glikozes šķīdumi un 0,9% NaCl šķīdums, enterāli sārmaina gāzēts minerālūdens: Essentuki - 4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan, Karlovy Vary uc Tad tabula Nr. 1B ir piešķirta 3 - 5 dienām. pēc tam Nr. 1, izņemot gaļu, zivju ēdienus un pilnpienu 1-2 nedēļas ar turpmāko pāreju uz tabulu Nr. Pārtikas produktu klāsta paplašināšana notiek pakāpeniski, ieviešot ēdienu devu: ceptiem kartupeļiem, putrai uz ūdens, ceptiem āboliem, krekeriem, piena produktiem, vājpiena vārītu gaļu (teļa, tītara), biezpienu.

Nieru sindroma gadījumā Pevsner tabula Nr. 7 ir parakstīta ar obligātu šķidruma bilances kontroli, bet pirmajā nedēļā liellopu, zivju un piena ēdieni tiek izslēgti.

Režīms akūtā stingras gultas atpūtas periodā, kas tiek atcelts ne agrāk kā 5 dienas pēc pēdējā izsituma. Režīma paplašināšanās ir pakāpeniska: gultas atpūta, maiga, koučinga, vispārīga.

Disagreganty: zvani (dipiridamols) re 3-3 mg / kg dienā, tiklid (tiklopidīns) uz 100 - 250 mg dienā, ibustrin per os 200 mg / dienā, trental (pentoksifilīns) / in vai per 10 - 20 mg / kg dienā, Plavix (zilt, klopidogrels) 75 mg 1 reizi dienā (tikai bērniem, kas vecāki par 12 gadiem). Dezagreganti ar HB tiek noteikti ilgu laiku - 1,5 - 3 mēneši. Akūtā periodā 14–21 dienas ir parādīta trental un chimes kombinācija, neskatoties uz identisku šo zāļu disagregējošo darbību mehānismu (fosfodiesterāzes inhibīcija un cAMP satura palielināšanās). Trental ir izteikta spazmolītiska iedarbība uz mikrocirkulācijas gultni, un hemodinamikas uzlabošanās mazos kalibra traukos (līdz 100 μm 3) ievērojami pārsniedz tā sadalīšanās darbību. Kurantils galvenokārt ir trombocītu funkcionālās aktivitātes inhibitors. HS akūtajā fāzē, kad mikrovaskulāra vazospazms spēlē nozīmīgu lomu klīnisko izpausmju patoģenēzes gadījumā, tiek norādīts abu zāļu parakstīšana, kam seko ilgstoša ārstēšana ar antitrombocītu līdzekļiem kā monoterapija.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi: diklofenaka nātrijs (voltarēns, ortofēns) 1 - 2 mg / kg dienā, ibuprofēns 20 mg / kg dienā pēc ēšanas 2 devās 14 dienas per os vai parenterāli. Abdomināla sindroma gadījumā nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi tiek parakstīti tikai parenterāli.

Ii. Papildu terapeitiskais komplekss tiek piemērots individuāli atkarībā no B hepatīta smaguma, sindroma veida un koagulogrammas rādītājiem.

Antikoagulanti: heparīns ir parakstīts vēdera, nieru sindromiem, smagām ādas formām un hiperkoagulācijas klātbūtne saskaņā ar koagulogrammu 24 stundu intravenozas infūzijas veidā (titrēšana) ar vieglu pakāpi 100 - 200 U / kg dienā, vidēji smags - 200 - 500 U / kg · Diena, smaga - 500 - 800 U / kg dienā. Vēdera sindroms ar zarnu asiņošanu un hematūriju nav pretrombotiskas terapijas kontrindikācijas. Pirms heparīna ievadīšanas jāpārbauda antitrombīna III līmenis un, ja tas ir samazināts, jāievada antitrombīna III koncentrāta intravenoza ievadīšana vai svaigas saldētas plazmas pārliešana uz 10 līdz 15 ml / kg dienā 2 reizes nedēļā.

Infūzijas terapija tiek veikta ar 5% glikozes šķīdumu ar fizioloģisku šķīdumu 10–15 ml / kg dienā, lai uzlabotu asins reoloģiskās īpašības, koriģētu mikrocirkulāciju un intoksikācijas simptomus.

Antibakteriālas un pretvīrusu zāles tiek parakstītas vai nu emperāli, atkarībā no paredzamā etioloģiskā faktora, vai arī pamatojoties uz mikrobioloģiskā un / vai seroloģiskā pētījuma rezultātiem.

Antihistamīni pastiprinātas alerģiskas anamnēzes vai alergēna klātbūtnē kā etioloģisks līdzeklis vidējās terapeitiskās vecuma devās.

Iii. Alternatīvs terapeitiskais komplekss tiek izmantots standarta un papildu terapijas kompleksu neefektivitātes gadījumā, tiek izvēlēti individuāli atkarībā no dominējošā sindroma veida. Parādīts hepatīta B fulminantajā gaitā, bieža atkārtošanās, nekrotiska ādas sindroms, toksiska nefrīta neirīta attīstība, centrālās nervu sistēmas bojājumi.

Glikokortikoīdu zāles. Ir parakstīta pulsa terapija ar solol-medrol 30 mg / kg dienā (ne vairāk kā 2 grami) 30 minūšu intravenozas infūzijas veidā 3 dienas vai metilprednizolons 15-20 mg / kg dienā 3-5 dienas. Prednizolons per os 2 mg / kg dienā 14 - 21 dienas ar pakāpenisku atcelšanu.

Steroīdu lietošana 1 mg / kg dienā 10-14 dienas ir efektīva nefrīta profilaksei (Mollica F. Et al., 1992). Un, ārstējot vēdera sindromu ar HB, steroīdu lietošana ir pretrunīga, jo kopā ar palielinātu ārstēšanas efektivitāti (ātru sāpes vēderā, caureja, asinis izkārnījumos) ir daudz blakusparādību (Reinehr T. et al., 2000; Haroon M., 2005).

Citotoksiskas zāles - vinkristīns 1,5 mg / m 2 tiek lietots i / v reizi nedēļā Nr. 3-5, ciklofosfamīds 200 mg / m 2 1 reizi nedēļā i / v 3-5, 6-merkaptopurīns 20 mg / m 2 · Diena per os 3 - 5 nedēļas.

Plazmaferēze ir īpaši efektīva augsta CEC satura klātbūtnē. 40 - 50% no asinsrites plazmas apjoma bērniem līdz 10 gadu vecumam tiek aizstāti, 60 - 70% - vecāki par 10 gadiem. Pirmās 3-4 sesijas katru dienu, tad ar 1-3 dienu pārtraukumu, sesiju skaits ir atkarīgs no terapijas efekta. Plazmu aizstāj ar sāls šķīdumu, glikozes un sāls šķīdumiem, svaigu saldētu plazmu. Terapeitiskā plazmaferēze veiksmīgi tiek kombinēta ar glikokortikosteroīdu terapiju.

Pacientiem ar HBV ar atkārtotu gaitu un ilgstošu hematūriju ieteicams lietot zemas enerģijas lāzera starojumu lielām vēnām (3–4 sesijas) un pēc tam uz refleksogēnām zonām TH2x-Thxp līmenī (6–7 sesijas) [Plakhuta TG, 1999].

Ārstēšanas efektivitātes kritēriji ir pozitīvas klīniskās dinamikas klātbūtne (vēdera sindroma aizturēšana, ādas izsitumi, hematūrija), hemostasioloģisko parametru normalizācija.

Ārstnieciskā novērošana un rehabilitācija ar hemorāģisko vaskulītu

Pēc izrakstīšanās no slimnīcas pediatrs pārrauga pacientu HBV. Klīniskā reģistrācija pediatrā 2 gadus pēc stabilas remisijas vai ar nefrologu 5 gadus ar kapilāru toksisku nefrītu. Pediatra pārbaude 1 reizi mēnesī par pirmo novērošanas gadu, tad - 1 reizi 3 mēnešos. Vispārējas un bioķīmiskas asins analīzes tiek kontrolētas 1 reizi 6 mēnešos, ar nieru bojājumiem - 1 reizi 3 mēnešos. Hemostasiogrammas indikatoru analīze tiek veikta 1. novērošanas gadā 1 reizi 6 mēnešos, ar nieru bojājumiem - 1 reizi 3 mēnešos, pēc tam 1 reizi 6 mēnešos. Urīna analīze tiek kontrolēta 1 reizi 3 mēnešos bez nieru sindroma; ar nieru bojājumu, vispārēju urīna analīzi 1 reizi 2 nedēļās, urīna analīzi pēc Nechiporenko un Zimnitsky 1 reizi mēnesī pirmajā novērošanas gadā, tad 1 reizi 6 mēnešos. Urīna fibrinolīzes pētījums tiek veikts 1 reizi 6 mēnešos pirmajā novērošanas gadā. Nieru ultraskaņa, ekskrēcijas urogramma - pēc indikācijām. EKG monitorings 1 reizi gadā. Vīrusa antivielu, vīrusu seroloģiskā izmeklēšana 1 reizi gadā. Attiecīgo speciālistu (zobārsta, otolaringologa, nefrologa) pārbaudi veic 1 reizi gadā. Visu novērošanas periodu ieteicams lietot diēta saskaņā ar Pevsnera 5. tabulu, izņemot obligātus alergēnus, nieru sindroma klātbūtnē - tabula Nr. 7. Hronisku infekcijas centru un pret recidīvu terapijas sanācija 2 reizes gadā (pavasarī, rudenī) ar pretiekaisuma līdzekļiem 7-10 dienas. Visa novērošanas perioda ilgums ir kontrindicēts profilaktiskām vakcinācijām (izņemot epidemioloģiskās indikācijas) un Mantoux reakcijas veikšanai, imūnglobulīnu un proteīnu preparātu ievadīšanai. Tāpat ieteicams atbrīvot no fiziskās audzināšanas pamatgrupā uz 1 gadu. Jāizvairās no hipotermijas, stresa situācijām, fiziskām un emocionālām pārslodzēm. Karjeras vadības nodarbības tiek veiktas ar pusaudžiem (strādājot ārpus saskares ar ķimikālijām, alergēniem, aukstumu utt.).

Bērniem, kuriem tiek veikta HBV rehabilitācija, jācenšas novērst recidīvu un koriģēt patoloģisko procesu, kas kalpoja par sākuma faktoru hemorāģiskā vaskulīta attīstībai. Tāpēc katram pacientam jāveic individuāla rehabilitācijas kursa korekcija. Tomēr ir vispārīgi rehabilitācijas pasākumu principi bērniem ar hemorāģisko vaskulītu.

1. Dienas režīma optimizācija ir svarīgs nosacījums veiksmīgai bērnu atveseļošanai. Sakarā ar to, ka emocionālā pārslodze ir viens no faktoriem, kas provocē GW faktorus, un bērniem ir centrālās un autonomās nervu sistēmas funkcionālie traucējumi, ir nepieciešams tos izslēgt no aktivitātēm un spēlēm, kas izraisa nogurumu un pārmērīgu stimulāciju. Ierobežojumi prasa skatīties TV pārraides, video, apmeklējot skolu diskotēkas. Miega un modrības proporcija dienas režīmā bērniem būtu jāpieņem 1: 1,2 - 1,3, t.i. nakts miegam jābūt apmēram 10 stundām, un tai jābūt atkarīgai no vecuma vai dienas miega (1-2 stundas) vai atpūtas. Svarīgas pastaigas svaigā gaisā.

2. Racionālas uztura organizēšana balstās uz šādiem principiem: obligāto alergēnu likvidēšana; optimālu proteīnu, tauku, ogļhidrātu, minerālu sāļu daudzumu; bagātinātu pektīnu iekļaušana, lai no ķermeņa izņemtu ksenobiotiku; vitamīnu deficīta novēršana; šķiedru saturošu produktu izmantošana, lai nodrošinātu zarnu satura regulāru pāreju; regulāra fermentētu piena produktu recepte zarnu mikroekoloģijas normalizēšanai; iekļaušana uzturā pārtikā, kurā ir daudz polinepiesātināto taukskābju un regulē lipīdu peroksidācijas procesus (augu eļļas, zivis, rieksti, ķirbju sēklas un saulespuķes); ķermeņa dabiskais stiprinājums (pārtikas produkti, kas bagāti ar vitamīniem un mikroelementiem - mežrozīte, pētersīļi, selerijas, puravi, saldie pipari, ķiploki, salāti, melni arši, smiltsērkšķi, griķi, saulespuķu un olīveļļas, kukurūza, zaļie zirņi, upeņi, Briseles kāposti, āboli, jūras aļģes, kalmāri, auzas, redīsi, melni arši, skābenes, dilles, bietes, dzērvenes, rozīnes, žāvētas aprikozes, žāvētas plūmes).

3. Cietināšana, tonizējoša un terapeitiskā fiziskā sagatavošana kā galvenās metodes, lai palielinātu bērna rezistenci pret infekcijas ierosinātājiem. Cietināšanai nav nepieciešama ļoti zema temperatūra, temperatūras kontrasts un sistemātiskas procedūras ir svarīgas. Ietekme uz pēdu pēdām, kakla ādu un muguras lejasdaļu ir labi rūdīta, tomēr, lai panāktu vienmērīgu efektu, labāk ir ietekmēt visa ķermeņa ādu. Maksimālais aukstuma iedarbības ilgums nedrīkst pārsniegt 10 - 15 minūtes, svarīga ir tās atkārtojamība un pakāpeniskums. Ir svarīgi radīt stimulējošu temperatūras vidi: piemērots laika apstākļu apģērbam, normālai temperatūrai dzīvoklī (18–20 ° dienā un 2–4 ° C zemāk naktī). Jūs varat izmantot visu veidu rūdīšanas procedūras: gaisa peldes, peldēšanu, peldēšanos baseinā, kontrasta dušu, vannas apmeklējumu un sauļošanās ar aukstu ūdeni. Rūdīšanas procedūras jāapvieno ar vingrošanu un pēdu masāžu.

4. Bērna ķermeņa adaptīvās spējas palielināšana var tikt panākta, aktīvi izmantojot atjaunojošos un biostimulējošos līdzekļus atjaunojošajā kompleksā, kas veicina homeostāzes normalizēšanos: vitamīni C, A, E, B1, In6, In15, lipīnskābe

5. Infekcijas fokusa novēršana kā atkārtotas HB profilakse. Visbiežāk hroniski infekcijas fokus nazofarneksā ir adenoidīts, sinusīts, tonsilīts un tamlīdzīgi. Infekcijas centru atjaunošanas pasākumu komplekss ietver deguna eju („deguna dušu”) mazgāšanu ar hipertonisko sāls šķīdumu un garšaugu novārījumu (kumelīšu, eikaliptu, kliņģerīšu), antibakteriālo līdzekļu ieelpošanu un Kolanchoe sulas maisījumu, nasopharynx mazgāšanu ar furacilīna šķīdumu, izmantojot „pārnešanas metodi”, kolančo, alvejas, olīvu, persiku, smiltsērkšķu eļļas vai kompleksu preparātu iepildīšana no augu eļļām degunā, bioparoksas endonālās inhalācijas, endonālā kalcija elektroforēze un oe, kombinētu augu preparātu Sinupret, Sinuforte izmantošana, lokālas iedarbības uz mandeles (palatīnu mandeļu plīsumu mazgāšana, rīkles skalošana, mutes un rīkles ikdienas tualete, ortoptijas nepieredzējušu tablešu veidā), aromterapija (eikalipta ēteriskās eļļas, ciedra, tējas koka, lavandas, greipfrūts), ultravioletā starojuma (ārēji un mandeles), UHF, mikroviļņu un ultraskaņas terapija, hēlija-neona lāzers ar viļņu garumu 0,63 mikroni.

5. Farmakoloģiskā imūnterapija HB rehabilitācijas programmā ietver tādu medikamentu lietošanu, kam ir imūntropiska aktivitāte un kas nodrošina efektīvu imūnsistēmu, lai novērstu elpošanas vīrusu infekcijas. Tiek izmantoti interferona preparāti (viferons, gripa), interferona induktori (amiksīns, cikloferons, anaferons bērniem, arbidols).

6. Fitoterapija ar detoksikācijas, pretiekaisuma un imūnmodulējošu ārstniecības augu izmantošanu: parastās auzas, upeņu lapas, mežrozīši, kliņģerīši, kukurūzas stigmas, brūkleņu, oregano, pētersīļu dārzs, zhindovaya vabole (amarants).

Zinoviev G.A. Hemorāģiskais vaskulīts bērniem: klīnika un ārstēšana // Krievu Pediatrijas Vēstnesis. - 1998, № 1. - p. 24 - 26.

Ilyin A.A. Hemorāģiskais vaskulīts bērniem. - Autors. dis.... d - ra med.nauk: L - d, 1984. - 40 lpp.

Kozarezova T.I. asins koagulācijas sistēmas stāvoklis un asins un urīna fibrinolīze bērniem ar hemorāģisku vaskulītu // Aut. dis.... Cand. medicīnas zinātne: M., 1980. - 18 lpp.

Kozarezova T.I., Smirnova L.A. Pacientu ar hemorāģisko vaskulītu saglabāšana dažādās vecuma grupās // Metodiskie ieteikumi: Mn., 1991. - 19 lpp.

Kozarezova T.I., Klimkovičs N.N. Bērnu asins slimības // Mācību grāmata. Mn.: Baltkrievijas zinātne, 2001. - 383 lpp.

Kuvshinnikov V.A. Hemorāģiskais vaskulīts bērniem // Mācīšana un metodiskā attīstība studentiem: Mn., 1992. - 20 lpp.

Kuvshinnikov V.A. hemorāģiskais vaskulīts bērniem // Baltkrievijas medicīnas žurnāls. - 2004. gads, Nr. 3. - p. 12 - 16.

Plakhuta T.G. Mūsdienu hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas principi bērniem // Pediatrija. - 1999, Nr. 2. - p. 82 - 85.

Amoli M.M. HLA-DRB1 * 01 saistība ar Henoch-Schönlein purpura pacientiem no Spānijas ziemeļrietumiem // Journal of Rheumatology. - 2001, Vol. 28. - 1266. - 1270. lpp.

Amoli, M.M. HLA-B35 saikne ar nefrītu Henohā-Šēnleina purpurā // Reimatoloģijas žurnāls. - 2002, Vol. 29. - R. 948–949.

Amoli M.M. Interleikīna-1 receptoru antagonista gēnu polimorfisms ir saistīts ar smagu nieru darbību un nieru sekām Henoch-Schönlein purpurā // Reimatoloģijas žurnāls. - 2002, Vol. 29. - R. 1404-1407.

Amoli M.M. Interleikīna 8 gēnu polimorfisms ir saistīts ar paaugstinātu nefrīta risku ādas vaskulītē // Reimatoloģijas žurnāls. - 2002, Vol. 29. - 2367. - 2370. lpp.

Brendel-Muller K. Aktīvās koagulācijas laboratorijas pazīmes ir bieži sastopamas Henoch-Schönlein purpurā // Bērnu nefroloģija. - 2001, Vol. 16. - 1084-1088. Lpp.

Foster B.J., Bernard C., Drummond K.N. Efektīva terapija smaga Henohija-Šēnleina purpura nefrīta ārstēšanai ar prednizonu un azatioprīnu: klīnisks un histopatoloģisks pētījums // Pediatriskās žurnāls. - 2000, Vol. 136. - 370. - 375. lpp.

Haroon M. Vai man būtu bijis steroīdu purpura un sāpes vēderā? // Slimības arhīvs bērnībā. - 2005, Vol. 90. - R. 1196 - 1198.

Kitching A.R., Kongs Y.Z., Huangs X.R. Plazminogēna aktivatora inhibitors-1 ir nozīmīgs nieru bojājuma noteicējs eksperimentālajā crescentiskā glomerulonefritā // Amerikas Nefroloģijas biedrības žurnāls. - 2003, Vol. 14. - P. 1487 - 1495.

Leung S.P. Intravenoza hidrokortizona lietošana Henoch-Schonlein purpurā / Bērnu bērna veselības žurnāls. - 2001, Vol. 37. - P. 309 - 310.

Mills J. A., Michel B.A., Bloch D.A. American College of Rheumatology 1990 kritēriji Henoch-Schönlein purpurai // Arth. reimatoloģiju. - 1990. sēj. 33. - P. 1114-1121.

Mollica F., LiVolti S., Garozzo R., Russo G. Anafilaktoīdu purpura efektivitāte // Eiropas Pediatrijas žurnāls. - 1992. sēj. 151. - P. 140 - 144.

Reinehr, T., Burk, G., Andler, W. // Bērnu gastroenteroloģijas / Nutricilogy žurnāls. - 2000, 31. lpp. - 323. - 324. lpp.

Ronkainen J., Autio-Harmainen H., Nuutinen M. Ciklosporīns A smaga Henohija-Šēnleina glomerulonefrīta ārstēšanai // Nefroloģija bērniem. - 2003, Vol. 18. - P. 1138 - 1142.

Shin J.I., Park J.M., Shin Y.H., Lee J.S., Jeong H.J. Mezangāla fibrinogēna uzkrāšanās loma crescentic Henoch-Schönlein nefrīta patogenēzē bērniem // Klīniskās patoloģijas žurnāls. - 2005, Vol. 58. - R. 1147 - 1151.

Smith G. C., Davidson J. E., Hughes D. A., Holme E., Beattie T.J. Papildināšanas aktivizēšana Henoha-Šenleina purpurā // Bērnu nefroloģija. - 1997, Vol. 11. - P. 477 - 480.

Soylemezoglu O. Slāpekļa oksīds Henoch-Schönlein purpurā // Skandināvijas žurnāls reimatoloģijā. - 2002, Vol. 31. - p. 271-274.

Tizard E.J. Henoch-Schönlein purpura // Slimības arhīvs bērnībā. - 1999, Vol. 80. - P. 380 - 383.

Topicallu R. Asinsvadu endotēlija augšanas faktors Henoch-Schönlein purpurā // Reimatoloģijas žurnāls. - 2001, Vol. 28. - p. 2269 - 2273 /