Hemorāģiskajam vaskulītam piemīt arī alerģiskā purpura, kapilārā toksikoze, vai arī to autoru vārds, kas aprakstījuši, Shenlein-Genoch slimība. Slimība ir iekļauta plašā vaskulīta grupā, dažāda veida un izmēra asinsvadu iekaisums.
Asinsvadu sienas reakcijas īpatnība ir aseptiskie apstākļi (patogēna neesamība) un izteiktas alerģiskas reakcijas dominējošā loma. Slimību pavada pastiprināta tromboze, traucēta asins mikrocirkulācija audos un iekšējos orgānos, kas izraisa nieru, locītavu un gremošanas orgānu bojājumus.
Vairāk jutīgi pret kapilāru toksikozes vīriešiem līdz 20 gadu vecumam, bērniem no 7 līdz 13 gadiem. Šo populāciju sastopamība svārstās no 14 līdz 24 uz 10 000.
Hemorāģiskais vaskulīts ir reimatiska sistēmiska slimība, ko raksturo hronisks kapilāru, arteriolu un venulu iekaisums, kas baro ādu, locītavas, vēdera orgānus un nieres. Vēl viens hemorāģiskā vaskulīta nosaukums ir Schönlein-Genoch slimība.
Slimības cēloņi nav precīzi noteikti. To uzskata par autoimūnu. Tomēr tika atklāta saikne ar patoloģisko procesu aktivizācijas faktoriem. Tie ietver:
Hemorāģiskais vaskulīts pieaugušajiem attīstās biežāk vecumā, ar vāju un pasliktinātu imunitāti.
Slimības izpausmes ir atkarīgas no orgāniem un sistēmām. Hemorāģiskais vaskulīts var izpausties kā viena vai vairākas simptomu grupas (skatīt foto). Lielākais no šiem:
Visbiežāk raksturīga ir akūta slimības sākšanās, kam seko temperatūras paaugstināšanās līdz febriliem skaitļiem. Var būt gadījumi, kad nav temperatūras pieauguma.
Atsevišķos gadījumos ir plaušu sūdzības - asiņošana, asiņošana. Arī retos gadījumos ir nervu sistēmas bojājumi - galvassāpes, krampji, var attīstīties encefalopātija vai polineuropātija.
Bērnu vaskulīta simptomi atkarībā no to rašanās biežuma tiek sadalīti šādi:
Visbiežāk atveseļošanās notiek spontāni. Tādēļ slimība bērnībā ir salīdzinoši labvēlīga, īpaši, ja tiek ievēroti uzturvērtības noteikumi un tiek uzsākts iespējamā cēloņa faktora novēršana. Pēc iekaisuma izbeigšanās recidīvu risks ir maksimāli pirmajos 3 mēnešos, bet varbūt vēlāk.
Pēc reģenerācijas ir jāievēro diētiskās uztura principi visa gada garumā un jāizvairās no saskares ar alergēniem, kas iekļūst elpceļos.
Vaskulīta klīniskajā attēlā ir ādas sindroms. To raksturo šādas iezīmes:
Glomerulonefrīta veidošanās parasti notiek mēneša laikā pēc pirmo slimības simptomu parādīšanās. Nieru bojājumi var rasties ar minimālām izpausmēm vai būt pakļauti agresīvai plūsmai. Atkarībā no tā klīniskās un laboratoriskās glomerulonefrīta pazīmes ir ļoti dažādas. Tie ietver:
Vēdera sindroms ir zarnu išēmijas sekas. Bērniem to raksturo:
Hemorāģiskā vaskulīta vēdera forma atgādina „asu vēderu”, kas tradicionāli prasa ķirurģisku iejaukšanos. Tomēr šī slimība ir kontrindicēta izraisīt asinsvadu bojājumus. Nepieciešama atbilstoša zāļu terapija.
Hemorāģiskā vaskulīta artrīta sindromam ir tipiski simptomi, kas to atšķir no citām slimībām (osteoartrīts, reimatoīdais artrīts, podagra). Tie ietver:
Slimnīcā jāuzsāk bērna ar hemorāģisko vaskulītu ārstēšana. Parasti tiek piedāvāta trīs nedēļu gulta, kam sekoja paplašināšanās.
Tas ir viegli pietiekami, lai pakļautu Schönlein-Henoch slimību pacientam ar visiem trim galvenajiem simptomiem.
Bērniem un pieaugušajiem slimības gaitā ir nelielas atšķirības.
Slimības diagnostika tiek veikta vispusīgi. Pirmkārt, ārsts veic mutisku aptauju, kuras laikā viņš noskaidro pacienta sūdzības, vāc anamnēzi. Nākotnē var piešķirt šādus pētījumus:
Slimība jānošķir no šādām slimībām un apstākļiem:
Turklāt var noteikt trepanobiopsy procedūru un kaulu smadzeņu izmeklēšanu.
Pirmkārt, ir nepieciešama diēta (neietilpst alerģiski pārtikas produkti). Otrkārt, stingra gultas atpūta. Treškārt, zāļu terapija (antitrombocītu līdzekļi, antikoagulanti, kortikosteroīdi, imūnsupresanti, azatioprīns, kā arī antitrombotiska terapija).
Lietot šādas zāles:
Būtībā slimības gaita ir labvēlīga, un reti tiek izmantota imūnsupresīva vai citostatiska terapija (piemēram, attīstot autoimūnu nefrītu).
Bērniem jāatrodas ambulatorā. Notiek 2 gadus. Pirmos sešus mēnešus pacients apmeklē ikmēneša ārstu, pēc tam 1 1 3 mēnešus, tad 1 reizi 6 mēnešos. Profilakse tiek veikta ar hroniskas infekcijas centru rehabilitāciju. Regulāri izmeklējiet izkārnījumus uz olbaltumvielu olām. Šādi bērni ir kontrindicēti sportam, dažādai fizioterapijai un saules iedarbībai.
Ko nozīmē hipoalerģisks uzturs?
Kāda ir hemorāģiskā vaskulīta prognoze?
Vai pacienti ar hemorāģisko vaskulītu tiek ņemti vērā, lai reģistrētu zāles?
Vai pēc hemorāģiskā vaskulīta un kādi ir iespējami sarežģījumi un sekas?
Pacientam pēc izrakstīšanās no slimnīcas nedrīkst aizmirst par viņa slimību mājās. Protams, līdz tam laikam viņš visu zinās par slimības raksturu, paasinājumu novēršanu, uzvedību ikdienas dzīvē, uzturu un dienas režīmu. Pēc pacienta iedzeršanas mājīgajā atmosfērā pacients neveiks nekādas zāles bez ārsta receptes, neiedegsies uz produktiem, kas var izraisīt recidīvu (alergēni), bet tajā pašā laikā viņi pilnībā ēd un katru vakaru sāks klusu gaismu svaigā gaisā.
Turklāt persona ir kontrindicēta:
Sakarā ar to, ka hemorāģiskais vaskulīts pārsvarā ir bērnu slimība, īpašiem ieteikumiem tiek sniegti bērni (vai vecāki?):
Padomi vecākiem vai citiem radiniekiem par ārstēšanu mājās, recidīvu profilaksi, uzturu un uzvedību skolā un mājās.
Hemorāģiskais vaskulīts tiek uzskatīts par slimību, kas ir mazu kuģu imūnsvaskulīta veids un kam raksturīga pastiprināta imūnkompleksa veidošanās, asinsvadu sieniņu caurlaidības palielināšanās.
Šī patoloģija var attīstīties 2-3 nedēļu laikā pēc akūtas tonsilīta, gripas vai skarlatīna. Hemorāģiskais vaskulīts bērniem ir biežāk nekā pieaugušajiem.
Bērni vecumā no 4 līdz 12 gadiem ir īpaši jutīgi pret šo slimību. Zēni ir slimi 2 reizes biežāk nekā meitenes.
Kāpēc rodas hemorāģiskais vaskulīts, un kas tas ir? Hemorāģiskais vaskulīts tiek saukts arī par Schönlein-Genoch slimību vai kapilāru toksikozi. Šī slimība ir aseptisks (bez infekcijas) kapilāru iekaisums, ko izraisa imūnkompleksu kaitīgā iedarbība. Izpaužas kapilāru toksikoze ar asiņošanu (asiņošana), intravaskulāras asins recēšanas un asinsrites traucējumu pārkāpums mazos asinsvados.
Hemorāģiskā vaskulīta cēloņi pieaugušajiem un bērniem ir sadalīti vairākos veidos:
Hemorāģiskā vaskulīta attīstības mehānisma princips ir imūnkompleksu veidošanās. Cirkulācijas laikā asinīs šos kompleksus var nogulsnēt uz mazu trauku sienu iekšējām virsmām un tādējādi izraisīt bojājumus, kas rodas pēc aseptiska iekaisuma.
Kad asinsvadu sienas iekaisums samazina tās elastību. Tā rezultātā tā kļūst caurlaidīga un veido lūmenus, kas noved pie fibrīna un asins recekļu nogulsnēm. Pamatojoties uz to, vaskulīta patoloģiskā pazīme ir mikrotromboze un hemorāģiskais sindroms (zilumi).
Atkarībā no hemorāģiskā vaskulīta klīniskā varianta ir:
Atkarībā no slimības gaitas var būt:
Slimības aktivitātes pakāpe:
Hemorāģiskā vaskulīta galveno klīnisko izpausmju biežums bērniem un pieaugušajiem:
Šajā slimībā var ietekmēt jebkuras zonas, tostarp nieru, plaušu, acu, smadzeņu, traukus. Hemorāģiskais vaskulīts bez iekšējo orgānu bojājumiem ir visizdevīgākā slimība šajā grupā.
Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā simptomi ir ļoti dažādi, bet visiem pacientiem ir ādas bojājumi. Tas var izpausties slimības sākumā un pēc citu simptomu parādīšanās. Visbiežāk ir purpura izskats - mazas krāsas (1-3 mm) asiņošana, kas ir acīmredzama. Šī izsitumi ir simetriski un sākotnēji atrodas uz kājām un kājām, nākotnē tā var izplatīties. Papildus purpurai var parādīties arī citi izsitumu elementi (vezikulas, petehijas, eritēma un pat nekrozes zonas).
70% pacientu konstatē hemorāģiskā vaskulīta simptomus, piemēram, locītavu virsmu bojājumus. Šis simptoms bieži notiek kopā ar izsitumiem slimības pirmajā nedēļā. Locītavu bojājumi var būt nenozīmīgi un izraisīt īslaicīgas sāpīgas sajūtas, bet tas var būt arī plašāks, ja tiek ietekmētas ne tikai lielas (potītes un ceļa), bet arī mazas locītavu virsmas. Ir pietūkums un izmaiņas locītavas virsmas formā, un sāpīgas sajūtas var ilgt no 2 stundām līdz 5 dienām. Tomēr slimība neizraisa smagu locītavu virsmu deformāciju.
Visnopietnākā ir kuņģa-zarnu trakta sakāve. Dažreiz sāpes vēderā parādās pat pirms izsitumiem. Tie notiek ar asiņošanu uz zarnu sienām un ir krampjveida dabā. Bieži vien šādas sāpes rodas nabas, labās čūlas, subostālā apgabalā un līdzinās attēlam par akūtu vēderu, ko izraisa apendicīts, zarnu obstrukcija vai čūlas perforācija. Trūkumi ilgst galvenokārt trīs dienas. Bet dažreiz līdz desmit dienām. Bieži vien viņiem ir slikta dūša un asiņaina vemšana, kā arī asins izskats izkārnījumos. Dažos gadījumos attīstās zarnu asiņošana, kam seko asinsspiediena strauja samazināšanās un sabrukums.
Retākas vaskulīta pazīmes ir nieru bojājumi glomerulonefrīta un plaušu sindroma veidā, kas izpaužas kā klepus un elpas trūkums.
Tā kā hemorāģiskais vaskulīts izskatās uz kājām, mēs piedāvājam apskatīt detalizētus simptomu attēlus.
Iespējamās hemorāģiskā vaskulīta komplikācijas ir:
Hemorāģiskā vaskulīta komplikācijas ir atrodamas tikai novēlotas ārstēšanas gadījumos, tāpēc ir ļoti svarīgi sākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk. Ir zināms, ka jebkura slimība ir daudz vieglāk ārstējama tās attīstības sākumā. Pašārstēšanās, nekontrolēta medikamenti vai tradicionālā medicīna pasliktinās pacienta stāvokli.
Ja ir aizdomas par hemorāģisko vaskulītu, ārsts pārbauda pacientu, vāc anamnēzi, nosaka laboratorijas un diagnostikas pārbaudes, kas palīdzēs veikt pilnīgu priekšstatu par slimību un noteikt atbilstošu ārstēšanu.
Šādas pārbaudes tiek uzskatītas par galvenajām hemorāģiskā vaskulīta diagnostikas metodēm:
Vieglas ādas sindroma izpausmes var ieteikt ambulatoro (bet gultas atpūtu!) Režīms ar obligātu īpašas diētas ievērošanu (izņemot gaļu, zivis, olas, obligātus alergēnus, jaunus produktus) un zāļu izrakstīšanu. Tomēr akūtais periods prasa slimnīcas uzturēšanos, pastāvīgu medicīnisku uzraudzību un iekšējo orgānu iesaistīšanu patoloģiskajā procesā - lielu skaitu narkotiku, ko paredz īpašas shēmas, un noteiktās devās.
Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas veids atšķiras atkarībā no slimības fāzes:
Narkotiku ārstēšanas shēma ietver:
Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas ilgums bērniem un pieaugušajiem ir atkarīgs no slimības smaguma un klīniskās formas. Tas parasti aizņem 2-3 mēnešus ar vieglu, 4-6 mēnešus ar mērenu un līdz gadu ar smagu Schönlein-Genoch slimības gaitu, ar recidīviem un nefrītu.
Pacientu ar hemorāģisko vaskulītu terapiju sarežģī fakts, ka patlaban nav nevienas zāles, kas efektīvi nomāc galveno patoloģisko procesu, neatkarīgi no tā atrašanās vietas. Ir jāizslēdz apzināti aktīvas antigēnu iedarbības ietekme, jo īpaši tas, kas hronoloģiski sakrīt ar slimības klīniskajām izpausmēm.
Ārstēšanas laikā ir ļoti svarīgi novērst pacienta papildu jutīgumu. Tādēļ ir nepieciešams uzturs, kas neietver ekstraktus, šokolādi, kafiju, citrusaugļus, zemenes, olas, rūpnieciski konservētus produktus, kā arī produktus, ko pacients slikti panes.
Papildus izteiktiem vēdera vai nieru sindromiem tiek parakstīti īpaši diētas. Tātad smagas nefrīta gadījumā ieteicams ievērot diētu Nr. 7 bez sāls un gaļas.
Hemorāģisko vaskulītu bērniem un pieaugušajiem ārstē reimatologs. Ar dažādu orgānu sakāvi ir nepieciešama konsultācija ar attiecīgajiem speciālistiem: dermatologs (āda), gastroenetrologs (zarnas), neirologs (smadzenes), nefrologs (nieres), kardiologs (sirds), pulmonologs (plaušas). Imunologa pārbaude ir nepieciešama, lai savlaicīgi diagnosticētu komplikācijas pēc medikamentiem.
Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā prognoze ir diezgan labvēlīga. Retos gadījumos nāve var rasties akūtas slimības fāzē, ko izraisa kuņģa-zarnu trakta komplikācijas (asiņošana, invaginācija, zarnu infarkts). Nāve var būt arī akūta nieru mazspēja vai centrālās nervu sistēmas bojājums.
Dažiem pacientiem ar hemorāģisku vaskulītu var rasties hroniska nieru slimība. Aptuveni 25% pacientu ar nieru bojājumiem akūtas slimības fāzē urīna nogulumu izmaiņas saglabājas vairākus gadus; Slimības galīgais iznākums šiem pacientiem nav zināms.
Hemorāģiskais vaskulīts ir sistēmisks aseptisks mikrovaskulāra trauku iekaisums ar primāru ādas, locītavu, kuņģa-zarnu trakta un nieru glomerulu bojājumu. Tas notiek ar hemorāģisku vai urticāriem izsitumiem, artralģiju, sāpes vēderā, hematūriju un nieru mazspēju. Diagnoze balstās uz klīniskiem simptomiem, laboratorijas datiem (asins analīzes, urīns, koagulogramma), gremošanas trakta un nieru pētījumiem. Vaskulīta ārstēšanas pamats ir terapija ar antikoagulantiem, angiogregantami. Smagos gadījumos tiek izmantota ekstrakorporāla hemocorrection, glikokortikoīdu terapija, pretiekaisuma, citostatiska ārstēšana.
Hemorāģiskais vaskulīts (HBV, Schönlein-Genoch slimība, alerģiskā purpura, kapilārā toksikoze) ir viena no visbiežāk sastopamajām hemorāģiskajām slimībām. Būtībā tas ir virspusējs alerģisks vaskulīts ar nelielu arteriolu, venulu, kā arī kapilāru bojājumu. Starptautiskajā slimību klasifikācijā (ICD) slimību sauc par "alerģisku purpuru". Schönlein-Henoch slimība notiek galvenokārt bērnībā - no 5 līdz 14 gadiem. Vidējais vecuma bērnu vidējais izplatība ir 23-25 gadījumi uz 10 tūkstošiem. Bērniem līdz 3 gadu vecumam ir zināmi tikai atsevišķi purpura gadījumi.
Etioloģiskie aspekti nav pilnībā izpētīti, tikai zināms, ka vairumā gadījumu patoloģija ir infekcioza-alerģiska rakstura. Ir sezonāla atkarība - visaugstākā sastopamība ir vērojama mitrā un aukstā sezonā. Ilgtermiņa novērojumi atklāja kopējus faktorus, kas izraisa klīnisko izpausmju attīstību. Tie ietver:
Daudzos gadījumos nav iespējams noteikt cēlonisko faktoru, kas izraisa vaskulīta rašanos. Vairāki autori norāda, ka provocējošu faktoru sekas izraisa hemorāģiskā vaskulīta attīstību tikai tajos gadījumos, kad tas tiek veikts, ņemot vērā organisma ģenētisko noslieci uz hiperergiskām imūnreakcijām.
Hemorāģiskā vaskulīta attīstības pamatā ir imūnkompleksu veidošanās un komplementa sistēmas proteīnu aktivitātes palielināšanās. Cirkulējot asinīs, tās nogulsnējas uz mazu kuģu sienas iekšējās virsmas (venulas, arterioli, kapilāri), izraisot aseptiska iekaisuma procesa bojājumus. Savukārt asinsvadu sienas iekaisums noved pie tā caurlaidības palielināšanās, fibrīna uzkrāšanās un trombotisko masu asinsvadā, kas izraisa slimības galvenās klīniskās pazīmes - ādas hemorāģisko sindromu un asinsvadu gultnes mikroturbāciju, bojājot kuņģa-zarnu traktu, nieres, locītavas.
Kapilārā toksikozes klīniskajā gaitā tiek izdalītas akūtās fāzes (sākotnējais periods vai paasinājums) un pazemināšanas fāze (uzlabošanās). Saskaņā ar dominējošajiem simptomiem slimība tiek iedalīta šādās klīniskajās formās: vienkārša, reimatoīdā (locītavu), vēdera un fulminanta. Atbilstoši plūsmas raksturam tiek izdalītas akūtas (līdz 2 mēnešiem), ilgstošas (līdz pusgadam) un hroniskas HS. Klīnisko izpausmju smagums izraisa vaskulītu:
Alerģiska purpura klīnikai parasti ir akūta parādīšanās ar drudzi uz subfebriliem vai febriliem skaitļiem. Tomēr var nebūt temperatūras paaugstināšanās. Ādas sindroms rodas slimības sākumā un novērots visiem pacientiem. To raksturo dažāda lieluma difūzie plankumaini papulāri hemorāģiskie elementi (parasti mazi), kas nepazūd, kad tie tiek nospiesti. Dažos gadījumos tiek novērota nātrene. Izsitumi parasti atrodas simetriski uz kājām, augšstilbiem un sēžamvietām lielās locītavās, retāk uz roku un ķermeņa ādas. Izsitumu pārpilnība bieži ir saistīta ar vaskulīta smagumu. Ar smagāko gaitu nekroze attīstās dažu izsitumu elementu un čūlu formu centrā. Izsitumi izšķiras ar ilgstošu hiperpigmentāciju. Hroniskā HBW gadījumā, kad pēc izsituma izzušanas ādas bieži atkārtojas, notiek mērogošana.
Artikulārais sindroms attīstās 70% pacientu. Locītavu bojājumi var būt īslaicīgi vieglas artralģijas veidā vai ilgst vairākas dienas ar stipru sāpju sajūtu, kam pievienoti citi artrīta simptomi (apsārtums, pietūkums) un kas ierobežo locītavas kustību. Tipisks ir bojājuma gaistošs raksturs, iesaistot galvenokārt lielas locītavas, bieži ceļus un potītes. Artikulārais sindroms var parādīties vaskulīta sākotnējā periodā vai vēlāk. Bieži tas ir pārejošs raksturs un nekad neizraisa pastāvīgu locītavu deformāciju. Vēdera sindroms var būt pirms vai kopā ar ādas locītavu izpausmēm. To izpaužas dažāda intensitātes vēdera sāpes - no vidējas līdz paroksismālam pēc zarnu kolikas veida. Pacienti bieži nevar norādīt precīzu sāpju atrašanās vietu, sūdzas par patoloģisku izkārnījumu, sliktu dūšu un vemšanu. Abdominalģija var parādīties vairākas reizes dienas laikā un spontāni vai pirmajās ārstēšanas dienās.
Nieru sindroms rodas 25-30% pacientu un izpaužas hroniskas vai akūtas glomerulonefrīta pazīmes ar dažāda līmeņa hematūriju. Vairākiem pacientiem attīstās nefrotisks simptomu komplekss. Citu orgānu bojājumi hemorāģiskā vaskulīta gadījumā ir diezgan reti. Tas var būt hemorāģiska pneimonija klepus veidā ar asins svītrām krēpās un elpas trūkums, asiņošana endokardā, hemorāģisks perikardīts, miokardīts. Smadzeņu traumu bojājums izpaužas kā reibonis, uzbudināmība, galvassāpes, epifrisijas un var izraisīt hemorāģisku meningītu.
Nieru bojājums ir visizturīgākais hemorāģiskā vaskulīta sindroms, ko var sarežģīt ļaundabīgs glomerulonefrīts un hronisks nieru mazspēja. Smagos alerģiska purpura gadījumos rodas asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, kam seko asiņaina vemšana un asins ekskrementi izkārnījumos, plaušu asiņošana, smadzeņu asiņošana (hemorāģiska insults). Masveida asins zudums var izraisīt sabrukumu un anēmisku komu. Vēdera sindroma komplikācijas ir mazāk izplatītas, un tās ir raksturīgas zarnu invaginācijai, peritonītam, mezenteriskajai trombozei un daļējas tievās zarnas nekrozei. Vislielāko letālo iznākumu biežumu reģistrē ar zibens līdzīgu formu HB.
Veicot diagnostiku, reimatologs ņem vērā pacienta vecumu, pēta etiofaktorus, salīdzina klīniskos un laboratorijas datus, izslēdz citas slimības. Attīstoties nieru sindroms, pacientam ir nepieciešama nefrologa konsultācija vēdera sāpju klātbūtnē, konsultējoties ar gastroenterologu un ķirurgu. Diagnostikas panelī ir:
Hemorāģiskā vaskulīta vēdera forma jānošķir no citiem iemesliem, kas izraisa „akūta terapeita” simptomu rašanos., gripa), leikēmija, reimatoīdais artrīts, Still slimība, akūta glomerulonefrīts, sistēmisks vaskulīts.
Hemorāģiskā vaskulīta akūtajā fāzē pacientiem jāievēro gultas miega un hipoalerģiska diēta, jāierobežo šķidruma un sāls patēriņš, jānovērš antibiotikas un citas zāles, kas var palielināt organisma sensibilizāciju. Galvenie terapijas virzieni ir atkarīgi no klīniskajām izpausmēm, tāpēc ieteicams tos uzskatīt par sindromiskiem:
Smaga slimība ir indikācija ekstrakorporālai hemocorrekcijai (hemosorbcijai, imūnsistēmu, plazmaferēzi). Daudzi autori ir atzīmējuši antihistamīnu neefektivitāti HBV ārstēšanā. Tomēr to lietošana var būt pamatota pacientiem ar alerģisku vēsturi. Kad slimība ir saistīta ar pārtikas alerģijām un vēdera sindroma klātbūtni, papildus tiek noteikti enterosorbenti.
Vieglas hemorāģiskā vaskulīta formas ir tendētas uz spontānu dzīšanu pēc pirmā slimības uzbrukuma - to prognoze ir labvēlīga. Fulminantā formā pacientu nāve var rasties pirmajās slimības sākuma dienās. Visbiežāk tas ir saistīts ar asinsvadu CNS bojājumiem un intracerebrālo asiņošanu. Cits nāves cēlonis var būt smags nieru sindroms, kas izraisa urēmijas attīstību. Lai novērstu alerģisku vaskulītu, ENT orgānu hronisku infekciozu fokusu sanitārija, ieteicams dedzināt ar helmintisku invāziju, izvairoties no saskares ar zināmajiem alergēniem un nekontrolētajām zālēm.
Hemorāģiskais vaskulīts ir slimība ar primāro ādas, locītavu, kuņģa-zarnu trakta un nieru kapilāru bojājumu.
Hemorāģiskais vaskulīts var sākties jebkurā vecumā. Tomēr līdz 3 gadiem bērni reti saslimst. Maksimālais hemorāģiskā vaskulīta gadījumu skaits sastopams 4-12 gadu vecumā.
Slimības sākums ir iespējams 1-4 nedēļu laikā pēc iekaisis kakla, akūtu elpceļu vīrusu infekciju, skarlatīnu vai citu infekcijas slimību. Vakcīnas, narkotiku neiecietība, pārtikas alerģijas, traumas, dzesēšana pirms slimības attīstības notiek vairākiem pacientiem.
Hemorāģiskā vaskulīta pamatā ir pastiprināta imūnkompleksu ražošana, komplementa sistēmas aktivizācija, palielināta asinsvadu caurlaidība, kapilārā sienas bojājums.
Vairumā bērnu hemorāģiskais vaskulīts sākas ar tipiskiem ādas izsitumiem - tie ir mazi, simetriski novietoti zilumu elementi, kas nepazūd, kad tie tiek nospiesti. Izsitumi ir lokalizēti uz ekstremitāšu virsmām, ap locītavām, uz sēžamvietām. Izsitumi uz sejas, stumbras, plaukstu un pēdu ādas ir mazāk izplatīti. Izsitumi intensitāte atšķiras no viena līdz vairākiem elementiem ar tendenci apvienoties. Pēc izsitumu izzušanas pastāv pigmentācija, uz kuras vietā bieži parādās recidīvi.
Locītavu bojājumi ir otrais raksturīgais hemorāģiskā vaskulīta simptoms, kas novērots 2/3 pacientu. Tas parasti parādās vienlaicīgi ar izsitumiem 1. slimības nedēļā vai vēlāk. Locītavu bojājumu raksturs atšķiras no īstermiņa locītavu sāpēm līdz iekaisumam. Tas galvenokārt skar lielas locītavas, īpaši ceļa un potītes. Periartikulārā tūska attīstās, mainoties locītavu formai un jutīgumam; sāpes ilgst no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Notiek pastāvīga locītavu deformācija, pārkāpjot to funkciju.
Sāpes vēderā ir trešais biežākais hemorāģiskā vaskulīta simptoms. Tas var parādīties vienlaicīgi ar ādas un locītavu bojājumiem, un tas var izraisīt ādas un locītavu izmaiņas. Daži pacienti sūdzas par mērenu sāpes vēderā, kam nav pievienoti gremošanas traucējumi, neizraisa daudz ciešanu un paši vai pirmās 2-3 dienas pēc ārstēšanas sākuma. Citas sāpes vēderā ir paroksismālas, rodas pēkšņi kā zarnu kolikas, nav skaidras lokalizācijas. Sāpīgi uzbrukumi var atkārtoties daudzas dienas laikā un ilgst līdz pat vairākām dienām. Pacienti sūdzas par sliktu dūšu, vemšanu, nestabilu izkārnījumu, dažreiz drudzi. Retos gadījumos, ņemot vērā norādīto klīnisko attēlu, konstatētas zarnu un kuņģa asiņošanas epizodes.
Foto: āda ar hemorāģisku vaskulītu
Nieru bojājumi hemorāģiskā vaskulīta gadījumā ir mazāk izplatīti nekā citas slimības izpausmes. Nieru bojājumi var būt atšķirīgi - no tiem, kas ātri izzūd terapijas laikā, uz izteiktu glomerulonefrīta (Shenlein-Genochh nefrīta) attēlu.
Mazāk retos gadījumos ar hemorāģisko vaskulītu tiek atklāts citu orgānu bojājums. Plaušu sindroms var rasties klepus veidā ar nelielu krēpu daudzumu un asins svītrām, dažkārt elpas trūkumu. Aprakstīts hemorāģiskais perikardīts, asiņošana endokardā. Parasti šīs izmaiņas ir atgriezeniskas.
Biežāk sastopamās un smagas slimības gadījumā bērniem funkcionālā rakstura sirdis ir sistols. Centrālās nervu sistēmas bojājumus izraisa smadzeņu asinsvadu un meningālu iekaisums un parasti parādās ādas maiņas augstumā. Pacienti sūdzas par galvassāpēm, reiboni, uzbudināmību. Dažos gadījumos zēniem ar hemorāģisko vaskulītu ir sēklinieku bojājumi (bieži vien divpusēji) - pietūkums un maigums.
Laboratorijas parametru izmaiņas nav specifiskas hemorāģiskajam vaskulītam. ESR un leikocīti var palielināties, disproteinēmija ar alfa-2-globulīna līmeņa pieaugumu, nespecifisku rādītāju pieaugums, kas raksturo iekaisumu - DFA, seromucoīds, C-reaktīvais proteīns, antistreptolizīna O titri un antihaluronidāze.
Imunoloģiskās izmaiņas imūnglobulīna A līmeņa paaugstināšanās, paaugstinātu cirkulējošo imūnkompleksu un krioglobulīnu veidā, samazināts imūnglobulīna G līmenis, komplementa aktivitāte.
Hiperkoagulācijas laboratorijas izpausmes (palielināts fibrinogēns, šķīstošie fibrīna monomēru kompleksi, inducēta trombocītu agregācija, fibrinolīzes inhibīcija) ir visizteiktākās smagas slimības gadījumā.
Hemorāģiskā vaskulīta terapijas veids mainās atkarībā no slimības fāzes.
Antitrombocītu līdzekļi tiek izmantoti visās slimības formās. Curantil (dipiridamols, persantīns) 5-8 mg / kg dienā 4 dalītās devās; trental (pentoksifilīns, agapurin) 5-10 mg / kg dienā 3 dalītās devās. Smagos gadījumos vienlaicīgi tiek parakstītas divas zāles, lai pastiprinātu pretapaugļošanās efektu.
Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no klīniskās formas un smaguma: 2-3 mēneši - vieglai; 4-6 mēneši - ar mērenu; līdz 12 mēnešiem - smagas atkārtošanās gaitā un Schönlein - Genoh jade; hroniska kursa gadījumā viņi tiek ārstēti ar atkārtotiem kursiem 3-6 mēnešus.
Antikoagulantu deva tiek izvēlēta individuāli, koncentrējoties uz simptomu pozitīvo klīnisko dinamiku (ādas izsitumu stabilizācija, sāpes vēderā, asins ekskrēcijas daudzuma samazināšanās ar urīnu), kā arī laboratorijas parametriem (asins recēšanas laika pagarināšana vai aktivizēta recalcifikācijas laiks, salīdzinot ar 2-3 reizes, salīdzinot ar pozitīvo paracoagulācijas testu tulkojums negatīvā).
Ja nav atbilstošas klīniskas un laboratoriskas iedarbības, deva tiek palielināta par 50-100 V / kg / dienā. Lieto heparīna subkutāno ievadīšanu vēdera šķiedrā 3-4 reizes dienā (Fraxiparine - 2 reizes) vai intravenozas injekcijas.
Ar mērenu hemorāģisko vaskulītu ārstēšanas kurss parasti ilgst līdz 25-30 dienām; ar smagiem vai ilgstošiem klīnisko sindromu atvieglojumiem ir nepieciešama 45-60 dienu heparīna terapija; ar attīstīto Schönlein - Genoh jade ir pagarināts. Narkotiku atcelšana, kas tiek veikta pakāpeniski 100 SV / kg dienā, ik pēc 1-3 dienām.
Fibrinolīzes aktivatori - nikotīnskābe un tās atvasinājumi (ksanthinola nikotināts, teonikols, komplamīns) - deva ir izvēlēta, ņemot vērā individuālo jutību, tā parasti ir 0,3-0,6 g dienā.
Glikokortikosteroīdi ir efektīvi smagas slimības gadījumā. Ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem jāveic pret antikoagulantu-antitrombocītu terapiju. Ar mērenu un vieglu to lietošanas laikā nav pamatota. Ar vienkāršu un jauktu formu bez nieru bojājumiem, prednizolona deva ir 0,7-1,5 mg / kg dienā, un to lieto īsā 7-20 dienu laikā. Ar Schonlein-Henoch nefrīta attīstību, 1-2 mēnešus ordinē 2 mg / kg dienā, kam seko 2,5-5,0 mg samazinājums 1 reizi uz 5-7 dienām, līdz tiek pilnībā pārtraukta.
Citostatiķi ir piemēroti smagām nieru bojājumu formām, ja nav pozitīvas ārstēšanas ar glikokortikosteroīdiem dinamikas, kā arī smaga ādas sindroma klātbūtnē ar ādas nekrozes zonām, kas ir augsts imunoloģiskās aktivitātes fons. Uzņemšanai izmantojiet azatioprīnu 2 mg / kg dienā, ciklofosfamīdu 2 mg / kg / dienā līdz 4-6 mēnešiem. Ārstēšana notiek perifēro asiņu kontrolē: samazinoties leikocītu skaitam, tiek atcelti citostatiskie līdzekļi.
Transfūzijas terapija: tiek veikta bērniem ar smagu hemorāģisku vaskulītu 5-15 dienas slimības akūtā periodā, kad klīniskās izpausmes ir visizteiktākās. Pārliešanas terapijas struktūra ietver: zema molekulārā plazmas aizstājējšķīdumus (reopolyglukīnu, reoglikānu, reomacrodex) ar ātrumu 10-20 ml / kg / dienā; glikozes-novokaīna maisījums (5% glikozes šķīdums un 0,25% novokaīna šķīdums 2: 1 vai 3: 1) 10 ml uz 1 kg ķermeņa masas, bet ne vairāk kā 100 ml; spazmolītiskie līdzekļi - aminofilīns (5 mg / kg / dienā), bez spa (2 ml 2% šķīduma) 150-250 ml izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma; proteolītisko enzīmu inhibitori (kontikts 20 000 - 40 000 V / kg / dienā, trasiol 50 000 - 100 000 U / dienā). Narkotiku ievešana tika veikta pilienam ar ātrumu 10-15 pilieni minūtē.
Plazmaferēzes mērķis ir no apgrozības izņemt toksīnus, baktērijas, iekaisuma vielas, antivielas, imūnkompleksus, krioglobulīnus, un tas ir indicēts smagam hemorāģiskam vaskulītam, nepārtrauktai vai viļņojošai simptomu atkārtošanai. Plazmaferēze palīdz normalizēt asins īpašības, mazina vazospazmu, uzlabo mikrocirkulāciju, palielina imūnkompetentu šūnu funkcionālo aktivitāti, palielina pacientu jutīgumu pret zālēm.
Eksudētās plazmas tilpums ir 10-30 ml uz 1 kg bērna ķermeņa masas (ārstēšanas kurss, kas sastāv no 3-8 plazmaferēzes sesijām, noņem no 2 līdz 5 tilpumiem cirkulējošās plazmas). Pirmās 3-4 sesijas tiek veiktas katru dienu, bet nākamā - 1 reizi 3 dienās. Eksfūzijas ātrums ir 50 ml minūtē. Lai novērstu trombozi, tiek izmantots heparīns ar ātrumu 100-300 U / kg. Kā aizstājējšķīdumus izmanto zemas molekulas dekstrānus, albumīnu, glikozes šķīdumus, fizioloģisko šķīdumu.
Antihistamīni ir efektīvi bērniem, kuriem anamnēzē ir pārtikas, narkotiku vai mājsaimniecības alerģijas, eksudatīvas-katarālas diatēzes izpausmes, alerģiskas slimības (pollinoze, angioneirotiskā tūska, akūta obstruktīva bronhīts, bronhiālā astma). 7-10 dienas vecuma devās lietojiet tavegilu, suprastīnu, diazolīnu, fenkarolu un citas zāles.
Enterosorbenti ir nepieciešami pacientiem ar pastiprinātu alerģisku vēsturi vēdera sāpju gadījumā, ja pārtikas līdzekļi bija provocējošs slimības faktors. Enterosorbenti saistās ar toksīniem un bioloģiski aktīvajām vielām zarnu lūmenā, tādējādi novēršot to iekļūšanu sistēmiskajā cirkulācijā. Šim nolūkam tiek noteikts polipepāns, smecta, enterosorb, aktivētā ogle 3-4 reizes dienā 5-10 dienas.
Membrānas stabilizatori noteica atkārtotus kursus ar nieru bojājumu vai atkārtotu ādas sindromu. Šīs grupas preparāti palīdz samazināt asinsvadu sieniņu caurlaidību, uzlabo trofiskos procesus un tiem ir imūnmodulējoša iedarbība. Visplašāk izmanto retinolu, tokoferolu (E vitamīnu), rutīnu, dimefosfonu 1 mēnesi.
Hemorāģiskā vaskulīta iznākums bērniem parasti ir labvēlīgs. Atgūšanos no debijas novēro vairāk nekā pusē pacientu. Iespējams, ka slimības ilgstoša recidīva gaita, recidīvu biežums svārstās no viena un vairākiem gadiem līdz mēnesim. Tomēr laika gaitā slimība parasti kļūst monosyndromiska: attīstās tikai ādas izsitumi (retāk ar locītavu sindromu) vai hronisks nieru bojājums. Tajā pašā laikā nieru darbība ilgstoši paliek neskarta. Hroniskas nieru mazspējas iznākums ir ārkārtīgi reti sastopams ar glomerulonefrīta vai strauji progresējošu formu.