Aknas ir svarīgs un daudzfunkcionāls orgāns. Traucējumi aknās ietekmē visa organisma stāvokli un izraisa dažādu slimību attīstību. Šī neveiksmes iemesli var būt daudz. Viens no patoloģiskajiem procesiem, kas izraisa aknu disfunkciju, ir Budd-Chiari sindroms. Šo simptomu kompleksu izraisa aknu vēnu obstrukcija, kā rezultātā samazinās asinsvadu lūmenis un traucēta orgānu asins piegāde.
Budas-Čiari sindroms 19. gs. Beigās tika atklāts britu ķirurgs Budd un austriešu patologs Čiari. Viņi patstāvīgi aprakstīja lielu aknu vēnu trombozi to savienojuma līmenī, kas bloķēja asins izņemšanu no aknu lobulām. Saskaņā ar ICD-10, aknu vēnu kompleksā patoloģija tika attiecināta uz „citu vēnu emboliju un trombozi” un saņēma kodu I82.0.
Mūsdienu medicīnas zinātnieki atšķir divus medicīniskos terminus: Budd-Chiari “slimība” un “sindroms”. Pirmajā gadījumā mēs runājam par akūtu procesu, kas saistīts ar aknu venozo kuģu trombozi vai hronisku slimības formu, ko izraisa tromboflebīts un intrahepatisko vēnu fibroze. Otrajā gadījumā runājam par ne-asinsvadu slimību klīnisko izpausmi. Šāds patoloģiskā procesa sadalījums ar tādiem pašiem simptomiem un izpausmēm divās dažādās formās ir nosacīts. Skābekļa trūkums aknu audos izraisa tās išēmiju, kam ir negatīva ietekme uz visu orgānu būtisko aktivitāti un izpaužas kā intoksikācijas sindroms.
Budas-Chiari sindroms ir reta slimība ar akūtu, subakūtu, hronisku vai fulminantu gaitu. Ar aknu vēnu aizsprostošanos tiek traucēta tā normālā asins piegāde. Pacientiem ir stipras sāpes vēdera labajā pusē, dispepsija, dzelte, ascīts, hepatomegālija. Akūtākā patoloģijas forma tiek uzskatīta par visbīstamāko. Tas bieži izraisa pacienta komu vai nāvi.
Šī gastroenteroloģiskā slimība bieži skar nobriedušas sievietes vecumā no 35 līdz 50 gadiem, kas cieš no hematoloģiskām slimībām. Vīriešiem slimība ir daudz retāka. Nesen ārsti ir izklausījuši trauksmi, jo sindroms ir daudz jaunāks. Eiropā tā ir reģistrēta ar vienu personu miljonā.
Visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par Buddia-Chiari sindromu, tiek veikta pilnīga medicīniskā izmeklēšana, ieskaitot Doplera aknu, ultraskaņas, CT skenēšanas un MRI, aknu audu biopsijas. Budas-Chiari sindroms ir neārstējama slimība. Visaptveroša zāļu terapija un savlaicīga ķirurģija var tikai pagarināt pacientu dzīvi un uzlabot tās kvalitāti. Pacienti noteica diurētiskos līdzekļus, dezagregantus un trombolītiskos līdzekļus. Akūtas formas pat šie notikumi paliek bezspēcīgi. Šiem pacientiem ir indicēta aknu transplantācija.
Budas-Chiari sindroma cēloņi ir ļoti dažādi. Visi no tiem ir iedalīti divās grupās - iedzimta un iegūta. Šajā sakarā zinātnieki ir identificējuši galvenās patoloģijas formas: primāro un sekundāro.
Sindroma etioloģiskajai klasifikācijai ir 6 formas: iedzimta, trombotiska, pēctraumatiska, iekaisuma, onkoloģiska, aknu.
Sindroma patogenētiskās saites:
Slimības patoloģiskās pazīmes:
Šādas patoloģiskas izmaiņas izraisa pirmos slimības simptomus. Ar vienas aknu vēnas aizsprostošanos var nebūt raksturīgo simptomu. Divu vai vairāku vēnu stumbru bloķēšana beidzas ar portāla asins plūsmas pārkāpumu, spiediena palielināšanos portāla sistēmā, hepatomegālijas attīstību un aknu kapsulas pārspīlēšanu, kas klīniski izpaužas kā sāpes pareizajā hipohondrijā. Hepatocītu iznīcināšana un orgānu disfunkcija ir pacientu invaliditātes vai nāves cēloņi.
Faktori, kas izraisa portāla vēnu trombozes attīstību:
Budd-Chiari sindroma klīnisko attēlu nosaka tās forma. Galvenais iemesls, kāpēc pacients vēršas pie ārsta, ir sāpes, kas viņam liedz gulēt un atpūsties.
Ja nav atbalstošas un simptomātiskas terapijas, rodas nopietnas komplikācijas un bīstamas sekas:
portāla hipertensijas pieauguma sekas - "medūzu galvas" un ascīta simptoms (pa labi)
Progresīvās aknu mazspējas beigu stadijā rodas koma, no kuras pacienti reti iznāk un mirst. Aknu koma ir centrālās nervu sistēmas funkciju traucējumi, ko izraisa smags aknu bojājums. Komu raksturo konsekventa attīstība. Sākumā pacientiem, bieži euforiju, rodas nemierīgs, satraukts vai drūms, apātisks stāvoklis. Domāšana palēnina, miega un orientēšanās telpā un laikā ir traucēta. Tad simptomi tiek saasināti: pacienti sajaucas, viņi kliedz un raud, viņi reaģē uz parastiem notikumiem. Parādās meningisma simptomi, "aknu" smaka no mutes, roku trīce, asiņošana mutes gļotādā un kuņģa-zarnu traktā. Hemorāģisko sindromu pavada edemātisks ascīts. Asas sāpes labajā pusē, patoloģiska elpošana, hiperbilirubinēmija - beigu stadijas patoloģijas pazīmes. Pacientiem ir krampji, skolēnu paplašināšanās, spiediena kritumi, refleksi izzūd, elpošana apstājas.
Buddia-Chiari sindroma diagnostika balstās uz klīniskām pazīmēm, anamnētiskiem datiem un laboratorijas un instrumentālo metožu rezultātiem. Pēc pacientu sūdzību uzklausīšanas ārsti veic vizuālu pārbaudi un identificē ascīta un hepatomegālijas pazīmes.
Galīgā diagnoze ļauj veikt papildu pārbaudes.
Visaptverošs pētījums ļauj jums izveidot precīzu diagnozi pat ar visbiežāk sastopamo klīnisko attēlu. Prognozes un ārstēšanas taktika ir atkarīga no tā, cik pareizi un ātri tiek diagnosticēta slimība.
Budas-Chiari sindroms ir neārstējama slimība. Vispārēji terapeitiski pasākumi nedaudz atvieglo pacientu stāvokli un novērš komplikāciju veidošanos.
Visi pacienti ir pakļauti obligātai hospitalizācijai. Gastroenterologi un ķirurgi nosaka viņiem šādas narkotiku grupas:
Attīstoties smagām komplikācijām, pacientiem tiek nozīmēti citostatiskie līdzekļi. Uztura terapija ir ārkārtīgi svarīga ascīta ārstēšanā. Tas ir ierobežots ar nātriju. Ir parādītas lielas diurētisko līdzekļu un paracentēzes devas.
Konservatīvā ārstēšana ir neefektīva un dod tikai īstermiņa uzlabojumus. Tas pagarina 2 gadu ilgumu 80% slimu. Ja zāļu terapija neietekmē portāla hipertensiju, tiek izmantotas ķirurģiskas metodes. Bez operācijas nāvējošas komplikācijas attīstās 2-5 gadu laikā. Nāves gadījumi ir 85–90% gadījumu. Aknu mazspēju un encefalopātiju ārstē tikai simptomātiski, kas ir saistīts ar patoloģisku orgānu izmaiņu neatgriezeniskumu.
Ķirurģiskā iejaukšanās mērķis ir normalizēt asins piegādi aknām. Pirms operācijas visiem pacientiem tiek veikta angiogrāfija, kas ļauj noteikt aknu vēnu oklūzijas cēloni.
Galvenie darbības veidi:
šuntēšanas darbības piemērs
Ķirurģiska ārstēšana ir efektīva 90% pacientu. Aknu transplantācija ļauj sasniegt labu panākumu un pagarināt pacientu dzīvi 10 gadus.
Buddia-Chiari sindroma akūtai formai ir nelabvēlīga prognoze un bieži beidzas ar smagu komplikāciju attīstību: komu, iekšējo asiņošanu un peritoneuma bakteriālo iekaisumu. Ja nav piemērotas terapijas, nāve notiek 2-3 gadu laikā pēc pirmo slimības klīnisko pazīmju parādīšanās.
Desmit gadu dzīvildze ir raksturīga pacientiem ar hronisku sindroma gaitu. Patoloģijas iznākumu ietekmē: etioloģija, pacienta vecums, nieru un aknu slimību klātbūtne. Pilnīga izārstēšana pacientiem pašlaik nav iespējama. Transplantācijas attīstība nākotnē būtiski palielinās pacientu atgūšanas iespējas.
Aknas ir ķermenis, kas veic lielu skaitu būtisku funkciju, pārkāpjot izmaiņas organismā. Neatbilstība svarīga orgāna normālai darbībai var notikt daudzu iemeslu dēļ. Bet neatkarīgi no tā, aknas, kas darbojas neparasti, ir iemesls pievērst lielāku uzmanību tās veselības stāvoklim. Budas-Chiari sindroms ir slimība, kas ir reta, bet tā ir tieši saistīta ar normālu aknu darbību. Šāda patoloģiska stāvokļa attīstība ir iespējama iedzimtu asinsvadu anomāliju vai saistītu traumu, trombozes, kā arī citu slimību klātbūtnes dēļ.
Buddia-Chiari sindroms ir slimība, kas izraisa vēnu, kas atrodas blakus aknām, kanālu sašaurināšanos, ieskaitot portāla vēnu, un izmaiņas normālā asins plūsmā no aknām, kas izraisa to trombozi. Šī patoloģija ir iemesls stagnācijai organismā, kas var izraisīt aknu fibrozes attīstību. Kad dzīvības orgāns vairs nedarbojas normāli, ķermenī novēro intoksikāciju.
Sākotnējā Budd-Chiari sindroma izpausme ir iespējama, attīstoties iedzimtajai stenozei vai portāla un zemākas vena cava membrānai invāzijai. Šāda vēnu invāzija ir diezgan reta parādība, un to var novērot afrikāņiem. Diezgan bieži, ar līdzīgu patoloģiju vēnās, diagnosticē arī barības vada varikātus, ascītu un cirozi.
Slimības sekundārā izpausme ir iespējama, ņemot vērā ķermeņa darbības traucējumus, vai arī to var konstatēt nezināmu iemeslu dēļ. Ja nav iespējams noteikt precīzu sindroma cēloni, tad tas ir jautājums par idiopātisku Budd-Chiari sindromu, un tas novērots 25-30% gadījumu. Citos gadījumos pirms slimības attīstības seko šādi faktori:
Aknu asinsvadu trombozi ļoti bieži izraisa izmaiņas normālā asins plūsmā.
Simptomi, kas novēroti patoloģijas attīstības laikā:
Turklāt tādu simptomu attīstība kā:
Visi šie simptomi ir izteikti vai izlīdzināti atkarībā no slimības progresēšanas.
Slimība attīstās gan akūti, gan hroniski. Slimības gaita akūtā formā tika reģistrēta 5-20% gadījumu. Badda-Chiari sindroms spilgtajā izpausmē raksturo spēcīgs sāpju sindroms epigastrijā un hipohondrijs uz labo pusi, vemšana un ķermeņa augšana apjomā. Ar aktīvo slimības gaitu ascīts izpaužas vairākas dienas. Kad notiek tromboze un persona piedalās aknu portāla vēnas procesā, kājas kļūst pietūkušas, palielinās priekšējās vēdera sienas trauki. Šis sindroms ir akūts un jau vairākas dienas kļūst par ascītu ar hemorāģisko kursu. Dažreiz tas notiek kopā ar hidrotoraksu, ņemot vērā neefektīvu ārstēšanu ar diurētiskiem līdzekļiem.
Budas-Čiari sindroms visbiežāk izpaužas hroniskā formā (80–95% gadījumu). Kas sākotnēji raksturīgs ar asimptomātisku slimības gaitu tikai ar hepatomegāliju. Tikai pēc noteikta laika, pacienti sāk sūdzēties par sāpēm augšējā kvadrantā pa labi, vemšanu. Pēc tam tiek konstatēta aknu skaita palielināšanās, sabiezēšana un ciroze ar splenomegāliju un vējš vēnām, kā arī vēdera sienas un krūšu trauki.
Termināla stadijā attīstās Badd-Chiari sindroms, kā arī vājākā vena cava un portāla vēnas varikozas vēnas. Slimības attīstības rezultātā tiek novērota aknu mazspēja un aknu mezenteriālās asinsvadu tromboze.
Budas-Chiari sindroms ir patoloģisks stāvoklis, ko var diagnosticēt, ja personai ir ascīta un patoloģiskas izmaiņas asins recēšanas sistēmā. Precīzai diagnostikai tiek ņemta vērā un patoloģijas klīniskās izpausmes.
Pētījuma rezultāti laboratorijā ne vienmēr var norādīt tieši šo patoloģiju. Leukocitoze, disproteinēmija un hipoproteinēmija, ESR pieaugums ir raksturīgas citas akūtas un hroniskas formas patoloģisku stāvokļu pazīmes. Augsta olbaltumvielu koncentrācija un albumīna līmeņa paaugstināšanās serumā var liecināt par aknu vēnu trombozi.
CT, neizmantojot kontrasta līdzekli un ultraskaņu, palīdz noteikt aknu kaudātu daiviņu un parenhīmas apkārtējās daļas ar samazinātu asinsriti. Magnētiskā kodolenerģijas tomogrāfija nosaka aknu neviendabīgumu un tā caudatās daivas pieaugumu. Veicot zemāku kavitāciju un venohepatogrāfiju, tiek veikta precīza diagnoze. Veicot hepatobiopsiju, ir iespējams noteikt hepatocītu atrofiju centrolobulārajā zonā, portāla vēnu venozo stagnāciju un trombozi terminālu venulu un aknu rajonā. Tādējādi, lai veiktu precīzu diagnozi, jums jānokārto šādi pētījumi:
Pateicoties šiem pētījumiem, nosakiet aknu vēnu struktūru, ieskaitot portāla vēnu, konstatējot trombozi un aknu trauku sašaurināšanos, nosaka asins izplūdes līmeni no orgāna.
Atkarībā no slimības veida tiek noteikta tās ārstēšanas metode.
Ar ascītu, oligūrija tiek veikta anastomosī. Portāla un zemākas vena cava stenozes gadījumā tiek veikta trans-priekškambaru membrotomija, protēžu paplašināšanās un izvietošana atsevišķās stenozes zonās vai portāla vēnu apvedceļš ar labo atriju. Aknas ir atjaunotas un tās transplantācijas dēļ normāli darbojas.
Konservatīvā ārstēšana nodrošina tikai īslaicīgu atvieglojumu.
Konservatīva Budd-Chiari sindroma ārstēšana nodrošina tikai īslaicīgu atvieglojumu un nāvi šajā gadījumā ir gandrīz 90%. Šī metode ietver tādu zāļu lietošanu, kas uzlabo vielmaiņu aknu šūnās, lietojot diurētiskos līdzekļus un aldosterona antagonistus, glikokortikosteroīdus. Dažreiz tiek izrakstīti antitrombocītu līdzekļi un fibrinolītiskie līdzekļi, zāles, kurām ir trombolītiska iedarbība.
Pacientiem, kuriem ir barības vada, vēdera, zarnu aknu un varikozas cirozes tromboze, tiek veikta atbilstoša ārstēšana, lai novērstu asiņošanas attīstību no kuņģa-zarnu trakta. Šādā gadījumā ārstēšanu nosaka beta blokatori.
Ascīta atbrīvošana, neizmantojot zāles, galvenokārt ir uztura uztura ievērošana, tomēr galvenā ārstēšanas metode joprojām ir medikamenti. Ascīta ķirurģiska iejaukšanās ietver askētiskā šķidruma noņemšanu. Veicot ugunsizturīgu ascītu ārstēšanu:
Budas-Chiari sindroms ir pietiekami smaga slimība akūtā kursa formā, kas novērota aknu komas un nāves attīstībā. Pacienta, kam ir hroniska slimības forma, dzīves ilgums, veicot simptomātisku ārstēšanu, var sasniegt vairākus gadus. Prognozi lielā mērā nosaka etioloģija, kā arī tās likvidēšanas varbūtība. Ja tiek atklāti slimības simptomi, pacientu pārbauda ķirurgs un gastroenterologs.
Visbiežāk šo patoloģiju novēro sievietēm ar hemorāģiskiem traucējumiem, kā arī vīriešiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem. 55% pacientu, kuriem ir precīza diagnoze un kuri saņēmuši atbilstošu ārstēšanu, var dzīvot vēl 10 gadus.
Budas-Chiari sindroms ir slimība, ko raksturo aknu vēnu obstrukcija, kas izraisa asins plūsmas traucējumus un vēnu stāzi. Patoloģija var būt saistīta ar primārajām asinsrites un asinsrites sistēmas traucējumu izmaiņām. Tā ir diezgan reta slimība, kas notiek akūtā, subakūtā vai hroniskā formā. Galvenie simptomi ir stipras sāpes pareizajā hipohondrijā, palielinātas aknas, slikta dūša, vemšana, mērens dzelte, ascīts. Visbīstamākā akūta slimības forma, kas izraisa komu vai pacienta nāvi. Konservatīvā ārstēšana nesniedz ilgstošus rezultātus, paredzamais dzīves ilgums ir tieši atkarīgs no veiksmīgas operācijas.
Buddia-Chiari sindroms ir patoloģisks process, kas saistīts ar asinsrites izmaiņām aknās sakarā ar vēnu asinsvadu samazināšanos blakus šai orgānai. Aknas veic daudzas funkcijas, ķermeņa normāla darbība ir atkarīga no tā stāvokļa. Tādēļ asinsrites traucējumi ietekmē visas sistēmas un orgānus un izraisa vispārēju intoksikāciju. Budas-Chiari sindroms var būt saistīts ar lielo vēnu sekundāro patoloģiju, kas izraisa asins stagnāciju aknās vai, otrādi, primārās izmaiņas asinsvados, kas saistītas ar ģenētiskām novirzēm. Šī ir diezgan reta gastroenteroloģijas patoloģija: saskaņā ar statistiku bojājumu biežums ir 1: 100 000 iedzīvotāju. 18% gadījumu slimību izraisa hematoloģiski traucējumi, 9% - ļaundabīgi audzēji. 30% gadījumu nav iespējams identificēt blakusslimības. Visbiežāk patoloģija skar sievietes 40-50 gadus.
Buddia-Chiari sindroma attīstību var izraisīt daudzi faktori. Galvenais iemesls tiek uzskatīts par iedzimtu aknu asinsvadu un to strukturālo komponentu anomāliju, kā arī aknu vēnu sašaurināšanos un iznīcināšanu. 30% gadījumu nav iespējams noskaidrot šī stāvokļa precīzu cēloni, tad viņi runā par idiopātisku Budd-Chiari sindromu.
Badda-Chiari sindroma parādīšanās var izraisīt sliktu vēdera traumu, aknu slimību, peritoneālo iekaisumu (peritonītu) un perikardu (perikardītu), ļaundabīgus audzējus, hemodinamikas izmaiņas, vēnu trombozi, noteiktas zāles, infekcijas slimības, grūtniecību un dzemdības.
Visi šie cēloņi noved pie vājākas venozās caurlaidības un stagnācijas attīstības, kas pakāpeniski izraisa aknu audu iznīcināšanu. Turklāt palielinās intrahepatiskais spiediens, kas var izraisīt nekrotiskas izmaiņas. Protams, ar lielo kuģu iznīcināšanu, asinsriti veic uz citu vēnu zaru (nesalīdzināto vēnu, starpkultūru un paravertebrālo vēnu) rēķina, bet tie nesaskaras ar šādu asins daudzumu.
Tā rezultātā viss beidzas ar aknu perifēro daļu atrofiju un tās centrālās daļas hipertrofiju. Aknu izmēra palielināšanās vēl vairāk pasliktina situāciju, jo tā spēcīgāk izspiež vena cava, izraisot tās pilnīgu aizsprostošanos.
Budd-Chiari sindroma patoloģiskajā procesā var iesaistīties dažādi kuģi: mazas un lielas aknu vēnas, zemākas vena cava. Sindroma klīniskās pazīmes ir tieši atkarīgas no bojāto kuģu skaita: ja ir cietusi tikai viena vēna, tad patoloģija ir asimptomātiska un neizraisa labklājības pasliktināšanos. Bet asins plūsmas izmaiņas divās vai vairākās vēnās neizdodas bez pēdām.
Simptomi un to intensitāte ir atkarīga no akūtas, subakūtas vai hroniskas slimības. Akūtā patoloģiskā forma attīstās pēkšņi: pacientiem rodas stipras sāpes vēderā un labajā hipohondrijā, slikta dūša un vemšana. Parādās mērens dzelte un aknu lielums dramatiski palielinās (hepatomegālija). Ja patoloģija ietekmē vena cava, tad apakšējo ekstremitāšu pietūkums, sapena vēnu paplašināšanās uz ķermeņa. Pēc dažām dienām parādās nieru mazspēja, ascīts un hidrotorakss, kurus ir grūti ārstēt un kam ir asiņaina vemšana. Parasti šī forma beidzas ar komu un pacienta nāvi.
Subakūtu kursu raksturo palielinātas aknas, reoloģiski traucējumi (vai drīzāk paaugstināta asins recēšana), ascīts, splenomegālija (liesas palielināšanās).
Hroniska forma var ilgu laiku nesniegt klīniskas pazīmes, slimību raksturo tikai aknu lieluma palielināšanās, vājums un palielināts nogurums. Pakāpeniski zem apakšējā labās ribas un vemšanas parādās diskomforts. Patoloģijas vidū veidojas aknu ciroze, palielinās liesa, kā rezultātā attīstās aknu mazspēja. Vairumā gadījumu tā ir hroniska slimības forma (80%).
Literatūrā ir aprakstītas atsevišķas zibens formas vēstures, ko raksturo strauja un pakāpeniska simptomu palielināšanās. Dažu dienu laikā rodas dzelte, nieru un aknu mazspēja, ascīts.
Badd-Chiari sindroms var būt sastopams, veidojot raksturīgus simptomus: ascīts un hepatomegālija ar palielinātu asins recēšanu. Lai iegūtu galīgo diagnozi, gastroenterologam ir jāveic papildu pārbaudes (instrumentālie un laboratoriskie testi).
Laboratorijas metodes sniedz šādus rezultātus: pilnīgs asins skaits liecina par leikocītu un ESR skaita pieaugumu; Koagulogramma atklāj protrombīna laika pieaugumu, bioķīmiskā asins analīze nosaka aknu enzīmu aktivitātes pieaugumu.
Instrumentālās metodes (aknu ultraskaņa, Doplera sonogrāfija, portogrāfija, CT skenēšana, aknu MRI) var izmērīt aknu un liesas lielumu, noteikt difūzo un asinsvadu traucējumu pakāpi, kā arī slimības cēloni, noteikt asins recekļus un venozo stenozi.
Terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz venozās asins plūsmas atjaunošanu un simptomu novēršanu. Konservatīvā terapija dod īslaicīgu efektu un veicina nelielu vispārējā stāvokļa uzlabošanos. Pacienti ir parakstīti diurētiskie līdzekļi, kas noņem ķermeņa pārmērīgu šķidrumu, kā arī zāles, kas uzlabo metabolismu aknu šūnās. Sāpju un iekaisuma procesu atvieglošanai tiek izmantoti glikokortikosteroīdi. Visiem pacientiem tiek parakstīti pret trombocītu un fibrinolītiskie līdzekļi, palielinot asins recekļu rezorbcijas ātrumu un uzlabojot asins reoloģiskās īpašības. Mirstība ar izolētu konservatīvo terapijas metožu izmantošanu ir 85-90%.
Ir iespējams atjaunot aknu asins piegādi tikai ar operāciju, bet ķirurģiskas procedūras tiek veiktas tikai tad, ja nav aknu mazspējas un aknu vēnu trombozes. Parasti tiek veikti šādi darbības veidi: anastomozu uzlikšana - mākslīga komunikācija starp bojātiem kuģiem; manevrēšana - papildu asins izplūdes veidu radīšana; aknu transplantācija. Augstākās vēnas stenozes gadījumā parādās tās protēze un izplešanās.
Slimības prognoze ir neapmierinoša, to ietekmē pacienta vecums, vienlaikus hroniska patoloģija, cirozes klātbūtne. Ārstēšanas trūkums beidzas ar pacienta nāvi no 3 mēnešiem līdz 3 gadiem pēc diagnozes. Slimība var izraisīt komplikāciju aknu encefalopātijas, asiņošanas, smagas nieru mazspējas veidā.
Īpaši bīstams ir Budd-Chiari sindroma gaitas akūtais un pilnveidīgais raksturs. Pacientu ar hronisku patoloģiju dzīves ilgums sasniedz 10 gadus. Prognoze ir atkarīga no operācijas panākumiem.
Sindroms vai Badd-Chiari slimība tiek saukta par vēnu obstrukciju (obstrukciju, trombozi), kas piegādā aknās to saplūšanas zonā ar zemāku vena cava. Šādu asinsvadu oklūziju izraisa primārie vai sekundārie cēloņi: iedzimtas anomālijas, iegūta tromboze un asinsvadu iekaisums (endoflebīts) un izraisa normālas asins plūsmas no aknām pārtraukšanu. Šāda aknu vēnu bloķēšana var būt akūta, subakūta vai hroniska, un tā ir 13-61% no visiem endoflebīta gadījumiem ar trombozi. Tas noved pie aknu darbības traucējumiem un tās šūnu (hepatocītu) bojājumiem. Turklāt slimība izraisa citu sistēmu darbības traucējumus un izraisa pacienta invaliditāti vai nāvi.
Budas-Chiari sindroms ir biežāk sastopams sievietēm ar hematoloģiskām slimībām, pēc 40-50 gadiem, un tās attīstības biežums ir 1: 1000 tūkstoši cilvēku. Desmit gadu laikā aptuveni 55% pacientu ar šo patoloģiju izdzīvo, un nāve rodas no smagas nieru mazspējas.
Visbiežāk Budd-Chiari sindromu izraisa iedzimtas patoloģijas aknu asinsvadu attīstībā vai iedzimtu asins patoloģiju attīstībā. Šīs slimības attīstība veicina:
Saskaņā ar statistiku, 20-30% pacientu Buddia-Chiari sindroms ir idiopātisks, 18% gadījumu to izraisa asins koagulācijas traucējumi un 9% - ļaundabīgi audzēji.
Attīstības etioloģisku iemeslu dēļ Budd-Chiari sindroms ir klasificēts šādi:
Visas iepriekš minētās slimības un stāvokļi var izraisīt Buddia-Chiari sindroma izpausmi, jo tie ir asinsvadu trombozes, stenozes vai iznīcināšanas etioloģiskie cēloņi. Asimptomātiski var rasties tikai viena aknu vēnu obstrukcija, bet, attīstoties divu venozo kuģu lūmeniem, ir vēnu asins plūsmas pārkāpums un intravenoza spiediena palielināšanās. Tas noved pie hepatomegālijas attīstības, kas savukārt izraisa aknu kapsulas pārmērīgu saslimšanu un izraisa sāpīgas sajūtas pareizajā hipohondrijā.
Pēc tam vairumā pacientu venozās asinsrites aizplūšana sākas ar paravertebrālo vēnu, nesalīdzināto vēnu un starpkultūru asinsvadiem, taču šāda drenāža ir tikai daļēji efektīva, un venozā sastrēgumi izraisa aknu perifēro daļu centrālās un atrofijas hipertrofiju. Arī gandrīz 50% pacientu ar šo diagnozi var attīstīties patēnas aknu daivas lieluma patoloģiskais pieaugums, kas izraisa zemākas vena cava lūmena aizsprostošanos. Laika gaitā šādas izmaiņas izraisa aknu mazspēju, kas rodas hepatocītu nekrozes, asinsvadu parēzes, encefalopātijas, aknu asinsreces traucējumu vai cirozes dēļ.
Pēc trombozes un endoflebīta vietas lokalizācijas Buddia-Chiari sindroms var būt trīs veidu:
Budas-Chiari sindroma klīniskās izpausmes raksturs ir atkarīgs no aknu trauku aizsprostojuma atrašanās vietas, slimības gaitas (akūta, fulminanta, subakūta vai hroniska) rakstura un noteiktu pacientu patoloģiju klātbūtnes.
Budd-Chiari slimības visbiežāk novērotā hroniskā attīstība, kad sindroms ilgu laiku nav saistīts ar redzamām pazīmēm un ko var konstatēt tikai ar aknu palpāciju vai instrumentālu pārbaudi (ultraskaņu, rentgena, CT uc). Laika gaitā pacients parādās:
Dažos gadījumos pacientam ir virspusējo vēnu asinsvadu paplašināšanās pa vēdera un krūšu priekšējo sienu. Vēlākā stadijā attīstās šļakatu trauku, izteikta portāla hipertensija un aknu mazspēja.
Akūtā vai subakūtā sindroma attīstībā, kas novērota 10-15% gadījumu, pacients tiek diagnosticēts:
Akūtas gaitas gadījumā Budd-Chiari slimība strauji attīstās, un pēc dažām dienām 90% pacientu vēdera dobumā (ascīts) rodas vēdera izvirzījums un šķidruma uzkrāšanās, kas reizēm tiek kombinēta ar hidrotoraksu un nav koriģēta ar diurētisko terapiju. Pēdējos posmos 10-20% pacientu vērojamas aknu encefalopātijas pazīmes un vēnu asiņošanas epizodes no vēdera vai barības vada paplašinātajiem traukiem.
Budd-Chiari sindroma fulminanta forma ir diezgan reta. To raksturo strauja ascīta attīstība, strauja aknu lieluma palielināšanās, smags dzelte un strauji progresējoša aknu mazspēja.
Ja nav atbilstošas un savlaicīgas ķirurģiskas un terapeitiskas ārstēšanas, pacienti ar Budas-Chiari sindromu mirst no tādām komplikācijām, ko izraisa portāla hipertensija:
Lielāka daļa pacientu ar Budd-Chiari slimību, kam seko pilnīga vēnu bloķēšana, mirst 3 gadu laikā pēc nieru mazspējas.
Dažos gadījumos šo sindromu sarežģī iekšējās asiņošanas un urīnceļu traucējumi. Lai sniegtu savlaicīgu palīdzību, pacientiem ar šo patoloģiju jāatceras, ka, parādoties noteiktiem nosacījumiem, viņiem ir steidzami jāsazinās ar ātrās palīdzības komandu. Šādas pazīmes var būt:
Ārsts var uzskatīt Budd-Chiari sindroma attīstību, ja pacientam ir aknu palielināšanās, ascīta pazīmes, aknu ciroze, aknu mazspēja kombinācijā ar anomālijām, kas konstatētas laboratorijas bioķīmiskās asins analīzēs. Šim nolūkam tiek veikti funkcionālie aknu testi ar trombozes riska faktoriem: antitrombīna-III deficīts, proteīns C, S, rezistence pret aktivēto proteīnu C.
Lai noskaidrotu diagnozi, pacientam ieteicams veikt virkni instrumentālo pētījumu:
Ja visu pētījumu rezultāti ir apšaubāmi, pacientam tiek noteikta aknu biopsija, kas ļauj atklāt hepatocītu atrofijas pazīmes, aknu gala venulu trombozi un venozo sastrēgumu.
Budas-Chiari sindroma ārstēšanu var veikt ķirurgs vai gastroenterologs slimnīcā. Ja nav aknu mazspējas pazīmju, ķirurģiska ārstēšana ir paredzēta pacientiem, kuru mērķis ir uzlikt anastomozes (locītavas) starp aknu asinsvadiem. Šim nolūkam var veikt šādus darbības veidus:
Vēlamās vena cava membrānas saplūšanas vai stenozes gadījumā venozās asins plūsmas atgūšana notiek trans-atriatālās membrotomijas gadījumā, paplašināšanās, apvedceļa vēnā ar priekškambaru apvedceļu vai protezēšanas stenozes aizstāšanu. Visgrūtākajos gadījumos ar aknu audu bojājumiem, ko izraisa ciroze, un citiem neatgriezeniskiem funkcionāliem traucējumiem, pacientam var ieteikt aknu transplantāciju.
Lai sagatavotu pacientu operācijai, atjaunotu asins plūsmu aknās akūtā periodā un rehabilitācijas laikā pēc ķirurģiskas ārstēšanas, pacientiem tiek dota simptomātiska zāļu terapija. Ņemot vērā tās lietošanu, ārstam ir jāparedz pacienta kontroles testi elektrolītu līmenim asinīs, protrombīna laiks un jāveic korekcijas konkrētu zāļu terapijas un dozēšanas shēmā. Zāļu terapijas komplekss var ietvert zāles, piemēram, farmakoloģiskās grupas:
Narkotiku terapija nevar pilnībā aizstāt ķirurģisko ārstēšanu, jo tā nodrošina tikai īslaicīgu iedarbību, un divu gadu ilgā neizmantoto pacientu ar Buddia-Chiari sindromu izdzīvošana nav lielāka par 80-85%.
Buddia-Chiari sindroms - aknu vēnu obstrukcija (tromboze), kas novērota to ieplūdes zemākā vena cava līmenī un izraisa asins izplūdi no aknām.
Slimību pirmo reizi aprakstīja angļu ārsts G. Budd 1845. gadā. Vēlāk, 1899. gadā, Austrijas patologs N. Chiari sniedza informāciju par 13 šī sindroma gadījumiem.
Slimības gaita var būt akūta un hroniska. Akūtā Čiari sindroma akūtā sākums ir aknu vēnu trombozes vai sliktākas vena cava sekas. Slimības hroniskās formas cēlonis ir intrahepatisko vēnu fibroze, vairumā gadījumu tā ir iekaisuma procesa dēļ.
Slimības klīniskie simptomi ir: sāpes vēdera augšdaļā, vieglas aknas, sāpīgas ar palpāciju, ascīts.
Diagnoze balstās uz slimības klīnisko izpausmju novērtēšanu, venozo asins plūsmas ultraskaņas ultraskaņas izmeklējumu rezultātiem, attēlveidošanas izmeklēšanas metodēm (CT, vēdera dobuma orgānu MRI); datu spleno- un hepatomanometrija, zemākā kavogrāfija, aknu biopsija.
Ārstēšana ir antikoagulantu, trombolītisko un diurētisko līdzekļu lietošana. Manevrēšanas operācijas tiek veiktas, lai novērstu asinsvadu obstrukciju. Ir pierādīts, ka pacientiem ar akūtu-Chiari sindromu aknu transplantāciju.
Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu saplūšanu.
Vājākā vena cava membrānas invāzija ir reti patoloģisks stāvoklis. Visizplatītākais Japānas un Āfrikas iedzīvotāju vidū.
Vairumā gadījumu aknu ciroze, ascīts un varikozas vēnas tiek diagnosticētas pacientiem ar zemāku vena cava membrānu invāziju.
Sekundārā Budas-Chiari sindroms.
Notiek ar peritonītu, vēdera dobuma audzējiem, perikardītu, sliktākas vena cava trombozi, cirozi un fokusa aknu bojājumiem, migrējošu viscerālo tromboflebītu, policitēmiju.
Akūtā Čiari sindroma akūtā sākums ir aknu vēnu trombozes vai sliktākas vena cava sekas.
Akūta vēnu obstrukcija, pēkšņi parādās vemšana, intensīvas sāpes epigastriskajā reģionā un labajā hipohondrijā (aknu pietūkuma un glissona kapsulas izstiepšanas dēļ); tiek atzīmēta dzelte.
Slimība strauji attīstās, ascīts attīstās dažu dienu laikā. Termināla stadijā notiek asiņaina vemšana.
Kad tromboze iestājas zemākā vena cava, novēro apakšējo ekstremitāšu tūsku un vēnu paplašināšanos uz priekšējās vēdera sienas. Smagos aknu vēnu pilnīgas obstrukcijas gadījumos mesenterisko asinsvadu tromboze attīstās ar sāpēm un caureju.
Akūtā Čiari sindroma akūtā gaitā šie simptomi parādās pēkšņi un tiek izteikti strauji progresējot. Dažu dienu laikā slimība beidzas letāli.
Hronisks Budd-Chiari sindroms.
Buddia-Chiari sindroma hroniskā kursa cēlonis var būt intrahepatisko vēnu fibroze, vairums gadījumu, ko izraisa iekaisuma process.
Slimība var rasties tikai hepatomegālijā, pakāpeniski pievienojot sāpes pareizajā hipohondrijā. Attīstītajā stadijā aknas ievērojami palielinās, kļūst biezas, parādās ascīts. Slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja.
Slimību var sarežģīt asiņošana no barības vada, vēdera un zarnu paplašinātām vēnām.
Ir vairāki Budd-Chiari sindroma veidi.
20-30% pacientu slimības etioloģiju nevar noteikt.
Iedzimts Budd-Chiari sindroms.
Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu saplūšanu.
Trombotisks sindroms Budd-Chiari.
Šāda veida Budd-Chiari sindroma attīstība 18% gadījumu ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmiju, nakts paroksismālu hemoglobinūriju, proteīna C deficītu, protrombīna III deficītu).
Turklāt Budd-Chiari sindroma cēloņi var būt: grūtniecība, antifosfolipīdu sindroms, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.
Pēc traumatiska un / vai iekaisuma procesa.
Notiek ar flebītu, autoimūnām slimībām (Behceta slimību), traumām, jonizējošo starojumu, imūnsupresantu lietošanu.
Ņemot vērā ļaundabīgos audzējus.
Buddia-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar nieru šūnu vai hepatocelulāru karcinomu, virsnieru audzējiem, zemākas vena cava leiomyosarcomas.
Uz aknu slimības fona.
Budd-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar aknu cirozi.
Pasaulē Buddia-Chiari sindroma sastopamība ir zema un ir 1: 100 tūkstoši cilvēku.
18% gadījumu Buddia-Chiari sindroma attīstība ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmiju, nakts paroksismālu hemoglobinūriju, proteīna C deficītu, protrombīna III deficītu); 9% gadījumu - ar ļaundabīgiem audzējiem. Nav iespējams diagnosticēt jebkādas blakusparādības 20-30% pacientu (Buddia-Chiari idiopātiskais sindroms).
Biežāk sievietes ar hematoloģiskiem traucējumiem slimo.
Budas-Čiari sindroms izpaužas 40-50 gadu vecumā.
10 gadu dzīvildze ir 55%. Nāve notiek aknu mazspējas un ascīta dēļ.
Ir gadījumi, kad Budd-Chiari sindroms attīstās kā komplikācija vājākā cava kateterizācijai jaundzimušajiem.
Lielo aknu vēnu diametrs (pa labi, pa kreisi pa kreisi) ir 1 cm, tie savāc asinis no lielākās daļas aknu un ieplūst zemākā vena cava. Mazākajās aknu vēnās asinis iekļūst no aknu kaudāta daivas un dažās labās daivas daļās.
Asins plūsmas caur aknu vēnām efektivitāte ir atkarīga no asins plūsmas ātruma un spiediena labajā atrijā un zemākā vena cava. Lielākā daļa sirds cikla laikā asinis pārvietojas no aknas uz sirdi. Šī kustība palēninās labās atrijas sistolē, jo tajā palielinās spiediens.
Pēc sistolēm, asins plūsma caur aknu vēnām ir neliels, jo rodas spiediena viļņa, kuras rašanās rezultātā asiņainu vārstu noslēdz ventrikulārās sistoles sākumā.
Spiediena vilnis noved pie aknu venozās asins plūsmas īslaicīgas inversijas, kas norāda uz aknu audu elastību un ķermeņa spēju pielāgoties šīm izmaiņām.
Aknu hepatocelulārā patoloģija izraisa aknu audu stingrību. Jo izteiktākas ir patoloģiskās izmaiņas aknu parenhīmā, jo mazāka ir aknu vēnu spēja pielāgoties spiediena viļņiem.
Ilgstoša vai pēkšņa vena cava vai aknu vēnu obstrukcija var izraisīt hepatomegāliju un dzelti.
Badda-Chiari sindroma gadījumā venozā obstrukcija, kas veicina spiediena palielināšanos sinusoidālās telpās, noved pie vēnu asins plūsmas pasliktināšanās portāla vēnu sistēmā, ascīts un morfoloģiskās izmaiņas aknu audos. Gan akūtā, gan hroniskā slimības gaitā aknās (centrolobulārajā zonā) parādās vēnu stāzes pazīmes, kuru smagums nosaka aknu darbības traucējumu pakāpi. Paaugstināts spiediens aknu sinusoidālajās telpās var izraisīt hepatocelulāru nekrozi.
Viena no aknu vēnu obstrukcija ir asimptomātiska. Budd-Chiari sindroma klīniskās izpausmes gadījumā vismaz divās no aknu vēnām ir nepieciešams asins plūsmas traucējums. Veicot venozās asins plūsmas pārkāpumu, rodas hepatomegālija, veicinot aknu kapsulas izstiepšanu un sāpju rašanos.
Lielākajai daļai pacientu ar Budas-Chiari sindromu asins izplūde notiek caur nesavienotām vēnām, starpkultūru traukiem un paravertebrālajām vēnām. Tomēr šī drenāža nav efektīva, kaut arī daļa no asinīm tiek izvadīta no aknām caur portāla vēnu sistēmu.
Rezultātā Budd-Chiari sindroma gadījumā attīstās aknu perifēro daļu atrofija un attīstās centrālā hipertrofija. Aptuveni 50% pacientu ar Buddia-Chiari sindromu novērota aknu kaudāta daivas kompensējošā hipertrofija, kas noved pie sekundārās obstrukcijas zemākā vena cava. 9-20% pacientu ar Buddia-Chiari sindromu rodas portāla vēnu tromboze.