Budd Chiari sindroms: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Budd Chiari sindroms ir ļoti reta slimība, kas ir gestorogennym. Tās galvenais apdraudējums ir tas, ka slimības attīstības sākumposmā tās simptomus var sajaukt ar citām slimībām. Tādēļ vispārējais priekšstats par slimību attīstās pēc ilga laika. Badda Chiari slimību raksturo ievērojams aknu skaita pieaugums, traucēta asins aizplūšana no aknām, sāpes vēderā un liela daudzuma šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā.

Kāpēc rodas Budd Chiari sindroms?

Ir daudz iemeslu, kādēļ parādās šī briesmīgā slimība:

1. Labdabīgs vai vēža audzējs virsnieru reģionā;
2. Mehāniskie cēloņi (galvenokārt iedzimts): aknu vēnas stenoze, obstrukcija vai vena cava invāzija, virsnieru vēnu hipoplazija utt.;
3. Hepatocelulārā karcinoma un nieru šūnu karcinoma;
4. Infekcijas - amebiasis, tuberkuloze, ehinokokoze, aspergiloze, sifiliss un daudzi citi;
5. Koagulopātija (antifosfolipīdu sindroms, kā arī S, C un antitrombīna II deficīts);
6. Trombocitoze, policitēmija, hematoloģiskie traucējumi ir nopietni koagulācijas pārkāpumi.

Simptomoloģija

Lai diagnosticētu „Budd Chiari sindromu”, ārstam jāpārbauda 2 vai vairāk vēnu aizsprostojums. Tikai šajā gadījumā slimības simptomi kļūst pamanāmi. Aknas sāk augt tādā mērā, ka notiek aknu kapsulas izkliede. Šis sindroma simptoms ir ļoti sāpīgi. Pieaugums īpaši skar aknu kaudātu daiviņu.

Atkarībā no asins stāzes līmeņa aknu vēnā var būt traucēta aknu darbība. Rezultāts ir hipoksija vai skābekļa trūkums. Laika gaitā tas izraisa aknu nekrozi. Kad hroniskā stadijā sākas Budd Chiari sindroms, ekstracelulārā matrica ievērojami paplašinās. Šāds slimības simptoms izraisa aknu daļēju iznīcināšanu.

Budd Chiari sindroms attīstās ar koagulācijas problēmām. Tajā pašā laikā šādas pazīmes parādās:

• ascīts;
• dzelte;
• paplašināta liesa;
• palielinātas aknas.

Budd Chiari slimībai ir vairākas klīniskās formas:

1. Subakūtu un akūtu formu raksturo ascīts, tūlītēja sāpīgu sajūtu palielināšanās vēderā, palielinātas aknas, vēdera aizture, dzelte un nieru mazspēja;
2. Visbiežāk sastopamais sindroms hroniskā formā. Šajā gadījumā dzelte var nebūt, bet ascīts tikai progresē. Vairāk nekā 50% pacientu, kuriem ir šī slimība, cieš no nieru mazspējas;
3. Budd Chiari sindroma fulminanta forma ir retāka. Ar to visi slimības klīniskie simptomi aug ļoti ātri.

Kā tiek diagnosticēts Budd Chiari sindroms?

Budd Chiari slimību var apstiprināt tikai, novērtējot laboratorijas testu rezultātus un vizuālās pārbaudes metodes. Starp tiem ir:

• Pilnīgs asins skaits, kas parādīs ESR un leikocitozes palielināšanos.
• Koagulogramma. Pacientiem, kuriem ir Budd Chiari sindroms, būs ilgāks protombīna laiks, kas parasti atbilst ātrumam 15–20 sekundes.
• Asins bioķīmija. Pamatojoties uz šīs analīzes rezultātiem, sindroma klātbūtni var noteikt ar daudziem rādītājiem. Bilirubīna saturs var palielināties, ALP, ALT un ASAT aktivitāte ievērojami palielināsies.
• Budd Chiari sindroms tiek noteikts ar palīdzību. Hepatomanometrija un splenometrija. Pētījuma rezultātā aknu vēnās tiks atklāts samazināts oklūzijas spiediens, un portāla spiediens palielināsies.
• Ja ir aizdomas par Chiari slimību, būs jāizmanto vēdera dobuma rentgena starojums. Šī metode ļauj noteikt ascīta, karcinomas un hepatosplenomegālijas klātbūtni. Nekavējoties ārsts noteiks kalcifikāciju, ja pastāv portāla vēnu tromboze. Līdz 8% pacientu ar Budas-Chiari sindromu ir arī barības vada varices.
• Ultraskaņa ir vēl viena instrumentālā metode, kas tiek veikta ar šo sindromu. Ar to var redzēt laiku asins recekļus vēnās un daudzas aknu bojājumu pazīmes.
• CT Tomogrāfija tiek veikta tikai ar kontrastu. Budd Chiari sindroms tiek noteikts, ja kontrastviela ir nevienmērīgi sadalīta. Aknas caudatās daivās tā koncentrācija būs ļoti augsta. Perifērijas departamentiem tiks liegta asins plūsma. Gandrīz 50% pacientu ar šo slimību būs tromboze.
• MRI ir vēl viena metode, lai diagnosticētu pacientus ar Budd Chiari sindromu. Šī pētījuma jutīgums ir 90%. Pārbaudes laikā var redzēt atrofijas, nekrozes, tauku distrofijas, kā arī aknu perfūzijas zonu.
• Doplera ultrasonogrāfiju izmanto arī, lai diagnosticētu Budd Chiari sindromu. Rezultātā speciālists vizualizē asins recekļu klātbūtni aknu un vena cavā. Arī slimība tiks atklāta asinsrites pārkāpumi asinsvadu tīklā.
• Radionuklīdu skenēšanu veic arī pacientiem ar aizdomām par Budd Chiari sindromu. Tā kā šī metode ir balstīta uz koloidālā sēra izmantošanu, šīs izotopa koncentrācija aknu kaudāta daivā ir novērojama pacientiem, kā tas ir CT.
• Venogrāfija ir ļoti svarīga šīs slimības diagnostikai. Vienlaikus ar izmeklēšanas procesu var veikt arī terapeitiskas darbības: apvedceļu operācija, trombolīze utt.
• Aknu biopsija ir pētījums, kas nepieciešams pirms aknu transplantācijas, kā arī Budd Chiari sindroma diagnosticēšanai. Tādējādi ir iespējams noteikt fibrozes un redzamu aknu bojājumu klātbūtni.

Katrā gadījumā ārsts izlemj, kādas diagnostikas metodes jāizmanto. Tas ir atkarīgs no pacienta labklājības un vispārējā stāvokļa.

Kā tiek ārstēts Budd Chiari sindroms?

Badda Čiari sindroms tiek ārstēts tikai slimnīcā. Ir ķirurģiskas, ir arī zāles, kas palīdz tikt galā ar šo slimību.

Narkotiku terapija rada vāju un ļoti īstermiņa efektu. Ja Budd Chiari sindroma ārstēšana notiek tikai ar narkotikām, tad pēc 2 gadiem tikai 80% pacientu paliek dzīvs. Uzturot pacienta stāvokli, tiek izmantots:

• Trombolītiskās zāles - Streptāze (injicēta caur katetru), Urokināze (intravenozi ievadīta), Actilize (arī intravenozi).
• Antikoagulanti - Fragmin, Clexane.
• Diurētiskie līdzekļi ilgstoši - "Veroshpilakton", "Furosemide". Tajā pašā laikā ir nepieciešams ierobežot ūdens, sāls lietošanu.

Atkarībā no Budd Chiari sindroma cēloņa ārsts var izrakstīt šo vai šāda veida operāciju:

1. Angioplastija. Tūlīt pēc balona paplašināšanas stents tiek ievietots caur ādu. Šī darbība tiek veikta, ja ir vena cava lūmena saplūšana.
2. Manevrēšana Šīs ķirurģiskās iejaukšanās mērķis ir samazināt spiedienu aknu sinusoidālajās telpās. Ja aknu asinsvados ir asins recekļi, pacients ievieto īpašu šuntu.
3. Vēl viena slimības apkarošanas iespēja ir aknu transplantācija. Ja Budd Chiari sindroms ir akūts, tad tā ir iespēja ķirurģijai. Pēc tam pacientiem ir iespēja dzīvot ilgāk par 4 gadiem. Ja šī slimība ir izraisījusi karcinomu, tad transplantācija ir indicēta arī šādiem pacientiem.

Kāda ir prognoze?

Akūta Budd Chiari sindroms visbiežāk izraisa nāvi. Ja slimība ilgst ilgi, pacienta paredzamais dzīves ilgums nav ilgāks par 2-3 gadiem. Atgūšanas prognoze lielā mērā ir atkarīga no tā, vai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību var novērst problēmas.

Bad Chiari sindroms

Buddia-Chiari sindroms - aknu vēnu obstrukcija (tromboze), kas novērota to ieplūdes zemākā vena cava līmenī un izraisa asins izplūdi no aknām.

Slimību pirmo reizi aprakstīja angļu ārsts G. Budd 1845. gadā. Vēlāk, 1899. gadā, Austrijas patologs N. Chiari sniedza informāciju par 13 šī sindroma gadījumiem.

Slimības gaita var būt akūta un hroniska. Akūtā Čiari sindroma akūtā sākums ir aknu vēnu trombozes vai sliktākas vena cava sekas. Slimības hroniskās formas cēlonis ir intrahepatisko vēnu fibroze, vairumā gadījumu tā ir iekaisuma procesa dēļ.

Slimības klīniskie simptomi ir: sāpes vēdera augšdaļā, vieglas aknas, sāpīgas ar palpāciju, ascīts.

Diagnoze balstās uz slimības klīnisko izpausmju novērtēšanu, venozo asins plūsmas ultraskaņas ultraskaņas izmeklējumu rezultātiem, attēlveidošanas izmeklēšanas metodēm (CT, vēdera dobuma orgānu MRI); datu spleno- un hepatomanometrija, zemākā kavogrāfija, aknu biopsija.

Ārstēšana ir antikoagulantu, trombolītisko un diurētisko līdzekļu lietošana. Manevrēšanas operācijas tiek veiktas, lai novērstu asinsvadu obstrukciju. Ir pierādīts, ka pacientiem ar akūtu-Chiari sindromu aknu transplantāciju.

Budas-Chiari sindroma klasifikācija
Budd-Chiari sindroma klasifikācija pēc ģenēzes:
Primārais Budas-Čiari sindroms.

Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu saplūšanu.

Vājākā vena cava membrānas invāzija ir reti patoloģisks stāvoklis. Visizplatītākais Japānas un Āfrikas iedzīvotāju vidū.

Vairumā gadījumu aknu ciroze, ascīts un varikozas vēnas tiek diagnosticētas pacientiem ar zemāku vena cava membrānu invāziju.

Sekundārā Budas-Chiari sindroms.

Notiek ar peritonītu, vēdera dobuma audzējiem, perikardītu, sliktākas vena cava trombozi, cirozi un fokusa aknu bojājumiem, migrējošu viscerālo tromboflebītu, policitēmiju.

Budd-Chiari sindroma klasifikācija pēc plūsmas:
Akūts-Čiari sindroms.

Akūtā Čiari sindroma akūtā sākums ir aknu vēnu trombozes vai sliktākas vena cava sekas.

Akūta vēnu obstrukcija, pēkšņi parādās vemšana, intensīvas sāpes epigastriskajā reģionā un labajā hipohondrijā (aknu pietūkuma un glissona kapsulas izstiepšanas dēļ); tiek atzīmēta dzelte.

Slimība strauji attīstās, ascīts attīstās dažu dienu laikā. Termināla stadijā notiek asiņaina vemšana.

Kad tromboze iestājas zemākā vena cava, novēro apakšējo ekstremitāšu tūsku un vēnu paplašināšanos uz priekšējās vēdera sienas. Smagos aknu vēnu pilnīgas obstrukcijas gadījumos mesenterisko asinsvadu tromboze attīstās ar sāpēm un caureju.

Akūtā Čiari sindroma akūtā gaitā šie simptomi parādās pēkšņi un tiek izteikti strauji progresējot. Dažu dienu laikā slimība beidzas letāli.

Hronisks Budd-Chiari sindroms.

Buddia-Chiari sindroma hroniskā kursa cēlonis var būt intrahepatisko vēnu fibroze, vairums gadījumu, ko izraisa iekaisuma process.

Slimība var rasties tikai hepatomegālijā, pakāpeniski pievienojot sāpes pareizajā hipohondrijā. Attīstītajā stadijā aknas ievērojami palielinās, kļūst biezas, parādās ascīts. Slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja.

Slimību var sarežģīt asiņošana no barības vada, vēdera un zarnu paplašinātām vēnām.

Budd-Chiari sindroma klasifikācija, nosakot venozo obstrukciju:

Ir vairāki Budd-Chiari sindroma veidi.

• I tipa Budd-Chiari sindroms - sliktākas vena cava obstrukcija un aknu vēnas sekundārā obstrukcija.
• II tipa Budas-Chiari sindroms - liels aknu vēnu aizsprostojums.
• Trešais Buddia-Chiari sindroma veids ir aknu mazo vēnu obstrukcija (veno-okluzīva slimība).
• Badd-Chiari sindroma klasifikācija pēc etioloģijas:
  • Idiopātisks Budd-Chiari sindroms.

    20-30% pacientu slimības etioloģiju nevar noteikt.

    Iedzimts Budd-Chiari sindroms.

    Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu saplūšanu.

    Trombotisks sindroms Budd-Chiari.

    Šāda veida Budd-Chiari sindroma attīstība 18% gadījumu ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmiju, nakts paroksismālu hemoglobinūriju, proteīna C deficītu, protrombīna III deficītu).

    Turklāt Budd-Chiari sindroma cēloņi var būt: grūtniecība, antifosfolipīdu sindroms, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.

    Pēc traumatiska un / vai iekaisuma procesa.

    Notiek ar flebītu, autoimūnām slimībām (Behceta slimību), traumām, jonizējošo starojumu, imūnsupresantu lietošanu.

    Ņemot vērā ļaundabīgos audzējus.

    Buddia-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar nieru šūnu vai hepatocelulāru karcinomu, virsnieru audzējiem, zemākas vena cava leiomyosarcomas.

    Uz aknu slimības fona.

    Budd-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar aknu cirozi.

Buddia-Chiari sindroma epidemioloģija

Pasaulē Buddia-Chiari sindroma sastopamība ir zema un ir 1: 100 tūkstoši cilvēku.

18% gadījumu Buddia-Chiari sindroma attīstība ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmiju, nakts paroksismālu hemoglobinūriju, proteīna C deficītu, protrombīna III deficītu); 9% gadījumu - ar ļaundabīgiem audzējiem. Nav iespējams diagnosticēt jebkādas blakusparādības 20-30% pacientu (Buddia-Chiari idiopātiskais sindroms).

Biežāk sievietes ar hematoloģiskiem traucējumiem slimo.

Budas-Čiari sindroms izpaužas 40-50 gadu vecumā.

10 gadu dzīvildze ir 55%. Nāve notiek aknu mazspējas un ascīta dēļ.

ICD-10 kods

Etioloģija un patoģenēze

• Budas-Chiari sindroma etioloģija
  • 20-30% pacientu ar Badda-Chiari sindromu šī slimība ir idiopātiska.
  • Mehāniskie cēloņi.
    • Iedzimta vena cava iedzimta membrāna invāzija.
      • I tips: plānā membrāna, kas atrodas zemākā vena cava.
      • II tips: nepietiekama vena cava segmenta trūkums.
      • III veids: asins plūsmas trūkums vena cava zemākajos līmeņos un nodrošinājumu attīstība.
    • Aknu vēnu stenoze.
    • Suprahepatisko vēnu hipoplazija.
    • Pēcoperācijas aknu vēnu obstrukcija un zemāka vena cava.
    • Pēctraumatiska aknu vēnu obstrukcija un zemāka vena cava.
  • Parenterāla barošana.

    Ir gadījumi, kad Budd-Chiari sindroms attīstās kā komplikācija vājākā cava kateterizācijai jaundzimušajiem.

  • Audzēji.
    • Nieru šūnu karcinoma.
    • Hepatocelulārā karcinoma.
    • Virsnieru dziedzeru audzēji.
    • Sliktākā vena cava Leiomyosarcoma.
    • Labās atrijas meksoma.
    • Wilms audzējs.
  • Koagulācijas traucējumi.
    • Hematoloģiskie traucējumi.
      • Politēmija.
      • Trombocitoze
      • Paroksismāla nakts hemoglobinūrija.
      • Melioproliferatīvās slimības.
    • Koagulopātija.
      • C proteīna deficīts.
      • Proteīna S deficīts
      • Antitrombīna II deficīts.
      • Antifosfolipīdu sindroms.
      • Cita koagulopātija.
    • Sistēmisks vaskulīts.
    • Sirpjveida šūnu anēmija.
    • Hroniska iekaisuma zarnu slimība.
    • Perorālo kontracepcijas līdzekļu saņemšana.
  • Infekcijas slimības.
    • Tuberkuloze.
    • Aspergiloze.
    • Filariasis.
    • Echinokokoze.
    • Amebiasis.
    • Sifiliss
• Buddia-Chiari sindroma patoģenēze

  Lielo aknu vēnu diametrs (pa labi, pa kreisi pa kreisi) ir 1 cm, tie savāc asinis no lielākās daļas aknu un ieplūst zemākā vena cava. Mazākajās aknu vēnās asinis iekļūst no aknu kaudāta daivas un dažās labās daivas daļās.

  Asins plūsmas caur aknu vēnām efektivitāte ir atkarīga no asins plūsmas ātruma un spiediena labajā atrijā un zemākā vena cava. Lielākā daļa sirds cikla laikā asinis pārvietojas no aknas uz sirdi. Šī kustība palēninās labās atrijas sistolē, jo tajā palielinās spiediens.

  Pēc sistolēm, asins plūsma caur aknu vēnām ir neliels, jo rodas spiediena viļņa, kuras rašanās rezultātā asiņainu vārstu noslēdz ventrikulārās sistoles sākumā.

  Spiediena vilnis noved pie aknu venozās asins plūsmas īslaicīgas inversijas, kas norāda uz aknu audu elastību un ķermeņa spēju pielāgoties šīm izmaiņām.

  Aknu hepatocelulārā patoloģija izraisa aknu audu stingrību. Jo izteiktākas ir patoloģiskās izmaiņas aknu parenhīmā, jo mazāka ir aknu vēnu spēja pielāgoties spiediena viļņiem.

  Ilgstoša vai pēkšņa vena cava vai aknu vēnu obstrukcija var izraisīt hepatomegāliju un dzelti.

  Badda-Chiari sindroma gadījumā venozā obstrukcija, kas veicina spiediena palielināšanos sinusoidālās telpās, noved pie vēnu asins plūsmas pasliktināšanās portāla vēnu sistēmā, ascīts un morfoloģiskās izmaiņas aknu audos. Gan akūtā, gan hroniskā slimības gaitā aknās (centrolobulārajā zonā) parādās vēnu stāzes pazīmes, kuru smagums nosaka aknu darbības traucējumu pakāpi. Paaugstināts spiediens aknu sinusoidālajās telpās var izraisīt hepatocelulāru nekrozi.

  Viena no aknu vēnu obstrukcija ir asimptomātiska. Budd-Chiari sindroma klīniskās izpausmes gadījumā vismaz divās no aknu vēnām ir nepieciešams asins plūsmas traucējums. Veicot venozās asins plūsmas pārkāpumu, rodas hepatomegālija, veicinot aknu kapsulas izstiepšanu un sāpju rašanos.

  Lielākajai daļai pacientu ar Budas-Chiari sindromu asins izplūde notiek caur nesavienotām vēnām, starpkultūru traukiem un paravertebrālajām vēnām. Tomēr šī drenāža nav efektīva, kaut arī daļa no asinīm tiek izvadīta no aknām caur portāla vēnu sistēmu.

  Rezultātā Budd-Chiari sindroma gadījumā attīstās aknu perifēro daļu atrofija un attīstās centrālā hipertrofija. Aptuveni 50% pacientu ar Buddia-Chiari sindromu novērota aknu kaudāta daivas kompensējošā hipertrofija, kas noved pie sekundārās obstrukcijas zemākā vena cava. 9-20% pacientu ar Buddia-Chiari sindromu rodas portāla vēnu tromboze.

  • A-Budd-Chiari sindroms rodas aknu venozas asins plūsmas traucējumu dēļ, kas rodas stenozes, aknu vēnu trombozes vai zemākas vena cava membrānas saplūšanas dēļ. Aknu hipertrofīta astes daļa veicina sekundārās obstrukcijas pazemināšanos vena cava. Vēdera vēnas paplašinās; ir izveidoti nodrošinājumi.
  • Venogrāfijas pētījumā nav redzama pareizā aknu vēna; nodrošinājuma tīkls izskatās kā internets.
  • C - histoloģiskā izmeklēšana par centrālās vēnas apkārtējo aknu sinusoīdiem ir paplašināta un piepildīta ar asinīm; vizualizētas centrolobulārās nekrozes pazīmes.
  • D - nemainīgas aknu vēnas.
  • E - nemainīga aknu audu histoloģiskais attēls.

Budas-Čiari sindroms

Budas-Chiari sindroms ir slimība, ko raksturo aknu vēnu obstrukcija, kas izraisa asins plūsmas traucējumus un vēnu stāzi. Patoloģija var būt saistīta ar primārajām asinsrites un asinsrites sistēmas traucējumu izmaiņām. Tā ir diezgan reta slimība, kas notiek akūtā, subakūtā vai hroniskā formā. Galvenie simptomi ir stipras sāpes pareizajā hipohondrijā, palielinātas aknas, slikta dūša, vemšana, mērens dzelte, ascīts. Visbīstamākā akūta slimības forma, kas izraisa komu vai pacienta nāvi. Konservatīvā ārstēšana nesniedz ilgstošus rezultātus, paredzamais dzīves ilgums ir tieši atkarīgs no veiksmīgas operācijas.

Budas-Čiari sindroms

Buddia-Chiari sindroms ir patoloģisks process, kas saistīts ar asinsrites izmaiņām aknās sakarā ar vēnu asinsvadu samazināšanos blakus šai orgānai. Aknas veic daudzas funkcijas, ķermeņa normāla darbība ir atkarīga no tā stāvokļa. Tādēļ asinsrites traucējumi ietekmē visas sistēmas un orgānus un izraisa vispārēju intoksikāciju. Budas-Chiari sindroms var būt saistīts ar lielo vēnu sekundāro patoloģiju, kas izraisa asins stagnāciju aknās vai, otrādi, primārās izmaiņas asinsvados, kas saistītas ar ģenētiskām novirzēm. Šī ir diezgan reta gastroenteroloģijas patoloģija: saskaņā ar statistiku bojājumu biežums ir 1: 100 000 iedzīvotāju. 18% gadījumu slimību izraisa hematoloģiski traucējumi, 9% - ļaundabīgi audzēji. 30% gadījumu nav iespējams identificēt blakusslimības. Visbiežāk patoloģija skar sievietes 40-50 gadus.

Budas-Chiari sindroma cēloņi

Buddia-Chiari sindroma attīstību var izraisīt daudzi faktori. Galvenais iemesls tiek uzskatīts par iedzimtu aknu asinsvadu un to strukturālo komponentu anomāliju, kā arī aknu vēnu sašaurināšanos un iznīcināšanu. 30% gadījumu nav iespējams noskaidrot šī stāvokļa precīzu cēloni, tad viņi runā par idiopātisku Budd-Chiari sindromu.

Badda-Chiari sindroma parādīšanās var izraisīt sliktu vēdera traumu, aknu slimību, peritoneālo iekaisumu (peritonītu) un perikardu (perikardītu), ļaundabīgus audzējus, hemodinamikas izmaiņas, vēnu trombozi, noteiktas zāles, infekcijas slimības, grūtniecību un dzemdības.

Visi šie cēloņi noved pie vājākas venozās caurlaidības un stagnācijas attīstības, kas pakāpeniski izraisa aknu audu iznīcināšanu. Turklāt palielinās intrahepatiskais spiediens, kas var izraisīt nekrotiskas izmaiņas. Protams, ar lielo kuģu iznīcināšanu, asinsriti veic uz citu vēnu zaru (nesalīdzināto vēnu, starpkultūru un paravertebrālo vēnu) rēķina, bet tie nesaskaras ar šādu asins daudzumu.

Tā rezultātā viss beidzas ar aknu perifēro daļu atrofiju un tās centrālās daļas hipertrofiju. Aknu izmēra palielināšanās vēl vairāk pasliktina situāciju, jo tā spēcīgāk izspiež vena cava, izraisot tās pilnīgu aizsprostošanos.

Budas-Chiari sindroma simptomi

Budd-Chiari sindroma patoloģiskajā procesā var iesaistīties dažādi kuģi: mazas un lielas aknu vēnas, zemākas vena cava. Sindroma klīniskās pazīmes ir tieši atkarīgas no bojāto kuģu skaita: ja ir cietusi tikai viena vēna, tad patoloģija ir asimptomātiska un neizraisa labklājības pasliktināšanos. Bet asins plūsmas izmaiņas divās vai vairākās vēnās neizdodas bez pēdām.

Simptomi un to intensitāte ir atkarīga no akūtas, subakūtas vai hroniskas slimības. Akūtā patoloģiskā forma attīstās pēkšņi: pacientiem rodas stipras sāpes vēderā un labajā hipohondrijā, slikta dūša un vemšana. Parādās mērens dzelte un aknu lielums dramatiski palielinās (hepatomegālija). Ja patoloģija ietekmē vena cava, tad apakšējo ekstremitāšu pietūkums, sapena vēnu paplašināšanās uz ķermeņa. Pēc dažām dienām parādās nieru mazspēja, ascīts un hidrotorakss, kurus ir grūti ārstēt un kam ir asiņaina vemšana. Parasti šī forma beidzas ar komu un pacienta nāvi.

Subakūtu kursu raksturo palielinātas aknas, reoloģiski traucējumi (vai drīzāk paaugstināta asins recēšana), ascīts, splenomegālija (liesas palielināšanās).

Hroniska forma var ilgu laiku nesniegt klīniskas pazīmes, slimību raksturo tikai aknu lieluma palielināšanās, vājums un palielināts nogurums. Pakāpeniski zem apakšējā labās ribas un vemšanas parādās diskomforts. Patoloģijas vidū veidojas aknu ciroze, palielinās liesa, kā rezultātā attīstās aknu mazspēja. Vairumā gadījumu tā ir hroniska slimības forma (80%).

Literatūrā ir aprakstītas atsevišķas zibens formas vēstures, ko raksturo strauja un pakāpeniska simptomu palielināšanās. Dažu dienu laikā rodas dzelte, nieru un aknu mazspēja, ascīts.

Badd-Chiari sindroma diagnostika

Badd-Chiari sindroms var būt sastopams, veidojot raksturīgus simptomus: ascīts un hepatomegālija ar palielinātu asins recēšanu. Lai iegūtu galīgo diagnozi, gastroenterologam ir jāveic papildu pārbaudes (instrumentālie un laboratoriskie testi).

Laboratorijas metodes sniedz šādus rezultātus: pilnīgs asins skaits liecina par leikocītu un ESR skaita pieaugumu; Koagulogramma atklāj protrombīna laika pieaugumu, bioķīmiskā asins analīze nosaka aknu enzīmu aktivitātes pieaugumu.

Instrumentālās metodes (aknu ultraskaņa, Doplera sonogrāfija, portogrāfija, CT skenēšana, aknu MRI) var izmērīt aknu un liesas lielumu, noteikt difūzo un asinsvadu traucējumu pakāpi, kā arī slimības cēloni, noteikt asins recekļus un venozo stenozi.

Budas-Chiari sindroma ārstēšana

Terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz venozās asins plūsmas atjaunošanu un simptomu novēršanu. Konservatīvā terapija dod īslaicīgu efektu un veicina nelielu vispārējā stāvokļa uzlabošanos. Pacienti ir parakstīti diurētiskie līdzekļi, kas noņem ķermeņa pārmērīgu šķidrumu, kā arī zāles, kas uzlabo metabolismu aknu šūnās. Sāpju un iekaisuma procesu atvieglošanai tiek izmantoti glikokortikosteroīdi. Visiem pacientiem tiek parakstīti pret trombocītu un fibrinolītiskie līdzekļi, palielinot asins recekļu rezorbcijas ātrumu un uzlabojot asins reoloģiskās īpašības. Mirstība ar izolētu konservatīvo terapijas metožu izmantošanu ir 85-90%.

Ir iespējams atjaunot aknu asins piegādi tikai ar operāciju, bet ķirurģiskas procedūras tiek veiktas tikai tad, ja nav aknu mazspējas un aknu vēnu trombozes. Parasti tiek veikti šādi darbības veidi: anastomozu uzlikšana - mākslīga komunikācija starp bojātiem kuģiem; manevrēšana - papildu asins izplūdes veidu radīšana; aknu transplantācija. Augstākās vēnas stenozes gadījumā parādās tās protēze un izplešanās.

Budd-Chiari sindroma prognoze un komplikācijas

Slimības prognoze ir neapmierinoša, to ietekmē pacienta vecums, vienlaikus hroniska patoloģija, cirozes klātbūtne. Ārstēšanas trūkums beidzas ar pacienta nāvi no 3 mēnešiem līdz 3 gadiem pēc diagnozes. Slimība var izraisīt komplikāciju aknu encefalopātijas, asiņošanas, smagas nieru mazspējas veidā.

Īpaši bīstams ir Budd-Chiari sindroma gaitas akūtais un pilnveidīgais raksturs. Pacientu ar hronisku patoloģiju dzīves ilgums sasniedz 10 gadus. Prognoze ir atkarīga no operācijas panākumiem.

Badd-Chiari slimība un sindroms

• Kas ir Badd-Chiari slimība un sindroms?
• Kas izraisa slimības un Budas-Chiari sindromu
• Patoģenēze (kas notiek?) Slimības un Budas-Chiari sindroma laikā
• Slimības simptomi un Badda-Chiari sindroms
• Slimības diagnostika un Badda-Chiari sindroms
• Slimības ārstēšana un Budas-Čiari sindroms
• Kādi ārsti ir jāapspriežas, ja Jums ir Slimība un Budd-Chiari sindroms

Kas ir Badd-Chiari slimība un sindroms?

Badda-Chiari slimība ir primārais aknu vēnu endoflebīts ar trombozi un to sekojošo oklūziju, kā arī aknu vēnu attīstības anomālijas, kas izraisa asins plūsmas no aknām traucējumus. Budas-Chiari sindroms - sekundārs asins izplūdes no aknām pārkāpums vairākos patoloģiskos apstākļos, kas nav saistīti ar izmaiņām aknu asinsvados.

Kas izraisa slimības un Budas-Chiari sindromu

Aknu vēnu endoflebīts bieži attīstās ar iedzimtajām aknu asinsvadu anomālijām, traumas, koagulācijas traucējumi, grūtniecība, dzemdības, ķirurģiskas iejaukšanās, vaskulīts un ilgstoša hormonālo kontracepciju lietošana veicina tās veidošanos. Buddia-Chiari sindroms ir vērojams peritonīta, vēdera dobuma audzēju, perikardīta, trombozes un sliktākas vena cava malformācijas, cirozes un fokālās aknu bojājumu, migrējoša viscerālā tromboflebīta, policitēmijas gadījumā.

Izplatība. Idiopātisks endoflebīts ar trombozi veido 13-61% no visiem trombozes gadījumiem. Autopsijas noteikšanas ātrums ir 0,06%.

Patoģenēze (kas notiek?) Slimības un Budas-Chiari sindroma laikā

Abos gadījumos tiek novēroti portāla hipertensijas un aknu bojājumu simptomi.

Slimības simptomi un Badda-Chiari sindroms

Klīnisko izpausmju iezīmes. Pēc slimības attīstības rakstura izdalīt akūtas, subakūtas un hroniskas formas.

• Akūta slimības forma sākas pēkšņi, parādoties intensīvai sāpēm epigastrijā un labajā hipohondrijā, vemšanā, aknu paplašināšanā. Iesaistot zemāku vena cava procesu, tiek novērota apakšējo ekstremitāšu pietūkums, priekšējās vēdera sienas sapena vēnu paplašināšanās, krūtis. Slimība progresē strauji, ascīts attīstās vairāku dienu laikā, bieži vien tam ir hemorāģisks raksturs. Dažreiz ascītu var kombinēt ar hidrotoraksu, to nevar ārstēt ar diurētiskiem līdzekļiem.
• Hroniskā formā (80-85%) endoflebīts ilgstoši ir asimptomātisks vai izpaužas tikai hepatomegālijā. Turpmākas sāpes pareizajā hipohondrijā, vemšana. Izstrādātajā stadijā aknas ievērojami palielinās, kļūst blīvākas, ir iespējama aknu cirozes veidošanās, dažos gadījumos splenomegālija, parādās paplašinātas vēnas uz priekšējās vēdera sienas un krūtīm. Termināla stadijā tiek atklāti izteikti portāla hipertensijas simptomi. Dažos gadījumos attīstās sliktāka vena cava sindroms. Slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja, mezenteriķu traumu tromboze.

Šķēršļi var rasties dažādos līmeņos:

• mazas aknu vēnas (izņemot gala venulas);
• lielas aknu vēnas;
• vena cava aknu nodaļa.

Dzelte ir reta. Perifērās tūskas parādīšanās liecina par trombozes vai zemākas vena cava saspiešanas iespēju. Ja šiem pacientiem netiek sniegta nepieciešamā medicīniskā aprūpe, viņi mirst portāla hipertensijas komplikāciju dēļ.

Slimības diagnostika un Badda-Chiari sindroms

Diagnostikas funkcijas:

Jāatceras, ka šīs slimības pieņēmums ir jāievēro, kad pacientam ar ascītu tiek konstatēta hepatomegālija, it īpaši, ja asins koagulācijas sistēmā ir novirzes. Diagnoze balstās uz slimības klīniskajām izpausmēm. Laboratorijas parametru izmaiņas nav raksturīgas. Var būt leikocitoze, palielināšanās, dis- un hipoproteinēmija, mērens ferīta aktivitātes pieaugums. Augsta olbaltumvielu koncentrācija un seruma-sditicheskogo albumīna gradienta palielināšanās, domājams, norāda uz trombozes vai aknu vēnu ne-trombotisku aizsprostošanos. Datorizētā tomogrāfijā bez kontrastēšanas, kā arī ar ultraskaņu tiek noteikta aknu kaudāta daiviņa un blakus esošās parenhīmas daļas ar samazinātu asins piegādi. Doplera ultraskaņu izmanto. Ar magnētisko kodol tomogrāfiju aknas nav homogēnas, palielinās aknu kaudāta daivas, un diagnozes dati ir ticami (zemākā kavogrāfija un venohepatogrāfija). Hepato-biopsijas dati (hepatocītu atrofija centrolobulārajā zonā, venozā sastrēgumi, tromboze aknu termināla venulu rajonā) ir diagnostiski.

Slimības ārstēšana un Budas-Čiari sindroms

Budas-Chiari sindroma ārstēšana. Aknu mazspējas trūkuma gadījumā ir indicēta ķirurģiska ārstēšana - anastomozes uzlikšana, rezistentu ascītu gadījumā oligūrijai ir limfonoze anastomoze. Sliktākas vena cava stenozes vai tās membrānas izplešanās gadījumā tiek izmantota trans-priekškambaru membrotomija, stenozes paplašināšanās un protēzes vai vena cava apvedceļš ar labo atriju. Piemērot šādus portosistēmu šuntu veidus (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Aknu transplantācija var atjaunot tās funkcionālo stāvokli.

Konservatīvā terapija dod tikai īslaicīgu simptomātisku efektu. Mirstības līmenis, lietojot konservatīvu terapiju, ir 85-90%. Konservatīvā ārstēšana sastāv no zāļu parakstīšanas, kas uzlabo metabolismu aknu šūnās, diurētiskos līdzekļos un aldosterona antagonistos, glikokortikosteroīdos. Saskaņā ar indikācijām tiek izmantoti antitrombocītu līdzekļi un fibrinolītiskie līdzekļi.

Prognoze:

Akūta forma parasti izraisa aknu komu un pacienta nāvi. Pacientu, kuriem simptomu terapijas laikā ir ierobežots ilgstošs process, dzīves ilgums sasniedz vairākus gadus. Prognozi lielā mērā nosaka sindroma etioloģija, oklūzijas izplatība un, iespējams, tās likvidēšana.

Aknu vēnu trombozes pazīmes (Budd-Chiari sindroms) un tā ārstēšana

Aknas ir ķermenis, kas veic lielu skaitu būtisku funkciju, pārkāpjot izmaiņas organismā. Neatbilstība svarīga orgāna normālai darbībai var notikt daudzu iemeslu dēļ. Bet neatkarīgi no tā, aknas, kas darbojas neparasti, ir iemesls pievērst lielāku uzmanību tās veselības stāvoklim. Budas-Chiari sindroms ir slimība, kas ir reta, bet tā ir tieši saistīta ar normālu aknu darbību. Šāda patoloģiska stāvokļa attīstība ir iespējama iedzimtu asinsvadu anomāliju vai saistītu traumu, trombozes, kā arī citu slimību klātbūtnes dēļ.

Buddia-Chiari sindroms ir slimība, kas izraisa vēnu, kas atrodas blakus aknām, kanālu sašaurināšanos, ieskaitot portāla vēnu, un izmaiņas normālā asins plūsmā no aknām, kas izraisa to trombozi. Šī patoloģija ir iemesls stagnācijai organismā, kas var izraisīt aknu fibrozes attīstību. Kad dzīvības orgāns vairs nedarbojas normāli, ķermenī novēro intoksikāciju.

Patoloģijas cēloņi

Sākotnējā Budd-Chiari sindroma izpausme ir iespējama, attīstoties iedzimtajai stenozei vai portāla un zemākas vena cava membrānai invāzijai. Šāda vēnu invāzija ir diezgan reta parādība, un to var novērot afrikāņiem. Diezgan bieži, ar līdzīgu patoloģiju vēnās, diagnosticē arī barības vada varikātus, ascītu un cirozi.

Slimības sekundārā izpausme ir iespējama, ņemot vērā ķermeņa darbības traucējumus, vai arī to var konstatēt nezināmu iemeslu dēļ. Ja nav iespējams noteikt precīzu sindroma cēloni, tad tas ir jautājums par idiopātisku Budd-Chiari sindromu, un tas novērots 25-30% gadījumu. Citos gadījumos pirms slimības attīstības seko šādi faktori:

• vēdera traumas;
• ciroze;
• peritonīts;
• perikardīts;
• ļaundabīgi audzēji;
• izmaiņas asins recēšanā;
• tromboze un iedzimtas aknu anomālijas;
• ilgstoša kontracepcijas līdzekļu lietošana.
Aknu ciroze var būt viens no iemesliem.

Aknu asinsvadu trombozi ļoti bieži izraisa izmaiņas normālā asins plūsmā.

Sindroma simptomi

Simptomi, kas novēroti patoloģijas attīstības laikā:

• sāpes vēderā;
• ascīts;
• pieaugums liesā un aknās.

Turklāt tādu simptomu attīstība kā:

• dažāda līmeņa dzelte;
• slikta dūša un asins vemšana;
• encefalopātija.

Visi šie simptomi ir izteikti vai izlīdzināti atkarībā no slimības progresēšanas.

Klīniskais attēls

Slimība attīstās gan akūti, gan hroniski. Slimības gaita akūtā formā tika reģistrēta 5-20% gadījumu. Badda-Chiari sindroms spilgtajā izpausmē raksturo spēcīgs sāpju sindroms epigastrijā un hipohondrijs uz labo pusi, vemšana un ķermeņa augšana apjomā. Ar aktīvo slimības gaitu ascīts izpaužas vairākas dienas. Kad notiek tromboze un persona piedalās aknu portāla vēnas procesā, kājas kļūst pietūkušas, palielinās priekšējās vēdera sienas trauki. Šis sindroms ir akūts un jau vairākas dienas kļūst par ascītu ar hemorāģisko kursu. Dažreiz tas notiek kopā ar hidrotoraksu, ņemot vērā neefektīvu ārstēšanu ar diurētiskiem līdzekļiem.

Budas-Čiari sindroms visbiežāk izpaužas hroniskā formā (80–95% gadījumu). Kas sākotnēji raksturīgs ar asimptomātisku slimības gaitu tikai ar hepatomegāliju. Tikai pēc noteikta laika, pacienti sāk sūdzēties par sāpēm augšējā kvadrantā pa labi, vemšanu. Pēc tam tiek konstatēta aknu skaita palielināšanās, sabiezēšana un ciroze ar splenomegāliju un vējš vēnām, kā arī vēdera sienas un krūšu trauki.

Termināla stadijā attīstās Badd-Chiari sindroms, kā arī vājākā vena cava un portāla vēnas varikozas vēnas. Slimības attīstības rezultātā tiek novērota aknu mazspēja un aknu mezenteriālās asinsvadu tromboze.

Diagnostikas funkcijas

Budas-Chiari sindroms ir patoloģisks stāvoklis, ko var diagnosticēt, ja personai ir ascīta un patoloģiskas izmaiņas asins recēšanas sistēmā. Precīzai diagnostikai tiek ņemta vērā un patoloģijas klīniskās izpausmes.

Pētījuma rezultāti laboratorijā ne vienmēr var norādīt tieši šo patoloģiju. Leukocitoze, disproteinēmija un hipoproteinēmija, ESR pieaugums ir raksturīgas citas akūtas un hroniskas formas patoloģisku stāvokļu pazīmes. Augsta olbaltumvielu koncentrācija un albumīna līmeņa paaugstināšanās serumā var liecināt par aknu vēnu trombozi.

CT, neizmantojot kontrasta līdzekli un ultraskaņu, palīdz noteikt aknu kaudātu daiviņu un parenhīmas apkārtējās daļas ar samazinātu asinsriti. Magnētiskā kodolenerģijas tomogrāfija nosaka aknu neviendabīgumu un tā caudatās daivas pieaugumu. Veicot zemāku kavitāciju un venohepatogrāfiju, tiek veikta precīza diagnoze. Veicot hepatobiopsiju, ir iespējams noteikt hepatocītu atrofiju centrolobulārajā zonā, portāla vēnu venozo stagnāciju un trombozi terminālu venulu un aknu rajonā. Tādējādi, lai veiktu precīzu diagnozi, jums jānokārto šādi pētījumi:

• CT vai MRI;
• Aknu un portālu vēnu doplera ultraskaņa;
• scintigrāfija;
• bioķīmiskā analīze;
• angiogrāfija;
• vena cava un portāla vēnu kateterizācija.

Pateicoties šiem pētījumiem, nosakiet aknu vēnu struktūru, ieskaitot portāla vēnu, konstatējot trombozi un aknu trauku sašaurināšanos, nosaka asins izplūdes līmeni no orgāna.

Ārstēšanas metodes

Atkarībā no slimības veida tiek noteikta tās ārstēšanas metode.

Ar ascītu, oligūrija tiek veikta anastomosī. Portāla un zemākas vena cava stenozes gadījumā tiek veikta trans-priekškambaru membrotomija, protēžu paplašināšanās un izvietošana atsevišķās stenozes zonās vai portāla vēnu apvedceļš ar labo atriju. Aknas ir atjaunotas un tās transplantācijas dēļ normāli darbojas.

Konservatīvā ārstēšana nodrošina tikai īslaicīgu atvieglojumu.

Konservatīva Budd-Chiari sindroma ārstēšana nodrošina tikai īslaicīgu atvieglojumu un nāvi šajā gadījumā ir gandrīz 90%. Šī metode ietver tādu zāļu lietošanu, kas uzlabo vielmaiņu aknu šūnās, lietojot diurētiskos līdzekļus un aldosterona antagonistus, glikokortikosteroīdus. Dažreiz tiek izrakstīti antitrombocītu līdzekļi un fibrinolītiskie līdzekļi, zāles, kurām ir trombolītiska iedarbība.

Komplikāciju ārstēšana

Pacientiem, kuriem ir barības vada, vēdera, zarnu aknu un varikozas cirozes tromboze, tiek veikta atbilstoša ārstēšana, lai novērstu asiņošanas attīstību no kuņģa-zarnu trakta. Šādā gadījumā ārstēšanu nosaka beta blokatori.

Ascīta atbrīvošana, neizmantojot zāles, galvenokārt ir uztura uztura ievērošana, tomēr galvenā ārstēšanas metode joprojām ir medikamenti. Ascīta ķirurģiska iejaukšanās ietver askētiskā šķidruma noņemšanu. Veicot ugunsizturīgu ascītu ārstēšanu:

• aknu transplantācija;
• laparocentēze;
• transjugulārā portosistēmiskā manevrēšana.

Prognoze

Budas-Chiari sindroms ir pietiekami smaga slimība akūtā kursa formā, kas novērota aknu komas un nāves attīstībā. Pacienta, kam ir hroniska slimības forma, dzīves ilgums, veicot simptomātisku ārstēšanu, var sasniegt vairākus gadus. Prognozi lielā mērā nosaka etioloģija, kā arī tās likvidēšanas varbūtība. Ja tiek atklāti slimības simptomi, pacientu pārbauda ķirurgs un gastroenterologs.

Visbiežāk šo patoloģiju novēro sievietēm ar hemorāģiskiem traucējumiem, kā arī vīriešiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem. 55% pacientu, kuriem ir precīza diagnoze un kuri saņēmuši atbilstošu ārstēšanu, var dzīvot vēl 10 gadus.

Budas-Čiari sindroms (I82.0)

Versija: Slimību katalogs MedElement

Vispārīga informācija

Īss apraksts

Badda-Chiari slimība ir primārais aknu vēnu endoflebīts ar trombozi un to sekojošo oklūziju, kā arī aknu vēnu attīstības anomālijas, kas izraisa asins plūsmas no aknām traucējumus.

Budas-Chiari sindroms - sekundārs asins izplūdes no aknām pārkāpums vairākos patoloģiskos apstākļos, kas nav saistīti ar izmaiņām aknu asinsvados.

Klasifikācija

- Primārais Budas-Čiari sindroms.

Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu saplūšanu. Vājākā vena cava membrānas invāzija ir reti patoloģisks stāvoklis. Visizplatītākais Japānas un Āfrikas iedzīvotāju vidū. Vairumā gadījumu aknu ciroze, ascīts un varikozas vēnas tiek diagnosticētas pacientiem ar zemāku vena cava membrānu invāziju.

- Sekundārā Budas-Chiari sindroms.

Notiek ar peritonītu, vēdera dobuma audzējiem, perikardītu, sliktākas vena cava trombozi, cirozi un fokusa aknu bojājumiem, migrējošu viscerālo tromboflebītu, policitēmiju.

- Akūts-Čiari sindroms.

Akūtā Čiari sindroma akūtā sākums ir aknu vēnu trombozes vai sliktākas vena cava sekas. Akūta vēnu obstrukcija, pēkšņi parādās vemšana, intensīvas sāpes epigastriskajā reģionā un labajā hipohondrijā (aknu pietūkuma un glissona kapsulas izstiepšanas dēļ); tiek atzīmēta dzelte. Slimība strauji attīstās, ascīts attīstās dažu dienu laikā. Termināla stadijā notiek asiņaina vemšana. Kad tromboze iestājas zemākā vena cava, novēro apakšējo ekstremitāšu tūsku un vēnu paplašināšanos uz priekšējās vēdera sienas. Smagos aknu vēnu pilnīgas obstrukcijas gadījumos mesenterisko asinsvadu tromboze attīstās ar sāpēm un caureju. Akūtā Čiari sindroma akūtā gaitā šie simptomi parādās pēkšņi un tiek izteikti strauji progresējot. Dažu dienu laikā slimība beidzas letāli.

Buddia-Chiari sindroma hroniskā kursa cēlonis var būt intrahepatisko vēnu fibroze, vairums gadījumu, ko izraisa iekaisuma process. Slimība var rasties tikai hepatomegālijā, pakāpeniski pievienojot sāpes pareizajā hipohondrijā. Attīstītajā stadijā aknas ievērojami palielinās, kļūst biezas, parādās ascīts. Slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja. Slimību var sarežģīt asiņošana no barības vada, vēdera un zarnu paplašinātām vēnām.

- I tipa Budd-Chiari sindroms - sliktākas vena cava obstrukcija un aknu vēnas sekundārā obstrukcija.
- II tipa Budas-Chiari sindroms - liels aknu vēnu aizsprostojums.
- Trešais Buddia-Chiari sindroma veids ir aknu mazo vēnu obstrukcija (veno-okluzīva slimība).

- Idiopātisks Budd-Chiari sindroms. 20-30% pacientu slimības etioloģiju nevar noteikt.

- Iedzimts Budd-Chiari sindroms. Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu saplūšanu.

- Trombotisks sindroms Budd-Chiari. Šāda veida Budd-Chiari sindroma attīstība 18% gadījumu ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmiju, nakts paroksismālu hemoglobinūriju, proteīna C deficītu, protrombīna III deficītu).

Turklāt Budd-Chiari sindroma cēloņi var būt: grūtniecība, antifosfolipīdu sindroms, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.

- Pēc traumatiska un / vai iekaisuma procesa. Notiek ar flebītu, autoimūnām slimībām (Behceta slimību), traumām, jonizējošo starojumu, imūnsupresantu lietošanu.

- Ņemot vērā ļaundabīgos audzējus. Buddia-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar nieru šūnu vai hepatocelulāru karcinomu, virsnieru audzējiem, zemākas vena cava leiomyosarcomas.

- Uz aknu slimības fona. Budd-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar aknu cirozi.

Etioloģija un patoģenēze

Patoģenēze. Chiari slimības un Budas-Chiari sindroma patogenētiskais pamats ir asins izplūdes no aknām pārkāpums, izmantojot aknu vēnu sistēmu (aknu venozo stāzi), attīstot portāla hipertensiju (posthepatisko bloku). Atkarībā no portāla hipertensijas attīstības ātruma tiek izdalītas akūtas un hroniskas slimības formas. Akūtā formā aknas palielinās, ir noapaļota mala, gluda sarkana un zilgana krāsa. Mikroskopiski atklājās stagnējošas aknas attēls, kas bojā lūpu centrālās daļas. Turpinot obstrukciju, ir iespējama centrālās vēnas izzušana, stromas sabrukums un jauns saistaudu augums lobula centrā. Šie procesi izraisa sastrēguma cirozi. Hroniskā formā ir aknu vēnu sienu sabiezējums, asins recekļu klātbūtne tajās; iespējama pilnīga vēnas iznīcināšana un pārvēršana par šķiedru vadu.

Epidemioloģija

Pasaulē Buddia-Chiari sindroma sastopamība ir zema un ir 1: 100 tūkstoši cilvēku.

18% gadījumu Buddia-Chiari sindroma attīstība ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmiju, nakts paroksismālu hemoglobinūriju, proteīna C deficītu, protrombīna III deficītu); 9% gadījumu - ar ļaundabīgiem audzējiem. Nav iespējams diagnosticēt jebkādas blakusparādības 20-30% pacientu (Buddia-Chiari idiopātiskais sindroms).

Biežāk sievietes ar hematoloģiskiem traucējumiem slimo.

Budas-Čiari sindroms izpaužas 40-50 gadu vecumā.

10 gadu dzīvildze ir 55%. Nāve notiek aknu mazspējas un ascīta dēļ.

Klīniskais attēls

Simptomi, strāva

Klīnisko izpausmju iezīmes. Pēc slimības attīstības rakstura izdalīt akūtas, subakūtas un hroniskas formas.

• Akūta slimības forma sākas pēkšņi, parādoties intensīvai sāpēm epigastrijā un labajā hipohondrijā, vemšanā, aknu paplašināšanā. Iesaistot zemāku vena cava procesu, tiek novērota apakšējo ekstremitāšu pietūkums, priekšējās vēdera sienas sapena vēnu paplašināšanās, krūtis. Slimība progresē strauji, ascīts attīstās vairāku dienu laikā, bieži vien tam ir hemorāģisks raksturs. Dažreiz ascītu var kombinēt ar hidrotoraksu, to nevar ārstēt ar diurētiskiem līdzekļiem.
• Hroniskā formā (80-85%) endoflebīts ilgstoši ir asimptomātisks vai izpaužas tikai hepatomegālijā. Turpmākas sāpes pareizajā hipohondrijā, vemšana. Izstrādātajā stadijā aknas ievērojami palielinās, kļūst blīvākas, ir iespējama aknu cirozes veidošanās, dažos gadījumos splenomegālija, parādās paplašinātas vēnas uz priekšējās vēdera sienas un krūtīm. Termināla stadijā tiek atklāti izteikti portāla hipertensijas simptomi. Dažos gadījumos attīstās sliktāka vena cava sindroms. Slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja, mezenteriķu traumu tromboze.

Šķēršļi var rasties dažādos līmeņos:

• mazas aknu vēnas (izņemot gala venulas);
• lielas aknu vēnas;
• vena cava aknu nodaļa.

Dzelte ir reta. Perifērās tūskas parādīšanās liecina par trombozes vai zemākas vena cava saspiešanas iespēju. Ja šiem pacientiem netiek sniegta nepieciešamā medicīniskā aprūpe, viņi mirst portāla hipertensijas komplikāciju dēļ.

Diagnostika

Budd-Chiari sindromam raksturīgā diagnostiskā zīme ir zemas oklūzijas spiediena noteikšana aknu vēnās, izmantojot spleno- un hepatomanometrijas metodes, vienlaikus palielinot portāla spiedienu.

Izmantojot metodi ascīta, hepatosplenomegālijas, hepatocelulārās karcinomas, nieru šūnu karcinomas noteikšanai. Ja pacientam ir portāla vēnu tromboze, tad var redzēt kalcifikāciju. 5-8% pacientu konstatēja barības vads varikozas vēnas.

Ultraskaņa var atklāt asins recekli zemākā vena cava lūmenā vai aknu vēnās. Turklāt, izmantojot šo metodi, var atklāt difūzas aknu bojājumu pazīmes.

Metodes jutīgums un specifika ir 85%.

Lai diagnosticētu Budas-Chiari sindromu, ir svarīgi vizualizēt asins recekli zemākā vena cava lūmenā vai aknu vēnās. Šī pētījuma gaitā ir iespējams noteikt asins plūsmas traucējumus skartajos kuģos, kas ir nodrošinājumu tīkls.

Veic kontrastu. Kontrastvielas sadalījums ir nevienmērīgs. Tādējādi caudāta proporcija pacientiem ar Budas-Chiari sindromu ir hipertrofiska, un to raksturo kontrastvielas augstāka koncentrācija, salīdzinot ar citām aknu daļām.

Ķermeņa perifērās daļās ir traucēta asinsrite. 18-53% pacientu var konstatēt aknu vēnu trombozi un zemāku vena cava.

Metodes jutība un specifika ir 90%. Veikta kombinācijā ar angio, veno un holangiogrāfiju. Ar šo pētījumu jūs varat atklāt aknu perfūzijas, atrofijas, hipertrofijas, nekrozes, tauku deģenerācijas pazīmes.

Radionuklīdu skenēšanai tiek izmantots koloīds sērs, kas marķēts ar tehnētiju (99m²). Pacientiem ar Buddia-Chiari sindromu ir palielinājusies izotopu uzkrāšanās aknu kaudāta daivā. Pārējās aknās var būt normāla, samazināta, nevienmērīga izotopu uzkrāšanās vai tās pilnīga neesamība.

Liela nozīme Budas-Chiari sindroma diagnostikā ir aknu flebogrāfijas un zemākas kavogrāfijas rezultāti. Šo procedūru laikā ir iespējams veikt arī angioplastiku: uzstādīt stentus, veikt trombolīzi, veikt transjugulāru intrahepatisko portocaval.

Angiogrammas vizualizē: hepatosplenomegāliju, aknu artēriju arhitektonikas traucējumus parenhijas, arteriovenozo šuntu tūskas dēļ. Kontrastmateriāla caurlaidība aknās palēninās.

Samazinās liesas un portāla vēnu kontrastēšanas intensitāte. Asins plūsmu var veikt divos virzienos vai būt apļveida.

Zemākas kavitācijas laikā var konstatēt trombozi vai zemākas vena cava audzēja emboliju. Aknu flebogrāfijas laikā var identificēt tīklojumu tīklu starp aknu venulām un lielām vēnām; stenoze un aknu vēnu obstrukcija.

Šo pētījumu veic pirms aknu transplantācijas, lai noteiktu hepatocelulāro bojājumu pakāpi un fibrozes klātbūtni.

58% pacientu ar akūtu Bad-Chiari sindromu ir histoloģiskas hroniskas aknu slimības pazīmes (saskaņā ar aknu pētījuma pētījumiem): 50% gadījumu ir lieli reģenerācijas mezgli (līdz 10-40 mm diametrā).

Laboratorijas diagnoze

Badda-Chiari sindroma gadījumā var būt leikocitoze; palielinājies ESR.

Pacientiem ar Buddia-Chiari sindromu protrombīna laiku var pagarināt. Protrombīna laiks (-i) atspoguļo plazmas recēšanas laiku pēc tromboplastīna-kalcija maisījuma pievienošanas. Parasti šis skaitlis ir 15-20 sekundes.

Asins bioķīmiskajā analīzē palielinās alanīna aminotransferāzes (AlAT), aspartāta aminotransferāzes (AsAT) un sārmainās fosfatāzes (ALP) aktivitāte. Bilirubīna saturs var būt nedaudz paaugstināts.

Diferenciāldiagnoze

Budd-Chiari sindroma diferenciāldiagnoze jāveic ar veno-okluzīvu slimību un sirds mazspēju:

Veno-okluzīva slimība.

Attīstās 25% pacientu, kam veikta kaulu smadzeņu transplantācija, kā arī pacientiem, kas saņem ķīmijterapiju. Šajā slimībā tiek novērota postinusoidālo venulu iznīcināšana. Nav vērojamas patoloģiskas izmaiņas vena cava un aknu vēnās.

Sirds mazspēja.

Starp Budd-Chiari sindromu un labo kambara sirds mazspēju tiek veikta diferenciāla diagnoze.

Komplikācijas

Ir iespējama šādu Budd-Chiari sindroma komplikāciju attīstība:

- Portāla hipertensijas attīstība.
- Ascīta attīstība.
- Aknu mazspējas attīstība.
- Asiņošanas attīstība no barības vada, vēdera, zarnu vēnām.
- Aknu nieru sindroma attīstība.
- Pacientiem ar ascītu var rasties bakteriāls peritonīts.
- Aknu vēža attīstība ir reta komplikācija. Tomēr pacientiem ar zemāku vena cava membrāno invāziju šis audzējs novērots 25-47,5% gadījumu.