Image

Ārkārtas medicīna

Hemorāģiskais vaskulīts (anafilaktoīds purpura, Schönlein - Genoch slimība) ir viena no visbiežāk sastopamajām hemorāģiskajām slimībām, kas balstās uz daudziem imūnās izcelsmes maziem fokusa mikrotrombovaskulītiem.

Hemorāģiskā vaskulīta etioloģija

Slimības etioloģija nav pilnībā saprotama. Ir noskaidrots, ka tas ir nespecifisks mikrokristālu bojājums, ko var izraisīt dažādas infekcijas (vīrusu un baktēriju) un iekaisuma slimības, narkotiku un pārtikas alerģijas, vakcinācija, zarnu mikroflora, parazitāras invāzijas, aukstums utt. bērniem) ar klīniski nozīmīgiem un subklīniskiem enterokoku un enterovīrusa bojājumiem, kas izskaidro lielo daļu no kuņģa-zarnu trakta traucējumiem.

Hemorāģiskā vaskulīta patoģenēze

Galvenā saikne slimības patoģenēze ir bojājums kapilāru, venulu un arteriolu sienām ar antigēnu - antivielu ar kompleksa kompleksiem. Dominē mikrotrombovaskulītu ar fibrinoīdu nekrozi, perivaskulāru tūsku, mikrocirkulācijas blokādi, dziļas distrofijas izmaiņas, līdz vietējās nekrozes attīstībai, asiņošana. Šāda vairākkārtējās mikrotrombovaskulit daudzējādā ziņā līdzīgi tromba sindromu (sindromu diseminēto intravazālo koagulāciju), bet atšķirīgu perēkļi un parietālo raksturu asinsreces procesā, izplatību visos posmos slimību hypercoagulation traucējumiem, trūkums vairumā gadījumu vairāk vai mazāk izteikta hypofibrinogenaemia un citas pazīmes koagulopātiju un trombocitopātijas patēriņš, ne tikai ādas asiņošanas izsitumi, bet arī bagātīgs zarnu un nieru asiņošana uz hiperkoagulācijas fona, nevis asins hipokoagulācija (3. S. Barkagan, 1980).

Hemorāģiskā vaskulīta klīnika

Hemorāģiskais vaskulīts attīstās galvenokārt jaunībā, parasti akūtā bez acīmredzama iemesla. Dažreiz tas notiek nenovēršami, kopā ar sliktu sajūtu, vājumu, locītavu sāpēm un ķermeņa temperatūras paaugstināšanos atkarībā no slimības smaguma un smaguma pakāpes.

Visbiežāk sastopamais slimības simptoms ir ādas papulārs-hemorāģisks izsitums, kas simetriski parādās ekstremitātēs, sēžamvietās, retāk uz ķermeņa. Izsitumi ir monomorfiski, ar iekaisuma bāzi, kas ir izteikti izteikta sākotnējā periodā, smagos gadījumos to sarežģī centrālā nekroze, kas pārklāta ar garozām un atstāta ilgstoša pigmentācija.

Otrs biežākais simptoms pēc izsitumiem uz ādas ir locītavu sindroms, ko izsaka gaistošas ​​sāpes un pietūkums, galvenokārt lielās locītavas. Tas bieži notiek kopā ar ādas simptomiem vai dažas stundas vai dienas pēc tām. Nestabilas dabas locītavu bojājumi un tikai retos gadījumos kopā ar asiņošanu vai izsvīdumu locītavas dobumā.

Viena no smagākajām hemorāģiskā vaskulīta izpausmēm ir vēdera sindroms, ko izraisa asiņošana zarnu sienās un tīklenes. Biežāk novēro bērnībā (54–72% pacientu), un aptuveni 7–8 pacientiem tas dominē klīniskajā attēlā un dažos gadījumos pirms ādas izsitumiem, kas īpaši sarežģī diagnozi. Gremošanas aparāta sakāvi raksturo vēdera sāpes, kas saistītas ar zarnu kolikas tipu (parasti ap nabu), asiņainu vemšanu un dažreiz zarnu asiņošanu, kas bieži imitē akūtas ķirurģiskas vēdera dobuma slimības. Ar smagu asiņošanu rodas sabrukums un akūta postemorāģiska anēmija.

30-50% pacientu ar hemorāģisku vaskulītu attīstās nieru sindroms, kas visbiežāk rodas akūtu vai hronisku glomerulonefrītu. Nieres parasti neietekmē tūlīt, bet 1-4 nedēļas pēc slimības sākuma. Hipertensiju šādā nefrīta formā reti novēro. Dažreiz attīstās nefrotisks sindroms. Dažos gadījumos nieru bojājumi strauji attīstās, slimības pirmajos 2 gados beidzas ar urēmiju.

Jāatceras, ka hemorāģiskā vaskulīta patoloģiskajā procesā var iesaistīties arī citi orgāni un sistēmas. Literatūrā ir aprakstīti plaušu asinsvadu bojājumu gadījumi, dažreiz ar letālu plaušu asiņošanu, hemorāģisku pleirītu, slimības smadzeņu formas ar galvassāpēm, meningāli simptomi, epilepsijas formas krampji un pat priekšstats par atsevišķu smadzeņu apvalka bojājumu (asiņošana smadzeņu apvalkā). Sievietēm var būt asiņošana.

Ir četri galvenie hemorāģiskā vaskulīta veidi:

  • 1) vienkārša, ko izpaužas ādas hemorāģiskais sindroms;
  • 2) ādas locītava, ko raksturo ādas un locītavu sindromu kombinācija;
  • 3) vēders, ko raksturo gremošanas aparāta bojājumi;
  • 4) zibens, kas atšķiras no iepriekšējām klīnisko izpausmju smaguma formām (ādas bojājumiem, gremošanas aparātiem, nierēm un citiem orgāniem) un akūtāko nāves ceļu.

Iepriekš minēto slimības variantu izolēšana ir ļoti atkarīga, jo iepriekš minētos sindromus var kombinēt dažādās kombinācijās.

Asins attēls parastos gadījumos bez īpašībām. Smagas slimības gadījumā ir novērota mērena hipohroma anēmija, neitrofilā leikocitoze ar pāreju uz kreiso un paātrināto ESR. Trombocītu skaits ir normāls. Tradicionālie koagulogrammas parametri (recēšanas laiks, asiņošanas ilgums, recalcifikācijas laiks, protrombīna patēriņš, recekļu atgriešanās utt.) Netiek mainīti, lai gan traucējumi asinsreces sistēmā ir diezgan izteikti (izplata intravaskulāra asinsrecēšana). Tādējādi tiek reģistrētas izmaiņas autokopulācijas testa hiperkoagulācijas virzienā, pozitīvās reakcijas uz fibrinogēna degradācijas (sadalīšanās) produktiem, paracoagulācijas un fibrīna-monomēra kompleksu produktiem, brīvo plākstveidīgo faktoru 4 un 3 satura palielināšanās plazmā, palielināta spontāna trombocītu agregācija utt. šīs pārmaiņas pacientiem ar nekrotiskām izmaiņām izsitumu zonā, slimības vēdera formu un nieru bojājumiem (L. 3. Barkagan, 1977; 3. S. Barkagan, 1980).

Hemorāģiskā vaskulīta diagnostika balstās uz slimības galveno pazīmju noteikšanu:

  • 1) ādas hemorāģiskie izsitumi;
  • 2) klīniskā attēla polimorfisms, ko raksturo galvenie sindromi - ādas, locītavas, vēdera un nieru;
  • 3) normālās vērtības recēšanas laiks no asins asiņošanas laiku, ievilkšana trombi trūkums trombocītu-dziedot ar pazīmēm tromba sindroma (hypercoagulation saskaņā autokoagulogramme, palielinājumu par seruma fibrinogēna noārdīšanās produktu, pozitīvs, etanola un protaminsulfatny testu un t. D.).

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Galvenā un patogenētiski pamatotā ārstēšanas metode, īpaši smagā hemorāģiskā vaskulīta gadījumā, ir agrīna heparīna lietošana atbilstošās devās, novēršot visas hiperkoagulējošas asins pazīmes. L. 3. Barkagan (1977) un 3. S. Barkagan (1980) iesaka heparīnu izrakstīt autokopulācijas testa, etanola un protamīna sulfāta paraugu kontrolē sākotnējā dienas devā 300–400 SV uz 1 kg pacienta svara. Lai panāktu vienmērīgu iedarbību, heparīnu ievada vēnā vai nu katetrā, vai ik pēc 4 stundām vienādās devās intravenozi vai intramuskulāri. Asins recēšanas kontrole tiek veikta pirms nākamās zāļu injekcijas, nosakot asins recēšanas laiku, kas ar atbilstošu heparinotēvu jāpagarina aptuveni par 2 reizēm, salīdzinot ar normu.

Tā kā bieži vien heparīna intravenoza ievadīšana ik pēc 4 stundām nenodrošina vēlamo asins hipokoagulāciju (tā ilgst tikai 27g - 3 stundas), var lietot subkutānu (priekšējās vēdera sienas celulozē ik pēc 5 - 6 stundām). Vēl labāk ir izmantot kalcija heparinātu, kam ir ilgstoša iedarbība.

Bieži vien heparīna 300-400 U / kg deva nav pietiekama, lai novērstu visas hiperkoagulējošas asins pazīmes, un tādēļ tā pakāpeniski (100 V / kg dienā) tiek palielināta un noregulēta līdz 800 U / kg. Ja arī šī zāļu deva nepalīdz, kas novērota aptuveni 17% pacientu ar smagākajām vaskulīta formām, tas visbiežāk ir saistīts ar zemu pacientu ar antitrombīnu III līmeni (intensīva patēriņa dēļ), bez kura heparīna aktivitāte strauji samazinās.. Šādā situācijā heparīna efektivitāti var palielināt (samazinot devu līdz 500 U / kg), vienlaicīgi intravenozi ievadot hemopreparātus, kas satur anti-golbīnu III (dabīgo vai saldēto plazmu) vai antitrombīna III koncentrātu.

Ārstēšana ar heparīnu vai heparīnu kombinācijā ar antitrombīna III donoriem dod lielāko daļu pacientu ar pozitīvu pozitīvu efektu, īpaši acīmredzama agrīnās ārstēšanas un vēdera sindroma gadījumā. Pēdējā ārstēšana bieži tiek pārtraukta līdz pirmās ārstēšanas dienas beigām, ja pacientam nav zarnu invaginācijas, zarnu nekrozes vai citas komplikācijas, kas prasa ķirurģisku iejaukšanos.

Smagas asiņošanas gadījumā heparīna terapija tiek kombinēta ar asins pārliešanu vai infūziju ar heparīnu.

Pacientiem jābūt hospitalizētiem un noteiktām gultas atpūtas vietām vismaz 3 nedēļas, hiposensitizējoša diēta (zemenes, zemenes, citrusaugļi, kakao, kafija, šokolāde, pārtikas produkti, kuriem pacients ir individuāli nepanesams). Pirmajās 2-3 dienās ir noderīgi badošanās un tīrīšanas klase.

Dažos gadījumos, it īpaši, ja ir gremošanas aparāta bojājuma simptomi, slimības sākumposmā 4-5 dienas ir paredzēti plaša spektra antibiotikas (gentamicīna sulfāts vai kanamicīns 1,5 līdz 2 g dienā vai vairāku antibiotiku maisījumi vidējās devās)..

Kopumā, saskaņā ar 3. S. Barkagan (1980), jāizvairās no antibiotiku, sulfonamīdu un citu alerģiju izraisošu zāļu (ieskaitot vitamīnus) izrakstīšanas, kas var izraisīt procesa paasinājumu.

Pacientiem ar hemorāģisku vaskulītu, īpaši ar smagu gaitu, tiek noteikts prednizons vidējās un lielās devās (līdz 1,5 mg / kg), īpaši smagās formās. Tomēr 3. S. Barkagans uzskata, ka to izmantošana bez seguma ar pietiekamām antikoagulantu devām, kas parasti nav praktiska, jo tas neaizkavē imūnkompleksu veidošanos un komplementa aktivāciju, neietekmē to kaitīgo ietekmi uz asinsvadu sienām, palielina asins recēšanu, inhibē fibrinolīzi, saasina trombu hemorāģisko sindromu.

Arthralgic formā var noteikt pirazolonu (analgin), Brufen, indometacīnu, Voltarenum atvasinājumus. Nav vēlams lietot acetilsalicilskābi kuņģa erozijas riska dēļ, kas var izraisīt asiņošanu heparīna terapijas gadījumā.

Prognoze daudzos gadījumos ir labvēlīga. Bīstamas ir vēdera un nieru formas, kurām bieži vien ir dažādas komplikācijas (peritonīts, zarnu invaginācija, nieru mazspēja) un īpaši fulminantas formas, ko raksturo strauja ļaundabīga gaita un strauja nāve no smadzeņu asiņošanas.

Asiņošanas novēršana hemorāģiskā vaskulītā - iespējami agrākā slimības atpazīšanas un patogenētiskas ārstēšanas, t. I., Heparīna terapijas, izmantošana. Slimības paasinājumu un recidīvu novēršana ir novērst akūtas un hroniskas infekcijas, novērst saskari ar alergēniem. Profilaktiskas vakcinācijas un diagnostikas testi ar baktēriju antigēniem - tuberkulīnu, Burni un citiem - ir kontrindicēti pacientiem, jo ​​tie bieži izraisa smagas slimības recidīvas. Pēdējo var izraisīt arī dzesēšana, liela fiziska slodze, nepietiekams uzturs.

Ārkārtas apstākļi iekšējo slimību klīnikā. Gritsyuk, A.I., 1985

Hemorāģiskais vaskulīta patoģenēze

Hemorāģiskais vaskulīts (Schönlein - Genoch slimība, Oslera sindroms, anafilaktiska purpura, kapilārā toksikoze, atrombocitopēniskā purpura, akūtā asinsvadu purpura uc) ir hipersensitīvas vaskulīta grupas slimība, kas rodas ar mikrovaskulācijas bojājumu un mikrocirkulācijas asinsvadu slimību utt.) Ir slimība no paaugstinātas jutības vaskulīta grupas, kas ietekmē mikrovaskulāciju un kam ir mikrovaskulācija un asinsvadu sindroms utt. nierēm.

Ilgstošais termins „kapilārā toksikoze” neatspoguļoja slimības patogenētisko un morfoloģisko būtību, un pēc EM Tareev un V. A. Nasonova (1959) ierosinājuma to aizstāja ar „hemorāģisko vaskulītu”. J. L. Schonlein 1837. gadā aprakstīja slimību, kas rodas ar ādas asiņošanu un locītavu bojājumiem. E. Henohs 1868. gadā papildināja klīnisko attēlu ar vēdera sindroma raksturojumu zarnu kolikas veidā ar asiņošanu un nefrītu. W. Osier (1914) šo slimību uzskatīja par "eksudatīvu eritēmu", kas liecina par ciešu patogenētisku saikni starp seruma slimību un hemorāģisko vaskulītu.

Mūsu valstī sīks pētījums par hemorāģisko vaskulītu sākās 50. gados.

Hemorāģiskais vaskulīts biežumā ierindojas pirmajā vietā starp CB. Lielākoties jaunieši līdz 20 gadu vecumam un bērni ir slimi, retāk pieaugušie (vīrieši un sievietes vienlīdz bieži).

Vadošie klīniskie sindromi - ādas asiņošana - kalpoja par pamatu slimības iekļaušanai hemorāģiskās diatēzes grupā, kas ir dažādas etioloģijas, patoģenēzes, klīniskās izpausmes, koagulācijas, mikrocirkulācijas un trombocītu hemostāzes slimības.

Etioloģija. Hemorāģiskais vaskulīts ir polietoloģiska slimība. Nav šaubu, ka tā ir saistīta ar alerģijām pret narkotikām un attīstību pēc penicilīna, tetraciklīna, sulfonamīdu lietošanas. Daži autori uzskata, ka ir pārliecinoši pierādījumi par hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas izraisītas alerģiskas etioloģijas atkārtošanos pēc atkārtotām zālēm (piemēram, tiazīdi, hinīns, acetilsalicilskābe).

Hemorāģiskā vaskulīta saistību ar serumu un vakcīnu lietošanu apstiprina ievērojams slimību pieaugums pēc masveida vakcinācijas ieviešanas, īpaši bērniem.

Ir aprakstīta hemorāģiskā vaskulīta attīstība, pamatojoties uz pārtikas īpatnību pienam, olām, augļiem, vistas gaļai, zemenēm un graudaugiem.

Kukaiņu kodumi, aukstās alerģijas var izraisīt arī hemorāģisko vaskulītu.

Traumas (fiziskā, garīgā), dzesēšana, insolācija tiek uzskatītas par nespecifiskām sekām, kas veicina slimības rašanos.

Bieža hemorāģiskā vaskulīta attīstība pēc streptokoku infekcijas, akūtas elpceļu slimības ļauj dažiem autoriem ieteikt slimības infekciozu etioloģiju, bet anti-streptokoku antivielu titra palielināšanās trūkums, spontānas slimības atkārtošanās, antibiotiku terapijas neefektivitāte ļauj iepriekšējo infekciju uzskatīt par atrisināšanas faktoru, nevis hemorāģiskā vaskulārā asinsrites cēlonisku faktoru.

Patoģenēze un patoloģija. Galvenais hemorāģiskā vaskulīta patogenētiskais mehānisms ir CEC veidošanās un to nogulsnēšanās ādā un iekšējos orgānos.

Imūnkompleksi, bieži ar krioprecipitējošām īpašībām, atrodami asinsvadu sienā, dažādos orgānos un audos, asins serumā 50-60% pacientu, asinsvadu cilpās un mezangiskajos glomerulos 96% pacientu. Tajā pašā laikā IgA visbiežāk tiek konstatēts imūnkompleksos. Polimēra IgA hiperprodukcija ar tās uzkrāšanos asins serumā un CEC ir saistīta ar IgA autoantivielu klātbūtni, kas raksturīga Schönlein-Henoch slimībai. Palielinoties seruma IgA līmenim, komplementa sistēmas aktivācija, kas raksturīga hemorāģiskajam vaskulītam, ir saistīta ar mainīgo ceļu. Lai gan antigēns, kas nonāk imūnkompleksos, nav identificēts, un dati par tiešu saikni starp CEC līmeni un hemorāģiskā vaskulīta klīnisko aktivitāti tiek sniegti tikai atsevišķos ziņojumos, slimības imūnkomplexa ģenēze nav apšaubāma.

Hemorāģiskā vaskulīta patoģenēzē, īpaši tās smagajās formās, mikrovirkšanas traucējumi, kas saistīti ar intravaskulāru hiperkoagulāciju, ieņem noteiktu vietu. Imūnkompleksos bieži konstatē fibrinogēnu.

Hemorāģiskā vaskulīta vaskulārā siena tiek ietekmēta imūnkompleksu un komplementa iedarbības dēļ un nogulumu nogulsnēšanās subendoteliāli un ap kuģiem.

Ir zināmi trīs mehānismi, kuros imūnkompleksi vai krioglobulīni izraisa vaskulīta attīstību: 1) pret endoteli vērstu antivielu veidošanās; 2) nespecifisku antivielu vai kompleksu ražošana, kas bojā trauka sienu; 3) antivielu vai kompleksu, kas bojā perivaskulārās struktūras un endotēliju, noārdīšanās produktu rašanos, kas izraisa paaugstinātu asinsvadu caurlaidību [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

Smagākās morfoloģiskās izmaiņas rodas arteriolos, kapilāros un venāļos ar destruktīvu un destruktīvu produktīvu mikrovaskulītu attīstību.

Mikrovaskulītu pavada daudzkārtēja mikrotromboze, paaugstināta asinsvadu un audu caurlaidība un plazmas olbaltumvielu un eritrocītu atbrīvošanās no asinīm.

Mikrotrombozes hemorāģiskajā vaskulītē līdzinās hemostāzes pārkāpumam DIC. Pretstatā pēdējam, asinsvadu mikrotromboze rodas vaskulīta laikā, bojājuma fokusiem un ilgstošajai hiperkoagulācijas fāzei ir raksturīgas.

Dažreiz hemorāģiskais vaskulīts ietekmē maza un vidēja kalibra artērijas.

Klīniskie simptomi. Hemorāģiskā vaskulīta klīnisko simptomu salīdzinošais biežums pieaugušajiem un bērniem ir dots tabulā. 12

Slimības rašanās bieži ir akūta, pēkšņa. Pacients dažkārt var minēt ne tikai dienu, bet arī slimības stundu. Slimība var attīstīties pakāpeniski, pacienta labklājībai, kas nejauši atklāj ādas izmaiņas.

12. tabula. Hemorāģiskā vaskulīta klīnisko simptomu salīdzinošā biežums pieaugušajiem un bērniem (saskaņā ar T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

75% gadījumu slimība sākas ar tipiskiem ādas izsitumiem un locītavu sindromu. Dažreiz ir akūts artrīts, kam seko augsts drudzis, hemorāģiski izsitumi un abdominalģija. Slimība var sākties ar akūtu, krampojošu sāpes vēderā, kopā ar melēnu, vemšanu. Drīz attīstās tipisks ādas un locītavu bojājums; iespējamā hematūrija.

Visiem pacientiem novērota hemorāģiska izsitumi. Tos identificē ar leikocitoklastisku angiītu, kas rodas vairākās slimībās. Ādas izsitumi ir hemorāģiski punkti vai plankumi, kuru izmērs ir 2-5 mm, viegli nosakāmi ne tikai vizuāli, bet arī palpācijas laikā, kam ir atšķirīga diagnostiskā vērtība, lai atšķirtu hemorāģisko vaskulītu ar līdzīgām ādas izmaiņām. Sākotnēji elementi izskatās kā mazi iekaisuma plankumi, kas atgādina blisterus, to izskatu pavada ādas nieze, pēc pāris stundām tie pārvēršas par hemorāģiskiem izsitumiem ar tendenci apvienoties. Patognomoniskais ortostatisms: izsitumi atsāksies staigājot un pat 1-2 minūtes. Pēc dažām dienām izsitumi kļūst gaiši, iegūst brūnu nokrāsu un bieži atstāj pigmentētus plankumus uz ādas (hemosiderīna nogulsnēšanās). Tā kā ir tendence atkārtoties uz ādas, bieži vien ir gan veci, gan svaigi elementi, un tā izskats ir daudzveidīgs. Izsitumi uz ādas parasti ir simetriski.

Drenāžas purpura un ekhimoze var izraisīt hemorāģisku blisteru veidošanos pēc atvēršanas, kas paliek dziļas erozijas vai čūlu dēļ. Kuņģa nekrotiskie bojājumi ir biežāki pieaugušajiem. Lielākajai daļai pacientu ādas izmaiņas mainās dabā.

Masveida ādas izsitumi noved pie vietējās tūskas veidošanās, kas ir pakļauta ortostatismam. Sejas, roku, galvas ādas pietūkums. Divās trešdaļās bērnu ir augsts olbaltumvielu saturs dzemdes šķidrumā.

95% gadījumu izsitumi atrodas uz apakšējo un augšējo ekstremitāšu ekstensora virsmas. Izsitumi uz ķermeņa ir reti sastopami, gļotādas ar hemorāģisku vaskulītu praktiski neietekmē.

Pēc E. M. Tareeva (1974) domām, dominējošā bojājumu lokalizācija uz kājām un kājām ir atkarīga no baro- un volumoreceptoru paaugstinātās jutības pret asins izplatīšanos ortostāzē ar lokālu kinīnu uzkrāšanos.

Locītavu bojājumi ir otrais raksturīgais hemorāģiskā vaskulīta simptoms, kas sastopams 2/3 pacientu. Locītavu bojājumu pakāpe var būt no artralģijas līdz artrītam. Sāpes bieži ir mērenas, sāpes, ko pastiprina kustība un palpācija. Raksturīga sāpju nepastāvība. Galvenokārt tiek skartas lielas locītavas, jo īpaši ceļgala un potītes, dažreiz luchezapyasny, nelielas roku locītavas, un dažkārt arī žokļa locītavas. Attīstās periartikālā tūska, kaulu hemorāģiskā vaskulīta laikā netiek novērotas kaulu izmaiņas un pastāvīga locītavu deformācija.

Ādas un locītavu simptomus bieži pavada drudzis.

0,8% gadījumu ādas ādas izsitumi izraisa locītavu izpausmes.

Vēdera sindroms rodas gandrīz 70% bērnu un 50% pieaugušo. Parasti vēdera sindroms attīstās vienlaicīgi ar ādas un locītavu bojājumiem, bet dažkārt var tos novērst. Slimības debijas laikā kuņģa-zarnu traktu biežāk skar bērni.

Vēdera sindroms rodas saistībā ar tūsku un asiņošanu zarnu sienās, sēkliniekos vai peritoneum, smagos gadījumos - zarnu masas vai mesentery hemorāģisko infiltrāciju. Mazāk izplatīta izteikta vaskulīta ar nekrozi un iespējamā zarnu sienas perforācija. Bieži skar tievo zarnu (sākotnējās un pēdējās daļas); dažkārt vēdera dobuma, kuņģa, barības vada hemorāģiskas un čūlaino-nekrotiskas izmaiņas.

Kopā ar hemorāģiskām komplikācijām zarnu funkcionālie traucējumi ir iespējami izteiktas spazmas un diskinēzijas veidā, kas ir viens no sāpju sindroma cēloņiem.

Kuņģa-zarnu trakta sakāvi raksturo sāpes, dispepsijas, caureja, asiņošana no zarnām, ķirurģiskas komplikācijas. Visbiežāk sastopamais simptoms ir sāpes vēderā. Tas notiek pēkšņi kā zarnu kolikas un ir lokalizēts mezogastrā. Sāpes ir krampjveida raksturs. Sāpīgi uzbrukumi var atkārtoties vairākas reizes dienas laikā un ilgst līdz pat 10 dienām vai ilgāk. Dažos gadījumos sāpes vēderā ir blāvas, bez skaidras lokalizācijas, palielinās vēdera palpācija; dažreiz ir peritoneālas kairinājuma simptomi.

Slikta dūša un vemšana konstatēta 50% bērnu un 12–15% pieaugušo; bieža asiņaina vemšana. Caureja (dažreiz ar asinīm) notiek 35-50% slimu bērnu un 20% pieaugušo.

Pētījumā ar izkārnījumiem gandrīz visiem pacientiem ar vēdera sindromu ir slēptās asinis.

Vēdera sindromu raksturo nepareiza tipa drudzis un leikocitoze.

Nākamais novērojums ilustrē akūta hemorāģiskā vaskulīta attīstību ar primāro kuņģa-zarnu trakta bojājumu.

Pacients M., 18 gadus vecs. Anamnēze bez īpašībām. 1977. gada decembrī viņš piedzīvoja akūtu elpceļu slimību, par kuru viņš lietoja tetraciklīnu un norsulfazolu. Uz medikamentu fona tika konstatētas sāpes locītavās ar pietūkumu, hemorāģiska izsitumi uz kājām. Pēc narkotiku atcelšanas un antihistamīnu lietošanas izzuda locītavu sāpes un izsitumi.

Pēc 2 nedēļām iesnas un zemas kvalitātes ķermeņa temperatūras dēļ viņš patstāvīgi atsāka tetraciklīna lietošanu, pēc tam pacienta stāvoklis strauji pasliktinājās - ķermeņa temperatūra palielinājās līdz 38,5 ° C, uz kājām parādījās hemorāģiskas drenāžas izvirdumi, kas izplatījās augšstilbos un sēžamvietās, galvassāpes strauji palielinājās sāpes. Slimnīcā ir aizdomas par meningītu. Pēc 2 dienām novēroja asu krampju sāpes vēderā, atkārtotu vemšanu un caureju ar asinīm.

Pēc pārbaudes pacienta stāvoklis ir ārkārtīgi smags, ķermeņa temperatūra ir 38 ° C. Balsas, izplūdušas, smailas. Tā atrodas uz sāniem, ar kājām smilga pret kuņģi. Kāju un kāju ekstensīvo virsmu ādai ir vairāki drenāžas hemorāģiski izsitumi. Ceļu un potīšu locītavas tiek palielinātas, kustības tajās ir stipri sāpīgas. Akūta, krampjveida sāpes vēderā notiek ik pēc 3-5 minūtēm, uzbrukuma laikā, pacienta skriešanās, kliedzieni. Mēles sausa, balta. Vēderis ir ievilkts, ar virspusēju palpāciju stipri sāpīga, ir peritoneālas kairinājuma simptomi. Sēde līdz pat 30 reizēm dienā ar asinīm, gandrīz bez fekālijām; atkārtota "kafijas pupiņu" krāsas vemšana. Asins analīze: 80 g / l, leikocīti 27,6 • 10 9 / l, stab 17%, ESR 54 mm / h. Urīna analīze: relatīvais blīvums 1,015, proteīns 0,9 g / l, sarkanās asins šūnas 50-60 redzes laukā, seruma kreatinīns 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Terapija ar kortikosteroīdiem (līdz 300 mg intravenozi), heparīns neizdevās. Pacients nomira 2 nedēļas pēc slimības sākuma.

25% pacientu attīstās zarnu asiņošana, parādoties tipiskam dūšainam izkārnījumam, un asiņošana nedrīkst būt saistīta ar sāpēm, dispepsijām.

Hemorāģiskā vaskulīta ķirurģiskās komplikācijas ir biežāk sastopamas bērniem invaginācijas, zarnu obstrukcijas un zarnu perforācijas veidā ar peritonīta attīstību. Invaginācija ir saistīta ar zarnu gļotādas hemorāģisko uzsūkšanos, kas ir tās parēzes cēlonis, un peristaltiskās cilpas ieviešanu apakšējā segmentā. Zarnu obstrukciju izraisa dinamisks pārkāpums, ko izraisa hemodinamiskie traucējumi, asiņošana sēklinieku vai zarnu sienās, zarnu gļotādas tūska. Zarnu nekroze izraisa smagu čūlainu kolītu vai čūlas perforāciju, attīstoties peritonītam.

Jautājums par vēdera sindroma ķirurģisko ārstēšanu vienmēr ir sarežģīts, īpaši, ja nav ādas locītavu izpausmju. Šādos gadījumos tiek diagnosticēta akūta apendicīta, perforēta zarnu čūla un citas ķirurģiskas patoloģijas. Zarnu parēzes izraisītā asa sāpēm nav nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Pārmērīga aktivitāte šajos gadījumos izraisa zarnu atoniju pēcoperācijas periodā un asinsvadu komplikāciju iespējamību.

Pastāv peritonīta risks ar zarnu nekrozi un perforētām čūlajām, tāpēc tikai rūpīga pacienta klīniskā novērošana dinamikā saistībā ar notiekošo konservatīvo terapiju atbildēs uz jautājumu par ķirurģiskās ārstēšanas nepieciešamību.

Nieru bojājumi ir trešais raksturīgais hemorāģiskā vaskulīta sindroms; attīstās 60% pacientu un ir sliktāka prognoze vecākiem bērniem un pieaugušajiem. Tas biežāk novērots pacientiem ar abdominaliju.

Glomerulonefrīta raksturīgās morfoloģiskās iezīmes hemorāģiskajā vaskulītē ietver mezangiālo, epitēlija šūnu fokusa proliferāciju ar imūnkompleksiem, kas satur IgA, retāk sastopami glomerulusa membrānā, kopā ar komplementa C3 frakciju, fibrinogēnu, retāk - citiem imūnglomiem, citiem imūnglomogiem, fibrinogēnu, retāk - citiem imūnglomogēniem, fibrinogēnu, retāk - citiem imūnglomogēniem. Epitēlija šūnu fokusa proliferācija bieži izraisa sinhijas veidošanos ar glomerulāro kapsulu un fibroepitēlija hemilunus veidošanos atsevišķos glomerulos. Tajā pašā laikā nieru audos bieži sastopams produktīvs vaskulīts. Papildus fokusa mezangioproliferatīvajam glomerulonefritam, kas visbiežāk sastopams iepriekš aprakstītajā hemorāģiskajā vaskulitā, novēro smagākus morfoloģiskos variantus - difūzo mezangiālo, difūzo fokusa proliferāciju (ar pusvadītēm vairāk nekā 50% glomerulu), mesangiokapilisko ķermeni un mezangiopilisko ķermeņa grupu ar pusi glomeruli; Šajos variantos IgA, bet IgM, IgG, bieži vien nav konstatēti glomerulārie imūnkompleksi.

Glomerulonefrīta gaita hemorāģiskā vaskulītā nav atkarīga no ekstrarenālo izpausmju smaguma.

Gluži pretēji, glomerulonefrīts progresē, ekstrarenālo simptomu biežums un smagums parasti samazinās. Glomerulonefrīts bieži vien nav apvienots ar raksturīgu triādi, bet ar vienu vai diviem ekstrarenāliem simptomiem. Glomerulonefrīts parasti iestājas slimības pirmajās 4-6 nedēļās, 20% pacientu vairāk nekā gadu pēc hemorāģiskā vaskulīta debijas, kādā no recidīviem vai pēc ekstrarenālo simptomu izzušanas. Reti tiek novērota nefrotiska debija, kam seko ādas izsitumi, locītavu sindroms.

Glomerulonefrīta tipiskā klīniskā variantā galvenais simptoms ir mikrohemūrija, apvienojumā ar vidēju (mazāk nekā 1 g / l) proteīnūriju. Atkārtota hematūrija tiek novērota 30-40% pacientu, biežāk vecākiem bērniem un pieaugušajiem. Pastāvīga hipertensija nav raksturīga. Tomēr paasinājuma periodā 20-30% pacientu atkārto akūta nefritiska sindroma. Nieru bojājumiem var būt recidīvs kurss ar pārejošu hematūriju un proteīnūriju, un slimības izzušanas gadījumā izzūd urīnceļu simptomi. Dažos gadījumos attīstās hronisks nefrīts, kas ir pakļauts progresēšanai gan ādas izsitumu, locītavu vai vēdera sindroma atkārtošanās gadījumā, gan pēc visu vaskulīta simptomu izzušanas.

V. I. Lenčiks (1966) identificē šādus nieru bojājumu klīniskos variantus hemorāģiskajā vaskulītē:

1. Minimāli, ja pacientiem ir atkārtots urīnceļu sindroms vidēji izteiktu proteinūriju un mikrohematūriju, kas saistīta ar pamata slimības paasinājumu. Nieru funkcionālā spēja šīs grupas pacientiem nav traucēta. Puse pacientu atgūstas.

2. Nieru bojājumi pēc akūta glomerulonefrīta veida ar nefrotiskā sindroma vai arteriālas hipertensijas attīstību. Puse pacientu šajā grupā atgūstas, citos gadījumos hronisks nefrīts attīstās ar tendenci progresēt.

3. Hronisks nefrīts nefrotisks vai hipertensijas veids; jaukts vai slēpts nefrīts. Nieru bojājumi ir iespējami pēc subakūtas ekstrakapilārās nefrīta veida. Nieru procesa gaitu šajā grupā nosaka morfoloģisko izmaiņu raksturs un recidīvu biežums.

20-30% gadījumu glomerulonefrīts iznāk CRF. Kurss ir labvēlīgāks glomerulonefrīta tipiskajam klīniskajam variantam. Kritēriji glomerulonefrīta sliktajai prognozei: vecāki pacienti; augsts proteīnūrija, nefrotisks sindroms, atkārtoti akūts-nefritisks sindroms, smagi nefrīta morfoloģiskie varianti. Saskaņā ar mūsu klīniku [Shcherbin A. A., 1986], visbiežāk sastopamās glomerulonefrīta klīniskās izpausmes hemorāģiskajā vaskulītē bija mikrohemūrija (90%), nefrotiskais sindroms (52%), arteriālā hipertensija (31%). 23 pacientu ar hemorāģisku vaskulītu nieru biopsijas laikā mesangioproliferatīvā glomerulonefrīts tika konstatēts 15 pacientiem un daudz retāk citos nefrīta morfoloģiskajos variantos.

Plaušu sindroms rodas 6% pacientu. To izraisa kapilārā interalveolārā sekcija ar asiņošanu alveolu iekšpusē. Imunofluorescences pētījums atklāj IgA-nogulsnes alveolārajā sienā, retāk bronhu, trahejas un epiglota sienā novēro vaskulītu.

Slimības augstumā uz hemorāģisku izsitumu, artrīta, abdominalģijas un glomerulonefrīta fona parādās klepus ar mazu krēpu daudzumu, hemoptīzi un elpas trūkumu. Elpošanas mazspējas pazīmes strauji attīstās. Pacients klausās mitrās kājas, krepitus. Jāatzīmē atšķirība, kas ir diezgan vājš auskultatīvs attēls ar radioloģisko izmaiņu pakāpi. Rentgena izmeklēšana atklāj asinsvadu pneimoniju vai vairākus infiltrātus galvenokārt vidējā un apakšējā daļā. Patoloģiskas izmaiņas plaušās var apvienot ar akūtu tūsku, kas saistīta ar balseni, traheju. Ir aprakstīti hemorāģiskā pleirīta gadījumi.

Plaušu sajūta parasti ir saistīta ar akūtu hemorāģisku vaskulītu, kas notiek ar citiem viskozītiem. Šajā sakarā šo hemorāģiskā vaskulīta formu prognoze ir nopietna.

Hemorāģiskā vaskulīta sirds maiņa ir ļoti reta. Aprakstīts hemorāģiskais perikardīts, asiņošana endokardā. Retos gadījumos miokarda nekroze notiek ar miokarda infarkta elektrokardiogrāfiskiem simptomiem. Parasti šīs izmaiņas ir atgriezeniskas un izzūd vienlaicīgi ar pārējiem slimības simptomiem.

Centrālās nervu sistēmas sakāvi novēroja 1-8% pacientu. Neiroloģiskās izmaiņas izraisa lielāko smadzeņu un asinsvadu kapilārs vai vaskulīts ar transudatīvām hemorāģiskām izpausmēm, kas raksturīgas šai slimībai. Dažiem pacientiem ar hemorāģisku vaskulītu ar nieru bojājumu un augstu arteriālo hipertensiju var attīstīties hipertensijas encefalopātija vai asinsvadu komplikācijas.

CNS bojājuma galvenie klīniskie simptomi ir apvienoti ar citām raksturīgām slimības pazīmēm - ādas asiņošana, vēdera un nieru pazīmes. Smadzeņu parādībām piemīt viļņaina pašreizējā slimība.

Pacienti sūdzas par galvassāpēm, reiboni, iespējamajiem neirotiskiem traucējumiem (asprātību, aizkaitināmību, ātru garastāvokļa svārstībām).

Ir atzīmētas arī smagākas nervu sistēmas izmaiņas, ko izraisa meningālu un smadzeņu vielas pietūkums, kā arī meningālu simptomu un epilepsijas formu krampju attīstība. Smadzeņu vielas sakāve izraisa horeopātijas sindromu vai fokusa simptomus.

Retos gadījumos psihi mainās sajauktas apziņas, smadzeņu komas un halucinācijas veidā.

Perifērā neirīts hemorāģiskā vaskulītā ir reti un sekundāri. Ir aprakstīts tibialu, femorālo un sejas nervu neirīts, kā arī Guinein-Barre polineuropātiskais sindroms. Mononeirīts ir saistīts ar nervu stumbra išēmiju, kas rodas, saspiežot tā edemātisko šķidrumu.

Pusē pacientu ar hemorāģisko vaskulītu novēro ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, parasti tā ir īslaicīga un ir saistīta ar ādas locītavu simptomiem. Bērniem un vēdera sindromam novērota augstāka un ilgāka febrila reakcija.

Plūsma Pakārtotais posms atšķiras šādas hemorāģiskā vaskulīta formas: fulminants; akūta; ilgstoši vai pastāvīgi atkārtojas; atkārtojas ar ilgstošām remisijām.

Fulminanto formu raksturo vētraina parādīšanās akūta artrīta formā, daudzkārtēja drenāžas asiņošana uz ādas, augsts drudzis, stipras sāpes vēderā, zarnu asiņošanas pazīmes vai akūta vēders. Pacienta nāve var notikt dažu dienu laikā pēc zarnu asiņošanas vai insulta.

Akūtas formas ilgst no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem. Raksturo stipras locītavu sāpes, drudzis, ādas asiņošana, zarnu kolikas, asiņaina vemšana, caureja ar asinīm. Bieži rodas angioneirotiskā tūska, kas lokalizēta uz sejas vai ekstremitāšu. Ir iespējami smadzeņu traucējumi ar meningāliem simptomiem vai smadzeņu pietūkums. Dažreiz slimība sākas ar drudzi un vietējo tūsku, vēlāk parādās ādas un locītavu pazīmes.

Akūta hemorāģiskā vaskulīta forma beidzas ar atveseļošanos vai iegūst recidīvu.

Recidivējoša kursa laikā ir novērotas vairākas ādas, ādas locītavu, vēdera un drudža izpausmes ar cikliski nefrotisku vai hematurisku sindromu. Šādi recidīvi var notikt dažādi - dažu mēnešu, sešu mēnešu laikā. Laika gaitā tie var kļūt retāki un izzūd 1-2 gadus vai ilgāk.

Hemorāģiskajam vaskulītam ar ilgstošu remisiju ir raksturīga ādas un locītavu sindroma, abdominalijas, kas var atkārtoties. Notiek pilnīga pilnīga remisija, kas ilgst daudzus gadus, un tad slimība atkal parādās hroniska nefrīta veidā ar urīna vai nefrotisko sindromu. Dažreiz "pēkšņi" attīstās nieru mazspēja, kas atgādina agrāku ādas bojājumu vai vēdera sāpju epizodi.

Laboratorijas dati nav specifiski. Slimības ādas forma bieži notiek bez būtiskām izmaiņām ESR un leikocītu formā.

Leukocitoze ir raksturīga smagām vaskulīta formām ar vēdera un locītavu sindromu. Ievērojamas svārstības leikocītu skaitā atkarībā no kuņģa-zarnu trakta izpausmju saasināšanās; šajos pacientos parasti novēro stabu maiņu un ESR palielināšanos.

Smagu glomerulonefrītu saasināšanos papildina arī ESR palielināšanās.

Dažreiz ir mērena eozinofīlija (līdz 10-15%).

Anēmija nav raksturīga, tā notiek tikai ar zarnu asiņošanu, nieru mazspēju.

Trombocītu skaits ir normāls. Smagos gadījumos ir sekundārs DIC, ko raksturo ilgstoša hiperkoagulācija ar hiperfibrinēmiju. Pretstatā primārajam DIC sindromam, hemorāģiskais vaskulīts neizstrādā II fāzes hipokoagulāciju, samazinot fibrinogēna līmeni un trombocitopēniju.

Akūtā slimības periodā dysproteinēmija rodas, palielinoties a2-globulīna līmenim. IgA satura pieauguma diagnostiskā vērtība, kas konstatēta pusē pacientu ar hemorāģisko vaskulītu.

Hemorāģiskā vaskulīta diagnoze tipiskos gadījumos nav sarežģīta - ādas-locītavu sindroms, abdominālijas un nieru bojājumi.

Diagnoze ir sarežģītāka, ja klīniskajā attēlā dominē vēdera sindroms, un tā ir pirms ādas locītavu izpausmēm. Šādos gadījumos ir nepieciešams pievērst uzmanību sāpju raksturam (krampji, recidīvs) kombinācijā ar caureju un zarnu asiņošanu. Rentgena izmeklēšana nosaka vairākus defektus zarnu gļotādas aizpildīšanā un tievās zarnas lūmena sašaurināšanā.

Diagnostiski sarežģītos gadījumos ir jāizmanto laparoskopija, ko var izmantot, lai noteiktu hemorāģiskos izsitumus vai zarnu sienas un peritoneuma nekrozi.

Nosakot hemorāģiskā vaskulīta diagnozi, svarīgu lomu spēlē ādas un nieru audu biopsija. Biopsijas gadījumā tiek izmantots modificētas ādas plāksteris ar svaigiem elementiem. Izmaiņas ir lokalizētas papilārā dermā, kas izpaužas kā mazu asinsvadu (kapilāru, venulu, arteriolu) mikrovaskulīts ar infiltrāciju ar mononukleāro šūnu (limfocītu, makrofāgu, plazmas šūnu). Diagnozi apstiprina, konstatējot imūnkompleksus, kas satur IgA traukos. Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā praktiski nav nekādas kontrindikācijas nieru biopsijai. Histoloģiskā izmeklēšana izolēja divus glomerulāro bojājumu veidus: fokusa segmentālo un difūzo proliferatīvo glomerulonefrītu. Galvenā loma diagnozē ir noteikta imūnhistoķīmiskiem pētījumiem, kas atklāj intensīvu IgA un C3-komplementa frakciju uzkrāšanos mezangijā un gar pamatu membrānu.

Diferenciāldiagnoze. Abdominālā sindroma gadījumā diferenciāldiagnoze tiek veikta ar akūtu apendicītu, zarnu obstrukciju, perforētu kuņģa čūlu.

Dažreiz ir nepieciešams diferencēt hemorāģisko vaskulītu no infekcijas slimībām, galvenokārt no dizentērijas.

Smagu smadzeņu traucējumu gadījumā jākontrolē neirologs un šķidruma pārbaude, lai izslēgtu meningītu.

Slimības nieru formas jānošķir no citām IgA nefropātijām, galvenokārt no Bergera slimības, kurā, tāpat kā hemorāģiskā vaskulīta gadījumā, attīstās hematuriskais glomerulonefrīts, pieaug seruma IgA līmenis un novērotas līdzīgas nieru audu morfoloģiskās izmaiņas. - noguldījumi). Berger slimību bieži pavada sistēmiskas izpausmes - sklerīts, "sausais sindroms", abdominalģija un lumbodinija. Glomerulonefrīta gaita hemorāģiskā vaskulīta gadījumā ir smagāka, iespējams arī citi nieru bojājumu morfoloģiskie varianti.

Sarežģītākā diferenciāldiagnoze slimības ādas formās, jo hemorāģiskā purpura ir raksturīga daudziem patoloģiskiem stāvokļiem, tai skaitā infekcijām, audzējiem, limfoproliferatīvām, saistaudu sistēmiskām slimībām utt. Hemorāģiskiem izsitumiem uz ādas diferenciāldiagnoze nav tik sarežģīta kā nezināmas izcelsmes drudzis.

Ir nepieciešams sīki izpētīt slimības vēsturi, pievēršot uzmanību izsitumu būtībai, to izskatu laikam un saistītajiem simptomiem; noteikt iekšējo orgānu (sirds, nieru, aknu, liesas) bojājumu pazīmes, limfmezglu pietūkumu.

Lai izslēgtu audzēju, veiciet rentgena, endoskopisko un ultraskaņas izmeklēšanu. Imunoloģiskais pētījums paredz krioglobulīnu, RF, ANF, komplementa, HBsAg noteikšanu. Šie pētījumi var apstiprināt vai noraidīt konkrētu slimību, kuras viens no simptomiem ir hemorāģiski izsitumi (vai leikocitoklastisks angiīts). Ādas hemorāģiskā vaskulīta diferenciācijas shēma parādīta zemāk.

Hemorāģiskais vaskulīts. Etioloģija. Patoģenēzes klasifikācija. Klīnika, diagnoze. Ārstēšana.

- vai Schönlein-Henoch slimība, saskaņā ar mūsdienu klasifikāciju, pieder pie vaskulīta grupas un tiek uzskatīta par vispārēju mikrotrombovaskulītu, kam ir nezināms etioloģija, kas ietekmē mazos ādas, locītavu, nieru un kuņģa-zarnu trakta traukus. Tas ir biežāk sastopams pirmsskolas vecuma bērniem (ar biežumu 25:10 000).

Visu vecumu bērni ir slimi, izņemot 1 gadu bērnus.
Lielākais maksimums ir 4-6 gadi un 12-15 gadi.
Polioloģiskā slimība.
Slimība izraisa organisma infekcijas bojājumus: gripa, iekaisis kakls, akūta elpceļu vīrusu infekcija, vējbakas un skarlatīnu. Šo slimību procesā notiek bojājumi kapilāru sienām, palielinās imūnkompleksu ražošana

  • vīrusiem
  • baktērijas
  • hipotermija
  • zāles (penicilīni, tetraciklīni)
  • serumus un vakcīnas
  • kaitējumu

Sezonitāte - brīvdienas (daudz saldu)

HB patogenētiskie mehānismi

  • imūnkompleksa reakcijas
  • hiperergiskas reakcijas (Arthusa parādība)
  • autoimūnās reakcijas
  • paraallergiskas reakcijas

Patogenētisko reakciju ietekme HB:

  • palielināta asinsvadu caurlaidība
  • asinsvadu sienas iznīcināšana
  • hiperkoagulācija
  • asins reoloģisko īpašību pasliktināšanās
  • antikoagulanta saikne
  • brīvo radikāļu stress
  • audu išēmija

Nav vienotas vispārpieņemtas HS klasifikācijas. No klīniskā viedokļa ieteicams izmantot šādas HB klīniskās formas kā darba iespēju.

  1. Vienkārša (ādas purpura).
    Izsitumi atšķiras no maziem punktiem, kas atrodas atsevišķi, uz lieliem plankumiem (vai maziem, bet atrodas grupās, dažkārt apvienojoties). Izsitumu lokalizāciju bieži novēro apakšējās un augšējās ekstremitātēs (simetriski locītavās), sēžamvietā un vēderā. Parasti izsitumi ir lokalizēti uz ekstremitāšu virsmām, uz plaukstām un kājām, tas šķiet reti. Uz ķermeņa un sejas izsitumi var nebūt klāt (vai var būt atsevišķu atsevišķu elementu izskats). Arī mutes gļotādā var novērot raksturīgas punkcijas (1-3 mm) asiņošanas. Dažas dienas vēlāk izsitumi kļūst tumšāki un izzūd, pēc tam āda paliek pigmentēta. Lielu elementu centrā var parādīties nekrozes vieta (nekroze) ar turpmāku garozas veidošanos. Izsitumi parādās un izzūd ne vienlaicīgi, lai jūs varētu redzēt blakus esošos izsitumu elementus, kas atrodas dažādos attīstības posmos.
  2. Ādas locītavu sindroms (purpura, poliartralģija, angioneirotiskā tūska).
    Locītavu bojājums (artrīts) izpaužas kā pietūkuma un sāpju simetrisks izskats ekstremitāšu lielajās locītavās (potītes, elkoņa, ceļa, plaukstas locītavas). Pietūkums izraisa locītavu konfigurācijas traucējumus. Apakšējo ekstremitāšu locītavas skar biežāk nekā augšējā daļa. Šos simptomus var izraisīt drudzis un bērna vispārējās labklājības pasliktināšanās. Artrīta izpausmes var rasties vienlaicīgi ar izsitumiem vai dažas dienas vēlāk. Izsitumi parādās ne tikai uz ādas locītavās, bet arī locītavu iekšpusē. Tas izskaidro sāpju parādīšanos pārvietojoties. Bērni bieži izvēlas aizsardzības pozīciju, lai izvairītos no kustības locītavā. Locītavu bojājumu pakāpe var būt atšķirīga: no īslaicīgām sāpju sajūtām līdz izteiktām iekaisuma izmaiņām. Locītavu bojājumi ir atgriezeniski. Pēc dažām dienām (parasti 3-4) sāpes un pietūkums pakāpeniski izzūd, un motora funkcija tiek atjaunota. Savienojumu deformācija nenotiek.
  3. Purpura ar vēdera sindromu.
    biežāk parādās gan izsitumi, gan sāpes vēderā. Sāpju rašanās ir saistīta ar hemorāģiskiem izsitumiem gremošanas orgānu sienās. Sāpīga uzbrukuma smagums var būt atšķirīgs. Sāpes var lokalizēties nabas vai labās apakšējās daļās, atdarinot akūtu apendicītu (dažkārt tas var izraisīt nepamatotu ķirurģisku iejaukšanos). Sāpju uzbrukumi var atkārtoties vairākas reizes dienā, kopā ar sliktu dūšu, vemšanu, caureju. Bieži vien svaigā vai pārveidotā asinīs tiek pievienota gag. Vēdera forma attiecas uz smagām hemorāģiskā vaskulīta formām, kuras viena no komplikācijām ir asiņošana no kuņģa-zarnu trakta. Nopietna komplikācija ir arī nopietna zarnu sienas perforācija ar turpmāko peritonīta attīstību. Ar labvēlīgu slimības iznākumu vēdera sāpes 3-4 dienu laikā.
  4. Purpura ar nieru bojājumiem.
    Nieru bojājumi hemorāģiskā vaskulīta gadījumā izpaužas kā akūta glomerulonefrīta klīniskais attēls. Ņemot vērā intoksikācijas simptomus (vājums, augsts drudzis, apetītes trūkums), ir izmaiņas urīnā (olbaltumvielas un sarkanās asins šūnas), tūska (to izplatība ir atkarīga no procesa smaguma); dažreiz paaugstinās asinsspiediens. Olbaltumvielu zudums var būt ievērojams, holesterīna līmenis asinīs var palielināties, tiek traucēta olbaltumvielu frakciju attiecība organismā.
  5. Retas iespējas (kardiīts, neiroloģiski traucējumi).
  6. Jaukts (visu veidu kombinācija).

Bērnu slimības gaitas iezīmes

Hemorāģiskajam vaskulītam bērniem 50% gadījumu nav ādas izpausmju.

Bērniem pirmie vaskulīta simptomi ir locītavu un gremošanas trakta bojājumu pazīmes.

Nieru darbības traucējumi bērniem ir mazāk izplatīti un izzūd bez jebkādām sekām.

Ar savlaicīgu diagnozi un ārstēšanu, bērnu hemorāģiskā vaskulīta prognoze ir labvēlīga, un visas slimības izpausmes izzūd mēneša laikā.

Slimības diagnostika

Specifiski diagnostikas laboratorijas parametri hemorāģiskajam vaskulītam Nr.

Klīniskajā asins analīzē var palielināties ESR un leikocītu skaits. Ir arī izmaiņas olbaltumvielu frakciju (palielinātu alfa-2 globulīnu un albumīna samazināšanās) un iekaisumam raksturīgo rādītāju (C-reaktīvā proteīna, seromucoīdu, antistreptolizīna O un antihyaluronidāzes) pieaugumā. Smagas slimības gadījumā parādās paaugstināti asins koagulācijas parametri. Dažos gadījumos tiek veikta angiogrāfija, lai noskaidrotu diagnozi.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskiem datiem - vaskulīta-purpura tipa hemorāģiskā sindroma klātbūtni. Laboratorijas indikatoriem nav diagnostikas vērtības.

Slimības gaita var būt akūta, viļņaina un atkārtota.

Prognoze. 2/3 gadījumu visi simptomi izzūd 4-6 nedēļas pēc slimības akūtās stadijas sākuma. Aptuveni 25% bērnu ar nieru bojājumiem akūtas slimības fāzē ir hronisks nieru process līdz hroniskas nieru mazspējas attīstībai. Prognoze ir nelabvēlīga strauji progresējošam glomerulonefrīta variantam. Slimības akūtajā fāzē visnopietnākā komplikācija ir nieru mazspēja, retos gadījumos var rasties nāve kuņģa-zarnu trakta komplikāciju (asiņošana, invaginācija, zarnu infarkts) vai centrālās nervu sistēmas bojājumu dēļ.

Ārstēšana

  • mehāniskās aktivitātes ierobežošana
  • izdalīšanās (hipoalerģiska) diēta
  • enterosorbcija
  • antitrombocītu terapija
  • antikoagulantu terapiju
  • antihistamīna terapija
  • antibakteriāla terapija
  • glikokortikoīdu terapiju
  • infūzijas terapiju

Motora režīms. Slimības akūtajā periodā ir nepieciešams straujš motoriskās aktivitātes ierobežojums (gultas atpūta), līdz pastāvīga hemorāģisko izsitumu izzušana; 5-7 dienas pēc pēdējā izsituma režīms pakāpeniski kļūst mazāk stingrs. Gultas atpūtas pārkāpuma gadījumā ir iespējama atkārtota izsitumi, kas izskaidroti kā "ortostatiska purpura". Vidēji šī režīma ilgums ir 3-4 nedēļas. Ja gultas atpūtas laiks ir atkarīgs no tā kursa. Hemorāģisko izsitumu atsākšanai nepieciešams atgriezties pie gultas.

Diēta Ļoti svarīgi ir izslēgt pacientu papildu jutīgumu, tostarp pārtikas alergēnus, tāpēc ir nepieciešams izdalīt (hipoalerģisks) uzturs: ekstrakcijas vielas, ola, šokolāde, kakao, kafija, citrusaugļi, zemenes, zemenes, sarkanie āboli, smalkmaizītes un rūpnieciski konservēti produkti ir izslēgti., kā arī individuāli nepieņemami pārtikas produkti. Kad vēdera sindroms rāda diētu 1 ar smagu nefrītu - diētu 7 (bez sāls, pēc liecībām, bez gaļas un biezpiena), pakāpeniski pārejot uz hipohlorīta diētu, pievienojot sāli gatavām maltītēm ar ātrumu 0,5 g dienā. 1,5-2 mēneši - 3-4 g / dienā. Ja norādāt narkotiku alerģijas vēsturi, šīs zāles ir izslēgtas, kā arī alerģijas zāles (ieskaitot visus vitamīnus), kas var atbalstīt vai izraisīt akūtu HB.

Enterosorbcija ir norādīta visās HB klīniskajās formās, ņemot vērā tā darbības mehānismu: bioloģiski aktīvo vielu un toksīnu saistīšanās zarnu lūmenā. Tiek izmantotas šādas zāles:

  • Tioverols - 1 tējk. 2 reizes dienā;
  • polipropilēns - 1 g / kg dienā 1-2 devās;
  • Nutriclins - 1-2 kapsulas 2 reizes dienā.

Terapijas ilgums akūtā slimības gaitā - 2-4 nedēļas, ar viļņu līdzīgu - 1-3 mēneši.

Antitrombocītu terapija ir indicēta arī visos B hepatīta klīniskajos veidos.
Lietoto medikamentu dienas devas: zvīņas - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirīns - 5-10 mg / kg, tiklopedīns - 0,25. Antitrombocītu līdzekļi ir parakstīti visam ārstēšanas kursam (vismaz 3-4 nedēļas).

Antikoagulantu terapija ir indicēta arī visās HB klīniskajās formās. Galvenā narkotika - heparīns

Efektīva heparīna deva ir tā, kas palielina aktivēto daļējo tromboplastīna laiku par 1,5-2 reizes. Heparīna lietošanas ietekme izpaužas tikai tad, kad tā mijiedarbojas ar AT-III, kas ir galvenais trombīna inhibitors. Tādēļ, ja pacientam ir AT-III deficīts, ir iespējams izmantot svaigu saldētu plazmu (FFP) kā AT-III avotu (skatīt zemāk).

Antihistamīna terapija ir ieteicama, ja pacientam ir bijusi pārtikas un narkotiku alerģija, ņemot vērā HB hiperergiskos un paraallergiskos mehānismus. Lietotās zāles: tavegils, diazolīns, fenkarols, terfen dienas devā 2-4 mg / kg 7-10 dienas.

Antibakteriāla terapija ir piemērota šādiem faktoriem:

  • vienlaikus infekcija;
  • hronisku infekcijas fokusu saasināšanās;
  • pastāvīga viļņveidīga ādas purpura plūsma (kā ex juvantibus terapija);
  • nefrīta veidošanās.

Jāatceras, ka drudzis, leikocitoze, paaugstināta ESR var būt imūnās aseptiskā iekaisuma dēļ. Jaunās paaudzes antibiotiku izrakstīšana ir pamatota - zems alerģisks, ar plašu iedarbības spektru, reizi dienā devas devās. Visefektīvākie makrolīdi (sumamed, klacid).

Glikokortikoīdu terapija (GC). HA iedarbība uz HB ir saistīta ar imūnsupresīvu un izteiktu pretiekaisuma iedarbību.

HB glikokortikoīdu terapijas indikācijas ir šādas:

  • bieža ādas purpura ar izteiktu trombohemorāģisku komponentu un nekrozi vai izteiktu izsitumu eksudatīvu sastāvdaļu;
  • smaga vēdera sindroms;
  • viļņveida ādas purpura;
  • nefrīts ar bruto hematūriju vai nefrotisku sindromu.

Prednizona dienas deva ir 2 mg / kg. Ledger un anulēšanas shēmas lietošanas ilgumu nosaka HB klīniskā forma (2. tabula).

GK agrīna ievadīšana ļauj Jums ātrāk pārtraukt iepriekš minētos klīniskos simptomus, samazināt vispārējo terapijas kursu un (ļoti svarīgi!), Novērst turpmāku nieru bojājumu attīstību.

Infūzijas terapiju HB izmanto, lai uzlabotu asins un perifērās mikrocirkulācijas reoloģiskās īpašības:

  • ar izteiktu purpura trombohemorģisko komponentu, angioneirotisko tūsku un vēdera sindromu, vidēji molekulas masas aizstājēji tiek lietoti - reopolyglīns, reomacrodex ar ātrumu 10-20 ml / kg i / v pilienam;
  • smaga vēdera sindroma gadījumā glikozonovakaīna maisījuma (1: 2) lietošana 10 ml / gadā (bet ne vairāk kā 100 ml) ir efektīva;
  • reaktīvā pankreatīta gadījumā ar vēdera sindromu nepieciešams ieviest proteolītisko enzīmu inhibitorus un kinīna sistēmu - 20-40 tūkstoši vienību dienā, trasiololu - 50-100 tūkstoši vienību dienā;
  • Ar terapijas neefektivitāti pret AT-III trūkumu, plazmas-heparīna maisījuma ieviešana var būt efektīva: FFP ar ātrumu 10-20 ml / kg dienā. + 500 SV heparīna uz 50 ml FFP. FFP ieviešana ir kontrindicēta pacientiem, kam ir risks nefrīta attīstībai.

Iepriekš minētā terapija dažādās kombinācijās un secībā HB akūtā gaitā ļauj vairumam pacientu sasniegt remisiju, bet ar viļņainu, atkārtotu nefrīta kursu ir nepieciešams izmantot alternatīvas terapijas: pretiekaisuma līdzekļu, anti-metabolītu, membrānu stabilizējošu zāļu, imūnmodulējošu zāļu iecelšanu.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL)

NPL jālieto pastāvīgas viļņainas ādas purpura plūsmas gadījumā, galvenokārt ar hemorāģisku komponentu, ja ir kontrindikācijas HA ārstēšanai. Pretiekaisuma iedarbība ir visizteiktākā (ar labu izturību) ortofenā. Zāļu dienas deva ir 1-2 mg / kg, terapijas ilgums ir 4-6 nedēļas. Ortofen nedrīkst ievadīt vienlaicīgi ar acetilsalicilskābi, jo tā asins plazmas koncentrācija ir ievērojami samazināta, jo tā pārvietojas no asins proteīniem un strauji izdalās žults zarnās.

Pretiekaisuma, kā arī imūnmodulējošā iedarbība ir raksturīga hinolīna atvasinājumam, plaquinil. Šīs zāles stabilizē šūnu membrānas, samazina lizosomu enzīmu un dažu limfīnu izdalīšanos, kas novērš sensibilizētu šūnu klonu rašanos, komplementa sistēmas un T-killer šūnu aktivāciju. Terapeitiskā iedarbība attīstās pēc 6-12 nedēļām no ārstēšanas sākuma. Ja HB Plakenil ir indicēts nefrīts - hematuriskas, nefrotiskas un jauktas formas. Dienas deva ir 4-6 mg / kg vienu reizi naktī, ārstēšanas kurss ir no 4 līdz 12 mēnešiem. Bruto hematūrijā, nefrotiskajās un jauktajās nefrīta formās HA ārstēšanas laikā tiek parakstīts plaquenil devas samazināšanas sākumā. Retinopātijas riska dēļ ārstēšanu veic aculista uzraudzībā (1 reizi mēnesī). Kad nefrīts bērniem ar HB, plaquenil lietošana vairumā gadījumu ļauj panākt remisiju.

Jade tiek izmantoti citostatiski ar HB šādās situācijās:

  • kontrindikāciju gadījumā GK ārstēšanai, t
  • ar strauji progresējošu jade kursu,
  • ar nefrīta recidīvu ar bruto hematūriju,
  • terapijas neefektivitāti.

Tās ir jāizmanto tikai kā izvēles līdzeklis, ņemot vērā to nomācošo ietekmi uz kaulu smadzenēm un imunitāti un risku, ka var rasties attiecīgās komplikācijas. Bērniem ieteicams lietot azatioprīnu, ņemot vērā minimālo mielosupresīvo iedarbību. Azatioprīns, purīna bāzes antagonists, ir efektīvs HB, jo tas:

  • inhibē šūnu imunitāti un antivielu atbildes reakciju, t
  • pārkāpj antigēnu atpazīšanas procesus, inhibējot šūnu receptoru attīstību limfoidās šūnās.

Zāļu dienas deva - 2 mg / kg, terapijas ilgums - vismaz 6 mēneši - Jums regulāri jākontrolē asinsanalīze. Pieredze par azatioprīna lietošanu nefritam bērniem ar HB parādīja labus klīniskos rezultātus bez blakusparādībām.

Membrānas stabilizatori jāizmanto:

  • smaga ādas purpura,
  • tā viļņotā plūsma
  • jade

To efektivitāte ir saistīta ar:

  • nomācoša ietekme uz brīvo radikāļu reakcijām, t
  • nespecifisku aizsardzības faktoru sintēzes aktivizēšana, t
  • E vitamīna pretiekaisuma līdzekļu pastiprināšana.

Lietoto zāļu dienas deva: E vitamīns - 5-10 mg / kg, retinols - 1,5-2 mg / kg, rutīns - 3-5 mg / kg, dimefosfons - 50-75 mg / kg. Terapijas ilgums ir 1 mēnesis, ja nepieciešams, ir iespējami atkārtoti kursi.

Imūnmodulējoša terapija. Jautājums par narkotiku iecelšanu šajā grupā tiek atrisināts individuāli. To mērķis ir ieteicams bieži slimi bērni ar viļņainu ādas purpura gaitu, ar nefrītu, parasti ARVI vai hronisku infekcijas fokusu saasināšanos. Sekojošās zāles ir visefektīvākās: traumelis (1 tablete trīs reizes dienā 1-3 mēnešus), dibazols (1-2 mg / kg dienā divās dalītās devās uz 1 mēnesi). Smagā vaskulīta gadījumā ir iespējama traumas ievadīšana intramuskulāri 2 ml devā vienu reizi dienā piecas līdz desmit dienas, kam seko pāreja uz iekšķīgu lietošanu.

Bērnu ar HBV rehabilitāciju, kuras mērķis ir novērst slimības atkārtošanos, ir šādi.

  • Ambulatorā novērošana 3-5 gadus.
  • Hronisku infekcijas centru identificēšana un rehabilitācija.
  • Vienlaicīgu slimību ārstēšana.
  • Dzesēšanas un elpceļu vīrusu infekciju profilakse.
  • Hipoalerģiska diēta uz 1 gadu.
  • Noņemšana no profilaktiskajām vakcinācijām 3-5 gadus.
  • Turklāt, ja jade - mājas režīms un apmācība mājās 1 gadu, augu izcelsmes zāles; ar ARVI - penicilīna sērijas antibakteriālas zāles + disagregants + E vitamīns 7-10 dienas; urīna monitorings, funkcionālie nieru testi, nieru ultraskaņa, nefrosktigrāfija.