Image

Hemorāģiskais vaskulīts - cēloņi, simptomi un ārstēšana

Hemorāģiskais vaskulīts tiek uzskatīts par slimību, kas ir mazu kuģu imūnsvaskulīta veids un kam raksturīga pastiprināta imūnkompleksa veidošanās, asinsvadu sieniņu caurlaidības palielināšanās.

Šī patoloģija var attīstīties 2-3 nedēļu laikā pēc akūtas tonsilīta, gripas vai skarlatīna. Hemorāģiskais vaskulīts bērniem ir biežāk nekā pieaugušajiem.

Bērni vecumā no 4 līdz 12 gadiem ir īpaši jutīgi pret šo slimību. Zēni ir slimi 2 reizes biežāk nekā meitenes.

Iemesli

Kāpēc rodas hemorāģiskais vaskulīts, un kas tas ir? Hemorāģiskais vaskulīts tiek saukts arī par Schönlein-Genoch slimību vai kapilāru toksikozi. Šī slimība ir aseptisks (bez infekcijas) kapilāru iekaisums, ko izraisa imūnkompleksu kaitīgā iedarbība. Izpaužas kapilāru toksikoze ar asiņošanu (asiņošana), intravaskulāras asins recēšanas un asinsrites traucējumu pārkāpums mazos asinsvados.

Hemorāģiskā vaskulīta cēloņi pieaugušajiem un bērniem ir sadalīti vairākos veidos:

  • komplikācijas pēc infekcijas slimības (iekaisis kakls, gripa un ARVI, skarlatīnu un vējbakām), ko izraisa vīrusi, baktērijas vai parazīti;
  • pārtikas vai narkotiku alerģijas;
  • hipotermija vai individuāla neiecietība pret vakcīnu;
  • ģenētiskā nosliece.

Hemorāģiskā vaskulīta attīstības mehānisma princips ir imūnkompleksu veidošanās. Cirkulācijas laikā asinīs šos kompleksus var nogulsnēt uz mazu trauku sienu iekšējām virsmām un tādējādi izraisīt bojājumus, kas rodas pēc aseptiska iekaisuma.

Kad asinsvadu sienas iekaisums samazina tās elastību. Tā rezultātā tā kļūst caurlaidīga un veido lūmenus, kas noved pie fibrīna un asins recekļu nogulsnēm. Pamatojoties uz to, vaskulīta patoloģiskā pazīme ir mikrotromboze un hemorāģiskais sindroms (zilumi).

Klasifikācija

Atkarībā no hemorāģiskā vaskulīta klīniskā varianta ir:

  • dermāls;
  • locītavas;
  • vēders (ti, no vēdera puses);
  • nieru;
  • kopā. Jebkuras kombinācijas ir iespējamas. Visbiežāk sastopamā ādas kopīga izvēle, ko citādi sauc par vienkāršu.

Atkarībā no slimības gaitas var būt:

  • zibens ātri (vairākas dienas);
  • akūta (līdz 30-40 dienām);
  • ilgstoši (2 mēnešus vai ilgāk);
  • recidīvs (slimības pazīmju atkārtota parādīšanās 3-4 reizes vai vairāk vairāku gadu laikā);
  • hroniskas (klīniskie simptomi saglabājas ilgāk par 1,5 gadiem vai ilgāk) ar biežiem vai retiem paasinājumiem.

Slimības aktivitātes pakāpe:

Klīniskās izpausmes

Hemorāģiskā vaskulīta galveno klīnisko izpausmju biežums bērniem un pieaugušajiem:

  • plankumaini izsitumi uz ādas (ādas hemorāģiskie izsitumi) - 100%;
  • locītavu sindroms (sāpes potītes locītavās) - 70%;
  • vēdera sindroms (sāpes vēderā) - 60%;
  • nieru bojājumi - 30-35%;

Šajā slimībā var ietekmēt jebkuras zonas, tostarp nieru, plaušu, acu, smadzeņu, traukus. Hemorāģiskais vaskulīts bez iekšējo orgānu bojājumiem ir visizdevīgākā slimība šajā grupā.

Hemorāģiskā vaskulīta simptomi

Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā simptomi ir ļoti dažādi, bet visiem pacientiem ir ādas bojājumi. Tas var izpausties slimības sākumā un pēc citu simptomu parādīšanās. Visbiežāk ir purpura izskats - mazas krāsas (1-3 mm) asiņošana, kas ir acīmredzama. Šī izsitumi ir simetriski un sākotnēji atrodas uz kājām un kājām, nākotnē tā var izplatīties. Papildus purpurai var parādīties arī citi izsitumu elementi (vezikulas, petehijas, eritēma un pat nekrozes zonas).

70% pacientu konstatē hemorāģiskā vaskulīta simptomus, piemēram, locītavu virsmu bojājumus. Šis simptoms bieži notiek kopā ar izsitumiem slimības pirmajā nedēļā. Locītavu bojājumi var būt nenozīmīgi un izraisīt īslaicīgas sāpīgas sajūtas, bet tas var būt arī plašāks, ja tiek ietekmētas ne tikai lielas (potītes un ceļa), bet arī mazas locītavu virsmas. Ir pietūkums un izmaiņas locītavas virsmas formā, un sāpīgas sajūtas var ilgt no 2 stundām līdz 5 dienām. Tomēr slimība neizraisa smagu locītavu virsmu deformāciju.

Visnopietnākā ir kuņģa-zarnu trakta sakāve. Dažreiz sāpes vēderā parādās pat pirms izsitumiem. Tie notiek ar asiņošanu uz zarnu sienām un ir krampjveida dabā. Bieži vien šādas sāpes rodas nabas, labās čūlas, subostālā apgabalā un līdzinās attēlam par akūtu vēderu, ko izraisa apendicīts, zarnu obstrukcija vai čūlas perforācija. Trūkumi ilgst galvenokārt trīs dienas. Bet dažreiz līdz desmit dienām. Bieži vien viņiem ir slikta dūša un asiņaina vemšana, kā arī asins izskats izkārnījumos. Dažos gadījumos attīstās zarnu asiņošana, kam seko asinsspiediena strauja samazināšanās un sabrukums.

Retākas vaskulīta pazīmes ir nieru bojājumi glomerulonefrīta un plaušu sindroma veidā, kas izpaužas kā klepus un elpas trūkums.

Simptomu atšķirība bērniem un pieaugušajiem

  • Slimības sākums tiek izdzēsts, simptomi ir maigāki.
  • Vēdera sindroms rodas tikai 50% pacientu, un to reti pavada slikta dūša un vemšana.
  • Nieru bojājumi izraisa hronisku difūzu glomerulonefrītu, veidojot hronisku nieru mazspēju.
  • Vairāk nekā 30% bērnu attīstās drudzis.
  • To raksturo akūta slimības sākšanās un gaita.
  • Vēdera sindromu pavada šķidrs izkārnījums ar asins svītrām.
  • Bieži vien nieres ir iesaistītas procesā jau no paša sākuma, ar urīna paraugiem konstatēta hematūrija un proteīnūrija.

Hemorāģiskais vaskulīts: foto

Tā kā hemorāģiskais vaskulīts izskatās uz kājām, mēs piedāvājam apskatīt detalizētus simptomu attēlus.

Komplikācijas

Iespējamās hemorāģiskā vaskulīta komplikācijas ir:

  • zarnu obstrukcija;
  • pankreatīts;
  • kuņģa un zarnu čūlu perforācija;
  • peritonīts;
  • postemorāģiskā anēmija;
  • DIC ar trombocitopēniju;
  • tromboze un sirdslēkme orgānos;
  • smadzeņu traucējumi, neirīts.

Hemorāģiskā vaskulīta komplikācijas ir atrodamas tikai novēlotas ārstēšanas gadījumos, tāpēc ir ļoti svarīgi sākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk. Ir zināms, ka jebkura slimība ir daudz vieglāk ārstējama tās attīstības sākumā. Pašārstēšanās, nekontrolēta medikamenti vai tradicionālā medicīna pasliktinās pacienta stāvokli.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par hemorāģisko vaskulītu, ārsts pārbauda pacientu, vāc anamnēzi, nosaka laboratorijas un diagnostikas pārbaudes, kas palīdzēs veikt pilnīgu priekšstatu par slimību un noteikt atbilstošu ārstēšanu.

Šādas pārbaudes tiek uzskatītas par galvenajām hemorāģiskā vaskulīta diagnostikas metodēm:

  1. Koagulogramma.
  2. Cirkulējošo imūnkompleksi (CIC) noteikšana.
  3. A (paaugstinātas) un G (reducētās) imūnglobulīna klases, komplementa sistēmas krioglobulīnu un komponentu noteikšana.
  4. Bioķīmiskā analīze (olbaltumvielu frakcijas, CRP, antistreptolizīns O, seromucīds).
  5. Vispārējais (izstrādāts) asins tests ar leikocītu formulas rādītāju absolūtām vērtībām.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Vieglas ādas sindroma izpausmes var ieteikt ambulatoro (bet gultas atpūtu!) Režīms ar obligātu īpašas diētas ievērošanu (izņemot gaļu, zivis, olas, obligātus alergēnus, jaunus produktus) un zāļu izrakstīšanu. Tomēr akūtais periods prasa slimnīcas uzturēšanos, pastāvīgu medicīnisku uzraudzību un iekšējo orgānu iesaistīšanu patoloģiskajā procesā - lielu skaitu narkotiku, ko paredz īpašas shēmas, un noteiktās devās.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas veids atšķiras atkarībā no slimības fāzes:

  • debija, recidīvs, atlaišana;
  • klīniskā forma - vienkārša (āda), jaukta, ar nieru bojājumiem;
  • klīnisko izpausmju smagums - viegla (apmierinoša veselība, mazliet izsitumi, iespējama sāpes locītavās), mērena (vairāki izsitumi, locītavu sāpes vai artrīts, atkārtotas vēdera sāpes, asins vai proteīna pēdas urīnā), smagas (izsitumi, nekrozes elementi) atkārtota angioneirotiskā tūska, pastāvīga sāpes vēderā, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, asinis urīnā, nefrotisks sindroms, akūta nieru mazspēja;
  • slimības raksturs - akūta (līdz 2 mēnešiem), ilgstoša (līdz 6 mēnešiem), hroniska (atkārtota vai Schonlein-Genoch nefrīta attīstība).

Narkotiku ārstēšanas shēma ietver:

  1. Dezagreganti - 2-4 miligrami / kg dienā, trental intravenoza pilēšana.
  2. Heparīnu devā 200-700 vienību uz kilogramu masas dienā subkutāni vai intravenozi 4 reizes dienā pakāpeniski atceļ, samazinot vienu devu.
  3. Fibrinolīzes aktivatori - nikotīnskābe.
  4. Smagos gadījumos tiek nozīmēta plazmaferēze vai glikokortikosteroīdu terapija.
  5. Izņēmuma gadījumos tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi, piemēram, azatioprīns vai ciklofosfamīds.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas ilgums bērniem un pieaugušajiem ir atkarīgs no slimības smaguma un klīniskās formas. Tas parasti aizņem 2-3 mēnešus ar vieglu, 4-6 mēnešus ar mērenu un līdz gadu ar smagu Schönlein-Genoch slimības gaitu, ar recidīviem un nefrītu.

Pacientu ar hemorāģisko vaskulītu terapiju sarežģī fakts, ka patlaban nav nevienas zāles, kas efektīvi nomāc galveno patoloģisko procesu, neatkarīgi no tā atrašanās vietas. Ir jāizslēdz apzināti aktīvas antigēnu iedarbības ietekme, jo īpaši tas, kas hronoloģiski sakrīt ar slimības klīniskajām izpausmēm.

Diēta

Ārstēšanas laikā ir ļoti svarīgi novērst pacienta papildu jutīgumu. Tādēļ ir nepieciešams uzturs, kas neietver ekstraktus, šokolādi, kafiju, citrusaugļus, zemenes, olas, rūpnieciski konservētus produktus, kā arī produktus, ko pacients slikti panes.

Papildus izteiktiem vēdera vai nieru sindromiem tiek parakstīti īpaši diētas. Tātad smagas nefrīta gadījumā ieteicams ievērot diētu Nr. 7 bez sāls un gaļas.

Kurš ārsts sazinās

Hemorāģisko vaskulītu bērniem un pieaugušajiem ārstē reimatologs. Ar dažādu orgānu sakāvi ir nepieciešama konsultācija ar attiecīgajiem speciālistiem: dermatologs (āda), gastroenetrologs (zarnas), neirologs (smadzenes), nefrologs (nieres), kardiologs (sirds), pulmonologs (plaušas). Imunologa pārbaude ir nepieciešama, lai savlaicīgi diagnosticētu komplikācijas pēc medikamentiem.

Prognoze

Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā prognoze ir diezgan labvēlīga. Retos gadījumos nāve var rasties akūtas slimības fāzē, ko izraisa kuņģa-zarnu trakta komplikācijas (asiņošana, invaginācija, zarnu infarkts). Nāve var būt arī akūta nieru mazspēja vai centrālās nervu sistēmas bojājums.

Dažiem pacientiem ar hemorāģisku vaskulītu var rasties hroniska nieru slimība. Aptuveni 25% pacientu ar nieru bojājumiem akūtas slimības fāzē urīna nogulumu izmaiņas saglabājas vairākus gadus; Slimības galīgais iznākums šiem pacientiem nav zināms.

Hemorāģiskais vaskulīts: fotogrāfijas, cēloņi un ārstēšanas metodes bērniem un pieaugušajiem

Hemorāģiskajam vaskulītam piemīt arī alerģiskā purpura, kapilārā toksikoze, vai arī to autoru vārds, kas aprakstījuši, Shenlein-Genoch slimība. Slimība ir iekļauta plašā vaskulīta grupā, dažāda veida un izmēra asinsvadu iekaisums.

Asinsvadu sienas reakcijas īpatnība ir aseptiskie apstākļi (patogēna neesamība) un izteiktas alerģiskas reakcijas dominējošā loma. Slimību pavada pastiprināta tromboze, traucēta asins mikrocirkulācija audos un iekšējos orgānos, kas izraisa nieru, locītavu un gremošanas orgānu bojājumus.

Vairāk jutīgi pret kapilāru toksikozes vīriešiem līdz 20 gadu vecumam, bērniem no 7 līdz 13 gadiem. Šo populāciju sastopamība svārstās no 14 līdz 24 uz 10 000.

Kas tas ir?

Hemorāģiskais vaskulīts ir reimatiska sistēmiska slimība, ko raksturo hronisks kapilāru, arteriolu un venulu iekaisums, kas baro ādu, locītavas, vēdera orgānus un nieres. Vēl viens hemorāģiskā vaskulīta nosaukums ir Schönlein-Genoch slimība.

Cēloņi

Slimības cēloņi nav precīzi noteikti. To uzskata par autoimūnu. Tomēr tika atklāta saikne ar patoloģisko procesu aktivizācijas faktoriem. Tie ietver:

  • ādas un asinsvadu traumatiskie ievainojumi;
  • pārnestas vīrusu un baktēriju infekcijas slimības, īpaši svarīga ir akūta un hroniska iekaisums augšējos elpceļos (gripa, ARVI, tonsilīts, sinusīts), masalas, biežas iekaisis kakls, vējbakas, tīfs, streptokoku slimības;
  • vakcinācija parastai vakcinācijai, imūnglobulīnu profilaktiska izmantošana;
  • pārtikas alerģijas;
  • ļaundabīgu un labdabīgu audzēju organisma pārstrukturēšana;
  • izmaiņas grūtniecības laikā;
  • saules starojuma (ar ilgstošu sauļošanos), temperatūras svārstību un starojuma efektu;
  • alerģiskas reakcijas pret zālēm (parasti antibiotikas, sedatīvi un antihipertensīvi līdzekļi);
  • vielmaiņas traucējumi endokrīnās slimībās (cukura diabēts);
  • ģenētiskā nosliece ģimenē.
  • sadzīves un profesionālā saindēšanās, toksikoloģiskā aizsardzība;
  • bērniem ir tārpu invāzijas;
  • reakcija uz kukaiņu kodumiem.

Hemorāģiskais vaskulīts pieaugušajiem attīstās biežāk vecumā, ar vāju un pasliktinātu imunitāti.

Hemorāģiskā vaskulīta simptomi, foto

Slimības izpausmes ir atkarīgas no orgāniem un sistēmām. Hemorāģiskais vaskulīts var izpausties kā viena vai vairākas simptomu grupas (skatīt foto). Lielākais no šiem:

  • ādas bojājumi;
  • locītavu bojājumi;
  • kuņģa-zarnu trakta bojājumi;
  • nieru sindroms;
  • atsevišķos gadījumos - plaušu un nervu sistēmas bojājumi.

Visbiežāk raksturīga ir akūta slimības sākšanās, kam seko temperatūras paaugstināšanās līdz febriliem skaitļiem. Var būt gadījumi, kad nav temperatūras pieauguma.

  1. Katram pacientam rodas ādas sindroms (vai purpura). Tā izpaužas kā simetriska, maza plankumaina vai plankumaina hemorāģiska izsitumi, kas lokalizēti galvenokārt uz apakšējo (retāk augšējo) ekstremitāšu ekstensoru virsmām ap lieliem locītavām un sēžamvietām. Izsitumi var tikt attēloti ar atsevišķiem elementiem, un tie var būt intensīvi, kopā ar angioneirotisko tūsku. Parasti izsitumi ir atkārtoti viļņveida raksturs. Pēc izbalēšanas izsitumi paliek pigmentācija. Biežas atkārtošanās gadījumā ādas izsitumi notiek izsitumu vietā.
  2. Artikulārais sindroms bieži vien tiek novērots vienlaikus ar ādu, visbiežāk raksturīgs pieaugušajiem. Visbiežāk šis process aptver lielas kāju locītavas, visbiežāk - elkoņu un plaukstas locītavu. Ievērojama sāpes, apsārtums un pietūkums. Tipisks hemorāģiskais vaskulīts ir locītavu bojājumu gaistošs raksturs. 25% gadījumu migrējošās locītavu sāpes pirms ādas bojājumiem. Artikulārais sindroms, kas retos gadījumos ilgst nedēļu, dažkārt tiek kombinēts ar mialģiju un apakšējo ekstremitāšu tūsku.
  3. 2/3 pacientu novēro arī vēdera sindromu. To raksturo spastiska sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana un asiņošana no kuņģa. Tajā pašā laikā tikai 5% pacientu vērojamas patiesi dzīvībai bīstamas parādības.
  4. Nieru sindroms ir retāk sastopams (40 līdz 60% gadījumu), un tas nenotiek nekavējoties. Tas izpaužas kā dažāda smaguma hematūrija (asins izdalīšanās ar urīnu), retos gadījumos ir iespējama hematuriskas vai nefrotiskas formas glomerulonefrīta (nieru iekaisums) attīstība. Biežāk, glomerulonefrīts izpaužas pirmajā slimības gadā, retos gadījumos notiek nākamā hemorāģiskā vaskulīta atkārtošanās vai pēc visu citu slimības izpausmju izzušanas.

Atsevišķos gadījumos ir plaušu sūdzības - asiņošana, asiņošana. Arī retos gadījumos ir nervu sistēmas bojājumi - galvassāpes, krampji, var attīstīties encefalopātija vai polineuropātija.

Hemorāģiskais vaskulīts bērniem

Bērnu vaskulīta simptomi atkarībā no to rašanās biežuma tiek sadalīti šādi:

  • izsitumi papulu un sarkano plankumu veidā - 100% gadījumu
  • artrīts un locītavu sāpes - 82%
  • sāpes vēderā - 63%
  • nieru bojājumi (glomerulonefrīts) - 5-15%.

Visbiežāk atveseļošanās notiek spontāni. Tādēļ slimība bērnībā ir salīdzinoši labvēlīga, īpaši, ja tiek ievēroti uzturvērtības noteikumi un tiek uzsākts iespējamā cēloņa faktora novēršana. Pēc iekaisuma izbeigšanās recidīvu risks ir maksimāli pirmajos 3 mēnešos, bet varbūt vēlāk.

Pēc reģenerācijas ir jāievēro diētiskās uztura principi visa gada garumā un jāizvairās no saskares ar alergēniem, kas iekļūst elpceļos.

Vaskulīta klīniskajā attēlā ir ādas sindroms. To raksturo šādas iezīmes:

  • parādās izsitumi, ko sauc par purpuru;
  • tās simetrija;
  • purpura paceļas virs ādas un ir labi jūtama;
  • vienlaicīgi ar to var būt sarkani plankumi, pūtīši, blisteri, kam raksturīga nieze;
  • primārās izvirdumi uz kājām, vēlāk tie izplatījās gurnos un sēžamvietās;
  • pēc pāris dienām spilgti sarkanās izvirdumi kļūst brūni un pēc tam gaiši un pazūd;
  • dažreiz var būt pigmentēti bojājumi, kas saglabājas ilgu laiku.

Glomerulonefrīta veidošanās parasti notiek mēneša laikā pēc pirmo slimības simptomu parādīšanās. Nieru bojājumi var rasties ar minimālām izpausmēm vai būt pakļauti agresīvai plūsmai. Atkarībā no tā klīniskās un laboratoriskās glomerulonefrīta pazīmes ir ļoti dažādas. Tie ietver:

  • olbaltumvielas urīnā;
  • tūska, dažkārt ļoti izteikta nefrotiskā sindroma ziņā, kurā proteīna zudums urīnā var sasniegt 3,5 g dienā;
  • jostas sāpes;
  • urīna apsārtums (bruto hematūrija) vai tikai mikroskopiski noteikta sarkano asins šūnu klātbūtne tajā (mikro hematūrija);
  • pārejošs spiediena pieaugums.

Vēdera sindroms ir zarnu išēmijas sekas. Bērniem to raksturo:

  • slikta dūša;
  • vemšana;
  • asiņainu vēnu parādīšanās izkārnījumos;
  • izlijušas sāpes visā vēderā kolikas;
  • sāpes palielinās pēc ēšanas;
  • vaļīgas izkārnījumi.

Hemorāģiskā vaskulīta vēdera forma atgādina „asu vēderu”, kas tradicionāli prasa ķirurģisku iejaukšanos. Tomēr šī slimība ir kontrindicēta izraisīt asinsvadu bojājumus. Nepieciešama atbilstoša zāļu terapija.

Hemorāģiskā vaskulīta artrīta sindromam ir tipiski simptomi, kas to atšķir no citām slimībām (osteoartrīts, reimatoīdais artrīts, podagra). Tie ietver:

  • locītavas iznīcināšanas trūkums;
  • bojājuma simetrija;
  • sāpju migrācijas trūkums;
  • bieži sastopami potītes un ceļa locītavu bojājumi.

Slimnīcā jāuzsāk bērna ar hemorāģisko vaskulītu ārstēšana. Parasti tiek piedāvāta trīs nedēļu gulta, kam sekoja paplašināšanās.

Kā tiek diagnosticēts hemorāģiskais vaskulīts?

Tas ir viegli pietiekami, lai pakļautu Schönlein-Henoch slimību pacientam ar visiem trim galvenajiem simptomiem.

Bērniem un pieaugušajiem slimības gaitā ir nelielas atšķirības.

  • Vairāk nekā 30% bērnu attīstās drudzis.
  • To raksturo akūta slimības sākšanās un gaita.
  • Vēdera sindromu pavada šķidrs izkārnījums ar asins svītrām.
  • Bieži vien nieres ir iesaistītas procesā jau no paša sākuma, ar urīna paraugiem konstatēta hematūrija un proteīnūrija.
  • Slimības sākums tiek izdzēsts, simptomi ir maigāki.
  • Vēdera sindroms rodas tikai 50% pacientu, un to reti pavada slikta dūša un vemšana.
  • Nieru bojājumi izraisa hronisku difūzu glomerulonefrītu, veidojot hronisku nieru mazspēju.

Diagnostika

Slimības diagnostika tiek veikta vispusīgi. Pirmkārt, ārsts veic mutisku aptauju, kuras laikā viņš noskaidro pacienta sūdzības, vāc anamnēzi. Nākotnē var piešķirt šādus pētījumus:

  • Vēdera orgānu un nieru ultraskaņa.
  • Asiņošanas ilguma noteikšana.
  • Veikt aproces testus, kā arī iejūgu un šķipsnu paraugus.
  • Fekāliju pārbaude
  • Imunoloģisko pētījumu veikšana, kā arī asins bioķīmija.
  • Viroloģiskie pētījumi, lai noteiktu hepatītu.
  • Kuņģa-zarnu trakta endoskopiskā izmeklēšana.
  • Asins analīze var noteikt palielinātu leikocītu un ESR skaitu. Imunoloģiskie traucējumi novērojami arī imūnglobulīnu A palielināšanās un imūnglobulīnu G līmeņa samazināšanās veidā.
  • Fiziskās pārbaudes laikā ārsts pārbauda locītavu darbību, rūpīgi pārbauda ādu, lai noteiktu to krāsu un iespējamo izsitumu izmaiņas. Gadījumā, ja tiek konstatēta sejas zonas pietūkums, tas var liecināt par traucējumiem urīna sistēmas normālai darbībai. Jums vajadzētu arī pārbaudīt pulsu.

Slimība jānošķir no šādām slimībām un apstākļiem:

  • Infekcijas endokardīts.
  • Sistēmiskais vaskulīts (Goodpasture sindroms, periarterīts nodosa, Behcet slimība).
  • Saistaudu difūzās slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde).
  • Meningokokēmija.
  • Makroglobulinēmijas purpura Waldenstrom.
  • Yersiniosis
  • Krona slimība.

Turklāt var noteikt trepanobiopsy procedūru un kaulu smadzeņu izmeklēšanu.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Pirmkārt, ir nepieciešama diēta (neietilpst alerģiski pārtikas produkti). Otrkārt, stingra gultas atpūta. Treškārt, zāļu terapija (antitrombocītu līdzekļi, antikoagulanti, kortikosteroīdi, imūnsupresanti, azatioprīns, kā arī antitrombotiska terapija).

Lietot šādas zāles:

  • fibrinolīzes aktivatori - nikotīnskābe.
  • Heparīns devā 200-700 vienību uz kilogramu masas dienā subkutāni vai intravenozi 4 reizes dienā tiek atcelts pakāpeniski, samazinot vienu devu.
  • dezagreganti - 2-4 miligrami / kg dienā, trental intravenoza pilēšana.
  • Smagos gadījumos tiek nozīmēta plazmaferēze vai glikokortikosteroīdu terapija.
  • Izņēmuma gadījumos tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi, piemēram, azatioprīns vai ciklofosfamīds.

Būtībā slimības gaita ir labvēlīga, un reti tiek izmantota imūnsupresīva vai citostatiska terapija (piemēram, attīstot autoimūnu nefrītu).

  • Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no klīniskās formas un smaguma: 2-3 mēneši - vieglai; 4-6 mēneši - ar mērenu; līdz 12 mēnešiem - smagas atkārtošanās gaitā un Schönlein - Genoh jade; hroniska kursa gadījumā viņi tiek ārstēti ar atkārtotiem kursiem 3-6 mēnešus.

Bērniem jāatrodas ambulatorā. Notiek 2 gadus. Pirmos sešus mēnešus pacients apmeklē ikmēneša ārstu, pēc tam 1 1 3 mēnešus, tad 1 reizi 6 mēnešos. Profilakse tiek veikta ar hroniskas infekcijas centru rehabilitāciju. Regulāri izmeklējiet izkārnījumus uz olbaltumvielu olām. Šādi bērni ir kontrindicēti sportam, dažādai fizioterapijai un saules iedarbībai.

Atbildes uz jautājumiem

Ko nozīmē hipoalerģisks uzturs?

  • Pirmkārt, no alerģiskiem produktiem, piemēram, olām, šokolādei, citrusaugļiem, kafijai un kakao, jūras zivīm un jūras veltēm, rieksti jāizslēdz no patēriņa. Nepieciešams arī atteikt taukainus un ceptus ēdienus. Uzturā dominē piena produkti ar zemu tauku saturu, sautētiem un vārītiem ēdieniem. Zaļie āboli, graudaugu putraimi, tītara un trušu gaļa, augu eļļas ir atļautas.

Kāda ir hemorāģiskā vaskulīta prognoze?

  • Parasti prognoze, īpaši vieglas slimības formā, ir labvēlīga. Smags hemorāģiskais vaskulīts ir pilns ar slimības atkārtošanos un komplikāciju rašanos (nefrīts, ko sarežģī nieru mazspēja). Zibens formas gadījumā nāves varbūtība dažu dienu laikā pēc slimības sākuma ir augsta.

Vai pacienti ar hemorāģisko vaskulītu tiek ņemti vērā, lai reģistrētu zāles?

  • Disertācijas reģistrācija pieaugušajiem pēc atliktās slimības nav parādīta. Bērni jāievēro divus gadus. Pirmajos sešos mēnešos, katru mēnesi, nākamajos sešos mēnešos katru ceturksni, bet pēdējo gadu - reizi 6 mēnešos. Bērni nedrīkst doties sportā, fizioterapija un insolācija (saules iedarbība) ir kontrindicēta.

Vai pēc hemorāģiskā vaskulīta un kādi ir iespējami sarežģījumi un sekas?

  • Jā, slimība var izraisīt zarnu obstrukciju un peritonītu, hronisku nieru mazspēju, iekšējo orgānu (sirds, aknu) disfunkciju, anēmiju un plaušu asiņošanu, bērniem var attīstīties hemorāģiska diatēze.

Kā novērst paasinājumus?

Pacientam pēc izrakstīšanās no slimnīcas nedrīkst aizmirst par viņa slimību mājās. Protams, līdz tam laikam viņš visu zinās par slimības raksturu, paasinājumu novēršanu, uzvedību ikdienas dzīvē, uzturu un dienas režīmu. Pēc pacienta iedzeršanas mājīgajā atmosfērā pacients neveiks nekādas zāles bez ārsta receptes, neiedegsies uz produktiem, kas var izraisīt recidīvu (alergēni), bet tajā pašā laikā viņi pilnībā ēd un katru vakaru sāks klusu gaismu svaigā gaisā.

Turklāt persona ir kontrindicēta:

  • Pārmērīga trauksme, garīgā spriedze;
  • Vakcinācija (iespējama tikai veselības apsvērumu dēļ);
  • Smags fiziskais darbs (bērni ir atbrīvoti no fiziskās audzināšanas nodarbībām);
  • Hipotermija;
  • Imūnglobulīnu (antistafilokoku, antitetnic uc) ieviešana.

Sakarā ar to, ka hemorāģiskais vaskulīts pārsvarā ir bērnu slimība, īpašiem ieteikumiem tiek sniegti bērni (vai vecāki?):

  • Ik pēc sešiem mēnešiem bērns apmeklē ārstējošo ārstu (ja nav paasinājumu);
  • Klīniskais novērojums vismaz 5 gadus, ja nieres ir veselīgas, bet, ja tās ir sakautas, kontrole var būt mūža garumā;
  • Bērni ir pilnībā atbrīvoti no fiziskiem vingrinājumiem uz gadu, pēc tam pāriet uz sagatavošanas grupu;
  • 3 reizes gadā, obligāti jāapmeklē zobārsts un otolaringologs;
  • Regulāri urīna testi (vispārīgi un saskaņā ar Nechyporenko) un izkārnījumu analīze helmintām;
  • Vakcinācija tiek izslēgta 2 gadus, un pēc tam tiek veikta vakcinācija, bet ar ārsta atļauju un ar "antihistamīna segumu";
  • Anti-alerģiska uztura ievērošana - 2 gadi;

Padomi vecākiem vai citiem radiniekiem par ārstēšanu mājās, recidīvu profilaksi, uzturu un uzvedību skolā un mājās.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana pieaugušajiem

Hemorāģisko vaskulītu raksturo nelielu kalibru kuģu (venulu un arteriolu) struktūras bojājumi. Hemorāģiskas slimības rodas, piedaloties aseptiskajam iekaisumam. Tas palīdz sabiezēt asinis un veido trombozi. Ja vaskulītu pavada reimatiska purpura, tad ir pārkāpums ne tikai asinsvadu sistēmā, bet arī visu iekšējo orgānu darbā. Jāatzīmē, ka hemorāģiskā vaskulīta sastopamības maksimums rodas pavasarī.

Vaskulīta etioloģija

Neskatoties uz lielajiem sasniegumiem, mūsdienu medicīna nav spējusi noteikt precīzus hemorāģiskā vaskulīta cēloņus. Tomēr zinātnieki spēja noteikt galvenos faktorus, kas ietekmē vaskulīta aktivāciju cilvēka organismā.

Tie ietver:

  1. Komplikācijas, ko izraisa vīrusu, baktēriju un parazītu slimības.
  2. Alerģiskas reakcijas pret pārtiku un zālēm (antibiotikas, nomierinoši līdzekļi un asinsspiedienu pazeminošas zāles).
  3. Seruma vai vakcīnas ievadīšana.
  4. Imūnglobulīna profilakse slimībām.
  5. Kukaiņu kodumi.
  6. Pārmērīga insolācija un pēkšņas temperatūras izmaiņas.
  7. Radioaktīvā starojuma iedarbība.
  8. Mājsaimniecības un profesionālā intoksikācija.
  9. Labdabīgu vai ļaundabīgu audzēju klātbūtne cilvēka organismā.
  10. Sistemātiska traumatiska iedarbība uz ādu un asinsvadiem.
  11. Plaši apdegumi.

Pēc tam, kad noskaidrojām galvenos hemorāģiskā vaskulīta cēloņus, mēs apspriedīsim riska faktorus Šenleinas slimības attīstībai. Tie ietver: vecāku vecumu, biežas alerģiskas un infekcijas slimības, grūtniecību un smagus ievainojumus.

Klasifikācija

Medicīnā ir daudz Henohas Šenleina purpura klasifikācijas. Tālāk mēs runāsim par tiem, kas visbiežāk tiek lietoti medicīnā. Atkarībā no klīniskā kursa Schönlein slimība ir sadalīta šādās formās:

  • Āda, kad patoloģiskajā procesā ir iesaistīti tikai veselie materiāli. Uz tiem parādās eksantēmas. Izsitumi ir iecienītākie kāju un roku virsmas. Ļoti bieži izsitumi uz ādas periartikulārajā reģionā. Izsituma vietā parādās asa nieze.
  • Artikulāri. Savienojumu savienojumi savieno ādas izpausmes. Visbiežāk procesā ir iesaistīti lieli savienojumi.
  • Vēdera dobums. Ar šādu Henoha Šēnleina purpura formu notiek kuņģa-zarnu trakta iesaistīšanās.
  • Nieres. Tas ir diezgan reti. Nieru kuģu bojājumi. Šo procesu sekas ir filtrēšanas un koncentrācijas funkciju pārkāpums. Jāatzīmē, ka nieru formā tiek ietekmētas tikai nieres, un slimības ādas izpausmes nav pilnīgi.
  • Apvienots. Visbiežāk hemorāģiskais vaskulīts izpaužas vairāku formu simptomu kombinācijā.

Saskaņā ar vaskulīta kursa variantu:

  • Akūta. Šādā Henoha slimības formā Schönlein simptomi pēkšņi parādās, tā ilgums nav ilgāks par 1 mēnesi, un tad tas atgūstas pilnībā.
  • Hronisks. Hroniskās formas patoloģiskā procesa klīnisko priekšstatu raksturo vairāk nekā 18 mēnešu klīnisko izpausmju parādīšanās.
  • Ilgstošs. Patoloģiskā procesa klīniskās izpausmes notiek vairāk nekā 2 mēnešus.
  • Atkārtoti Pastāv pārmaiņas vaskulīta paasināšanās periodos un pilnīga atveseļošanās. Tajā pašā laikā paasinājuma periodiem jābūt vismaz 4 pēdējo 2 gadu laikā.
  • Zibens ātri. Šī vaskulīta forma parādās pēkšņi. To raksturo strauja gaita un liels skaits komplikāciju. Henokha purpura ļaundabīgais veids ir visizplatītākais pirmsskolas vecuma bērniem.

Hemorāģiskais vaskulīts atbilstoši aktivitātes pakāpei jāsadala: mazos, vidējos un augstos.

Henlech Henlin Slimību klīnika

Klīniskās patoloģijas izpausmes organismā var radīt būtiskas atšķirības. Tos ietekmē slimības forma, imūnprocesa vecums un īpašības organismā. Hemorāģiskais vaskulīts gandrīz visos pacientiem izpaužas kā bojājumu parādīšanās uz ādas. Artikulārais sindroms ir sastopams divās trešdaļās pacientu ar šo slimību. Vēdera vaskulīts parādās nedaudz vairāk kā pusei pacientu. Urīna sistēmas bojājumi skar apmēram 30%.

Jāatzīmē, ka hemorāģiskais vaskulīts pieaugušajiem ir daudz vieglāks nekā bērniem.

Hemorāģiskā vaskulīta sākumam slimības simptomi praktiski neatšķiras no saaukstēšanās. Pacienti sūdzas par vājumu, galvassāpēm un ķermeņa temperatūras paaugstināšanos. Aizdomas vaskulīts ir iespējams, ja pēdu, pēdu un sēžamvietu aizmugurē parādās simetrisks izsitums. Hemorāģiskās slimības nav raksturīgas ar SIPI izskatu pēdas pamatnes pusē.

Izskats ar vaskulītu izsitumi:

  • papulas, kas, nospiežot, kļūst gaišas;
  • purpura krāsas mezgli;
  • mazi zilumi.

Hemorāģiskā sipi diametrs var sasniegt 10 mm. Tas ilgst līdz 4 dienām un pēc tam pazūd. Jauns podsypaniju vilnis jāgaida 1-1,5 nedēļu laikā. Jāatzīmē, ka pacienti bieži sūdzas par smagu niezi izsitumu vietās. Un tajā pašā laikā izvirduma zona ir sāpīga ar spiedienu. Vaskulīta vispārējos simptomus raksturo locītavu un iekšējo orgānu bojājumi. Parādās locītavu audu bojājuma simptomi: ādas sāpes, pietūkums un apsārtums.

Vaskulīta simptomu atšķirība pieaugušajiem un bērniem

Hemorāģiskais vaskulīts bērniem attīstās akūti. No tiem vairāk nekā trešdaļai ir drudzis. Slimības vēdera formas klīniku raksturo vēdera sāpes un vaļīgas izkārnījumi ar asins svītrām. Vairumā gadījumu, vaskulīts bērniem ietekmē nieres. Klīniskā analīzē urīnā konstatēta hematūrija un proteinūrija.

Sākotnēji hemorāģisko slimību pieaugušajiem raksturo dzēstas klīniskās izpausmes. Atšķirībā no bērniem pieaugušajiem vēdera forma sastopama ne vairāk kā pusē no visiem gadījumiem. Turklāt slikta dūša un vemšana vēdera formā ir ļoti reti. Nieru asinsvadu bojājumi izraisa hronisku glomerulonefrītu. Tas var izraisīt hronisku nieru mazspēju.

Hemorāģiskā vaskulīta diagnostika

Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts pārbauda pacientu un nosaka papildu laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes. Galvenās slimības diagnosticēšanas metodes ir:

  1. klīniskās asins analīzes ar paplašinātu leikocītu formulu;
  2. koagulogramma;
  3. ostorofāzes indeksu noteikšana asinīs (c-reaktīvs proteīns, seromucīds, sialskābes līmenis)
  4. IgG un IgA noteikšana;
  5. bioķīmisko asins analīzi.

Trombocitopēniskā purpura diagnostika sastāv no vairākām metodēm, kuru īstenošanai nepieciešams laiks. Ārsts ar manšeti var piedāvāt ārstējošais ārsts. Tas ļauj novērtēt asinsvadu trauslumu. Šim nolūkam viņi paņem aproci un liek to uz rokas, pēc tam injicē gaisu, līdz pulsācija uz radiālā artērija kļūst praktiski nemanāma. Šajā stāvoklī aproce uz rokas ir 2-3 minūšu laikā, pēc tam tā tiek noņemta un meklēja asiņošanu. Ja tā ir, tad tests tiek uzskatīts par pozitīvu. Tādējādi pacienta trauki ir ļoti trausli un ir pakļauti traumām. Papildus manšetes testam daži ārsti var izmantot arī izsaukuma simptomus.

Hemorāģiskā vaskulīta diagnostikas kritēriji

Vaskulīta diferenciāldiagnozei reimatoloģijas kopiena ir izveidojusi to kritēriju sarakstu, kuriem hemorāģiskais vaskulīts var tikt diagnosticēts ar lielu varbūtību. Tie ietver:

  • Vecums virs 20 gadiem;
  • Sāpes vēdera rajonā pēc ēšanas. Tie parādās zarnu trofisko funkciju pārkāpuma dēļ. Biežas iekšējās asiņošanas gadījumi.
  • Izsitumi. Tā izpaužas kā purpura, kas paceļas virs ādas līmeņa, viegli jūtama uz palpācijas. Turklāt purpura parādīšanās nav cēloņsakarība ar zemu trombocītu skaitu.
  • Granulocītu klātbūtne mazo kuģu sienās. Piemēram, venulas un arterioli.

Ja pacientam ir 2 vai vairāk no iepriekšminētajiem slimības kritērijiem, tad var diagnosticēt hemorāģisko vaskulītu.

Henckas slimības ārstēšana

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana notiek slimnīcā ar gultas atpūtu. Tikai vieglos gadījumos ārstēšanu var veikt ambulatorā veidā. Jāatzīmē, ka pacientam jāievēro īpaša diēta, kas izslēdz caffeinated pārtikas produktu (kafija, šokolāde), citrusaugļu (apelsīnu, citronu), olu un karstu garšvielu, kā arī ceptu un kūpinātu pārtiku. Ja pacientam ir vaskulīta vēdera forma, tad viņam ir jāievēro diēta kā peptiska čūla.

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana pieaugušajiem tiek veikta, lietojot antitrombocītu līdzekļus, piemēram, Curantil un Trental. Bieži vien abas zāles tiek nozīmētas vienlaicīgi. Tas ir nepieciešams, lai uzlabotu efektu. Pacients arī intravenozi vai subkutāni ievada heparīnu. Ja nepieciešams, norīkojiet fibrinolīzes aktivatorus (nikotīnskābi).

Lai uzlabotu vispārējo stāvokli, tie nosaka: vitamīnus, membrānas stabilizatorus, enterosorbentus, pretsāpju līdzekļus, spazmolītiskos līdzekļus, glikokortikosteroīdus un pretiekaisuma līdzekļus.

Daži pacienti tiek parakstīti ar plazmafrēzi. Tas palīdz tīrīt asinis. Operatīva iejaukšanās tiek izmantota ļoti retos gadījumos, piemēram, skartas nieres transplantācijas gadījumā.

Prognoze pacientiem ar hemorāģisko vaskulītu

Pēc tam, kad mēs noskaidrojām, kā ārstēt, runāsim par hemorāģiskā vaskulīta prognozi. Bieži vien pacienta dzīves prognoze ir labvēlīga. Ļoti retos gadījumos vaskulīts ir letāls. Tas notiek sakarā ar kuņģa-zarnu trakta asiņošanu vai nieru mazspēju slimības akūtajā fāzē.

Henohijas slimības profilakse

Pirmajās hemorāģiskā vaskulīta pazīmēs obligāti jāmeklē speciālista palīdzība. Slimības iznākums ir atkarīgs no savlaicīgas diagnostikas un ātras ārstēšanas. Ja hemorāģiskais vaskulīts netiek ārstēts un ļaujiet visam iziet. Šāda attieksme pret viņu veselību var izraisīt sliktākās sekas. Slimības profilakse ir stiprināt imūnsistēmu, dozēt un ārstēt slimības. Nelietojiet pašārstēšanos.

Vaskulīts (asinsvadu iekaisums): cēloņi, pazīmes, ārstēšana, ietekme

Hemorāģiskais vaskulīts (Schönlein-Genoha purpura), kopā ar iedzimtu vasopātiju (Randy-Osler slimība), iedzimts asinsvadu audzējs (hemangiomas), tiek uzskatīts par patoloģisku stāvokli, kas saistīts ar asinsvadu bojājumu izraisītu hemorāģisko diatēzi. Formas ir atšķirīgas, bet simptomu pamatā ir viens - hemorāģiskais sindroms, ko izpaužas ādas asiņošana, gļotādas asiņošana un asiņošana audos un orgānos.

Hemorāģiskais vaskulīts ir imūnkomplexa slimība, tāpēc to sauc arī par hemorāģisku imūnsistēmu mikrotrombovaskulītu vai anafilaktoīdo purpuru, kas atšķiras no trombocitopēniskās purpūras, ja nav hemolīzes un trombocitopēnijas.

Kas notiek ar asinsvadu sienām, kāpēc šī slimība rodas, kā tā izpaužas un tiek izārstēta - jautājumi, kas skar daudzus cilvēkus, jo tas ir diezgan izplatīts, īpaši starp pasaules bērniem.

Kas izraisa asinsvadu sieniņu bojājumus hemorāģiskajā vaskulītā?

Hemorāģiskā vaskulīta gadījumā tā saucamais „aseptiskais iekaisums” notiek neliela diametra traukos, kas (piedaloties komplementa sistēmai) ir saistīti ar asinsritē cirkulējošu imūnkompleksu veidošanos, atkārtotu asinsvadu trombozi un destruktīviem traucējumiem sienā. Tomēr šai reakcijai jāsākas kaut kur.

Imūnās šūnas vaskulīta laikā kļūdaini uzbruka asinsvadu sienai.

Līdz šim galvenie hemorāģiskā vaskulīta cēloņi ir:

  1. Pārnestas pirms baktēriju (galvenokārt streptokoku) vai vīrusu infekcijas;
  2. Alerģisks noskaņojums;
  3. Vakcinācija (jebkādas vakcinācijas);
  4. Narkotiku lietošana;
  5. Aizraušanās ar noteiktiem pārtikas produktiem;
  6. Helmintiskā invāzija;
  7. Iedarbība uz zemām temperatūrām (sala, auksts vējš);
  8. Hroniska iekaisuma fokusu klātbūtne;
  9. Bērnu vecums (visbiežāk saslimšana notiek bērniem vecumā no 5 līdz 10 gadiem);
  10. Iedzimta nosliece;
  11. Radinieku imunopatoloģisko vai alerģisko slimību klātbūtne.

Visu vai vairāku faktoru kombinācijas gadījumā ievērojami palielinās HB veidošanās risks.

CIR, kas veidojas hemorāģiskā vaskulīta laikā, satur A un G klases imūnglobulīnus, un IqA aizņem apmēram 80%, un IqG aptuveni 20% gadījumu. Hemorāģiskajam vaskulītam ar IqG-variantu ir smagāks gaita, jo tas ir saistīts ar nieru patoloģijas attīstību un attiecīgi ar prognozes pasliktināšanos.

Video: vaskulīta cēloņi

Sistēmiskais vaskulīts - plaša slimību klāsts

Patoloģiskie stāvokļi, kas saistīti ar hemorāģisko sindromu, bieži vien ir tik līdzīgi simptomiem, ka pat ārstam ir grūti nekavējoties identificēt - tas ir primārs hemorāģisks vaskulīts vai sindroms, kas radies reimatoīdā artrīta, reimatiskā drudža, infekciozā endokardīta vai SLE (sistēmiskā sarkanā vilkēde) fonā. Šajā gadījumā svarīga nozīme ir pacienta vecumam, jo ​​ir zināms, ka dažiem vaskulīta veidiem biežāk sastopami bērni, bet pieaugušajiem ir citi varianti, kas veidojas “pieaugušo” patoloģijas fonā.

Lai nebūtu sajaukt vaskulītu, jāsaka, ka hemorāģiskais vaskulīts attiecas uz sistēmiskām slimībām. Un tā ir visa grupa, kurai raksturīgs sistēmisks asinsvadu bojājums, kam seko viņu sienu iekaisuma reakcija. Papildus hemorāģiskajam vaskulītam, šīs grupas tipiskie pārstāvji ir:

  • Nodulārā periarterīts (artēriju bojājumi, galvenokārt maza un vidēja kalibra);
  • Wegenera granulomatoze (elpošanas orgānu un nieru granulomātiskais nekrotiskais bojājums);
  • Milzu šūnu arterīta vai Hortonas slimība (galvenokārt skar miega, laikmeta un galvaskausa artērijas, tāpēc smadzeņu simptomi ir ļoti raksturīgi šai slimībai);
  • Goodpasture sindroms (kapilārs, kas notiek kā hemorāģisks pneimonīts vai nefrīts, jo vairumā gadījumu tiek ietekmētas plaušu un nieru asinsvadi);
  • Thromboangiitis obliterans (Buergera slimība);
  • Takayasu slimība;
  • Moshovovi sindroms (trombotisks trombocitopēniskais purpurs);

Tā ir primārā vaskulīta grupa, tomēr ir arī sekundārie, kas rodas infekcijas, alerģisku un citu procesu fona dēļ, tas ir, tie sarežģī citu slimību un iet kā sindroms. Piemēram, sistēmiska sarkanā vilkēde ir saistīta ar hemorāģisko vaskulītu, bet galvenā slimība joprojām ir SLE, kas nosaka ārstēšanas taktiku. Tomēr pats GW neatšķiras no viena veida plūsmas, tāpēc var nepārvaldīt bez tās klasifikācijas.

Kā klasificēt HB: atbilstoši formai, plūsmai vai notikuma mehānismam?

Hemorāģiskā vaskulīta veidi atšķiras pēc formas un gaitas. Par to patiesībā balstījās viņa klasifikācija. Tātad, pamatojoties uz klīniskajām izpausmēm, tiek izdalīti šādi sindromi:

Eozinofilās granulomatozes ādas vadīšana (Churg-Strauss sindroms)

  1. Dermāls - visizplatītākais variants, kas nav saistīts ar trombocitopēniju, kaut arī ārēji diezgan līdzīgs tam;
  2. Artikulāri, parasti, notiek kopā ar ādu, un to raksturo dažādu locītavu, tostarp lielo, iesaistīšanās procesā. Tajā pašā laikā ir migrējošas („gaistošas”) sāpes, locītavu pietūkums un bojājuma simetrija;
  3. Vēderis, pirms kura ir zarnu bojājumi ar iespējamu zarnu perforāciju un zarnu asiņošanu;
  4. Nieru darbība, kas notiek saskaņā ar akūta glomerulonefrīta scenāriju un citos gadījumos nefrotisko sindromu;
  5. HB jaukta forma (vairāku veidu kombinācija).

Atkarībā no klīniskā kursa, aktivitātes fāzes un slimības smaguma pakāpes ir trīs hemorāģiskā vaskulīta varianti:

  • Viegla plūsma:
  • Mērens darbības līmenis;
  • Ļoti aktīvs process.

Tomēr klasifikācijā ir arī tāds faktors kā patoloģiskā procesa sākums, kas saistīts ar turpmāko kursu. Šādos gadījumos mēs varam runāt par hemorāģisko vaskulītu ar:

  1. Strāvas zibens variants;
  2. Akūts periods;
  3. Subakūtas kurss;
  4. Ilgstošs process;
  5. Hroniska atkārtota forma.

Pētot vaskulītu, pats secinājums liek domāt, ka sindroma cēlonis ir nepietiekama organisma imūnreakcija pret kādu faktoru, kas ir pārkāpis imunitāti. Bet HBs, kas rodas citas patoloģijas fonā, ne vienmēr ir tāda paša veida, jo tie atšķiras patoloģiskā procesa veidošanās mehānismā. Viņiem ir savas šķirnes, kuras var klasificēt tikai eksperti. Mēs tikai centīsimies pievienot kādu informāciju par vaskulītu, kam ir lielāka interese par mūsu lasītājiem. Parasti šie hemorāģiskie sindromi ir sekundāri, jo tie rodas fonā un slimības rezultātā:

  • Smadzeņu vaskulīts veidojas smadzeņu asinsrites asinsvadu sieniņu neinfekciozā iekaisuma dēļ. Tas parasti ir sekundārs raksturs un ir saistīts ar sistēmisku sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, sklerodermija un citi autoimūnie procesi. Ar retiem izņēmumiem sistēmiskās vaskulīta sugas sastāvā ir izolētas formas (primārās);
  • Krioglobulinēmiju uzskata par nešķīstošu olbaltumvielu savienojumu, krioglobulīnu, kas nogulsnējas mazos kalibra traukos, un var nonākt cirkulējošā gultnē, rezultāts zem 37 ° C temperatūrā, ko norāda to klātbūtne noteiktā koncentrācijā asins seruma analīzē. Tas, iespējams, izskaidro aukstuma negatīvo ietekmi un hemorāģiskā vaskulīta parādīšanos autoimūnās slimībās dažiem pacientiem;

Dažādas smaguma pakāpes un posmos esošais krioglobulinēmiskais ādas vaskulīts

HB kursu formas un izvēles klīniskās izpausmes

Iepriekš uzskaitītie sindromi, kas saistīti ar ādas izsitumiem, kuņģa-zarnu trakta traucējumiem, locītavu sāpēm un nieru patoloģiju, tiek uzskatīti par atsauces pazīmēm hemorāģiskā vaskulīta diagnostikas meklējumos, un tādēļ tiem būtu jāsniedz sīkāks apraksts.

Visbiežāk sastopamajiem un plaši pazīstamajiem ādas sindromiem šādas izpausmes ir raksturīgas:

  1. Augšējo un apakšējo ekstremitāšu (kājas apakšējās trešdaļas un pēdas aizmugures) ekstensoru virsmas ir pakļautas simetriskam izsitumam (papulāra-hemorāģiska), kas stiepjas uz locītavām un glutālās zonas (retāk ķermenim). Dažreiz blisteri (urtikārie elementi) ir piesaistīti izsitumiem, kas ir ļoti līdzīgi nātrene;
  2. Izsitumu neesamība (vai izskats ļoti retos gadījumos) uz vēdera, galvas ādas, sejas, kakla;
  3. Hemorāģisks izsitums, kas nav izzudis (atšķirībā no alerģijas), ir rozā, sarkanā vai dziļi sarkanā krāsā, kas smagos gadījumos var saplūst, čūlas, nekrotizēt un pēc tam atstāt ievērojamu pigmentāciju (ārsti to sauc par hemosiderozi);
  4. Angioneirotiskā tūska, kas ietekmē rokas, kājas, gandrīz visu seju un galvas ādu, dzimumorgānus, kas aptver lielāko ķermeņa daļu ar sāpīgām infiltrātiem un "gaistošu" tūsku, kas var ātri izzust, ja sākat intensīvi ārstēt HBs.

Hemorāģiskā vaskulīta ādas izpausmes

Viegla kursa gadījumā pacienta stāvoklis nedaudz mainās, temperatūras kāpumu reti novēro (un tad tas nav augstāks par subfebrilu), izsitumi ietekmē nelielas ķermeņa teritorijas, un kuņģa-zarnu trakta traucējumi (vēdera sindroms).

Mērenu darbības pakāpi raksturo:

  • Slimās personas stāvoklis, kas novērtēts kā vidēji smags;
  • Drudža klātbūtne (38 ° C un augstāka);
  • Vispārējā vājuma parādīšanās, sāpes galvā;
  • Sāpīgas sajūtas locītavās un to pietūkums;
  • Bieži izsitumi uz ādas, dažreiz ar angioneirotiskās tūskas attīstību;
  • Vēdera sindroma izpausme: slikta dūša, vemšana, caureja (dažreiz ar asinīm), sāpīga sāpes vēderā;
  • Perifēra asins reakcija: leikocitoze, kas pārsniedz 10x10 9 / l, neitrofīlija ar kreiso maiņu, eozinofīlija, ESR paātrinājums - 20-40 mm / h, koagulācijas paātrinājums saskaņā ar Lee-White, proteīna frakciju attiecības pārkāpums.

Augsta pakāpes aktivitāte dod smagu klīnisku priekšstatu par procesu un to izsaka:

  1. Galvassāpes, vājums un nespēks;
  2. Ievērojami kuņģa-zarnu trakta traucējumi (vēdera sindroms) ar sliktu dūšu, atkārtotu asiņu vemšanu, biežas izkārnījumi ar asinīm;
  3. Spilgti locītavu sindroma simptomi;
  4. Ādas nekrotiska purpura, kam ir drenāžas raksturs;
  5. Izskats citos sirds un asinsvadu traucējumu gadījumos;
  6. Nieru bojājumu izpausmes, ko izraisa hematuriskais nefrīts, kā to pierāda sarkano asins šūnu pārpalikums urīnā (virs 5 Er redzes laukā);
  7. Nozīmīgas izmaiņas laboratorijas parametros.

Bez tam, hemorāģisks vaskulīts var būt saistīts ar citām klīniskām izpausmēm, kas nav obligātas, bet dažkārt ir klāt un rada papildu HB pazīmes, piemēram, sirds un plaušu asinsvadu bojājumus, kas izraisa plaušu asiņošanu. Vai simptomi, kas raksturīgi smadzeņu vaskulītam ar smadzeņu bojājumiem:

  • Galvassāpes;
  • Maldi;
  • Konvulsijas un / vai meningālas sindroma parādīšanās.

Ir acīmredzams, ka nav iespējams izolēt hemorāģisko vaskulītu no citām autoimūnām slimībām, to precīzi klasificēt un iegūt vienotu priekšstatu par klīniskajām izpausmēm, jo ​​tai ir cieša saikne ar šiem procesiem un, tāpat kā sindroms, tiem pievienojas.

Hemorāģiskā vaskulīta komplikācijas un ietekme

Ļoti reti sastopama ļoti smaga sākumposma, kas agrāk saukta par fulminantu un kas vairumā gadījumu izraisa nāvi, un pašlaik to ārstē ļoti veiksmīgi, bet bieži rada ļoti nopietnas komplikācijas un sekas:

  1. Glomerulonefrīts ar turpmāku hroniskas nieru mazspējas attīstību.
  2. Asiņošana tās kuņģa tīklos un trombozē;
  3. Invaginācijas, kas izraisa zarnu obstrukciju;
  4. Peritonīts, kas rodas zarnu zarnu nekrozes un perforācijas rezultātā;
  5. Plaušu asiņošana.

Jāatzīmē, ka šīs sekas var rasties ne tikai fulminantu, komplikāciju veidā un ilgstošu un hronisku procesu dēļ, bet arī vieglu gaitu, ja jūs nesākat pareizu ārstēšanu laikā. Un, ja jūs varat tikt galā ar lielāko daļu komplikāciju, vispārēji smagi nieru bojājumi izraisa neatgriezeniskas sekas (CRF attīstība), kad pacienta nieres atsakās strādāt un šī funkcija ir jāmaina uz hemodialīzi.

Diagnoze - hemorāģiskais vaskulīts

Pacienta pārbaude ar izsitumu, locītavu un citu sindromu atklāšanu nedod pamatu apgalvot, ka hemorāģiskais vaskulīts ir kļuvis par šādu parādību cēloni, tādēļ laboratorijas testi ir atzīti par galvenajām diagnostikas metodēm, kas ietver:

  • Vispārējs (izstrādāts) asins tests ar leikocītu formulas rādītāju absolūtām vērtībām;
  • Koagulogramma;
  • Cirkulējošo imūnkompleksi (CIC) noteikšana;
  • A (paaugstinātas) un G (samazināts) imūnglobulīna klases, komplementa sistēmas krioglobulīnu un komponentu noteikšana;
  • Bioķīmiskā analīze (olbaltumvielu frakcijas, CRP, antistreptolizīns O, seromucīds).

HB, laboratorijas testi liecina par cirkulējošu spontānu agregātu klātbūtni, trombocītu saiknes aktivizēšanos, AT III samazināšanos un fibrinolīzes inhibīciju. Šie faktori galu galā izraisa izteiktu hiperkoagulāciju.

Papildus šiem pētījumiem veic hemorāģiskā vaskulīta testus, kas var liecināt par HBV izraisītiem traucējumiem (nieru, zarnu, sirds un citu orgānu bojājumiem).

Hemorāģiskā vaskulīta ārstēšana

Vieglas ādas sindroma izpausmes var ieteikt ambulatoro (bet gultas atpūtu!) Režīms ar obligātu īpašas diētas ievērošanu (izņemot gaļu, zivis, olas, obligātus alergēnus, jaunus produktus) un zāļu izrakstīšanu.

Tomēr akūtais periods prasa uzturēšanos slimnīcā, pastāvīgu medicīnisko uzraudzību un iekšējo orgānu iesaistīšanu patoloģiskajā procesā - lielu skaitu zāļu, ko paredz īpašas shēmas, un noteiktās devās (kortikosteroīdu hormoni, heparīns). Turklāt zāles ar HB ir vēlams ievadīt intravenozi.

Slimnīcā, vienā vai otrā veidā, būs jāievēro diēta, jo, izņemot norādīto diētu, visticamāk, viņi nedos to, ko viņi vēlas. Pacients aprobežosies ar galda sāls un ekstrakcijas vielu patēriņu, bet tie noteikti ieved piena produktus (acidophilus, kefīrs), augļu dzērienus un augļu kompotu no vietējiem augļiem (bez eksotiskiem!), Kurus var pievienot tikai nedaudz cukura. Gadījumā, ja rodas problēmas ar zarnām, pacients saņems tabulu Nr. 1 un ar nierēm tabulu Nr. 7 (bez sāls).

Gulta atpūta ilgs apmēram vienu nedēļu pēc pēdējās izsitumi, tāpēc nav nepieciešams atsaukties uz izsitumu neesamību, ārsts labāk zina. Un pusi gultas režīms tiek pakāpeniski paplašināts, nevis vienā dienā.

Ja HB tiek diagnosticēts savlaicīgi un tam nav laika, lai sniegtu komplikācijas, tad ieteicams ārstēt ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL), aminosinolīnu un antihistamīniem, lielas askorbīnskābes devas ar rutīnas pretiekaisuma līdzekļiem.

Smagā formā tiek nodrošināta hormonu terapija un intensīvas intensīvas plazmasherēzes gadījumā. Faktu, ka ārstēšanas taktika ir izvēlēta pareizi, pierāda atveseļošanās sajūta izsitumu izzušanas dēļ. Vienlaikus ar HBV ārstēšanu, slimnīcā tiek uzsākta aktīva rehabilitācija un hroniskas infekcijas fokusa novēršana.

Pēc izvadīšanas pacients gaida rehabilitāciju, uzraudzību un recidīvu profilaksi mājās.

Video: vaskulīta ārstēšana

Kā novērst paasinājumus?

Pacientam pēc izrakstīšanās no slimnīcas nedrīkst aizmirst par viņa slimību mājās. Protams, līdz tam laikam viņš visu zinās par slimības raksturu, paasinājumu novēršanu, uzvedību ikdienas dzīvē, uzturu un dienas režīmu. Pēc pacienta iedzeršanas mājīgajā atmosfērā pacients neveiks nekādas zāles bez ārsta receptes, neiedegsies uz produktiem, kas var izraisīt recidīvu (alergēni), bet tajā pašā laikā viņi pilnībā ēd un katru vakaru sāks klusu gaismu svaigā gaisā. Turklāt persona ir kontrindicēta:

  1. Smags fiziskais darbs (bērni ir atbrīvoti no fiziskās audzināšanas nodarbībām);
  2. Hipotermija;
  3. Pārmērīga trauksme, garīgā spriedze;
  4. Vakcinācija (iespējama tikai veselības apsvērumu dēļ);
  5. Imūnglobulīnu (antistafilokoku, antitetnic uc) ieviešana.

Nav iespējams palaist garām tādu brīdi, kad ir nepieciešams novērst hronisku infekciju saasināšanos, bet jums vajadzētu atteikties no antibiotikām un citiem alergēniem.

Sakarā ar to, ka hemorāģiskais vaskulīts pārsvarā ir bērnu slimība, īpašiem ieteikumiem tiek sniegti bērni (vai vecāki?):

  • Klīniskais novērojums vismaz 5 gadus, ja nieres ir veselīgas, bet, ja tās ir sakautas, kontrole var būt mūža garumā;
  • Ik pēc sešiem mēnešiem bērns apmeklē ārstējošo ārstu (ja nav paasinājumu);
  • 3 reizes gadā, obligāti jāapmeklē zobārsts un otolaringologs;
  • Bērni ir pilnībā atbrīvoti no fiziskiem vingrinājumiem uz gadu, pēc tam pāriet uz sagatavošanas grupu;
  • Vakcinācija tiek izslēgta 2 gadus, un pēc tam tiek veikta vakcinācija, bet ar ārsta atļauju un ar "antihistamīna segumu";
  • Regulāri urīna testi (vispārīgi un saskaņā ar Nechyporenko) un izkārnījumu analīze helmintām;
  • Anti-alerģiska uztura ievērošana - 2 gadi;
  • Padomi vecākiem vai citiem radiniekiem par ārstēšanu mājās, recidīvu profilaksi, uzturu un uzvedību skolā un mājās.

Daudzi cilvēki ar HBV ir aktīvi ieinteresēti ārstēt slimību ar tautas līdzekļiem. Herbalists piedāvā dažādas receptes augu infūzijām. Ieteikumi par to, kā un ko darīt, atrodami pārpilnībā internetā, tomēr, ņemot vērā dažādās formas, veidus un cēloņus, kas izraisīja hemorāģisko sindromu, labāk koordinēt šīs darbības ar savu ārstu. Lai nenodarītu kaitējumu.