Churg-Strauss sindroms (ESS) attiecas uz sistēmisku vaskulītu un ir nosaukts pēc tā atklājējiem Y.Churg un L.Strauss. ESS ir salīdzinoši reti: pēc dažādiem avotiem - 6–8, 10–13 gadījumi uz 1 000 000 iedzīvotāju.
Slimību galvenokārt skar vidēja un maza kalibra kuģi. To raksturo nekrotizējoša vaskulīta kombinācija ar hiporeosinofiliju un bronhiālo astmu. Biežāk vīrieši ir slimi nekā sievietes.
Tās simptomi bieži atgādina citas slimības, tāpēc savlaicīga Churg-Strauss sindroma diagnostika ir sarežģīta, un ne vienmēr ir iespējams savlaicīgi uzsākt „pareizo” ārstēšanu. Ar atbilstošu un savlaicīgu ārstēšanu prognoze parasti ir labvēlīga. 80-88% pacientu piecu gadu dzīvildze. Bez pienācīgas ārstēšanas dzīves prognoze ir nelabvēlīga (letāla). Centrālās nervu sistēmas un sirds asinsvadu bojājumi visticamāk izraisa nāvi.
Precīzs sindroma cēlonis nav zināms. Tika konstatēts, ka dažos gadījumos ESS radās pēc vakcinācijas, antibiotiku lietošanas, hiposensitizācijas (ja alergēns tika ievadīts mazās devās alerģisku slimību ārstēšanai) un sulfonamīdu lietošana. Bet cēloņsakarība vēl nav atrasta. Slimības attīstībā notiek imūnkompetentu un alerģisku procesu kombinācija. Perivaskulāros (perivaskulāros) audos un paša kuģa sienā veidojas nelieli nekrotiski granulomi ("mezgliņi").
Simptomi
ESS laikā ir trīs periodi.
Pirmajā periodā (tā sauktā prodromālā) slimību nav iespējams noteikt droši. Tas var ilgt no viena vai diviem gadiem līdz 10 (saskaņā ar dažiem datiem līdz 30 gadiem). Šajā periodā ir dažādi alerģiski stāvokļi:
- pollinoze (alerģija pret ziedputekšņiem sezonāli no aprīļa līdz septembrim): izpaužas kā iesnas, nieze, sarkanas acis, asarošana, iekaisis kakls;
- alerģisks rinīts (visa gada garumā) šķavas, šķidruma izdalīšanās no deguna, nieze pēc saskares ar alergēnu (putekļi, mājas ērces, dzīvnieku mati);
- bronhiālā astma (apgrūtināta elpošana, klepus, sēkšana).
Tā gadās, ka alerģiskais rinīts var būt viena no pirmajām ESS izpausmēm. Rinīts saglabājas daudzus gadus, bieži vien tas ir sarežģīts ar deguna polipiem un atkārtotu sinusītu (sinusīts, frontālais sinusīts, etmoidīts). Sinusītu raksturo deguna sastrēgumi, galvassāpes (var palielināties, saliekot galvu), sāpes priekšējā, žokļa rajonā.
Otro periodu raksturo eozinofilija asinīs un audos.
Kas būtu jābrīdina? Parasti eozinofilu daudzums klīniskajā asins analīzē ir līdz 5%. Eozinofilu pārsniegumu virs normas sauc par eozinofiliju. Ja eozinofilu analīzes rezultāti pārsniedz 10%, tad jums jāveic papildu pārbaude. Sakarā ar audu infiltrāciju ar eozinofīliem šajā posmā ir iespējama eozinofilās pneimonijas (klepus, elpas trūkums), eozinofīlo gastroenterīta (šķidruma izkārnījumu, sāpes vēderā) attīstība.
Trešajā periodā dominē sistēmiskās vaskulīta pazīmes (kas nozīmē asinsvadu sieniņu iekaisumu „visā ķermenī” vai daudzās orgānu sistēmās, nevis tikai kādā konkrētā orgānā). Parādās vispārējs vājums, drudzis, svara zudums un dažreiz sāpes locītavās un muskuļos. Attīstās multiorganismu bojājumi.
Kādus orgānus ietekmē biežāk?
Plaušas
Ja pacientam iepriekš ir bijusi bronhiālā astma, tad šajā periodā uzbrukumi kļūst biežāki un smagāki, un to traucē inhalatori.
- astmas lēkmes;
- elpas trūkums (apgrūtināta elpošana) fiziskās slodzes un atpūtas laikā;
- klepus ar vai bez atkrēpošanas.
Attīstās attēls, kas atgādina pneimoniju (klepus, vājums, sāpes krūtīs) vai pleirīts (palielinās elpas trūkums, sāpes krūtīs).
Kuņģa-zarnu trakts
Iezīmētas sāpes vēderā bez skaidras lokalizācijas, caureja (3-4 reizes dienā). Smagos gadījumos var parādīties asiņošana no kuņģa-zarnu trakta (kafijas biezumu vemšana, melnā dedzinoša izkārnījumi vai tikai asinis izkārnījumos), kas parādās uz smagas vājuma.
Sirds
- perikardīts ("sirds maisa" iekaisums);
- koronarīts (asinsvadu iekaisums, kas piegādā sirds muskuli - miokardu);
- miokardīts (miokarda iekaisums);
- reti miokarda infarkts.
Tajā pašā laikā var novērot diskomfortu, sāpes aiz krūšu kurvja vai kreisajā pusē, sirds mazspējas sajūtu, sirdsklauves, elpas trūkumu vingrinājuma laikā. Laika gaitā attīstās sirds mazspēja.
Smadzenes
Aptuveni 1/4 pacientu ir uzvedības traucējumi, insulti, garīgi traucējumi.
Perifēra nervu sistēma
Mono- un polineirīts, attīstās polineuropātija. Ņemot vērā vājumu, ekstremitāšu sāpes, pacienti atzīmē nejutīgumu, sajūtu, ka rāpošana notiek uz rokām un kājām.
Izmaiņas ādā var parādīties jebkurā slimības stadijā, bet tās nav specifiskas. Var atrast uz ādas:
- petehijas (punktveida asiņošana, tas ir, sarkanās krāsas zilumi, kas galu galā kļūst tumši brūni);
- nātrene (rozā vai sarkanīgi izsitumi, ovāla, apaļa vai neregulāra forma, dažreiz var saplūst);
- eritēma (sarkanas papulas vai plankumi);
- acs dzīvo (koku vai sazarotu ādu modelis);
- zemādas mezgliem.
Nieres
Diagnosticējiet glomerulonefrītu (nieru glomerulāro bojājumu) un paralēli palieliniet asinsspiedienu.
Diagnostika
Kā redzams no iepriekš minētā, nav reāli diagnosticēt Churg-Strauss sindromu mājās. Sakarā ar to, ka šīs slimības izpausmes ir ļoti atšķirīgas, šādi pacienti vispirms nonāk dažādās nodaļās: plaušu, reimatoloģiskā, neiroloģiskā, terapeitiskā. Diagnozes stadijā ir izslēgtas daudzas eozinofilijas slimības (periarterīts nodosa, hroniska eozinofīla pneimonija, Wegenera granulomatoze, parazītu invāzija, idiopātisks hipereosinofils sindroms un citi). Parasti pēc papildu pētījumu un dažādu speciālistu konsultāciju veikšanas ārstu grupa (konsultējoties) nosaka šo diagnozi.
ESS tika izstrādāti un pieņemti šādi diagnostikas kritēriji:
- Astma
- Alerģijas vēsture (alerģisks rinīts vai pārtika, saskares alerģijas, izņemot zāles).
- Eozinofīlija.
- Mono - vai polineuropātija.
- Sinusīts.
- Plaušu infiltrāti (ko nosaka ar radiogrāfiju).
- Eozinofilu uzkrāšanās ekstravaskulārajā telpā (konstatēta ar biopsiju).
Veikt šādus laboratorijas testus:
- klīniskā asins analīze;
- urīna analīze;
- bioķīmisko asins analīzi;
- asins imunoloģiskā izmeklēšana (kopējais imūnglobulīns E, ANCA ar specifiskumu mieloperoksidāzei un citi);
- C-reaktīvs proteīns, reimatoīdais faktors;
- eosinofilu krēpu analīze.
Saskaņā ar sniegto liecību:
- EKG (kardiogramma);
- ECHO CS (ehokardioskopija = sirds ultraskaņa);
- krūšu rentgenogrāfija;
- Vēdera orgānu ultraskaņa;
- Paranasālo sinusu rentgena;
- gastroduodenoskopija;
- multispirālā datortomogrāfija (galvas MSCT, paranasālās sinusa, krūškurvja, vēdera uc);
- Doplera artērijas un ekstremitāšu vēnas;
- MRI no muguras smadzenēm, mugurkaula mugurkaula;
- elektroneuromyogrāfija (ar perifērās nervu sistēmas iesaistīšanu);
- kaulu smadzeņu punkcija.
Ārstēšana
Ārstēšana notiek slimnīcā.
- Pirmkārt, tiek noteikta pamata terapija ar glikokortikoīdiem (hormoniem). Pirmais solis ir tā sauktā pulsa terapija (intravenoza metilprednizolons) un pēc tam turpina saņemt prednizona tabletes. Šāda pulsa terapijas kursi tiek periodiski atkārtoti. Glikokortikoīdus var pilnībā atcelt ne agrāk kā gadu pēc ārstēšanas sākuma.
- Smagu gaitu un hormonu terapijas nepietiekamas efektivitātes gadījumā ārstēšanai pievieno citostatiku (ciklofosfamīdu, azatioprīnu).
- Plasmapherēze - ar strauji progresējošu vaskulīta un plazmaferēzes iekārtu slimnīcā.
- Inhalējamie kortikosteroīdi (beklametons, flexotīds, flutikazons), inhalējami bronhodilatatori (salbutamols, fenoterols, salmeterols) vai kombinēti inhalatori (“Seretid”) astmas klātbūtnē.
- Atlikušās zāles ir simptomātiskas, t.i. atkarībā no iekaisuma procesa smaguma un lokalizācijas.
Visbeidzot, jāatzīmē, ka slimības identificēšanā un pēc ārstēšanas saņemšanas slimnīcā ārstēšanas uzraudzībā nepieciešama uzturoša terapija.
Uzlādes Strauss angiīts.
Definīcija Charga-Strauss angiīts (ASF) ir eozinofils granulomatozs nekrotizējošs vaskulīts, kas ietekmē mazos un vidējos kuģus, apvienojumā ar bronhiālo astmu.
MK B10: M30.1 - poliarterīts ar bojājumiem plaušās [Churg-Strauss]
Etioloģija. ASF etioloģija ir maz pētīta. Slimības debija ir pacienta alerģiskā stāvokļa vērtība. Sākuma faktors var būt slēpta vīrusu infekcija. Šajā slimībā bieži tiek konstatētas B hepatīta vīrusa antivielas.
Patoģenēze. Iegūtā imūndeficīta dēļ pacienta ķermenī parādās MPO-ANCA un P-ANCA - patoloģiski antineutrofīli citoplazmas autoantivielas pret mieloperoksidāzi un perinukleāro autoantivielām. Krustotās imunoalerģiskās un iekaisuma-destruktīvās reakcijas bojā mazos un vidējos kuģus, ekstravaskulāro granulomatozi.
Galvenokārt skārušas plaušas. Process ietver mazas artērijas un vēnas, kuru sienas kļūst infiltrētas šūnas, starp kurām ir daudz eozinofilu un milzu šūnu. Akūts iekaisuma process beidzas ar sklerotiskām izmaiņām asinsvados un plaušu audos. Patoloģiskās izmaiņas pastiprina bronhu un bronholu izmaiņas, kas raksturīgas bronhiālajai astmai. Bronhu sienas infiltrējas ar eozinofiliem, gļotāda ir pietūkušas, gludi muskuļi ir hipertrofijas stāvoklī. Var rasties eozinofīla pneimonija.
Svarīgs ASF patogēnisks pazīme ir nekrozējošas eozinofīlas granulomas. Kopā ar vaskulītu tie var parādīties ne tikai plaušu audos, bet arī gremošanas orgānos, nierēs, sirdī, ādā un zemādas audos. Granulomu raksturo nekrotiska zona, ko ieskauj epitelioda histiocīti. Granulomā ir daudz eozinofilu, un Charcot-Leiden kristāli ir miruši eozinofīli. Ir iespējama sarkoidu līdzīgu granulomu veidošanās.
Klīniskais attēls. Slimība notiek trīs posmos.
Pirmais posms. Tipiskajos gadījumos ASF sākas ar alerģisku rinītu, deguna gļotādas polipožu augšanu, sinusītu. Vēlāk ir bronhiālā astma, kas ir galvenais klīniskais sindroms šajā slimības stadijā. Slimības gaita nekavējoties kļūst smaga, liekot ārstiem noteikt kortikosteroīdus agrīnā stadijā. Astmas paasinājumi ir bieži, vāji kontrolēti, lietojot mērenas glikokortikosteroīdu devas. Samazinās remisijas, palielinās bronhiālās astmas klīnisko izpausmju intensitāte un smagums. Parādās plaušu infiltrāti. Biežāk tās atrodas vairākos segmentos, bet var izplatīties visā plaušu daivā. Infiltrāti strauji mainās, ja tiek ievadīts prednizons.
Otro fāzi raksturo hipereosinofīlija perifēriskajā asinīs, eozinofilu migrācija iekšējo orgānu audos. Notiek hroniska plaušu eosinofīlā infiltrācija. Eksudāts parādās pleiras un perikarda dobumos, kas satur lielu skaitu eozinofilu. Eozinofīli infiltrāti veidojas gremošanas orgānos, sirdī un citos orgānos. Eosinofīlā ādas infiltrācija, kas izpaužas nātrene, eritematoza izsitumi.
Trešais slimības posms atbilst sistēmiskā vaskulīta simptomu parādīšanās: drudzis ar smagu intoksikāciju, mialģiju, artralģiju, svara zudumu. Ņemot vērā sistēmiskās vaskulīta klīniskās izpausmes, bronhu astmas smagums var samazināties.
Sirds bojājumi (eozinofīls endokardīts, miokardīts, perikardīts, koronarīts), kas izraisa progresējošu sirds mazspēju, saasinās. Iespējama kuņģa sienas un zarnu perforācija.
Uz ādas parādās bullouss, makulas, papulārs vai urticarial izsitumi, asiņošana, ādas infarktu fokuss.
Bieži tiek veidota perifēra neiropātija. Biežāk - mononeuropātijas, distālās polineuropātijas veidā. Retāk rodas asimetriska polineuropātija. Šo izmaiņu pamatā ir epineurālo trauku infiltrācija ar eozinofiliem, imūnglobulīniem ar IgE, imūnkompleksiem, komplementa komponentiem. Smadzeņu asinsvadu vaskulīts izpaužas kā epilepsijas lēkmes, kas bieži ir sarežģītas ar hemorāģisko insultu.
Nopietna nieru patoloģija parasti nenotiek. Tikai ar augstu perinukleāro antineutrofīlo citoplazmas autoantivielu (P-ANCA) saturu asinīs var veidoties fokusa glomerulonefrīts, kas progresē salīdzinoši viegli un nerada nieru mazspēju.
Diagnoze Kopumā asins analīze ir vidēji normohromiska anēmija, paaugstināta ESR, leikocitoze, absolūtā hipereosinofīlija. Eozinofilu skaits pārsniedz 10% relatīvā un 1,5 * 10 9 / l absolūtās vērtībās.
Asins bioķīmiskā analīze parāda hipergammaglobulinēmiju, augstu cirkulējošo imūnkompleksu koncentrāciju, haptoglobīnus, seromucoīdu, fibrīnu.
Imunoloģiskais pētījums atklāja augstu IgE, cirkulējošo imūnkompleksu līmeni, pozitīvu reimatoīdā faktora, mieloperoksidāzes (MPO-ANCA) un perinukleāro (P-ANCA) antineutrofīlo citoplazmas autoantēnu testu.
Ādas-muskuļu atloku preparātu histoloģiskā izmeklēšana liecina par vaskulīta pazīmēm ar perivaskulāru eozinofilu infiltrāciju, nekrotiskām eozinofilām granulomām.
Simptomi, kas liecina par Churg-Strauss angiīta klātbūtni, ir viegli atcerami, izmantojot angļu valodas mnemonisko saīsinājumu BEANSAP:
Asins Eozinofīlija (asins eozinofīlija).
Sinusa anomālijas (sinusīts).
Perivaskulāri eozinofīli (perivaskulārā eozinofīlija).
Diferenciāldiagnoze. Tas tiek veikts ar Wegenera granulomatozi, poliaterītu nodozi, mikroskopisku polihangītu.
ASF, atšķirībā no Wegenera granulomatozes, rodas smaga hipereosinofīlija, eozinofīlas perivazakulārās infiltrāti un eozinofīli nekrotizējoši granulomi. Miooperoksidāze (MPO-ANCA) un perinukleāro (P-ANCA) antineutrofīlie citoplazmas autoantivielas ir specifiski ASF, bet Wegenera granulomatozi raksturo antineutrofīli citoplazmas autoantivielas pret proteināzi 3 (PR-ANCA).
Nodulārā poliartērija atšķiras no ASF, ja nav plaušu bojājuma. Granulomas biopsijas paraugos nav konstatētas, perivaskulārā eozinofīlā infiltrācija nav. Pacientu ar poliarterītu nodosa asinīs MPO-ANCA un P-ANCA nav konstatēti.
Atšķirībā no ASF mikroskopiskā poliangīta nav bronhiālās astmas, nav izteiktas hipereosinofilijas, nav granulomatozes pazīmju, perivaskulāra eozinofīla infiltrācija biopsijas materiālā, nav MPO-ANCA un P-ANCA asinīs.
Vispārēja asins analīze.
Urīna analīze.
Asins bioķīmiskā analīze: kopējais proteīns un frakcijas, seromucoīds, haptoglobīni, fibrīns.
Imunoloģiskais pētījums: CEC līmenis, IgE saturs, reimatoīdais faktors, mieloperoksidāze (MPO-ANCA) un perinukleāro (P-ANCA) antineutrofīlie citoplazmas autoantivielas.
Ādas muskuļu atloka histoloģiskā izmeklēšana.
Ārstēšana. Piešķirt glikokortikoīdus - prednizonu 1 mg / kg dienā mēnesī. Tad devu pakāpeniski samazina līdz līmenim, kas nepieciešams remisijas atbalstam. Terapijas efektivitāte ievērojami palielinās, kombinējot prednizonu un citostatiku. Ciklofosfamīds tiek pievienots prednizolonam ar ātrumu 2 mg uz kilogramu pacienta svara. Terapijas kurss ir paredzēts 9-12 mēnešiem.
ASF smagās saasināšanās gadījumā tiek parādītas atkārtotas plazmaferēzes sesijas.
Monoterapijas metodi ar metilprednizolonu ir iespējams izmantot 15 mg / kg intravenozi 1 stundu 1 reizi dienā 3 - 6 dienas pēc kārtas
Dzīvībai bīstamās situācijās pulvera terapija ar metilprednizolonu tiek ievadīta parenterāli 1000 mg dienā 3 dienas pēc kārtas. Otrajā dienā papildus tiek ievadīts 1000 mg ciklofosfamīda.
Pacientiem, kuri lieto kombinētu terapiju ar glikokortikosteroīdiem un ciklofosfamīdu, lai novērstu pneimoniju, kas visbiežāk izraisa Pneumocystis carini, ieteicams lietot trimetoprimu / sulfametoksazolu (biseptolu) 960 mg dienā trīs reizes nedēļā.
Prognoze. Pacientu ar ASF dzīves ilgums ir vairāk nekā 10 gadi. Atbilstoša un savlaicīga ārstēšana pagarina vēl 3-5 gadu dzīvi.
Churg-Stross sindroms: cēloņi, simptomi, ārstēšanas principi
Churg-Strauss sindroms (Churja-Strauss, alerģiska granulomatoze un angiīts) ir sistēmiska slimība, kas pieder vaskulīta grupai, galvenokārt skarot vidēja un maza kalibra, elpošanas ceļu un smagos gadījumos - citus orgānus un sistēmas. Klīniski šī patoloģija ir līdzīga periarterīta nodozei, tomēr tā ietver ne tikai artērijas, bet arī vēnas un kapilārus patoloģiskajā procesā.
Churge-Strauss sindroms ir diezgan reti - katru gadu viņi slimo mazāk par 2 cilvēkiem uz 200 tūkstošiem mūsu planētas iedzīvotāju. Bērni reti cieš no tā, lielākā daļa gadījumu ir vecumā no 40 līdz 50 gadiem, tomēr slimības gadījumi ir reģistrēti gan jauniešiem, gan vecāka gadagājuma cilvēkiem.
Par to, kāpēc šī patoloģija notiek, kādi simptomi izpaužas, kā arī tās diagnozes un ārstēšanas principi, jūs uzzināsiet no mūsu raksta.
Klasifikācija
Atkarībā no Churg-Strauss sindroma īpatnībām ir izdalītas 2 tās formas - akūtas un hroniskas.
Pamatojoties uz testa rezultātiem, tiek noteikta slimības aktivitātes pakāpe - minimāla, mērena un augsta. Kad slimība ir remisijā, tā neaktīvo formu var diagnosticēt.
Attīstības cēloņi un mehānisms
Lai atbildētu, kāpēc kādai konkrētai personai ir Churg-Strauss sindroms, šodien diemžēl zāles nevar. Pierādīts, ka tas ir autoimūns process, bet kāds faktors stimulē tā sākumu, parasti nav iespējams to noskaidrot. Dažos gadījumos eksperti sasaista slimības sākumu ar ietekmi uz ķermeni:
- B hepatīta vīruss vai stafilokoks;
- hipotermija vai, gluži pretēji, pārmērīga saules iedarbība;
- uzsver;
- neiecietība pret noteiktām zālēm;
- alerģiskas slimības.
Tomēr ticama informācija par šiem jautājumiem vēl nav pieejama.
Morfoloģiski Churg-Strauss sindroms ir granulomatozs iekaisums, kurā elpceļi ir iesaistīti patoloģiskajā procesā un mazo un vidējo asinsvadu (vaskulīta) nekrotizējošā iekaisumā. Šādi pacienti parasti cieš no bronhiālās astmas, un perifēriskajā asinīs viņiem ir augsts eozinofilu - eozinofilijas līmenis.
Kādu iemeslu dēļ ķermenī attīstās imūnās iekaisums. Pieaug asinsvadu sienas caurlaidība, tajā notiek iznīcinošas pārmaiņas (vienkārši iznīcina atsevišķas kuģu daļas), rodas asins recekļi un asiņošana, un ķermeņa zonām, kurās skartie kuģi asinīs, trūkst skābekļa un citu uzturvielu - izēmija attīstās.
Daudzi eozinofīli infiltrāti un nekrotizējoši iekaisuma granulomi ir saistīti ar orgāniem un audiem, kas saistīti ar ANCA (antineutrofīlo citoplazmas antivielu) līmeņa paaugstināšanos asinīs. Šo vielu mērķi ir mieloperoksidāzes un proteāzes-3 specifiskās asins šūnas - neitrofili. ANCA traucē šo šūnu darbību un izraisa granulomu veidošanos.
Aplūkojot skarto plaušu audu mikroskopu, tajā atrodami dažādi izmēri un formas eozinofilās infiltrāti, īpaši ap tvertnēm, to sienām, kā arī bronhu un alveolu sienām. Parasti tie nav izplatīti - tie tiek diagnosticēti vienā vai vairākos plaušu segmentos, bet dažos gadījumos tie var ietekmēt visu daiviņu. Ir noteiktas arī sklerotiskas izmaiņas (rētas) asinsvadu sienās un asinsrites pazīmes.
Klīniskās izpausmes
Čurja-Štrausa sindromā patoloģijas procesā var iesaistīties gandrīz visas mūsu ķermeņa orgāni un sistēmas.
Šai patoloģijai raksturīgākais ir elpceļu bojājumi. Ir:
Kuņģa-zarnu trakta bojājumi ir dažādi. Pacientu var diagnosticēt:
Iesaistot sirds un asinsvadu sistēmu pacientam, ir:
No perifērās nervu sistēmas puses Churg-Strauss sindroms var izpausties kā mono- vai polineuropātijas (traucējumi, ko izraisa zeķu un cimdu veids), kā arī centrālās nervu sistēmas, insultu vai encefalopātiju.
Ādas bojājumu iespējas ir dažādas:
- eritēma (apsārtums);
- mezgli;
- nātrene (makulopapulāri izsitumi, kas pakļauti kodolsintēzes procesam);
- purpura (punktveida asiņošana zem ādas);
- acs dzīvs (acu raksts, ādas marmors);
- čūlas nekrotiskas izmaiņas.
Var rasties nieru bojājumi:
No muskuļu un skeleta sistēmas:
Ir nosacīti iespējams atšķirt 3 slimības periodus:
- prodromāls - turpinās līdz pat pāris gadiem; raksturīgi elpceļu bojājumu simptomi - pacientam ir alerģisks rinīts, deguna sastrēgumi, deguna polipi, recidivējošs sinusīts, kā arī bieži sastopams smags bronhīts un bronhiālā astma;
- II periods - asinīs un skartajos audos eosinofilu līmenis ievērojami palielinās; klīniski tas izpaužas kā bronhiālās astmas pasliktināšanās - pacients runā par ļoti spēcīgiem klepus uzbrukumiem un izelpu (kad elpojot) elpas trūkums, var rasties hemoptīze; Arī pacienti pievērš uzmanību spēcīgajam vājumam, šķietami nepamatotam drudzim, muskuļu sāpēm, svara zudumam; smagos gadījumos var attīstīties eozinofīlā pneimonija vai pleirīts, var parādīties bronhektāze;
- III periodu raksturo vaskulīta izpausmju pārsvars un citu orgānu un sistēmu bojājumi; bronhiālās astmas gaita kļūst mīkstāka; perifērās asinis liecina par ievērojamu eozinofilu līmeņa pieaugumu - līdz 85%.
Diagnostikas principi
Parasti personas, kas cieš no Churg-Strauss sindroma, sāk primāru diagnozi nevis reimatologam, bet jebkura cita profila speciālistam atkarībā no viņu slimības simptomiem:
- terapeits;
- pulmonologs;
- gastroenterologs;
- kardiologs un citas lietas.
Tikai pārbaudes laikā pastāv saikne starp vairākām cilvēku slimībām (piemēram, bronhiālo astmu, nātreni un gastrītu), kā arī raksturīgām izmaiņām sistēmiskās patoloģijas analīzēs. Ja ārstam ir aizdomas par jebkādu sistēmisku patoloģiju viņa pacientam, viņš to vada uz reimatologu, kurš veiks galīgo diagnozi.
Reimatologs uzklausīs pacienta sūdzības, iepazīsies ar viņa slimības un dzīves vēsturi, veic objektīvu izmeklēšanu un pēc tam nosaka pacienta laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes:
- klīniska asins analīze (atklāj anēmiju, eozinofiliju, paaugstinātu leikocītu koncentrāciju, augsts ESR);
- bioķīmisko asins analīzi (paaugstināts imūnglobulīna E un perinukleāro antivielu (ANCA));
- krūšu orgānu rentgenstari (fokusa ēnas, pleiras dobuma efūzijas pazīmes un citas izmaiņas);
- plaušu biopsija (iepriekš aprakstītās morfoloģiskās izmaiņas);
- citas diagnostikas metodes, atkarībā no identificētās vai aizdomas par patoloģiju.
Diagnostikas kritēriji
Speciālisti ir izstrādājuši kritērijus, kas ļauj ar augstu varbūtību spriest par Chardz-Strauss sindroma klātbūtni vai neesamību pacientam:
- Bronhiālā astma (anamnēzē ir astmas lēkmes vai izkliedēta sausā sēkšana pēc ārsta konstatēta derīguma termiņa beigām).
- Augsts eozinofilu līmenis asinīs - vairāk nekā 10%.
- Vēsture - alerģiskas slimības (siena drudzis, pārtika vai saskares alerģija).
- Perifērās nervu sistēmas bojājumu simptomi - neiropātija, jo īpaši zeķu un cimdu tipam.
- Infiltrējas plaušās - pārejošs (tajā pašā vietā) vai migrācija, kas atrodama rentgenogrammā.
- Klīniskās pazīmes paranas zarnu bojājumiem vai atbilstošām izmaiņām rentgenogrammā.
- Biopsijas rezultāti: eozinofilu uzkrāšanās ārpus asinsvadiem.
Ja pacientam ir 4 vai vairāk no iepriekšminētajiem kritērijiem, viņam ir diagnosticēts Churg-Strauss sindroms.
Diferenciālā diagnostika
Churg-Strauss sindroms rodas līdzīgi dažām citām slimībām. Tie ir jānošķir viens no otra, jo nepareiza diagnoze radītu nepietiekamu ārstēšanu, kas nepalielina pacienta stāvokli. Diferenciāla diagnoze ir svarīga, lai veiktu:
- Wegenera granulomatoze;
- poliartērija nodosa;
- mikroskopisks polihangīts;
- eozinofīlā pneimonija;
- idiopātiska hipereosinofīla sindroms utt.
Ārstēšanas principi
Personas, kurām diagnosticēta Churg-Strauss sindroms, ir jāsaņem slimnīcā reimatoloģiskajā slimnīcā, lai izvēlētos piemērotu, efektīvu un maksimālu drošu ārstēšanu.
Galvenais šīs patoloģijas ārstēšanā ir divas zāļu grupas:
Glikokortikoīdi (prednizons, metilprednizolons utt.) Tiek lietoti monoterapijā, ja nav pazīmju par daudzorganismu mazspēju un patoloģiskā procesa progresēšanu.
Ārstēšanas sākumposmā zāles tiek nozīmētas iekšķīgai lietošanai vairākās devās, pēc nedēļas, kad pacients tiek pārnests uz vienu hormona devu no rīta. Pēc noteiktās devas persona lieto zāles apmēram mēnesi. Kad terapeitiskā iedarbība ir sasniegta, glikokortikoīdu deva pakāpeniski tiek samazināta līdz uzturošai, ko pacients ilgu laiku saņems - 2-5 gadu laikā.
Esiet uzmanīgs! Ātra devas samazināšana vai pilnīga zāļu izņemšana apdraud personu ar strauju pasliktināšanos.
Dažreiz ārsts iesaka uzsākt ārstēšanu ar pulsa hormona terapiju (lielas devas intravenoza ievadīšana, kas tiek atkārtota tikai dažas reizes, un pēc tam pacienta pārnešana uz zāļu tablešu formu).
Citostatikas parasti tiek lietotas smagā vaskulīta gadījumā, tās augstās aktivitātes pazīmes, bojājumi daudziem orgāniem un sistēmām vai glikokortikoīdu monoterapijas trūkums. Parasti izmanto:
Šīs zāles ir jāparaksta tikai speciālistam, un pašam ārstēšanas procesam ir jābūt pilnībā kontrolētam, jo pastāv augsts šādas ārstēšanas nopietnu blakusparādību risks.
Ir pierādījumi par pozitīvu intravenoza imūnglobulīna klīnisko efektu, ko lieto reizi mēnesī 2 mg / kg pacienta ķermeņa masas pusgadā kombinācijā ar plazmas apmaiņas sesijām.
Secinājums un prognoze
Cerca-Strauss sindroms ir slimība no sistēmiskā vaskulīta grupas, ko raksturo granulomatozs iekaisums, kas lokalizēts elpceļos, un nekrotizējošs iekaisums vidēja un maza kalibra asinsvadu sienās. Tās rašanās cēloņi nav zināmi. Galvenās klīniskās izpausmes ir bronhiālā astma kombinācijā ar visa veida izsitumiem uz ādas un augstu eozinofilu līmeni asinīs. Smagos vai progresīvos gadījumos rodas citu orgānu un sistēmu bojājumu simptomi.
To diagnosticē, izmantojot kritērijus, kas ļauj noteikt diagnozi 85% pacientu.
Ārstēšanas galvenā loma ir glikokortikoīdiem un citostatikām, kas pacientam būs stingri jāievēro regulāri un ilgu laiku - līdz 2–5 gadiem.
Slimības prognoze ir atkarīga no tā gaitas īpatnībām konkrētā cilvēkā - elpošanas mazspējas pakāpe, procesa vispārināšana (nervu, nieru un citu orgānu bojājumi). Parasti 8 no 10 pacientiem dzīvo 5 gadus pēc slimības sākuma.
Savlaicīga diagnoze (agrīnā stadijā) un pilnīga ārsta ieteikumu ievērošana ārstēšanai ievērojami palielina pacienta izredzes, ka Churge-Strauss sindroms remisiju, terapijas komplikāciju skaits būs pēc iespējas zemāks, un dzīves kvalitāte būs daudz lielāka.
Kurš ārsts sazinās
Ja persona cieš no astmas, klepus, ādas izsitumiem, iesnas, ādas jutīguma pārkāpuma, Jums jākonsultējas ar reimatologu. Konsultācijas ar šīs specialitātes ārstu ir nepieciešamas arī pacientiem, kuriem ilgstoši un neveiksmīgi ārstēti sinusīts, gastrīts, enterīts un daudzas citas slimības. No otras puses, smaga Churg-Strauss sindroma gadījumā pacientam, atkarībā no esošajiem simptomiem, jākontrolē ENT, pulmonologa, gastroenterologa, dermatologa, kardiologa, nefrologa un citu speciālistu specifika.
Noderīga informācija par Churg-Strauss sindromu:
Izvērst "sindroma crass" jēdzienu
Maksa sindroma sindroms - slimība, kurā ir asinsvadu iekaisums, kurā dzīvībai ir svarīgu orgānu asinsrites pārkāpums, ko izraisa alerģiska reakcija. To sauc arī par alerģisku granulomatozi, joprojām eozinofīlo angiītu.
Slimība ir ļoti reta, un diemžēl tā nav ārstējama. Jūs varat saglabāt pacienta stāvokli, bet vienkārši nav iespējams pilnībā atbrīvoties no slimības.
Iemesli
Ārsti, zinātnieki, zinātņu doktori nav pilnībā iemācījušies tā sauktos Charge Strauss sindroma cēloņus. Bet viņiem ir daži skices un tā sauktie gandrīz pierādītie viedokļi. Viņi uzskata, ka alerģiska granulomatoze, proti, tās simptomi parādās, ja ir iekšējo un ārējo faktoru kombinācija, bet nav pat zināms, kas tieši tas ir. Bet kļuva skaidrs, ka pacientiem ar sindromu syrzha celmiem imūnsistēma ir pārāk aktīva, reaģējot uz nezināmām vielām. Maksa par slimību gadījumā ķermenis uzvedas nedaudz dīvaini: tas neaizsargā sevi no ārējām vai pat iekšējām kaitīgām vielām, bet gluži pretēji, imunitāte sāk iznīcināt personīgā ķermeņa audus. Šāda agresīva reakcija izraisa to, ka tiek ietekmēti absolūti visu orgānu asinsvadi.
Saskaņā ar kādu statistiku, mēs varam redzēt, ka ir tādi cilvēki, kuriem ir uzlādēts Štrausa sindroms, kas sāk progresēt pēc antialerģisko zāļu Montelukast uzņemšanas.
Dažiem pacientiem ar bronhiālo astmu parādās eozinofīliskais angiīts, pārejot no perorālas zarnas zarnu perorālas devas ievadīšanas uz inhalācijas formām. Taču šie iemesli ir tikai zinātnieku pieņēmums, nevis galīgie secinājumi.
Riska faktori
Līdz šim nav statistikas par šo slimību, un nav aprēķināts, cik daudz cilvēku gadā cieš no šīs slimības, bet, kā minēts iepriekš, tas ir ļoti reti.
Riska faktori ir sastopami daudzos cilvēkiem, bet tas nenozīmē, ka šī persona saslimst ar maksas slimību. Šādi secinājumi apstiprina, ka medicīna nav tik ļoti iemācījusies šādu diagnozi kā chesha sindroms.
Riska faktori ir:
- vecuma rādītājs. Vairākas slimības pacienti ir slimi 40-50 gadu laikā. Ļoti reti, mazi bērni un vecāka gadagājuma cilvēki saskaras ar chardja sindromu;
- vēsturiskais faktors. Saskaņā ar šo slimību diagnozi lielākoties dzirdēja cilvēki, kuriem patogenēzē bija citas alerģiskas slimības, proti: bronhiālā astma, alerģiskais rinīts, visvairāk cieta smagā formā.
Diagnostika
Pirmkārt, ārsts vizuāli pārbauda pacientu. Tāpēc ir iespējams redzēt dažus simptomus, kas ietver šo diagnozi. Piešķirts asins analīzei. Kad imūnsistēma inficē jūsu ķermeni, tad asinīs būs svarīgas olbaltumvielas - autoantivielas - antivielas, kas mijiedarbojas ar Jūsu organisma antigēniem. Ar asins analīzi ir iespējams noteikt eozinofilu skaitu - viņi veic aizsargfunkciju cilvēka iekšienē, tā ir tā sauktais „marķieris”.
Galu galā, tiek veikta vizualizācija. Tiek veikta datortomogrāfija, rentgena un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Veic, lai noteiktu izmaiņas plaušās. Ir parakstīta biopsija. Ārsts, ja nepieciešams, ņem nelielu pārbaudāmā orgāna gabalu un pārbauda to ar mikroskopu. Lai noteiktu diagnozi, ņemot vērā bronhiālās astmas klātbūtni, kopumā alerģijas klātbūtne organismā jebkura veida un formas, neiropātijas, alerģiskā sinusīta.
Video: lādēšanas strobnozes diagnoze
Pašreizējais
Ir definēti trīs slimības posmi:
- prodromāls - tā ilgums ir gandrīz desmit gadi, tas izpaužas kā alerģisks rinīts, alerģiska bronhiālā astma, polinoms;
- otrais posms - kad parādās perifēra eozinofīlija, eozinofīlā pneimonija un gastrīts;
- trešais posms - slimība parādās un izskatās kā sistēmisks vaskulīts.
Simptomi
Uzlādes sindroms var izpausties ar dažādiem un pat neparedzamākajiem simptomiem. Katra persona reaģē uz šo slimību dažādos veidos, var būt tikai nedaudz simptomu, ar kuriem ir iespējams turpināt dzīvot, un dažiem slimība aizņem dzīvību. Vienlaikus tas var ietekmēt vairākus orgānus un varbūt vienu.
Elpošanas sistēma. Tas ietekmē augšējos elpceļus un plaušas. Tās ir saistītas ar bronhiālo astmu, un šī slimība izpaužas šādā formā. Tas ir galvenais simptoms. Tā kā ķermenis jau ir vājināts, var iestāties citas infekcijas slimības, kas saistītas ar bronhopulmonāro sistēmu, kas apgrūtina slimības diagnosticēšanu un ārstēšanu. Agrīnā stadijā bieži sastopamas eozinofilās infiltrācijas plaušās. Pleirīts var rasties risinājumā, kas atklāj lielu skaitu eozinofilu. Papildus alerģiskajai astmai no elpošanas sistēmas simptomi ir alerģisks rinīts, sinusīts, pollinoze.
Kuņģa-zarnu trakta sistēma. Kuņģa-zarnu trakta sistēmā ir konstatēti nozīmīgi pārkāpumi. Sāk attīstīties eozinofilais gastroenterīts un zarnu vaskulīts. Šo slimību dēļ pastāvīgi stipras sāpes vēderā, caureja un pat asiņošana. Ļoti smaga forma var būt zarnu perforācija, peritonīts un pat zarnu aizsprostojums.
Nervu sistēma Šajā sistēmā nedaudz skar galvaskausa nervus, kas tiek skarti, parādās perifērās polineurīta simptomi. Ar sakāvi nervu sistēma var attīstīties insultu un sirdslēkmes, kā arī krampji.
Sirds un asinsvadu sistēma. Visbīstamākā sistēma, jo tā ietver sirdi. Tātad, cilvēks sāk iepazīt šādu slimību, jo perikardīts, viņa simptomi parādās, arteriālā hipertensija ļoti ātri attīstās.
Skeleta-muskuļu sistēma. Artralģija, poliartrīts, miozīts.
Ārstēšana
Strausa maksas sindroms nav viegla slimība, tāpēc vienkārši lietojot antialerģiskas zāles, kortikosteroīdus, tāpat kā citus alerģijas veidus, tas nav reāli ārstēt. Desmitiem gadu cieš no šīs slimības, tāpēc tas ir jārīkojas visiem šiem gadiem. Bet ļoti maz cilvēku ir laimīgi, un viņš ir pilnīgi izārstēts, daudzi, kas mirst, un daudzi vienkārši uztur valsti, lai dzīvotu. Labus rezultātus var sagaidīt tikai tad, kad ārstēšana sāksies savlaicīgi, bet šajā posmā ļoti maz cilvēku.
Churg Stross sindroma ārstēšanā tiek izmantots liels skaits zāļu:
- kortikosteroīdi. Ārvalstīs tiek lietots Prednizolons, bet tikai lielās devās tas var nekavējoties samazināt dažus simptomus;
- imūnsupresanti. Pacientiem, kuru slimības izpausme nav ļoti bieži sastopama un kuriem nav tikai prednizona. Pacientiem ar labi pamanītiem bojājumiem tas nebūs pietiekami. Tad komplekss prasa tādu zāļu lietošanu, kas nomāc imūnsistēmu, piemēram, ciklofosfamīdu vai metotreksātu;
- imūnglobulīniem. Imūnglobulīni injicē tikai vēnā. Ja ievadāt tos katru mēnesi, tad tā kļūst par drošāko veidu, kā ārstēt šo slimību. Bet šai metodei ir daži negatīvi punkti: šīs zāles ir ļoti dārgas, tās nevar rīkoties, nereaģē uz slimību. Būtībā ārsts vispirms nenosaka imūnglobulīnu, bet tad, kad paliek strupceļš.
Padomi slimajiem
Ilgstoša ārstēšana ar kortikosteroīdiem rada daudzas blakusparādības. Ja jūs zināt šo noteikumu, varat izvairīties no smagām sekām. Viena no šādām darbībām ir kaulu iznīcināšana, lai papildus būtu nepieciešami kalcija un 2000 SV D vitamīna dienā.
Nepieciešama pastāvīga fiziskā sagatavošana muskuļu un skeleta sistēmai. Jums ir jāregulē svars, jo kortikosteroīdi ir hormoni un, kad tos lieto strauji, tie var izraisīt diabētu. Ir nepieciešams attīstīt muskuļu spēku, darboties. Visas šīs darbības nesniegs jums kaitējumu, bet jūsu ķermenis būs kontrolēts. Ar Churg Stross sindromu cigarešu dūmi var saasināt dažas blakusparādības.
Diēta Ir nepieciešams veselīgs uzturs. Mazāk salds ēst, jo tas var paaugstināt cukura līmeni asinīs. Ēdiet vairāk augļu un dārzeņu.
Pastāvīgi novēro ārsts. Ar tik smagu slimību kā Churg Strauss sindroms ir nepieciešams, lai ārsts to nepārtraukti uzrauga, viņam ir jākontrolē visa slimības gaita, viņš labi zina, ko aizstāt ar šo vai citu narkotiku, viņš labāk nosaka, kas jādara, lai slimība nenotiktu strauji.
Slimību komplikācija
Kā jau tika minēts iepriekš, diagramma Stross sindroms ir saistīts ar gandrīz visiem cilvēka ķermeņa orgāniem. Tas ietekmē svarīgākos orgānus, piemēram, plaušas, nieres, ādu, kuņģi, un visbīstamākais ir sirds bojājums. Bez ārstēšanas viss beidzas ar nāvi.
Bojājumi rodas šādi:
- perifēro nervu bojājumi;
- nepanesama nieze, kā rezultātā parādās infekcijas slimības;
- perikarda iekaisums - sirds uzlikšana, sirds muskulatūra, un vispār sirds mazspēja sāk progresēt, sirdslēkmes kļūst biežākas;
- nieru glomeruli ir iekaisuši, tie neļauj veikt filtrācijas funkciju, un, ņemot vērā iepriekš minēto, parādās nieru mazspēja.
Jūs nevarat ignorēt Charge Stross sindromu un aizmirst par to vienu minūti. Persona dzīvo kopā ar viņu tikai tad, ja pastāvīga ārsta izrakstīta ārstēšana, pašapstrāde vai neārstēšana izraisa nāvi.
Churga Strauss sindroms
(eozinofilais granulomatozs vaskulīts, Churg-Strauss sindroms, Churg-Strauss sindroms, plaušu poliartīts, Churg-Stross sindroms, hipereosinofīlā astma ar vaskulītu, alerģisks granulomatozs angiīts)
Elpošanas ceļu slimības
Vispārīgs apraksts
Churg-Strauss sindroms (ESS) attiecas uz sistēmisku vaskulītu. No šīs ESS grupas ir 6 galvenās iezīmes:
- bronhiālās astmas izpausme;
- eozinofilu skaita pieaugums par vairāk nekā 10%;
- mono- vai polineuropātija;
- plaušu infiltrāti ar gaistošu dabu;
- sinusīts;
- eozinofilu ekstravaskulāra uzkrāšanās audos.
ESS diagnoze tiek uzskatīta par pierādītu, ja tiek noteikta vismaz 4 no 6 pazīmēm. Neapstrīdams ir tas, ka bronhiālās astmas simptomi ļauj ārstam izvēlēties tieši šo vaskulīta formu, nevis citu.
Jūs varat saslimt jebkurā vecumā, bet visticamāk, vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Sievietēm ESS notiek 3 reizes biežāk nekā vīriešiem.
Vaskulīta sastopamība parasti novērojama ar ilgstošu un bieži asimptomātisku B un C hepatīta vīrusu, kā arī I tipa imūndeficīta transportu. Tiek uzskatīts, ka palielināta antivielu ražošana pret neitrofilu ANCA klases citoplazmu, kam ir destruktīva iedarbība uz traukiem. Ir pierādījumi, ka tieši asinsvadu sienas iekaisuma reakcija uz ANCA iedarbību ir ģenētiski noteikta. Šo novērojumu apstiprina fakts, ka ģimenēs, kur dzīvo pacienti ar sistēmisku vaskulītu, ir tendence uz alerģijām. Patoloģiskas izmaiņas ESS rodas, veidojot nekrozi un dobo dobumu plaušās ar atšķirīgu to izplatības pakāpi.
Churg-Strauss sindroma simptomi
- Alerģiskais rinīts.
- Nopietni deguna augļi, sinusīts.
- Sistēmisku kortikosteroīdu agrīna ievadīšana smagai astmai.
- Plaušu infiltrātu parādīšanās.
- Ilgstoša ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.
- Novājēšanu
- Mialģija, artralģija.
- Elpas trūkums.
- Tūska.
- Izskats uz ķermeņa un ekstremitāšu purpura un zemādas mezgliņu ādas.
- Psihoemocionālā labilitāte.
- Epilepsijas lēkmes.
Churg-Stross sindroma diagnostika
- Pilns asins skaits: 10% eozinofilu skaits; palielinās eritrocītu sedimentācijas ātrums.
- Urīna analīze: proteīna izskats un sarkano asins šūnu skaita palielināšanās.
- Plaušu skaitļotā tomogrāfija: parenhīma infiltrātu vizualizācija, kas parasti atrodas perifērijā; bronhu sienu sabiezēšana; dažās vietās palielināta, redzama bronhektāze.
- Transbronhiālā biopsija, ādas un zemādas audu biopsija: smaga eosinofīla infiltrācija mazo trauku sienā, nekrotizējošas granulomas.
- Pleiras eksudāta mikroskopija: eozinofilijas noteikšana.
- Bronkoalveolārās skalošanas mikroskopija: eozinofilijas noteikšana.
- Imunoloģiskais pētījums: ANCA antivielu satura pieaugums. Būtiska uzmanība tiek pievērsta tam, lai palielinātu kopējo IgE un perinukleāro antivielu līmeni ar anti-mieloperoksidāzes aktivitāti (PANCA).
- Echokardiogrāfiskā izmeklēšana: mitrālās regurgitācijas pazīmes, fibrotiskas izmaiņas sirds muskulī.
Churg-Stross sindroma ārstēšana
Veiktas sistēmiskas glikokortikosteroīdu zāles, tās palīdz gandrīz uzreiz pēc lietošanas sākuma. Sākotnējās "Prednizolona" devas mērķis ir 1 mg zāļu uz 1 kg pacienta ķermeņa masas dienā, pēc mēneša devas samazināšana. Un tad uzturēšanas terapijas kurss tiek aprēķināts vismaz deviņus mēnešus.
Glikokortikosteroīdu devas samazināšanu var panākt, lietojot to kopā ar "ciklofosfamīdu". Tas ir noteikts ar ātrumu 2 mg uz 1 kg pacienta ķermeņa masas dienā. Šajā gadījumā ārstēšana tiek aprēķināta vismaz uz gadu. Sakarā ar zāļu augsto toksicitāti, tā devu pielāgo, kontrolējot nieru darbību un baltos asins parametrus.
Dažos gadījumos ir pierādīts, ka tā veic efferentās ārstēšanas metodes, piemēram, pacientiem ar smagu paasinājumu parādās plazmasfēze, lai samazinātu citostatiku lietošanas blakusparādības. Ja paasinājums ieņem dzīvībai bīstamu raksturu, tad ir iespējama metilprednizolona pulsoterapija (15 mg / kg ievadīšanas stundā 36 dienas).
No ESS komplikācijām visbīstamākais ir pneimonijas attīstība, kuras etioloģiskais faktors visbiežāk ir Pneumocystis carini.
Būtiskās narkotikas
Ir kontrindikācijas. Ir nepieciešama apspriešanās.
Churg-Strauss sindroms (eozinofīlā angiīts) - cēloņi un ārstēšana
Churg-Strauss sindroms, kas pazīstams arī kā alerģiska granulomatoze vai eozinofils angiīts, ir alerģisks asinsvadu iekaisums, kas traucē asinsriti svarīgos orgānos un audos.
Šī slimība ir diezgan reta un neārstējama.
Vienīgais, ko mūsdienu medicīna var ieteikt, ir imūnsupresantu un kortikosteroīdu lietošana, lai mazinātu slimības simptomus.
Churg-Stross sindroma cēloņi
Alerģisku granulomatozi, iespējams, izraisa dažu ārējo un iekšējo faktoru kombinācija, bet zinātne vēl nezina, kādi ir tie. Ir zināms, ka cilvēkiem ar Churg-Strauss sindromu imūnsistēma pārāk smagi reaģē uz svešām vielām. Tā vietā, lai vienkārši pasargātu ķermeni no kaitīgām baktērijām un vīrusiem, pacienta agresīvā imunitāte ietekmē paša ķermeņa audus. Šī reakcija izraisa asinsvadu iekaisumu visos orgānos.
Ir pierādījumi, ka dažiem cilvēkiem Churg-Strauss sindroms attīstās pēc antialerģiska līdzekļa Montelukast lietošanas. Šī slimība var rasties dažiem astmas pacientiem, kuri pāriet no perorālas mazu kortikosteroīdu devu ieelpošanas steroīdiem. Tomēr šie rietumu ekspertu dati joprojām tiek apspriesti.
Maksa-Stross sindroms Riska faktori
Nav iespējams precīzi aprēķināt, cik procenti cilvēku cieš no Churg-Strauss sindroma, bet šī slimība ir reta. Neskatoties uz to, ka daudziem cilvēkiem ir riska faktori, dažas no tām attīstās. Tas vēlreiz apstiprina, ka zāles nav tālu no visiem Churg-Strauss sindroma cēloņiem.
Riska faktori ietver:
1. Vecums. Lielākā daļa pacientu ir vecumā no 38 līdz 52 gadiem. Churg-Stross sindroms ir reti sastopams bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.
2. Astmas un alerģiskā rinīta vēsture. Lielākā daļa pacientu cieš no vienas no šīm slimībām, daudzas no tām bija smagas.
Churg-Stross sindroma simptomi
Churg-Stross sindroms var izpausties ar dažādiem simptomiem.
Dažiem pacientiem ir tikai nelielas izpausmes, citās slimības var būt dzīvībai bīstamas.
Ir 3 slimības fāzes vai stadijas. Katram posmam ir savi simptomi, bet ne katrs pacients attīstās tādā pašā kārtībā. Jo īpaši tas ir gadījumā, kad Churg-Strauss sindroms tiek diagnosticēts agri un sāka dziedēt.
1. Alerģiskais posms.
Parasti tas ir pirmais posms, kam pievienotas šādas alerģiskas reakcijas:
- Astma ir vissvarīgākais Churg-Strauss sindroma simptoms. Astma parasti attīstās 3 līdz 10 gadus pirms citas slimības pazīmes.
- Siena drudzis (alerģisks rinīts). Šī reakcija izraisa deguna gļotādas pietūkumu, šķaudīšanu un iesnas.
- Sāpju un deguna blakusdobumu iekaisums (sinusīts). Izpaužas ar deguna sāpēm un deguna polipu augšanu, kas attīstās hroniska iekaisuma rezultātā.
2. Eosinofilais posms.
Churg-Strauss sindromu raksturo hipereosinofīlija, strauji paaugstināts eozinofilu saturs asinīs. Liels skaits eozinofilu asinīs un audos izraisa šūnu bojājumus.
Šī posma simptomi ir:
- Temperatūras pieaugums.
- Svara zudums
- Astmas lēkmes.
- Vājums un nogurums.
- Nakts svīšana.
- Bieža klepus.
- Sāpes vēderā.
- Asiņošana gremošanas traktā.
Šī slimības fāze var turpināties mēnešiem, pat gadiem. Simptomi var pazust kādu laiku un pēc tam atkal parādīties. Šis posms bieži vien notiek ar slimības trešo posmu - sistēmisko vaskulītu.
3. Sistēmisks vaskulīts.
Tas ir asinsvadu iekaisums visā ķermenī. Vaskokonstrikcija un asinsvadu iekaisums izraisa asins apgādes traucējumus orgāniem un audiem, ieskaitot ādu, sirdi, nervu sistēmu, muskuļus, gremošanas traktu, nieres utt.
- Ādas izsitumi vai čūlas.
- Sāpes un locītavu pietūkums.
- Perifēra neiropātija.
- Smaga sāpes vēderā.
- Caureja, slikta dūša un vemšana.
- Aizdusa astmas un sirds mazspējas dēļ.
- Hemoptīze.
- Smaga sāpes krūtīs.
- Neregulārs pulss.
- Hematūrija (asinis urīnā).
Churg-Stross sindroma diagnostika
Nav specifisku Churg-Strauss sindroma testu. Šīs slimības simptomi ir ļoti dažādi, tāpēc diagnoze ir sarežģīta. Lai atvieglotu diagnozi,
Amerikas Reimatoloģijas koledža ierosināja 6 kritērijus Churg-Strauss sindromam:
1. Eozinofīlija.
2. Bronhiālā astma.
3. Neiropātija (poli- vai mononeuropātija).
4. Plaušu infiltrātu migrēšana uz rentgena staru.
5. Eozinofilu klātbūtne ārpus kuģiem.
6. Problēmas ar deguna deguna blakusdobumu (sinusīts).
Churg-Strauss sindroma diagnosticēšanai ārsts var izmantot šādas metodes:
1. Asins analīze. Ja pacienta imūnsistēma uzbrūk savam ķermenim, tad asinīs - autoantivielās var noteikt īpašas olbaltumvielas. Arī asins analīzes palīdzēs noteikt eozinofilu saturu - svarīgu slimības marķieri.
2. Vizualizācija: datorizētā tomogrāfija, MRI un rentgena. Šīs metodes izmanto, lai noteiktu patoloģijas plaušās un deguna blakusdobumos.
3. Skarto audu biopsija. Ārsts var veikt nelielu skartā orgāna gabalu pārbaudei mikroskopā.
Churg-Stross sindroma ārstēšana
Vienreiz un par visām reizēm nav iespējams atbrīvoties no šīs slimības, bet ir ārstēšana, kas palīdzēs cilvēkiem ar smagiem simptomiem panākt remisiju. Labi rezultāti un zems komplikāciju risks ir novērots agrīnā diagnostikā un Churg-Strauss sindroma savlaicīgā ārstēšanā.
Churg-Stross sindroma ārstēšanai šīs zāles tiek lietotas:
1. Kortikosteroīdu hormoni. ASV pacienti visbiežāk tiek parakstīti ar Prednizonu. Ārsts var izrakstīt lielas šo hormonu devas, lai pēc iespējas ātrāk apturētu simptomus.
2. Citi imūnsupresanti. Pacientiem ar viegliem prednizona simptomiem var būt pietiekami. Citiem pacientiem var būt nepieciešamas papildu zāles, kas nomāc imūnsistēmu - ciklofosfamīdu vai metotreksātu.
3. Imūnglobulīni intravenozi. Imunoglobulīnu ikmēneša ievadīšana ir drošākais veids, kā ārstēt Churg-Strauss sindromu. Taču šai metodei ir divi trūkumi - tas ir ļoti dārgi un ne vienmēr ir efektīvi. Imūnglobulīnu ieviešana Amerikas Savienotajās Valstīs neattiecas uz pirmās kārtas terapiju, un to lieto pacientiem, kuri nereaģē uz citām zālēm.
Padomi slimajiem
Ilgstoša ārstēšana ar kortikosteroīdiem - kopīgs līdzeklis Churg-Strauss - ir saistīta ar lielu blakusparādību skaitu.
Jūs varat veikt vairākus pasākumus, lai tos samazinātu:
1. Aizsargājiet savus kaulus. Cotricosteroids izraisa kaulu stiprības problēmas. Lietojiet pietiekami daudz kalcija un aptuveni 2000 SV D vitamīna dienā, lai aizsargātu kaulus.
2. Skeleta-muskuļu sistēmas veselība ir atkarīga no Jūsu regulāriem treniņiem un ķermeņa svara. Turklāt kortizona pacienti ir pakļauti svara pieaugumam, un svars ir diabēta riska faktors. Attīstiet muskuļu spēku, kontrolējiet savu svaru, jog - tas viss jums dos labumu.
3. Pārtrauciet smēķēšanu. Papildus tam, ka smēķēšana izraisa daudzas veselības problēmas, smēķēšana pastiprina arī zāļu blakusparādības.
4. Ēdiet veselīgu uzturu. Steroīdi var izraisīt cukura līmeņa paaugstināšanos asinīs, tāpēc nelietojiet ļaunprātīgi. Vēlaties veselīgu uzturu ar daudz dārzeņu un augļu, kā arī ar minimālu dzīvnieku tauku un cukura saturu. Iegūstiet glikozes līmeni asinīs un regulāri izmēriet cukura līmeni.
5. Nepalaidiet garām ārsta apmeklējumus. Ar Churg-Strauss sindromu ir ļoti svarīgi, lai ārsts pastāvīgi uzrauga slimības gaitu, kā arī uzrauga zāļu iespējamo blakusparādību. Neaizmirstiet apmeklēt ārstu!
Churg-Stross sindroma komplikācijas
Churg-Strauss sindroms ietekmē plašu orgānu klāstu, tostarp plaušas, sirdi, ādu, muskuļus, nieres, kuņģa-zarnu traktu un locītavas. Bez ārstēšanas slimība var būt letāla.
Iespējamās komplikācijas ir:
1. Perifēro nervu bojājumi.
2. nieze, čūlas un infekcija.
3. Perikarda (perikarda) iekaisums, sirds muskulatūra (miokardīts), kā arī sirdslēkmes un sirds mazspējas attīstība.
4. nieru glomerulu iekaisums (glomerulonefrīts) ar nieru filtrēšanas spējas pakāpenisku zudumu, kas izraisa nieru mazspēju.